MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS

COLAGENOPATÍAS

Dra. Paz Fabio

 Definición
Entidades unidas por un carácter común:

“La alteración de alguna estructura del tejido

conectivo”

Colágeno, músculo, vasos sanguíneos.

Cuadros autoinmunes / inmunocomplejos .

Es la designación de una gama

de tipos de enfermedades
vinculadas por manifestaciones
clínicas distintivas y patrones
definidos de autoinmunidad
celular y humoral Inmunidad mediada por células
 Revisaremos…

•Lupus eritematoso.
•Dermatomiositis.
•Esclerodermia.
•Síndrome de Superposición / Enfermedad
mixta del tejido conectivo.
Lupus Eritematoso
Lupus –lobo en latín- por las lesiones
destructivas que pueden recordar las
mordidas de esta fiera.
Paracelso (1493-1541)
 Etiopatogenia.
• Desconocida.
• Influenciada por factores genéticos (antec. Fliar),
ambientales (luz solar), fármacos y hormonales.

• RUV importante

Apoptosis de los queratinocitos y estímulos

proinflamatorios que se desencadenan como consecuencia
del déficit en la eliminación de estas células apoptóticas
constituyen probablemente los pilares en los que se basa
la etiopatogenia de esta enfermedad en la piel.
FACTOR HORMONAL
•Mujeres en edad reproductiva.
MUJERES 3:1 a 9:1
•Exacerbación en los períodos
menstruales, la gestación, el posparto,
ACO y terapia hormonal sustitutiva.

•Menor menopausia y la premenarquia

 Clasificación

• Lupus eritematoso (LE)

Lesiones cutáneas específicas.

Lesiones cutáneas inespecíficas.

Manifestaciones clínicas cutáneas del LE
Las lesiones Específicas

1) Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECCr)

2) Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA)
3) Lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA)
4) Lupus eritematoso Neonatal (LEN)
5) Lupus eritematoso sistémico infantil (LESI)
6) Lupus eritematoso inducido por drogas

Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de Lupus Eritematoso

Sociedad Argentina de Dermatología
2005-2006
 Manifestaciones clínicas cutáneas
Inespecíficas del LE
Indican Enfermedad sistémica

 Lesiones vasculares
 Alopecia
 Alteraciones mucosas
 Urticaria.
 Esclerodactilia.
 Calcinosis.
 Ampollas.
Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico
LECC
 Incluye…

A. Discoide (LED).
B. Hipertrófico o verrugoso.
C. Túmido.
D. Sabañón.
E. Mucoso.
F. Lupus eritematoso profundo (paniculitis lúpica).
A. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
( LED )
 Epidemiología

• Edad de inicio: 20 a 45 años.

• Predomina en mujeres.

• Todas la razas (más grave en raza negra).

• Niños: 2% de los casos de lupus.

• Puramente cutáneo.
 Lupus eritematoso Discoide

Afecta piel y mucosas.

Lesiones en áreas expuestas a la luz solar.

Componentes de la PLACA
Eritema
Escamas
Atrofia
Discromías
 Formas clínicas según su extensión:

Localizado: Lesiones típicas en zonas de

exposición solar (cabeza y cuello).

• Generalizado: Afecta además otras áreas.

Puede asociarse a alteraciones
hematológicas y/o serológicas. Mayor riesgo
de evolución a LES.
Áreas expuestas: mejillas, dorso de la nariz, labio inferior, pabellón auricular, piel cabelluda, parte
superior del tórax, cuello, caras extensoras de extremidades.
LECC Superficial
•Infrecuentes son las lesiones en párpados, o de aspecto acneiforme y otras en uñas con
hiperqueratosis del lecho ungueal e inflamación periungueal.
Alopecia cicatrizal

Placas con eritema, escamas (clavo de tapizero),

borde activo y centro atrófico

•Puede ser simétrica o asimétrica.

•Raramente afecta palmas y plantas

con lesiones erosionadas.
La mucosa oral y conjuntival pueden estar afectadas en un 15%.
El carcinoma espinocelular puede
desarrollarse en lesiones de LED.
 Evolución

Lupus eritematoso
5-10%
discoide

Lupus
eritematoso
sistémico

Inicia como LED en 10-15%

Histopatología Tapones córneos Atrofia, hiperqueratosis

Infiltrados linfocíticos Edema y extravasación de Degeneración del colágeno con

perivasculares y perianexiales eritrocitos depósitos de mucina
 Laboratorio
• ANA (+): 30% títulos bajos.

• Puede haber:
 VDRL y FR: (+/-)
 Disminución del complemento
 Leucopenia.
LECC fijo verrugoso o hipertrofico.
LECC en Sabañón
LECC Tumido.
 Lupus eritematoso profundo
Paniculitis lúpica
• Variedad que se caracteriza por nódulos o
placas subcutáneos firmes en zona proximal
de miembros

• LED 1/3

• 2-3% de los casos de lupus.

• En la etiopatogenia parecen influir

traumatismos más que la luz solar.
Afecta mejillas, piel cabelluda, MS, región lumbar, hombros, nalgas, muslos y mamas
•Nódulos de consistencia firme de 1 a 3 cm de diámetro.
•En cara y cuero cabelludo pueden verse lesiones de LED.
•Dejan cicatriz atrófica(foveas).
•Puede presentarse ulceración y calcificaciones dolorosas.
•La alopecia es frecuente.
•No presenta síntomas generales.
Evolución

70%
10,8%

LES

ANA (+): 70-75%

Histopatología
Infiltrado linfocitico en
dermis profunda y TCS

Paniculitis lobulillar,
edema septal

No hay vasculitis.
Lupus eritematoso cutáneo
subagudo
LECSA
 Lupus Eritematoso Cutáneo Sub Agudo
• Manifestaciones clínicas, serológicas y genéticas
distintivas caracterizado por fotosensibilidad
asociado a la presencia de un marcador serológico el
anticuerpo anti-Ro.

• Representa el 9% de todos los casos de LE.

• Aprox. 50% reúnen los criterios de LES.

• Asociar nefritis, enfermedad del SNC o vasculitis

sistémica.
•Áreas expuestas:
expuestas escote, superficie extensora
de brazos, raras en la cara y piel cabelluda.
•Máculas y pápulas eritematosas que evolucionan hacia placas hiperqueratósicas psoriasiformes
o anulares policíclicas.
• Fotosensibles.
A veces de carácter transitorio
Alopecia difusa, lívedo reticular, lesiones en paladar duro, dolor articular, fiebre y malestar
general.
No dejan cicatriz pero si una hipocromía residual parecida al vitíligo y telangiectasias
persistentes.
Laboratorialmente

Ac anti Ro (SSA): 60%

ANA+: 60%
Ac anti La: 40%
Lupus eritematoso cutáneo
Agudo
Se considera la forma de inicio de LE
Sistémico
“Alas de mariposa”.
Eritema y edema simétricos, confluentes en eminencias malares y puente de la nariz, a veces
unilateral. Puede afectar frente, mentón, región cervical en V.
Telangiectasias
periungulares
•Erupción morbiliforme o exantematosa afecta superficies extensoras de brazos y manos.
•Existe una forma ampollar que simula NET.
•Deja hiperpigmentación residual pero no cicatrices.
Lupus Eritematoso Sistémico

LES
 Definición
• Enfermedad autoinmunitaria multisistémica grave.

• Manifestaciones clínicas:
– Fiebre (90%)
– Lesiones cutáneas (85%)
– Artritis, SNC, renal, cardíacas y pulmonares.

• Evolución aguda, subaguda o crónica.

• En algunos casos de mal pronóstico.

 Epidemiología.
• Incidencia 4–7 : 100.000 hab/año.

• Prevalencia 1 : 2000.

• Afecta todas las razas, más frecuente y grave en

la raza negra.

• Cualquier edad, más entre los 15 y 30 años.

• Más frecuente en mujeres (9:1).

 Etiopatogenia

• Enfermedad autoinmune de origen desconocido.

• Genera vasculitis por hipersensibilidad.

• Se basa en la inmunidad de linfocito B policlonal, que afecta

el tejido conectivo y los vasos sanguíneos.

• Prototipo de enfermedad mediada por inmunocomplejos.

(Reacción tipo 3 de Gells y Coombs)
 Desencadenantes
• Rayos UV: liberan antígenos de queratinocitos dañados y
alteran en el ADN.

Tabaco: aminas aromáticas lupógenas.

Fármacos: (hidralazina, fenitoína, minociclina, tetraciclina,

captopril, anticonceptivos, piroxicam, d-penicilamina,
sulfonilureas, griseofulvina, naproxeno, espironolactona,
ranitidina, etc) relación con Ac. anti histonas. Alteración en la
reparación de DNA. Artralgias, serosítis, fiebre.

Virus: (Rubeola, CMV, EB, retrovirus) participan

en la expresión de autoantígenos.
 LES manifestaciones
inespecíficas
 Fotosensibilidad.

 Vasculitis (petequias,
( púrpuras, equimosis, lívedo, áreas
de necrosis, púrpuras palpables en dedos, eritema
periungueal)

 Fenómeno de Raynaud.

 Mucosas:
Mucosas erosiones, ulceraciones, vesículas o
hemorragias.

 Uñas:
Uñas Telangiectasias del pliegue.

 Alopecia difusa.

 Todos los tipos de LE pueden presentar lesiones

vesicoampollares.
 Manifestaciones sistémicas
 Síntomas generales: Fiebre, astenia.

 Artralgias: Simétricas de articulaciones interfalángicas, rodillas, codos y muñecas. Inflamación

importante.

 Asociación de Lupus y Artritis se llama Rhupus.

Rhupus Presenta Ac. Anticardiolipina.
 Mialgias generalizadas.

 Daño renal: (50-90%) Glomerulonefritis membranosa.

 Daño cardiaco: Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks.

 Daño pulmonar: Derrame pleural o neumonia lúpica.

 Gastrointestinal: anorexia, nauseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal, hepatoesplenomegalia.

 Ganglios: hiperplasia generalizada.

 Sistema Nervioso: convulsiones, depresión, ansiedad.

 Diagnóstico del LES

• Clínica.
• Estudios laboratoriales específicos e inespecíficos.
• Estudios histológicos.
• Estudios inmunológicos.
 Diagnóstico de LES
Los criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico (LES) han
sido redactados anteriormente en 3 ocasiones: en 1982, 1997 y 2012.

•Los criterios SLICC (Clínicas de Colaboración Internacional contra el Lupus

Sistémico) de 2012 solo permiten diagnosticar el LES en un estadio avanzado y
totalmente sintomático.

•El principal objetivo de la nueva iniciativa conjunta de la European League Against

Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) era definir
los criterios de clasificación del LES de manera que fueran:
1) más sensibles que los criterios de 2012 e igual de específicos.
2) útiles para clasificar/diagnosticar la enfermedad en un estadio de desarrollo
temprano.

Diagnosticar el LES lo antes posible permite implementar de manera temprana una

prevención y un tratamiento para prevenir los daños orgánicos permanentes. El objetivo
de los criterios de clasificación del LES publicados por la EULAR y el ACR en 2019 es
ayudar a diagnosticar la enfermedad de forma precoz.
 Laboratorio
Anemia normocítica normocrómica, leucopenia,
trombocitopenia, VSG acelerada.

Test de Coombs directo (+).

VDRL y FR falso (+)

Hipocomplementemia (deficiencias de C2, C3, C4, C5).

Crioglobulinas.
 Histopatología
• Epidermis: hiperqueratosis, atrofia
epidérmica, degeneración vacuolar de
células basales, engrosamiento de la
membrana basal.

• Dermis: edema dérmico, infiltrado de

mononucleares en la UDE y la dermis con
una distribución perivascular y perianexial
 Inmunofluorescencia directa
•Banda lúpica: Deposito de IgG,IgA, IgM
y complemento (C3, C4, C1q, C5, C9) con
una disposición granular contínua o lineal
en la unión dermoepidérmica.

•LECA: 60-100% piel lesionada y sana.

•LECSA: 60% lesiones y piel sana.
•LECCr: 90% en piel lesionada.

•Desaparece con el tratamiento.

 Tratamiento
Medidas generales

EVITAR DESENCADENANTES:
• Fotoprotección reposo físico y emocional.
• Limitar ingestión de proteínas.
• Tratar infecciones intercurrentes.
• Evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas.
 Tratamiento
Local:
Protección solar!!! LECC
Glucocorticoides Tópicos: propionato de clobetasol 0,05% o dipropionato de
betametasona 0,05%.
Forma oclusiva: para lesiones hiperqueratósicas.
En piel cabelluda:
cabelluda geles.
Glucocorticoides intralesionales:
intralesionales triamcinolona 2,5 a 5 mg/ml
Tacrolimus.

Sistémico:
• Hidroxicloroquina.
• Talidomida.
• Dapsona.
• Isotretinoina
 Tratamiento LES
 AINES
 Hidroxicloroquina: 400 mg/d/6-8 semanas y reducir a 200 mg/d por 1 año.
(Riesgo de toxicidad retiniana, control c/ 6 meses)

Si hay resistencia:
Prednisona:
Prednisona 1 mg/kp/d reducir progresivamente hasta dosis mínima. En
casos necesarios pulsos de Metilprednisolona.
 Iniciar simultáneamente agentes para prevenir la osteoporosis y profilaxis
contra enfermedades parasitarias y TBC.

Otras opciones: Cloroquina

 Ciclofosfamida.
 Biológicos (etanercet, infliximab)
 Lupus neonatal
• Manifestaciones cutáneas congénitas, transitorias y no dejan
cicatriz.

• Por el paso trasplacentario de Anticuerpos maternos (Anti-Ro)

 95% Ac anti-Ro
 60-80% Ac anti-La
 anti-U1RNP (pequeño numero de pacientes)

• Del 30 al 51% de las madres tienen enfermedad del tejido

conectivo, frecuentemente asintomática, la mayor parte de las
pacientes presentan Enfermedad de Sjögren.
Hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdan al LE subagudo.
•Manifestaciones transitorias de enfermedad sistémica, hepatoesplenomegalia.
•Retraso de crecimiento.
•Bloqueo cardiaco congénito.
•Anemia, leucopenia, trombocitopenia.
Dermatomiositis
 Definición
• Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen
desconocido (Autoinmune?).

• Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por

polimiositis del músculo estriado bilateral simétrica
y proximal, acompañado de alteraciones cutáneas.

• A veces evoluciona sin miositis o es paraneoplásica.

 Epidemiología

• Incidencia 1-6 :1.000.000 hab.

• Predomina en mujeres 2:1.

• Pico etario bimodal afecta a niños entre 5-15 años y alrededor

del 5to decenio de la vida.

• Más frecuente en la raza negra.

 Etiología.
• Desconocida.

• Autoinmune

• Factores genéticos, infecciosos virales, endócrinos, por

neoplasia interna.
 Clasificación

I Miositis sin lesiones cutáneas(Polimiositis)

II Polimiositis con lesiones cutáneas (Dermatomiositis clásica)

III Polimiositis o dermatomiositis paraneoplásica

IV Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil. (letal o benigna)

V Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del TC

VI Dermatomiositis sin miositis (Dermatomiositis amiopática).

 Manifestaciones clínicas.

Inicio brusco: (post amigdalectomia o

exodoncia) Astenia, debilidad muscular. Luego
sobrevienen manifestaciones cutáneas,
generales y muerte.

Inicio insidioso: Lesiones cutáneas, luego

musculares de evolución crónica e invalidante.
 Manifestaciones
cutáneas

Signos cutáneos
patognomónicos

Pápulas de Gottron: pápulas

violáceas sobre articulaciones
interfalángicas o
metacarpofalángicas.
Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico
con o sin edema de las articulaciones
interfalangicas de manos codos, rodillas y
maleolos.
 Eritema en Heliotropo: eritema violáceo, confluyente, periorbitario,
con edema de los párpados.
Telangiectasia Mano de mecánico: hiperqueratosis
periungueal con cutículas simétrica bilateral con un aspecto similar
al provocado por los trabajos manuales.
distróficas.
Eritema violáceo en dorso de
manos, brazos, región deltoidea,
hombros (signo del Chal), V del
escote, cuello y pecho (signo de la
V) y frente y cuero cabelludo.
Signos cutáneos compatibles

Poiquilodermia atrófica vascular:

eritema violáceo con telangiectasias,
hipo e hiperpigmentación y atrofia
superficial.
Calcinosis cutánea:
•En DM de larga evolución o infantil.
•Incapacitante.
•Zonas expuestas a traumas (codos,
rodillas, superficies flexoras de los
dedos o en los glúteos.
•Se ulceran con salida de material
calcáreo.
 Otras manifestaciones cutáneas

• Dermografismo. • Ulceras cutáneas.

• Lesiones urticariformes. • Paniculitis supuradas.
• Fotosensibilidad. • Asociación a cambios lupus-like o
• Eritema nudoso. esclerodermiformes (pacientes con
• Eritema multiforme. síndrome de solapamiento).
• Queratosis folicular. • Fenómeno de Raynaud.
• Hipertricosis-hiperhidrosis.
• Erupciones psoriasiformes.
• Pitting ungueal.
• Livedo reticularis.
 Manifestaciones
musculares
•Afecta músculos estriados.
•Mialgias.
•Incapacidad de movimiento
proximal (dificultad para peinarse,
levantarse, caminar).
•Predomina en cintura
escapulohumeral y pelvifemoral.
Imposibilita mover brazos y piernas
(marcha de pato)
•Casos graves: imposibilidad de
todos los movimientos (oculares,
faríngeos, laríngeos, respiratorios).
 Manifestaciones sitémicas.
• Pérdida de peso. • Taquicardia.
• Febrícula. • Arritmias.
• Anorexia. • Alteración de la
• Artralgias. hematopoyesis por
neumonitis y fibrosis.
• Pseudodivertículos.
• Insuficiencia renal por
• Diarreas. depósito de mioglobina.
• Estreñimiento. • Disminución o falta de
• Ulceración de la reflejos tendinosos.
mucosa.
 Asociación con Cáncer.

• 10-20 %, predomina en varones de 40-50

años.

• Frecuencia: pulmón, mama, ovario, estómago,

ganglios linfáticos, bazo, MO, colon, recto,
útero, próstata y rara vez piel.
 Diagnóstico
Criterios diagnósticos de Bohan y Peter

1.Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o sin

ella o afección muscular respiratoria.

2.Biopsia muscular anormal.

3.Aumento de enzimas del músculo estriado.

4.EMG anormal.

5.Erupción cutánea típica.

Presencia del criterio número 5 proporciona certeza diagnóstica.
Con 3 de los restantes es definitivo.
 Datos laboratoriales
 Aumento GOT, GPT, CPK, LDH, Aldolasa (Alteración muscular).

 VSG acelerada.

 ANA y FR (+)

Autoanticuerpos miositicos específicos

antisintetasas (Anti-Jo1), PM1, PM2, Anti-Mi2.
Electromiografía
• Muestra potenciales de
unidad motora pequeños,
breves y polifásicos.

• Fibrilaciones.

• Contracciones positivas e irritabilidad excesiva.

• Descargas positivas abigarradas de alta

frecuencia.
 Estudios complementarios.

• Esofagograma.
• Rx de tórax.
• TAC.
• RMN.
• ECG.
• Despistaje neoplásico.
 Pronóstico
Mortalidad: 25%.

Con tratamiento adecuado: 15%.

Mejor en formas amio o hipomiopáticas, aunque

pueden vincularse a enfermedad maligna.

La forma Infantil benigna (Brunsting) remite en 5 años,

no así la forma letal (Banker) que presenta pronóstico
ominoso por su curso agudo y vasculitis.
 Tratamiento
• LOCAL:

 Protección solar.
 Glucocorticoides tópicos.
 Humectación cutánea.
 Tratamiento.
SISTÉMICO:

Glucocorticoides: Prednisona 1-2 mg/kp/d reduciendo

hasta dosis mínima, mantener durante 12-24 meses.
Metilprednisolona en casos agudos.

Sulfato de hidroxicloroquina 6 mg/kp/d en 2 tomas

separadas.

 Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Clorambucilo,

Ciclosporina, Micofenolato, Inmunoglobulina IV, etarnecept,
infliximab, talidomida.
Esclerodermia
 MORFEA

Padecimiento benigno de etiología

desconocida que se caracteriza por áreas
esclerosadas únicas o múltiples, redondeadas
o lineales, limitadas, asintomáticas, crónicas
sin afección sistémica.
 Epidemiología.

• Cualquier edad.
• Predomina en mujeres de 20 a 40 años.
 Etiología
• Desconocida.
• Cambios en microvasculatura,
autoinmunidad.
Desencadenantes:
 Radioterapia, traumatismos.
 Virus?
 Presencia de Borrelia burdogferi o anticuerpos contra
ella.
 Tóxicos: Silicosis.
 Clasificación
I : En placas: placas, gotas, queloideas, atrofodermia y liquen
escleroso.

II: Lineal: en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva.

III: Profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, panesclerótica.

IV: Morfea ampollar.

V: Morfea generalizada.
 CLÍNICA.

Predomina en tronco.

Una o varias placas de

piel endurecida,
brillante y atrófica.

De 3 y 20 cm.

Bien delimitadas, hiper

o hipopigmentadas.
Algunas rodeadas de un
halo eritematovioláceo
(lilac ring).

Asintomáticas de
evolución crónica.

Actividad de las lesiones

3 a 5 años, persisten
hasta 25 años.

En niños formas graves,

mutilantes.
• Desaparece el
pelo

• Pérdida de la
sudoración.

• NO hay pérdida
de sensibilidad
• En banda lineal monomielica: •Esclerodermia en golpe de Sable:
Sigue trayecto de las frontoparietal en línea media facial 2 a 5 cm de
extremidades y dificulta el ancho, acompañado o no de hemiatrofia y
crecimiento. alteraciones en la mandíbula, dientes lengua
nariz, ojos.
• Subcutánea: Más
profunda.a: Llega
hasta fascia.

• Panesclerótica:
generalizada y
profunda.
 Generalizada
Mujeres entre 35-50 años.
Grandes placas que afectan
todo un segmento, tienden a la
generalización.
Predominan en tronco y
muslos.
Síntomas articulares.
Fenómeno de Raynaud.
4-5 % Se trasforma en ES?
 Tratamiento.
• No hay uno eficaz!!!
• Colchicina 1-2 mg/d.
• Dapsona 100-200 mg/d.
• Vitamina E 100 mg/3vd.
• Cloroquinas 200 mg/d.
• Griseofulvina 10-20 mg/kg varios meses.
• D-penicilamina 300-600 mg/d

• Otros: etretinato, infiltracion con acetónido de triamcinolona,

interferon gamma, metotrexato, ciclosporina, fototerapia con
PUVA.
110
Esclerosis sistémica.
Enfermedad del TC
con alteraciones
inflamatorias y
fibrosis de la piel,
articulaciones,
músculos y órganos
internos con
mortalidad más
elevada entre las
enfermedades
reumatológicas
 Epidemiología

• Prevalencia 1-2:10.000

• 90% comienza en la edad adulta entre 30-40 años.

• Predomina en mujeres 4:1

 Etiología y patogenia.
• Desconocida.
• Factores genéticos.
• Factores ambientales: alta incidencia en mineros, personas en
contacto con solventes (sílice, hidrocarburos aromáticos)??
• Infección por CMV ??
• Inmunitarios: Autoanticuerpos específicos. Proliferación de
células T que actúan sobre fibroblastos aumentando la matriz
extracelular.
• Alteración de las angiogénesis por expresión del factor de
crecimiento endotelial VEGFR-1.
 Clasificación
• Forma cutanea localizada:

 CREST (calcinosis, Raynaud, Fibrosis esofágica,

esclerodactilia, telangiectasias)

• Forma cutánea difusa:

 Esclerosis sistémica difusa.
 Clínica
50%: F. de Raynaud.
30%: Inicia con esclerosis
cutánea difusa o acral.

Esclerodactilia
Fases:
 Edematosa.
 Esclerosa.
 Atrofica.
• Acroesclerosis:
esclerosis de
manos y cara

• Esclerosis difusa:
tronco
•Borramiento de pliegues
y arrugas.
•Fascies inexpresiva.
•Nariz pequeña, afilada
•Microstomia, fruncimiento peribucal.
•Engrosamiento de la membrana
dentoalveolar.
 30%: Áreas de hiperpigmentación difusa y
leucodermia (en sal y pimienta) en tronco y
extremidades.
•En etapas tardías: telangiectasias en cara y periungueales.
•40% esclerodactilia: convexidad ungueal acentuada, úlceras, hiperqueratosis
subungueal.
• Calcinosis: Depósito de
calcio que puede
ulcerarse expulsando un
material «yesoso»,
dolorosas.
 Articulaciones
• 12-43%: Artralgias.
• Rigidez.
• Anquilosis articular.

“Garra esclerodérmica”
 Subgrupos clínicos

• ES Cutánea localizada:

• Síndrome de Raynaud
de larga data.

• Esclerosis distal de piel.

• Ac anticentrómeros (+).

• Incluye al Sx CREST.

• Alta frecuencia de
En el 1% de los casos se desarrollan enfermedad pulmonar y
cambios vasculares, inflamatorios y GI. Baja frecuencia de
afectación renal.
fibróticos de órganos internos sin
esclerosis cutánea
“Esclerosis sistémica sin esclerodermia”
 ES Cutánea difusa
• Síndrome de Raynaud reciente (meses)
• Esclerosis proximal de la piel (brazo, muslos, pecho,
abdomen)
• Inflamación prominente durante los 2 primeros años de
enfermedad, alta frecuencia de fibrosis pulmonar, cardiaca
y renal.
• Scl-70 y anti RNA III (+).
• Inicio brusco:
Edema de extremidades,
Primeras manifestaciones artralgia y rigidez que refleja
el aumento de la permeabilidad vascular.
 Sintomatología sistémica
• Disfagia.
• Tos.
• Disnea.
• Divertículos intestinales.
• Fibrosis pulmonar.
• Síntomas generales: Fiebre, astenia, pérdida de peso.
• Músculo: dolor, calambres, hipersensibilidad,
debilidad en músculos proximales, pérdida de masa
muscular.
 Complicaciones
Síndrome de Sjögren: por destrucción de
glándulas exócrinas por la fibrosis.
Vasculopatía digital: 50 % de pacientes sufre
ulceraciones digitales.
• Crisis renal hipertensiva Por
fibrosis de glomerulos,
vasculopatia, o
glomerulonefritis.
• Presenta HTA acelerada y
deterioro renal importante con
encefalopatía, convulsiones,
edema pulmonar, anemia
microangiopática, CID.
• 1/3 va a diálisis y algunos a
trasplante renal.
• HTP: Causa más
común de
fallecimiento.
Presente en 50 % de
los casos.

• Fibrosis pulmonar
 • Complicaciones GI:
• Esófago: 90% RGE. Realizar
Esofagograma.
• Estómago: Dilatación y
retraso del vaciamiento.
• Intestino delgado:
Pseudoobstrucción
• Intestino grueso:
Sobrecrecimiento bacteriano,
constipación.
Para el diagnóstico

• Clínica.
• Laboratorio general e
inmunonológico.
• Anatomía patológica.
• Rx de Tórax.
• Esofagograma.
• Ecocardiografia.
• TAC.
 Laboratorio

• Anemia.
• Eosinofilia.
• Eritrosedimentación acelerada.
• VDRL(+) falso.
• FR (+).
 Inmunología
ANA (+): 96% títulos altos.

Ac Scl-70 o antitopoisomerasa I: 20-60%. Esclerosis

cutánea difusa y fibrosis pulmonar. Mal pronóstico.

Anticentrómero: 15-39%.Cutánea limitada, Síndrome

CREST, enfermedad intestinal, HTP. Mejor pronóstico.
 Tratamiento.
• Medidas generales: Dieta fraccionada en 5 raciones pequeñas, dormir
con cabecera elevada, antiácidos, guantes y medias.

• D-penicilamina: 750 mg/d, iniciar con 250 mg. Mejoría máxima al año,
administrar hasta 4 años. Efectos adversos sobretodo renales. No en
embarazadas, ancianos y alérgicos a la penicilina.

• Glucocorticoides: Disminuyen síntomas osteoarticulares, mejoran el

estado general. No evitan la progresión. Prednisona 0,5-1 mg/kp/d.
Disminución hasta dosis mínima de sostén.

• También: Colchicina, Dapsona, Pentoxifilina, alfametildopa,

antiagregantes plaquetarios, fototerapia PUVA.

• CREST: Minociclina.
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo

Síndrome de Sharp
Combinación de datos clínicos y de
laboratorio de LES, DM, ES y síndrome de
Sjögren.

Presentan títulos altos de Anticuerpos contra

ribonucleoproteína U1-RNP.

Responde a Glucocorticoides.
 Etiopatogenia
Desconocida.
Factores genéticos: Alteración en Cr 3 y 6.
HLD-DR4.
Desencadenantes: Rayos UV, infecciones
virales, fármacos.
Lesiones vasculares explican anormalidades
pulmonares, renales.
Alteraciones inmunológicas: Producción de
Auto Ac.
 Clínica

Fotosensibilidad. Artritis, artralgias.

Eritema heliotropo. Sinovitis.
Alopecia. Miositis.
Telangiectacias malares. Sequedad de mucosas.
LED. Esclerodactilia.
Hipo o Fenómeno de Raynaud.
hiperpigmentaciones. Anormalidades esofágicas.
Eritema periungueal. Fibrosis pulmonar.
Lívedo reticular. Afección cardiaca.
 Laboratorio

Anti U1-RNP (+): títulos altos.

altos
 Evolución

• Benigna.
• Tratamiento:
 Responde bien a los glucocorticoides.
 Depende del cuadro clínico.
 Síndrome de Superposición
• Co-existencia de un grupo de enfermedades del colágeno.
• Paciente inicia con datos de una enfermedad y se agregan
síntomas de otra.

• Incluye:
 LES y AR;
 LES y ES o PM;
 AR y ES;
 ES y DM (Ac PM-Scl).
• No hay edema de manos, fenómeno de
Raynaud, ni Ac Anti-U1RNP.

• Pronóstico ominoso.

• Mala respuesta a tratamiento Corticoide.