SINDROME
NEFRÍTICO
Introducción
Se caracteriza por la aparición de hematuria, oliguria y daño
Síndrome renal agudo, lo que se manifiesta en disminución abrupta de la
Nefrítico tasa de filtrado glomerular y retención de líquido, que a su vez
origina edema e hipertensión arterial.
Zhang Y, Shen Y, Feld LG, Stapleton FB. Patrón cambiante de la enfermedad glomerular en el Hospital de Niños de
Beijing. Clin Pediatr (Phila). 1994 septiembre; 33 (9):542-7. [PubMed]
Definición
●Inflamación glomerular de origen
autoinmune o postinfecciosa, que provoca la
aparición de hematuria, proteinuria, oliguria
y edemas con grado variable de
hipertensión arterial e insuficiencia renal.
UpToDate® 2013. Stapletton FB, Kim M, editores [consultado 20 Mayo 2013]. Disponible en:
[Link]
Epidemiología
Suele presentarse en la En países desarrollados suele En países en vía de desarrollo
infancia entre los 2-12 años de asociarse a infecciones está asociado a lesiones
edad faringoamigdalinas cutáneas y clima cálido
Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2013. Stapletton FB, Kim M, editores
[consultado 20 Mayo 2013]. Disponible en: [Link] [Link]/store
Etiología
●Entre las causas menos
●La causa más común es la frecuentes encontramos la
glomerulonefritis postinfecciosa glomerulonefritis
asociada a estreptococo del membranoproliferativa, el
grupo a lupus.
●Entre las causas más raras
está la glomerulonefritis
mesangial, granulomatosis de
wegener
Heron M. Deaths: Principales causas para 2017. Natl Vital Stat Rep. 2019 Jun; 68 (6):1-77. (PubMed)
Fisiopatología
Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2013. Stapletton FB, Kim M, editores
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GLOMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA
Patogénesis
El mecanismo patogénico más probable es la formación de inmunocomplejos debido al
depósito de antígenos del estreptococo nefritogénico, entre las que se encuentra el
serotipo 12, en el glomérulo.
Receptor de la plasmina Enzima glucolítica que tiene actividad
(NAPlr) gliceraldehído 3 fosfatodehidrogenasa
Exotoxina B pirogénica
Proteinasa de cisteína catiónica
estreptocócica
Emmett M, Fenves AZ, Schwartz JC. Approach to the patient with kidney disease. En: Brenner B, Rector R.,
editores. The kidney. 9.ª ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012. p. 845-50.
Epidemiología
Es muy infrecuente en los niños menores de 3 años.
En el 80% de los casos el síndrome nefrótico En los países industrializados, la incidencia ha
es ocasionado por una glomerulonefritis post disminuido en las últimas décadas a 2-4 por
estreptocócica. Puede aparecer de forma epidémica o esporádica.
100.000.
La mayoría de casos Laseincidencia
registran de GNAPEen
en países después de unadeepidemia
El riesgo GNAPE se ha incrementado en
vías de desarrollo. de infecciones por EGA es del 5 al 10% de los
pacientes mayores (más de 60 años) y en los
pacientes con faringitis y del 25%
niñosdeentre
los pacientes
5 y 12 años.
con infecciones cutáneas.
La incidencia anual oscila entre 9,5 y 28,5 por
100.000 individuos.
Rodríguez-Iturbe B, Batsford S. Pathogenesis of poststreptococcal glomerulonephritis a century after Clemens von
Clínica
●Hay un antecedente de ●La HTA está presente en
infección por EGA en la piel un 50-90% de los pacientes
o en la faringe. y varía desde formas
moderadas hasta severas.
●El edema generalizado
aparece en 2 tercios de los
pacientes debido a la
retención de agua y sodio.
●La GNAPE se asocia a un deterioro variable en la tasa de filtrado glomerular, que
se detecta por la elevación de la creatinina.
Sulyok D. Acute proliferative glomerulonephritis. En: Avner E, Harmon W, Niaudet P, editores. Pediatric nephrology.
5th ed. Philadephia. Williams & Wilkins; 2003. p. 601-13.
Pruebas de laboratorio específicas
Hematuria con hematíes dismórficos, con o sin cilindros hemáticos,
Análisis de orina con grado variable de proteinuria y a menudo piuria.
El 90% de los pacientes tienen el C3 y el CH50 significativamente
Complemento disminuidos en las 2 primeras semanas del curso de la enfermedad
con nivel de c2 y c4 normales o discretamente disminuidos
Solo el 25% de los pacientes tendrán presente el EGA en la faringe
Cultivo o en la piel, ya que la infección sucede unas semanas antes.
Eison TM, Ault BH, Jones DP, Chesney RW, Wyatt RJ. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in children: clinical
features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011;26:165. 14. Sawanobori E, Umino A, Kanai H, Matushita K, Iwasa
S, Kitamura H, et al. A prolonged course of group A streptococcus-associated nephritis: a mild case of dense
deposit disease (DDD)? Clin Nephrol. 2009;71:703-7
Pruebas de laboratorio específicas
Los títulos elevados de anticuerpos contra los productos
Serología extracelulares del estreptococo evidencian una infección reciente
por EGA.
Se observa glomerulonefritis proliferativa difusa con proliferación
endocapilar con infiltrados de neutrófilos. depósitos de
Biopsia renal inmunoglobulina IgG y C3 distribuida en un patrón granular en el
mesangio y paredes capilares glomerulares. También puede haber
depósitos de IgM, IgA, fibrina y complemento.
Eison TM, Ault BH, Jones DP, Chesney RW, Wyatt RJ. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in children: clinical
features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011;26:165. 14. Sawanobori E, Umino A, Kanai H, Matushita K, Iwasa
S, Kitamura H, et al. A prolonged course of group A streptococcus-associated nephritis: a mild case of dense
deposit disease (DDD)? Clin Nephrol. 2009;71:703-7
Diagnóstico
●Se basa en el antecedente de infección por
EGA en la faringe 1-3 semanas o en la piel
3-6 semanas, con hallazgos compatibles con
●nefritis y disminución de C3 y CH50.
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[Link]
Manejo
SI DETECTAMOS EL SBHGA: Si existe oligoanuria, están Las técnicas de depuración
se debe tratar para erradicarlo indicados los diuréticos de asa, renal estarán indicadas en los
de la faringe. El tratamiento que además reducirán la pacientes con fracaso renal
consiste en la restricción de presión arterial. Se inicia con agudo severo, sobrecarga de
líquidos y sodio. una dosis de furosemida de 1 líquidos que no responde a
mg/kg, con un máximo de 40 diuréticos y alteraciones
mg. hidroelectrolíticas que no
responden a medidas
habituales.
Rodríguez Iturbe B, Gordillo Paniagua G. Glomerulonefritis aguda. En: García Nieto V, Santos F, Rodríguez Iturbe B,
editores. Nefrología pediátrica. 2.ª ed. Madrid: Aula Médica; 2006. p. 287-94.
Evolución
●La diuresis típicamente empieza a mejorar en una semana y la creatinina vuelve a
valores normales en 2-4 semanas, La hematuria suele resolverse en 3- 6 meses. La
proteinuria desaparece durante la recuperación en los casos en los que es más lenta
hay que plantearse otra etiología.
Pronóstico
●En una serie amplia de 229 niños, un 20% Sin embargo, en algunos casos,
tenía alteración en el análisis de orina como en los adultos, no es tan
(proteinuria y/o hematuria) pero casi todos benigno; pueden desarrollar HTA,
(92-99%) tenían una función renal normal proteinuria recurrente e
o mínimamente alterada 5-18 años después insuficiencia renal de 10 a 40 años
de la presentación. después de la enfermedad inicial.
Dale JB. Current status of group A streptococcal vaccines development. Adv Exp Med Biol. 2008;609:53-63.
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Diagnóstico
●El curso clínico prolongado del SN.
●Los niveles de C4 descendidos de forma mantenida
más allá de 6 semanas.
●Deterioro rápido de la función renal nos hará
realizar una biopsia renal.
●El estudio histológico muestra un patrón general
de daño glomerular caracterizado en la microscopía
óptica por un engrosamiento difuso de la membrana
basal glomerular con celularidad aumentada.
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Clasificación
GNMP tipo I GNMP tipo II GNMP tipo III
Los depósitos de Dentro de la lámina densa Subendoteliales y
complemento están en el de la membrana basal subepiteliales, con
espacio subendotelial, glomerular, con una laminación y rotura de la
contienen transformación electrónica membrana basal.
inmunoglobulinas (IgM, densa. mientras que la Contienen
IgG) y complemento (C3, tipo II o enfermedad de inmunoglobulinas (IgM,
C4). depósitos densos solo IgG) y complemento (C3,
contienen C3. C4).
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Pronóstico
●Cuando solo encontramos depósitos de C3, la glomerulopatía C3, que tiene un
pronóstico malo con evolución a insuficiencia renal terminal pero que, por otro lado,
tiene una prometedora opción terapéutica con los anticuerpos monoclonales, que
inhiben selectivamente el complejo C5b-9
Rabasco-Ruiz C, Huerta-Arroyo A, Caro-Espada J, Gutierrez-Martínez E, Praga-Terente M. C3 glomeruopahies. A new
perspective on glomerular diseases. Nefrologia. 2013;33:164-70.
GLOMERULONEFRITIS
MESANGIAL POR IGA
●Aunque puede debutar igual que la GNAPE
como SN pero podemos sospecharla porque si se
antecede de proceso respiratorio, el intervalo es
más corto, unos 5 días, la duración es menor, el
complemento es normal y cursa en brotes, el
paciente puede haber tenido un episodio previo o
tenerlo posteriormente.
●Cuando comienza como SN agudo y evolución rápidamente progresiva, se ha
intentado tratar con pautas inmunosupresoras, aunque el nivel de evidencia es bajo.
Smith JM, Khurram F, Eddy AA. The child with acute nephritic syndrome. En: Webb, Postlethwaite, editores. Clinical
paediatric ephrology. 3th ed. Oxford: Oxford University Press; 2003. p. 367-79.
GLOMERULONEFRITIS EN
ENFERMEDADES SISTEMICAS
●Las causas secundarias que se incluyen en el diagnóstico
diferencial del SN son: el lupus eritematoso sistémico, la
púrpura de Schönlein-Henoch, vasculitis de pequeños vasos.
●La diferenciación radica en las manifestaciones
extrarrenales de la enfermedad sistémica y los test de
laboratorio. El dato diferencial más marcado será el
complemento normal en la púrpura y muy disminuido C3 y
C4 en el lupus
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¿Cómo llegaría un paciente con un
Síndrome Nefrítico?
El comienzo puede ser brusco (el paciente Debemos preguntar si la hematuria es de
refiere fiebre, cefalea y dolor abdominal) o origen glomerular o urologica, ya que la
progresivo con edema periférico, ganancia de hematuria urologica suele ser de color rojo y
peso y astenia. la glomerular de color coca cola.
El síntoma principal es la hematuria, que La pregunta sobre antecedente cercano de
puede acompañarse o no de oliguria. La orina fiebre, infección del tracto respiratorio
tiene espuma como resultado de la superior o de la piel es obligada, y si la
eliminación de proteínas. respuesta es positiva nos orienta a una
glomerulonefritis aguda postestreptocócica o
Siempre buscar antecedentes familiares. Postinfecciosa.
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¿Cómo llegaría un paciente con un
Síndrome Nefrítico?
Clinicamente Edema periférico y la HTA
La hematuria es fácilmente reconocible con un resultado positivo
para sangre en la tira de orina o por la visión directa. La
hematuria glomerular se acompaña con frecuencia de
Uroanálisis proteinuria. El rango de la proteinuria puede variar de bajo
grado (< 500 mg/día) a proteinuria nefrótica (> 3.000 mg/día).
La proteinuria se debe cuantificar en una orina de 24 h.
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