DEFECTOS EN LA FORMACIÓN DEL SISTEMA
NERVIOSO, GENERALIDADES Y
ESQUIZENCEFALIA
PSICOBIOLOGÍA
DOCENTE: GREYS CASTRO
DEFECTOS Y PATOLOGÍAS
NEUROLÓGICAS OCURRIDAS
DURANTE LA NEURULACIÓN
Durante la formación del tubo neural existe una
posibilidad de que se desarrollen problemas en el
desarrollo del sistema nervioso a raíz de múltiples
variables, estos problemas incluyen por supuesto el
propio tubo neural, el encéfalo y la medula.
NOXAS Y PERIODO CRITICO
Las noxas son agentes etiológicos(causales de
enfermedad), patogénicos u otro factor externo que por
exceso, carencia o defecto tiene repercusiones en el
organismo, y en los casos relacionados al sistema
nervioso y su formación entre mas rápido actúe mas
grave y menos compatible con la vida puede ser la
patología o malformación. Recordemos que
especialmente durante el periodo critico el organismos
es especialmente receptivo a romper patrones normales
de desarrollo, por tanto dependiendo la noxa se pueden
generar un gran numero de defectos en este periodo de
la gestación.
PATOLOGÍAS MAS COMUNES POR PERIODO GESTACIONAL
Teniendo claro que muchas patologías son mas propensas a presentarse durante ciertos periodo en especifico
podemos nombrar algunas de las mas comunes durante sus periodos trimestrales y de neurulación:
Primer trimestre defectos en el cierre del tubo neural:
-encefalocele
-espina bífida
Segundo trimestre defectos en la proliferación y migración neuronal:
-microcefalia
-agenesia del cuerpo calloso
-lisencefalia
Tercer trimestre defectos en la organización y mielinización neuronal:
-porencefalia
-hidrocefalias
ALTERACIONES CONGÉNITAS
Se pueden presentar a nivel cutáneo, craneal o encefálico, las mas importantes desde el punto de vista neuroquirúrgico
son las alteraciones en el cierre y formación del tubo neural, así como las capas que lo protegen.
En la piel:
-Sinus dérmico
-Malformaciones vasculares
A nivel craneal:
-Anencefalia
-Craneoestenosis
A nivel cerebral:
-Encefaloceles
-Holoprosencefalia
-Hidrocefalias congénitas
-Facomatosis
LA ESQUIZENCEFALIA
La esquisencefalia (ESQ) es un raro trastorno de la migración
neuronal cuya prevalencia es de 1.5/100.000 habitantes que
se caracteriza por la presencia de hendiduras que, atravesando
el hemisferio cerebral, se extienden desde la superficie ependimaria
de los ventrículos laterales hasta el revestimiento pial
(piamadre) de la corteza, estando tapizadas por sustancia gris
anormalmente constituid, sobre todo polimicrogírica . Las
hendiduras pueden ser bilaterales o unilaterales. Los labios
pueden estar cerrados (ESQ tipo I) o abiertos (ESQ tipo II) .
DESCRIPCIÓN CLÍNICA EPIDEMIOLOGÍA
Los pacientes presentan características clínicas La epidemiologia La prevalencia al nacimiento se
variables, incluyendo epilepsia (50-60% de los casos), estima en 1/ 64.935 en los EE. UU. y 1/ 69.444 en el
afectación motora, microcefalia y discapacidad Reino Unido.
cognitiva y de aprendizaje. La gravedad de las
manifestaciones clínicas depende de la extensión de la
hendidura y de si están o no presentes otras
malformaciones cerebrales. Cuando la hendidura afecta
sólo a un hemisferio (hendidura unilateral) los
pacientes pueden presentar hemiparesia con poca o
ninguna discapacidad intelectual. Los pacientes con
hendiduras bilaterales tienen un fenotipo más grave,
que puede estar caracterizado por una afectación grave
del desarrollo con cuadriplejía espástica y discapacidad
intelectual grave. La esquizencefalia se asocia a
menudo con displasia septoópticas
