FIEBRE DE ORIGEN A DETERMINAR
La fiebre prolongada en la que no se objetiva la causa, no es un cuadro
frecuente en los niños, pero supone siempre un motivo de desasosiego,
tanto para los padres del niño como para el pediatra. En la mayoría de
los casos, obedece a causas benignas que se resuelven
espontáneamente con tratamiento o de forma espontánea. El
significado del término “fiebre de origen desconocido” ha ido
cambiando con el tiempo, lo que ha dado lugar a que la etiología de este
cuadro varíe de unos estudios a otros(1-4), complicando, a la vez, la
aproximación diagnóstica. En la actualidad, se han propuesto las
siguientes definiciones para diversos cuadros de fiebre prolongada.
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Fiebre de origen desconocido (FOD)
La definición de FOD aceptada por la mayoría de los autores, en el caso de los
niños, es: “toda fiebre ≥ 8 días de duración, sin causa conocida”. Aunque, hasta
ahora, la definición comprendía el que se hubieran realizado algunas pruebas
diagnósticas de primer nivel, en la actualidad, este criterio no se considera
necesario(5-7). En general, la FOD representa una manifestación poco común de una
enfermedad común.
Fiebre facticia
Fiebre provocada o simulada por el paciente (síndrome de Munchäusen) o por sus
padres o cuidadores (síndrome de Munchäusen por poderes). Se define como la
producción intencionada o el hecho de fingir síntomas o incapacidades
somáticas o psicológicas [Link]
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• Enfermedad prolongada con fiebre o des acondicionamiento
• Este es un cuadro clínico que acontece después de haber padecido una enfermedad febril
aguda bien definida, con signos objetivos y duración autolimitada. Ocurre en adolescentes,
sobre todo, aquellos con altas expectativas personales o familiares (8).
• A pesar de la resolución de esta enfermedad aguda, el adolescente sigue con febrícula y
manifiesta no encontrarse bien, con incapacidad para asistir al colegio y desempeñar sus
actividades sociales. Todo ello se sigue de “des acondicionamiento” (disminución de la
actividad física, de la vitalidad y de la capacidad de acción) lo que, a su vez, condiciona
pérdida de la autoestima y temor a no cumplir con las expectativas previas. El adolescente se
queja de síntomas inespecíficos de cansancio, pero no tiene signos objetivos de enfermedad.
No hay pérdida de peso que, por el contrario, puede aumentar como consecuencia de la
inactividad física. A todo ello sigue “un modus operandi” de la familia, que centra su
atención en el adolescente, reforzando secundariamente su sensación de enfermedad.
• [Link]
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• Más del 50% de los casos de FOD se debe a enfermedades
infecciosas, un 10% a las enfermedades del colágeno, un
10% a una miscelánea, y un 5-6% a enfermedades malignas.
En un 25% no se llega al diagnóstico.
• La etiología de la FOD varía de unos estudios a otros,
dependiendo de los criterios diagnósticos utilizados para definir
la entidad, así como del área geográfica o del país donde se
evalúa el problema. [Link]
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FIEBRE DE ORIGEN A DETERMINAR
FIEBRE DE ORIGEN A DETERMINAR
• OTRA ETIOLOGÍA DE LA FIEBRE DE ORIGEN A DETERMINAR
• FIEBRE MEDICAMENTOSA
• SARCOIDOSIS
• ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
• HISTIOCITOSIS
• DISAUTONOMÍA
• HIPERTIROIDISMO
• DISPLASIA ECTODÉRMICA
• FIEBRE FACTICIA
• SÍNDROMES HEMOFAGOCÍTICOS
•
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• En una revisión sistemática que comprende 1.638 niños, las infecciones causaron
el 51% (59% fueron infecciones bacterianas) de todos los casos de FOD (2). En los
países desarrollados, las infecciones bacterianas más frecuentes fueron: la
bartonelosis (enfermedad por arañazo de gato), la osteomielitis y la tuberculosis,
mientras que en los países en vías de desarrollo, las infecciones bacterianas más
frecuentes fueron: la brucelosis, la tuberculosis y la fiebre tifoidea. Las
infecciones urinarias fueron frecuentes en ambos tipos de países. Las
enfermedades del colágeno (sobre todo, lupus eritematoso sistémico y artritis
idiopática juvenil) supusieron el 9%, las enfermedades malignas
(fundamentalmente, leucemia, linfoma y neuroblastomas) un 6% y una miscelánea
de causas no infecciosas un 11%. En un 23% de los casos, no se alcanzó el
diagnóstico(2)
• [Link]
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• En un estudio reciente, los casos no diagnosticados alcanzaron el
43%(9). Paradójicamente, a medida que aumentan los medios
diagnósticos, aumenta la proporción de casos no diagnosticados. Este
hecho se atribuye a que los mayores recursos diagnósticos permiten la
filiación de una enfermedad en un corto periodo de tiempo, antes de
que cumpla el criterio de duración que define la FOD, por lo que en
aquellos casos en los que la fiebre persiste sin que se haya llegado a
conocer la causa, la probabilidad de un diagnóstico final es menor. En
la mayoría de los casos no diagnosticados, la fiebre se resuelve y el
sujeto se cura sin complicaciones (2,9) [Link]
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.
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• En general, cuanto más larga es la duración de la FOD menor es la
probabilidad de enfermedad infecciosa. La edad del niño influye de
forma notable en la etiología de la FOD. Por debajo del año, las
enfermedades del colágeno y las neoplasias son muy raras.
• Fiebre facticia. Sugieren este síndrome los siguientes datos: pérdida
del patrón habitual de fiebre (picos térmicos muy breves, ausencia del
incremento vespertino), temperaturas altas sin aumento de calor en la
piel o sin taquicardia, y ausencia de fiebre cuando hay un observador
presente.
• [Link]
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• Enfoque y diagnóstico
• En general, el enfoque diagnóstico de la FOD debe ir dirigido a
descartar enfermedades que son comunes en el medio donde
vive el niño, y que pueden estar cursando con manifestaciones
clínicas no habituales, más que a descartar enfermedades poco
prevalentes en la zona. Se realiza de forma escalonada (Fig. 1).
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• Es importante descartar que el niño haya tenido varias infecciones virales
sucesivas que los padres pueden percibir como un único episodio de fiebre
prolongada (pseudo-FOD). Habitualmente, la pseudo-FOD comienza con una
infección viral bien definida, que se resuelve, pero que se sigue de otras
enfermedades víricas más imprecisas(5). Es frecuente que este cuadro se produzca
cuando el niño asiste por vez primera a la guardería o al colegio. Los problemas
médicos o intervenciones quirúrgicas previas, toma de medicamentos y factores de
riesgo de infección por el VIH en adolescentes tienen que ser indagados. Algunas
enfermedades, como la fiebre mediterránea familiar, son más frecuentes en grupos
étnicos, como: armenios, turcos y judíos.
• [Link]
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• Hasta que se llegue al diagnóstico, es necesario repetir la historia clínica con
objeto de recabar información que pudiera haber sido omitida u olvidada en
anteriores entrevistas por el niño o sus padres. También, es importante conocer si
la fiebre ha sido registrada por varias personas (todos los registros hechos por la
misma persona pueden apuntar a fiebre facticia).
• En general, el patrón de la fiebre proporciona escasa información útil para el
diagnóstico, aunque una fiebre continua que no oscila más allá de 1ºC sugiere
fiebre tifoidea, mientras que una fiebre ondulante, con sudoración profusa y
síntomas articulares es común en la brucelosis. La fiebre, intolerancia al calor y
ausencia de sudoración orientan hacia displasia ectodérmica.
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• Exploración física. Debe hacerse cada día de forma detallada; ya que, hasta en un
25% de los casos, aparecen nuevos hallazgos a lo largo de la evolución que
ayudan al diagnóstico. Debe tomarse la frecuencia cardíaca coincidiendo con la
fiebre para ver si hay bradicardia relativa (por cada 0,6ºC de aumento de
temperatura, la frecuencia cardíaca aumenta 10 latidos/minuto) que orienta hacia
fiebre tifoidea, fiebre Q, dengue y otras. También, es necesario investigar la
presencia de soplos o alteración de los tonos cardiacos. Todos los territorios
linfáticos deben ser explorados cuidadosamente en busca de linfadenopatía. La
palpación abdominal puede revelar hepatomegalia o esplenomegalia (debe
verificarse si se acompañan o no de dolor). [Link]
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• Exploración Física.
• Es obligado el examen ocular minucioso en busca de conjuntivitis (leptospirosis,
tularemia, enfermedad de Kawasaki), petequias o hemorragias conjuntivales
(endocarditis) o signos de uveítis (brucelosis). En la mucosa oral y encías, hay que
investigar la presencia de úlceras o aftas (enfermedad inflamatoria intestinal,
lupus). La exploración también debe incluir un examen osteoarticular, incluyendo:
palpación ósea en busca de dolor (osteomielitis, hiperostosis e infiltración por
células malignas), exploración muscular (dolor a la palpación de músculos en
dermatomiositis, periarteritis nodosa) y examen rectal (fisuras o fístulas en la
enfermedad inflamatoria intestinal). [Link]
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• Las pruebas complementarias deben estar dirigidas por los signos y
síntomas del paciente, más que por protocolo, para mejorar el rendimiento
diagnóstico. Se llevan a cabo de una manera escalonada(5-6).
• Las pruebas de inicio (Tabla IV y Fig. 1) están indicadas en la mayoría de
los pacientes con criterio de FOD: hemograma, extensión de sangre
periférica, bioquímica básica con enzimas hepáticos, VSG, hemocultivos
(aeróbicos y anaeróbicos), análisis de orina y urocultivo, Rx tórax, Mantoux
o IGRAS (métodos de liberación de gamma interferón) y serologías para las
infecciones más frecuentes (VIH, Brucella, Bartonella henselae,
Toxoplasma,tularemia, sobre todo, si hay adenopatías, CMV, VEB)
• [Link]
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• La VSG y la proteína C reactiva normales (PCR) disminuyen la posibilidad de
enfermedades inflamatorias y orientan hacia fiebre facticia, mientras que los
valores muy elevados sugieren enfermedades del colágeno o inflamatorias y
enfermedades neoplásicas(3-9) (la proteína C reactiva puede ser normal en el LES).
La ferritina es otro reactante de fase aguda y aumenta en enfermedades
infecciosas, autoinmunes e inflamatorias. Un valor mayor de 10.000 mg/ml tiene
una sensibilidad del 90% y una especificidad del 96% para la linfohistiocitosis
hemofagocítica familiar (Tabla IV)(10).
• Hay que tener en cuenta que, en algunos casos con FOD debido a tuberculosis, el
Mantoux puede ser negativo(9), por lo que la confirmación de la enfermedad
requiere otros métodos diagnósticos, como los cultivos o biopsias de tejidos
afectos. [Link]
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• No está indicada la realización de TC de forma rutinaria, sin manifestaciones clínicas que
lo fundamenten, por la elevada exposición a la radiación que supone.
• Cuando no se logra el diagnóstico, puede ser necesario usar métodos invasores, como el
aspirado y biopsia de MO o biopsia de ganglio linfático o hepática, en caso de afectación
hepática.
• El rendimiento de la gammagrafía con Tc99, Indio111 o Galio67, cuando se realizan de
forma rutinaria, es muy bajo, y lo mismo sucede con el examen de médula ósea si no hay
alteraciones en sangre periférica. La ecografía y el TC abdominal son de escasa utilidad
en ausencia de organomegalias o alteraciones gastrointestinales.
• La tomografía con emisión de positrones combinada con tomografía computarizada
(PET/TC) ha demostrado ser útil para el diagnóstico de un 40-50% de los casos de FOD
del adulto, particularmente en enfermedades inflamatorias y vasculitis (11-13). En los niños,
la utilidad es algo menor(12) [Link]
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• La aportación del PET es mayor cuando los parámetros
inflamatorios, como la VSG y la proteína C reactiva están
elevados(11-13), mientras que si estos parámetros son normales, la
utilidad es muy baja. Sin embargo, antes de indicar esta prueba
se debe tener en cuenta que expone al niño a una dosis de
radiación elevada(14).
• Sin embargo, varios estudios han demostrado que las pruebas
de imagen, si no están dirigidas por los signos y síntomas,
tienen un bajo rendimiento.
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• Tratamiento
• El primer paso debe ser retirar cualquier fármaco que el niño esté tomando. Si está
tomando varios, la retirada se hace de uno en uno, para tratar de identificar el
responsable(5). En general, no deben emplearse antibióticos de forma empírica, ya
que pueden enmascarar y retrasar el diagnóstico. Solo se acepta el tratamiento
empírico en caso de fuerte sospecha de tuberculosis miliar en un niño críticamente
enfermo. Tampoco deberían utilizarse esteroides antes de que el cuadro haya sido
diagnosticado, siempre y cuando no haya urgencia en el tratamiento.
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• El pronóstico de la FOD depende de la enfermedad
subyacente, pero, en general, es mucho mejor en niños que en
adultos. El pronóstico de los pacientes con FOD en los que no
se encuentra la causa es excelente y, en la mayoría de ellos, el
cuadro se resuelve espontáneamente en 4-5 semanas y están
bien a largo plazo(7).
• Bibliografía
• 1. Jacobs RF, Schutze GE. Bartonella henselae as a cause of prolonged fever and fever of unknown origin in children. Clin Infect Dis. 1998; 26:
80-4.
• 2. Chow A, Robinson JL. Fever of unknown origin in children: A systematic review. World J Pediatr. 2011; 7: 5-10.
• 3. Tezer H, Ceyhan M, Kara A, Cengiz AB, Devrim I, Seçmee G. Fever of unknown origin in children: The experience of one center in Turkey.
Turk J Pediatr. 2012; 54: 583-9.
• 4. Rigante D, Esposito S. A roadmap for fever of unknown origin in children. Int J Immunopathol Pharmacol [Internet]. 2013; 26: 315-26.
