Dermatomiositis
PUEM
R3MF María del Carmen Valenzuela Rivera
Sepiembre 2023
Miositis inflamatorias idiopáticas
Se clasifica en 4 subtipos según características clínicas e
histopatológicas.
La polimiositis y la dermatomiositis (PM / DM) son 2 de esos
subtipos.
Miositis inflamatoria idiopática es una condición autoinmune, pero
aún no se han identificado los autoantígenos diana.
Definición
En este grupo se incluyen la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de
inclusión (MCI), las cuales pueden presentarse de forma aislada o en asociación a otras
enfermedades autoinmunes sistémicas, con neoplasias y raramente, con una infección u otra
exposición ambiental.
Los criterios más utilizados para PM / DM son los criterios de Peter /
Bohan.
Debilidad muscular Anomalías típicas de la
01 proximal simétrica. 04 biopsia muscular
Erupción típica de la
Enzimas musculares séricas
02 elevadas. 05 dermatomiositis por diabetes
mellitus.
Cambios miopáticos en
03 electromiografía (EMG).
Etiología
Factores ambientales: Susceptibilidad genética:
Medicamentos, las infecciones, la luz Los factores genéticos son
ultravioleta (UV), la deficiencia de vitamina complejos porque los genes del antígeno
D y el tabaquismo. leucocitario humano ( HLA) asociados con la
IIM varían en diferentes poblaciones de todo
el mundo.
Los factores de riesgo conocidos más fuertes
son HLA DRB1 * 0301 y el DQA1 * 0501
vinculado
Epidemiología
Prevalencia de 5 a 22 por cada
100,000 personas.
Incidencia 1.2 a 1.9 millones
● A aumentado por el aumento de la
tasa de detección.
● Edad: 5-15 años, 45-60 años.
● Mujeres, hombres 2 a 3:1.
● Europa tiene mayor prevalencia.
Fisiopatología
Efecto directo de infiltrados de células inflamatorias que incluye células T CD4 +
y CD8 +, células B, macrófagos y
células dendríticas.
.
Efectos indirectos de las citoquinas que incluyen interleucinas, factores de
necrosis tumoral e interferones
● Microvasculatura: aumento del engrosamiento de las
células endoteliales, tanto de los capilares como de las
vénulas, mayor expresión de las moléculas de
adhesión. Puede promover la infiltración celular
inflamatoria del tejido muscular.
● Se sugiere un mecanismo humoral basado en la
presencia de autoanticuerpos en suero y complemento
e inmunoglobulina en la muestra de biopsia muscular.
Histopatología
Presencia de La atrofia de las Inmunopatología: infiltrados de
infiltrados de células fibras musculares de manera células inflamatorias en en su
inflamatorias mononucleares y la perifascicular es la base compuestas principalmente
degeneración y regeneración de característica distintiva de la por células T CD8, células T
las fibras musculares. dermatomiositis. CD4 +, macrófagos y células
dendríticas en la polimiositis.
Manifestaciones clínicas
Erupción con
heliotropo Signo de mantón
erupción violacosa en los párpados a erupción eritematosa en el tórax anterior
veces asociada con edema periorbital (en un signo V) y en la parte superior de
la espalda
Pápulas de Gottron Manos del mecánico
erupción eritematosa con pápulas variables en el aspecto bucles capilares dilatados en la base de las uñas,
extensor de los dedos cutículas irregulares y engrosadas, y dedos de
(metacarpofalángica, interfalángica proximal y las manos palmares agrietados
articulaciones interfalángicas distales)
Signo de Gottron Signo de la funda
pápulas, máculas o parches eritematosos en sitios Poikiloderma en los aspectos laterales
que no sean las manos, especialmente las del muslo (áreas protegidas de la luz
superficies extensoras de codos, rodillas y tobillos. solar)
Pruebas diagnósticas
Anticuerpos específicos Antisintetasas (ARS),
anti-Mi-2, anti-MDA5,
contra la miositis (MSA) anti-TIF, anti-SAE y anti-
tienen una especificidad del 90% NXP
Anticuerpos asociados a la anti-PM SCL, anti-Ro, anti-
La,
miositis (MAA) anti-Ku y anti-U1 RNP.
No son específicos a la
enfermedad
RM
secuencia T1 es útil
EMG para detectar atrofia
Son de baja amplitud, corta duración y potencial y cicatrización
polifásico; irritabilidad
aumentada de la membrana; fibrilaciones espontáneas; y
el reclutamiento temprano.
Biopsia muscular
Diferenciar la polimiositis y la dermatomiositis (PM / DM) . En DM,
una biopsia de piel mostrará una atrofia leve de la epidermis con
cambios vasculares en la capa basal e infiltrados inflamatorios
perivasculares en la dermis
Radiografía de tórax (detectar la afectación pulmonar), como la
enfermedad pulmonar intersticial. Exámenes de detección para la
edad con colonoscopia, tomografía computarizada de TC de dosis
baja, prueba de Papanicolaou y mamografía.
Laboratorios de control
Tienen un mayor riesgo de cáncer dentro de los 3 años de su
diagnóstico: tomografías PET / TC.
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Tratamiento
Objetivo
Mejorar la fuerza muscular,
lograr la remisión, mejorar el pronóstico funcional,
disminuir la mortalidad, disminuir las secuelas y evitar
o remitir manifestaciones extra-musculares (cutáneas,
vasculares, pulmonares cardiacas).
Tratamiento
Inhibidores de la
Corticosteroides calcineurina (ciclosporina
y tacrolimus)
Terapia inicial y la piedra angular en
el manejo, comenzar con Prednisona Reducción paulatina
de 1 a 2 mg / mg / día.
Metotrexato y Son efectivos
en el tratamiento de las
Azatioprina manifestaciones cutáneas y, junto con
En pacientes con debilidad severa y el micofenolato mofetilo, se
aquellos recomiendan para el tratamiento
con afectación extramuscular: Pacientes con actividad normal de la de la enfermedad pulmonar
Metilprednisolona intravenosa 1 tiopurina intersticial
mg / día durante 3 días consecutivos. metiltransferasa (TPMT)) que
desarrollan efectos adversos a los
esteroides o que tienen problemas
para reducirlos.
Productos biológicos
Rituximab Algunos pacientes pueden responder a los
El anticuerpo monoclonal anti-CD 20 es eficaz
agentes anti-TNF, los estudios sobre
en el tratamiento de la miositis y la enfermedad etanercept e infliximab han mostrado
pulmonar intersticial relacionada con la miositis. resultados contradictorios.
Tocilizumab (anticuerpo anti-IL-6), anakinra
Es preferido a la ciclofosfamida por muchos
clínicos debido a su mejor tolerancia y perfil de (anticuerpo anti-IL 1), alemtuzumab (anti-
efectos adverso CD-52), tofacitinib y ruxolitinib (inhibidores
de JAK)
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Diagnósticos Diferenciales
Otras miopatías inflamatorias idiopáticas (miositis Miopatía inducida por drogas
por cuerpos de inclusión y miopatía necrotizante
inmunomediada)
Enfermedad de las neuronas motoras Miatenia Gravis
Hipotiroidismo Distrofia muscular
Síndrome de LamberT-Eaton Distrofía miotónica
Esclerosis lateral amiotrófica Miopatía sarcoidea
Miopatía amiloide Amiotrofia diabética
Bibliografía
Apoorva Cheeti ; Sreelakshmi Panginikkod . Dermatomiositis y polimiositis
/resumen.2018
