SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPÍDICO
ASIGNATURA: Reumatología / Inmunología
DOCENTE: Dra. Pilar Elizabeth Alzamora Sánchez
EXPOSITORA
Ríos Janampa, Britt Diana
Universidad Nacional
Federico Villarreal
ÍNDICE
1. Definición
2. Epidemiología
3. Clínica
4. Diagnóstico
5. Diagnóstico diferencial
6. Tratamiento
7. Caso clínico
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DEFINICIÓN
El síndrome antifosfolípido (SAF) describe un síndrome autoinmune clínico caracterizado por una o más
manifestaciones clínicas (trombosis venosa, trombosis arterial, morbilidad durante el embarazo) en
presencia de evidencia de laboratorio persistente de anticuerpos antifosfolípidos (aFL)
SAF
ASINTOMÁTICO
SAF
CATASTRÓFICO
Garcia, D., & Erkan, D. (2018). Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. The New England journal of medicine, 378(21),
2010–2021. https://doi.org/10.1056/NEJMra1705454
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SAF TROMBÓTICO SAF OBSTÉTRICO SAF CATASTRÓFICO
• trombosis venosa • Muerte fetal • Forma rara y
y/o arterial >10ss grave de SAF que
• criterios de • Parto prematuro pone en peligro la
laboratorio (Preeclampsia vida.
persistentes para grave o • Complicaciones
aFL insuficiencia trombóticas
placentaria) (microvasculares
• Pérdidas y
embrionarias macrovasculares)
múltiples <10ss que afectan a
varios órganos
desarrolladas en
un periodo corto
de tiempo
Garcia, D., & Erkan, D. (2018). Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. The New England journal of medicine, 378(21), 2010–2021.
https://doi.org/10.1056/NEJMra1705454
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EPIDEMIOLOGÍA
Anticuerpos SAF AISLADO SAF -LES
aFL 1-5% • Relación • Relación
H/M H/M
1:3.5 1:7
• INCIDENCIA: 5: 100 000 hab
• PREVALENCIA: 20-50: 100 000 hab Más frecuente en mujeres
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, 12(27), 1551–1559. doi:10.1016/j.med.2017.02.001
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FENÓMENOS TROMBÓTICOS ENFERMEDAD REUMÁTICA
• Anticuerpos aFL • LES: 50% tiene Ac aFL
• Ictus: 13%
• IAM: 11% • AR, dermatomiositis, Sd.
• TVP:9.5% Sjogren, ES: 5-20% tendrá
Ac aFL
MORBILIDAD OBSTÉTRICA
• 1% de la población femenina presenta abortos de
repetición (3 o más abortos consecutivos sin una causa
clara)
• 10-15% serán diagnosticadas de SAF
• 11-29% de las px con PE y 25% px CIR tendrán Ac aFL
Habe K, Wada H, Matsumoto T, Ohishi K, Ikejiri M, Matsubara K, et al. Presence of antiphospholipid antibodies as a risk factor for thrombotic events in patients with
connective tissue diseases and idiopathic thrombocytopenic purpura. Intern Med. 2016;55(6):589-95.
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CLÍNICA
LIVEDO
RETICULARIS
LIVEDO
RACEMOSA
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, 12(27), 1551–1559. doi:10.1016/j.med.2017.02.001
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TROMBOSIS ARTERIALES Y/O MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
VENOSAS
Las trombosis pueden afectar a vasos de • Trombocitopenia (30% en px con SAF) Sd.
cualquier calibre y cualquier localización, • Anemia hemolítica (6-10%) Evans
tanto arteriales como venosos.
• TVP de MM.II (+fte) • Pacientes con PTI pueden tener Ac aFL
• ACV o ataque isquémico transitorio • (PTI suele ser la 1° manifestación en Px con
Riesgo de trombosis recurrente: “triple SAF)
positividad”
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
MANIFESTACIONES OBSTÉTRICAS
• Livedo reticularis (25%)
• Abortos a repetición (3 o más pérdidas
Factor de riesgo para Trombosis Arterial
consecutivas) antes de las 10 ss.
• Úlceras
• Muertes fetales sin explicación después
• Síndrome de Raynaud
de las 10 ss
• Tromboflebitis
• Crecimiento Intrauterino Retardado
• Hemorragia en astillas
• Preeclampsia
• Púrpura y equimosis
• PP antes de las 34 ss
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
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MANIFESTACIONES CARDÍACAS MANIFESTACIONES PULMONARES
• Enfermedad arterial coronaria trombótica • TEP
• Anomalías valvulares • HTP tromboembólica y no tromboembólica
• (engrosamientos y vegetaciones): 1/3 de los px • Trombosis arterial pulmonar
• 1°: válvula mitral; 2°: aórtica • Microtrombosis arterial
• Trombos intracardiacos y disfunción ventricular • Sd. dificultad respiratoria
• AL o IgG aCL • Hemorragia alveolar difusa
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
• Migrañas o cefaleas crónicas
• Epilepsia (LES/SAF)
• Corea
• Mielopatía
• Síndrome de Guillain-Barré y procesos
parecidos a la esclerosis múltiple
Endocarditis de Libman-Sacks
Doruk Erkan; Stéphane Zuily. (2023). Clinical manifestations of antiphospholipid syndrome. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-
antiphospholipid-syndrome
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MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES
MANIFESTACIONES RENALES
• Artritis: SAF asociado a LES
• Osteonecrosis avascular: SAF aislado o • Afectación renal: 2,7-25%
asociado • Estenosis de la arteria renal
• Infarto renal, trombosis de la vena
renal y microangiopatía trombótica.
MANIFESTACIONES OCULARES • Microhematuria, proteinuria,
raramente en rango nefrótico, o
insuficiencia renal
• Amaurosis fugaz
• Oclusión venosa retiniana y arterial
• Neuropatía óptica isquémica anterior
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
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DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE
SIDNEY
1 CRITERIO CLÍNICO
+
1 CRITERIO DE LABORATORIO
MIYAKIS, S., LOCKSHIN, M. D., ATSUMI, T., BRANCH, D. W., BREY, R. L., CERVERA, R., … KRILIS, S. A. (2006). International consensus statement on an update of the
classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). Journal of Thrombosis and Haemostasis, 4(2), 295–306. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
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SAF CATASTRÓFICO
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Presencia de anticuerpos antifosfolípido
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
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Federico Villarreal TRATAMIENTO
RECOMENDACIONES
GENERALES
Las indicaciones y pautas de tratamiento han de individualizarse de acuerdo con el
estado clínico de cada paciente y con su historia trombótica y obstétrica previa.
Se deben eliminar los factores de riesgo de trombosis (anticonceptivos orales,
estrógenos y tabaco) y controlar la tensión arterial, el sobrepeso, la diabetes y la
hiperlipidemia
Será necesario valorar el riesgo de sangrado en todo paciente que vaya a recibir terapia
antiagregante y anticoagulante, con anterioridad al inicio del tratamiento.
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, 12(27), 1551–1559. doi:10.1016/j.med.2017.02.001
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DEFINICIONES DEL RIESGO SEGÚN EL PERFIL DE ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLÍPIDOS (AAF)
Heras, C. B., Gómez, A. P., Hajkhan, A. M., & Rubio, E. R. (2021). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 13(31),
1760–1768. doi:10.1016/j.med.2021.04.003
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TROMBOPROFILAXIS
PRIMARIA
• Se deberá introducir profilaxis antitrombótica en todo paciente con anticuerpos aFL, en caso de hospitalización y/o
cirugía.
• Si hay una enfermedad autoinmune asociada, además de seguir el tratamiento específico y control de la enfermedad, ha de
valorarse con especial atención porque existe un riesgo añadido de trombosis. Se han de tener en cuenta las siguientes
consideraciones:
1. Pacientes con anticuerpos aFL asociados a otra enfermedad autoinmune con niveles medios-altos de
anticuerpos aFL mantenidos (mayor riesgo): deberán recibir dosis bajas de AAS (75-100 mg/día).
2. Ante la presencia de anticuerpos aFL asociados específicamente al LES, estará indicado administrar
hidroxicloroquina 200-400 mg/día, dado su efecto protector de trombosis. El añadir AAS a estos pacientes variará según su
perfil de riesgo. Se recomienda si hay un perfil de aFL de alto riesgo (niveles altos de aFL, triple positividad)
asociación con otros factores de riesgo cardiovascular.
• Si no existe enfermedad autoinmune asociada o historia de trombosis, (portadores asintomáticos) el uso de dosis bajas de
AAS estará indicado ante la presencia de aFL de mayor riesgo: ACL positivo, triple positividad.
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, 12(27), 1551–1559. doi:10.1016/j.med.2017.02.001
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TROMBOPROFILAXIS
SECUNDARIA
Trombosis venosa Trombosis arteriales
• Se recomienda terapia anticoagulante (con • Se recomienda un manejo más agresivo,
antagonistas de la vitamina K: warfarina) con anticoagulación crónica y un INR entre
de por vida con un INR entre 2-3. 3-4.
• Podrá discontinuarse el tratamiento (tras 3-6 • Se valorará la combinación con AAS
meses) si el perfil de aFL del paciente es de (anticoagulación y antiagregación), según el
bajo riesgo y ante la sospecha de la perfil de riesgo global del paciente.
coexistencia de un factor de riesgo asociado
al evento trombótico (traumatismo, cirugía,
inmovilización).
Sobrino Grande, C., Villalobos Sánchez, L., Valero Expósito, M., & García Villanueva, M. J. (2017). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica
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Tratamiento del SAF obstétrico
Se debe realizar una adecuada planificación 1. Mujeres con antecedentes de complicaciones
familiar con las pacientes en edad fértil para obstétricas: en caso de nuevo embarazo recibirán
evitar en la medida de lo posible los factores de AAS en dosis bajas (75-100 mg/día) junto con
riesgo añadidos e instaurar un tratamiento en el dosis profilácticas de heparina de bajo peso
momento más adecuado. molecular (HBPM), suspendiendo el AAS una
semana antes del parto y manteniendo la
profilaxis hasta 6 semanas después del mismo.
Varios estudios demuestran que tratar a las 2. Mujeres con antecedentes de complicaciones
mujeres con SAF aumenta de manera trombóticas independientemente de que hayan
considerable la tasa de embarazos a término sin sufrido complicaciones obstétricas: se sustituirá
complicaciones, pasando de un 20-30% en warfarina por HBPM en dosis terapéuticas en
mujeres sin tratamiento a un 70-80% en cuanto se confirme el embarazo, manteniéndose
aquellas con terapia desde el inicio del durante este
embarazo
Heras, C. B., Gómez, A. P., Hajkhan, A. M., & Rubio, E. R. (2021). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 13(31),
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Tratamiento del SAF catastrófico
Heras, C. B., Gómez, A. P., Hajkhan, A. M., & Rubio, E. R. (2021). Síndrome antifosfolípido. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 13(31),
1760–1768. doi:10.1016/j.med.2021.04.003
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CASO CLÍNICO
• Paciente femenina de 38 años, blanca, con antecedentes
de tres gestaciones (aborto antes de las 20 ss)
1 aborto espontáneo
2 abortos inducidos por muertes fetales
10 AÑOS 14 AÑOS
• Cuadro de dolor e inflamación de
grandes articulaciones (rodilla, tobillo, • Pérdida de peso considerable y una contractura
muñeca) del miembro superior izquierdo.
• Interpretado como Fiebre Reumática: • Acude a Reumatología Pediátrica: Dx de LES
Tto Penicilina Benzatínica c/28 d y • Inició Tto con dosis altas de esteroides hasta el
AINES mantenimiento de 5mg con prednisona con el que
• Tto por 3 años se mantuvo asintomática
Carles Zerquera, José M.; Hernández Ortiz, Eduardo B.; Lara García, Grace A. de Síndrome antifosfolípido. Presentación de caso. MediSur, vol. 5, núm. 1, 2007, pp. 66-
68 Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos Cienfuegos, Cuba
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38 AÑOS
Con estos Posteriormente, apareció disfasia • Diagnóstico: LES + infarto
antecedentes, junto al motora, hemiparesia izquierda cerebral
antecedente obstétrico
con predominio en la región • Evaluación para SAF: se
referido, la paciente
acudió a consulta por braquial. solicitan exámenes
desorientación,
trastornos de la
memoria, torpeza para
las actividades
cotidianas y úlceras en
miembro inferior
izquierdo.
Carles Zerquera, José M.; Hernández Ortiz, Eduardo B.; Lara García, Grace A. de Síndrome antifosfolípido. Presentación de caso. MediSur, vol. 5, núm. 1, 2007, pp. 66-
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EXÁMENES SOLICITADOS
• Hb:8,2 g/l • Ultrasonido abdominal: Hígado de tamaño y aspecto
• Hto:0,28l/l normales; bazo, páncreas, y riñones sin alteraciones, útero
• VSG:108mm/h aumentado de tamaño, fibromatoso; anejos sin alteraciones.
• Glucemia: 5,2 mmol/l • Ecocardiograma: Pericardio de aspecto normal, buena
• Colesterol: 7,7 mmol/l contractilidad global y segmentaria, insuficiencia mitral
• TGP: 13 UI ligera, ausencia de imagen de trombo.
• Anticuerpos antinucleares (ANA): negativo • Doppler carotídeo y vértebro basilar: normal.
• VDRL: negativo. • Tomografía de cráneo (TC): Marcados signos de atrofia
• FR: negativo cortical, múltiples imágenes hipodensas, compatibles con
• Proteinuria de 24 horas: no dosificable infartos cerebrales. Ligera dilatación ventricular.
• Anticuerpos anticardiolipina: positivo (28
U/ml)
• Anticoagulante lúpico: negativo
Carles Zerquera, José M.; Hernández Ortiz, Eduardo B.; Lara García, Grace A. de Síndrome antifosfolípido. Presentación de caso. MediSur, vol. 5, núm. 1, 2007, pp. 66-
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• El diagnóstico definitivo fue síndrome antifosfolípido. Desde el punto de vista
• Se empleó tratamiento con dosis elevadas de anatomopatológico, se describen
anticoagulantes orales e inmunosupresores de forma a nivel cerebral áreas de color
ininterumpida, con una respuesta terapéutica mala y banco grisáceo, que se rompen
episodios reiterados de ictus que le provocaron la fácilmente al tacto, compatibles
muerte, a dos años de realizado el diagnóstico. con infartos cerebrales
Carles Zerquera, José M.; Hernández Ortiz, Eduardo B.; Lara García, Grace A. de Síndrome antifosfolípido. Presentación de caso. MediSur, vol. 5, núm. 1, 2007, pp. 66-
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GRACIAS
