hipersecrecin crnica e inapropiada de GH
se inicia despus del cierre de cartlagos de conjuncin.
Si el cuadro aparece antes, ocasiona gigantismo.
Se asocia a un aumento de la mortalidad por enfermedades vasculares y respiratorias.
La
incidencia es de 3-4 nuevos casos por milln de habitantes y la prevalencia de 40 a 70 casos por milln de poblacin.
es el primer sndrome hipofisario que se reconoci.
En 1886 fue descrito y bautizado por PIERRE MARIE.
crecimiento somtico en general esta asociado con un adenoma hipofisario y el sndrome se debe a una sobre produccin de la hormona por las cel tumorales hipofisarias.
se
desarrolla gradual_, de modo que el paciente tal vez no precise consejo medico hasta que la condicin esta bien acentuada. La edad de comienzo suele ser entre los 30-50 aos. El esqueleto y las vsceras tienden a ser agrandados.
Crecimiento
de tamao de las caract. faciales y el agrandamiento de las manos y pies resulta obvios.
Las caract. faciales se endurecen se agrandan particularmente los labios y la nariz.
Los folculos del pelo, las glndulas sebceas y glndulas sudorparas aumentan en tamao.
La piel de todo el cuerpo se vuelve mas gruesa , con surcos corrugados, muy bien marcados sobre la frente y las plantas de los pies.
La lengua se vuelve grande y los senos nasales frecuentemente aumentan mucho.
El excesivo crecimiento del hueso esta asociado con la osteoporosis, deforman la columna vertebral y hacen que las vertebras sean mas susceptibles a las lesiones degenerativas.
La artritis resulta comn y a veces se desarrolla parestesia del pulgar con atrofia tenaz, como resultado de la compresin del tnel carpiano debido al exceso de crecimiento seo.
funcionamiento de las gnadas varia.
el sndrome progresa, debilita la funcin sexual; mujeres cesa su menstruacin, hombres pierden el libido y potencia.
1eras etapas: gnadas grandes.
Despus se encogen responsable de la produccin de hormonas gonadotrofinas.
se vuelven diabticos, disminucin en la tolerancia del azcar
En ocasiones, la diabetes puede causar sndromes de poliuria y polidipsia.
resistencia a la insulina debido a las cantidades excesivas de la hormona del crecimiento que actan como antagonistas de aquella.
Los niveles de insulina en el suero casi siempre aparecen elevados.
Otros sntomas : intolerancia al calor y excesiva transpiracin mal oliente, en algunos casos el dolor de cabeza (bifrontal. Bi temporal u occipital) puede resultar muy molesto.
mujeres acromegalias pueden presentar virilismo bastante asentuado
Radiografas
del cerebro revelan la enfermedad, al igual que las de las manos y los pies.
El diagnostico se confirma con detectar un nivel elevado de hormona del crecimiento en el suero (>5mgxml), as como de una elevacin del fosforo (>4,5mgxml) en las dos terceras partes de los pacientes.
variacin normal diurna de los niveles de fosforo en el suero, niveles que normalmente son mayores por la maana que por la tarde
del mismo modo por rayos X puede observarse una base del taln de un espesor mayor de los 22 mm
La reduccin de los campos visuales con dolor de cabeza o sin el
debe practicarse una intervencin quirrgica.
El exceso de crecimiento hstico puede retroceder un tanto despus de la reseccin o ablandacion del tumor aunque la desfiguracin sea es permanente .
tratamiento de mujeres jvenes con acromegalia temprana(incluso de aquellas con campos visuales normales) antes que la enfermedad haya causado una fealdad irreversible.
Despus
de la hipofisectoma se han observado excelentes resultados cosmticos, cuando el endurecimiento del aspecto general viene provocado principalmente por la hipertrofia del tej blando y edema.
EXCESO
DE SECRECION DE GH (99%) Tumores hipofisarios Tumores hipofisarios ectopicos Tumores extrahipofisarios
EXCESO
DE PRODUCCION DE (<1%) Tumor hipotalamico Tumor extrahipotalamico
EXCESIVA
PRODUCCION DE FACTORES DE CRECIMIENTO
Cambios
acros/faciales Oligomenorrea Hiperhidrosis Cefalea Parestesias/sindrome del tnel carpiano Disfuncin erctil Hipertensin arterial Bocio Defectos visuales
ALTERACIONES GENERALES
Exclusivo crecimiento de artes acras
ALTERACIONES mESQUELETICAS
Prognatismo Artralgias
EFECTOS COMPRESIVOS DEL TUMOR
Cefalea
Artropata Artritis
Alteraciones visuales (hemianopsia bitemporal)
Infarto hipofisario
Afectacion de pares craneales
Alteraciones cutneas
Alteraciones cardiovasculares y respiratorias
Hipertensin arterial cardiomegalia
Facies toscas Hipersudoracion
Acn Piel grasa acrocordones
Disnea Macroglosia Sndrome de apnea del sueo
Alteraciones digestivas
Alteraciones psicosexuales
Disminucin de la libido Alteraciones menstruales
Plipos de colon
viceromegalia
Disfuncin erctil Depresin/disminucion de la vitalidad
CLINICO
De presuncin ante un fenotipo caract. Es til la comparacin con fotografas retrospectivas HORMONAL demostracin de una excesiva produccin de GH y/o alteraciones en la dinmica de su secrecin. No frenacin de GH (o frenacin incompleta) Elevacin paradjica 10-15%
Secrecin
integra de GH srica durante 24h. Extraccin continua o cada 10 min. Distingue claramente entre sujetos normales o acromegalicos Determinacion de GHRH srica. nica_ se determina si se sospecha que la acromegalia es causada por un tumor ectpico productor de GH-rh valor normal 75pg/ml
Erradicar el tumor y prevenir el sndrome compresivo
Normalizacin de la secrecin de GH e IGF-1
Preservar el resto de la funcin hipofisaria
Revertir las deformidades fsicas y las alteraciones sistmicas y metablicas.
CIRUGIA Por va transesfenoidal RADIOTERAPIA Estereotxica fraccionada. Restos postquirrgicos importantes inextirpables cuyo crecimiento no controla el tratamiento medico RADIOCIRUGIA restos postquirrgicos pequeos, alejados de la va ptica y no controlables con tratamiento medico
