CARDIOPATIAS

CONGÉNITAS II

Dr. Edgar Rocha Ortuño

Pediatra Intensivista
Dr. Esteban Méndez Hugo César
Neonatólogo Intensivista
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
 Henri Roger 1879.

 Defecto del complejo septal interventricular

que permite flujo entre ambas cavidades.

CARDIOLOGIA PEDIATRICA. McGraw Hill.2003.p:394-399.

Comunicación interventricular
 CLASIFICACION
 SEPTUM MEMBRANOSO
Perimembranosos: 60 y 75%.

 MUSCULARES
Del septum de entrada
De la porción trabeculada.
De la porción de salida
 CUADRO CLINICO
CIV
 DATOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA
 Taquicardia.
 Taquipnea.
 Fatiga con alimentación
 Diaforesis
 Infecciones recurrentes de vías
respiratorias.
 DIAGNOSTICO
 RX TÒRAX:
 Cardiomegalia.

 Dilatación de arteria pulmonar.

 Edema pulmonar.

 ECG:

 Hipertrofia de ventrículo izquierdo

 Hipertrofia de ventrículo derecho HAP.

ECOCARDIOGRAMA
 TRATAMIENTO
 OBJETIVOS:
 Asegurar crecimiento y desarrollo adecuado.
 Prevenir:
 Enfermedad vascular pulmonar.
 Disfunción miocárdica.
 Endocarditis infecciosa.

CARDIOLOGIA PEDIATRICA. McGraw Hill.2003.p:394-399.

 TRATAMIENTO
 CIV PEQUENAS: No requieren TXQX.
 CIV GRANDES:
 Digoxina: 5 A 10mcg/kg/dìa.
 Furosemide: 1-2mgkgdosis.
 Hidroclorotiazida 1-2mg/ kg /dosis
 Espironolactona:1- 2 mcg/kg/dosis.

¡TX QUIRURGICO: 2-4 MESES!

COARTACIÓN DE LA AORTA
 ANTECEDENTES
 Descrita por Morgagni y Meckel en 1970
«como obstrucción localizada de la aorta
cerca del ligamento arterioso»
 Wernicke 1875 y Monde Abbot 1928
 Crafoord y Nylin octubre de 1944 primera
cirugia
 Kirklin 1952 primera cirugía en niños
 COARTACION DE AORTA
 Estrechez que puede encontrarse ya sea en el
cayado de la aorta, en la unión del cayado
aórtico con la parte proximal de la aorta
descendente y ocasionalmente la aorta
abdominal.
 Diaz: Cardiología pediatrica McGRAW-HILL 2003
 La coartación de la aorta es un estrechamiento
hemodinámicamente significativa de la aorta
torácica, justo enfrente, proximal o distal a la
persistencia del conducto arterioso, lo que
resulta en un gradiente de presión
 Nichols: Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd ed 2006
 EPIDEMIOLOGIA
 Se encuentra en el 5% a 8% de los
pacientes con cardiopatías congénitas.
 Más del 60% de los pacientes con
coartación discreta de la aorta son
varones.
 Nichols: Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd
ed 2006

 5,1% (3-10%) de las cardiopatías

congénitas y 8º malformación cardiaca
por orden de frecuencia.
 Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas 2010
COARTACIÓN AÓRTICA
 CLASIFICACIÓN
CLINICA ANATOMOPATO SIMPLE O
LOGICA COMPLEJA
Tipo infantil Se clasifica en: Simple si no se
Se presenta en el Preductal asocia a
neonato malformaciones
Mortalidad es alta Yuxtaductal Compleja
Si no se asociada como
diagnostica Post ductal Aorta bivalva (25-
42%)
Tipo adulto CIV 32%
Después del 3º
año

Diaz: Cardiología pediatrica McGRAW-HILL 2003

 COARTACIÓN TIPO INFANTIL O DEL
NEONATO
 Se manifiesta generalmente en las
primeras seis semanas de vida
 Segunda y cuarta semana
 FISIOPATOLOGIA
 CUANDO NACE EL NIÑO
 Permanece estable mientras esta abierto
el ductus
 Nace con resistencias pulmonares
elevadas habrá flujo de derecha a
izquierda con buena perfusión distal
 Cuando empieza a cerrarse aumenta flujo
a los pulmones
 FISIOPATOLOGIA
 Aumenta presiones en las cavidades izquierdas
por la obstrucción*
 Se dificulta vaciado venosos pulmonar lleva a:
 HT venocapilar, edema interticial pulmonar
lleva
 Dificultad respiratoria
 Si persiste hipertensión retrograda presenta
HTP- hepatomegalia-ICC
 Se cierra ductus: oliguria, anuria choque
 CUADRO CLINICO
 Se inicie el cierre del conducto arterioso
 RN, dos a cuatro semanas
 CUADRO CLINICO
 OBSERVACIÓN
 Dificultad respiratoria, cianosis, choque
cardiogenico
 PALPACIÓN
 Pulsos
 Precordio
 Hígado
 Auscultación
 TENSIÓN ARTERIAL
 Medir con el paciente relajado
 Signo positivo cuando hay diferencia de 20
mmHg entre MS y MI
RADIOGRAFÍA DE TORAX
ECOCARDIOGRAFIA
ANGIOGRAFIA
ANGIO RM/ANGIO TC
 TRATAMIENTO MEDICO
 Tratamiento inmediato:
 Medidas generales
 Diuréticos
 Inotrópicos
 PGE
 Soporte ventilatorio
 TRATAMIENTO MEDICO
 Coceani y Olley primeros en demostrar la
eficacia de la PGE1 en el mantenimiento
de la permeabilidad del CAP
 Leoni y colaboradores:
 52 RNcon CoA o IAA. Un total de 29% de
los pacientes que no recibieron PGE1
murieron, en comparación con el 0% en el
grupo tratado
 TRATAMIENTO MEDICO
 Mc Elhinney y et. encontraron un elevado
riesgo de EN en RN cuya máxima dosis de
PGE1 fue mayor que 0,05 mcg / kg / min.
Por lo tanto, la velocidad de infusión debe
reducirse a 0,01 a 0,02 mcg / kg / min tan
pronto como el efecto deseado se ha
logrado
COARTACIÓN TIPO ADULTO
 Se manifiesta tardíamente
 Después de los tres años
 Pacientes asintomáticos, examen físico por
otra causa
FISIOPATOLOGIA

SISTEMA
RENINA
ANGIOTENSA

HTA
 CUADRO CLINICO

 Observación
 Palpación
 Auscultación
 T. arterial
RADIOLOGIA
 TRATAMIENTO MEDICO
 Compensar al paciente si esta en ICC
 Eliminar foco infeccioso (dientes)
 Profilaxis antibiótica (endocarditis
bacteriana)
 TRATAMIENTO QUIRURGICO
 El objetivo es alivio de la obstrucción de la aorta con
un riesgo mínimo de repetición de la estenosis
 La discusión se centra en la mortalidad operatoria,
riesgo de reestenosis y la persistencia de la
hipertensión después de la reparación
 Estudios a largo plazo sugieren que la hipertensión
residual y la mortalidad cardiovascular se incrementa
cuando se realizan las reparaciones en el futuro
 TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Recoartación
 La mortalidad Qx para la reparación de CoA
es del 2% al 3% en pacientes mayores de 1
año y el 7% en los niños.
 Conte y et en 307 RN encontró que la
mortalidad depende de la complejidad de las
asociaciones cardíacas: 2% en px con CoA y
17% de con lesiones intracardíacas complejas
ANASTOMOSIS T-T DE LA AORTA
ANASTOMOSIS T-T DE LA AORTA
AUMENTO DE PARCHE
ARTERIA SUBCLAVIA AMPLIANDO EL SEGMENTO
COARTADO
ANASTOMOSIS EXTENDIDA AL ARCO
AORTICO
 COMPLICACIONES
 Fuga anastomotica
 Paro cardiaco
 Quilotorax
 Recoartación: 7 – 47%
 Paraplejia: 0.47%
 Aneurismas
 Hipertensión arterial
INTERRUPCIÓN DEL ARCO
AÓRTICO
 DEFINICIÓN
 IAA: Discontinuidad anatómica entre los
segmentos del arco aórtico
 Atresia del arco aórtico, existe
continuidad anatómica entre los
segmentos del arco aórtico a través de
una cuerda fibrosa, lumen obstruido
completamente
 Consecuencias hemodinámicas similares
 EPIDEMIOLOGIA
 Programa Cardiaco Infantil de Nueva
Inglaterra 2,251 « de 1 año 30 px IAA
(1,3%)
 9,154 « 1 año 262 px IAA (2.9%)

 EUA se estimo 6,6 por cada 100.000 NV

 ETIOLOGÍA
 Entendida en forma incompleta
 La IAA, atresia e hipoplasia son
secundarias a flujo reducido en la aorta
ascendente durante la vida fetal
 Anormalidades asociadas CIV, estrechez
de salida del VI favorecen flujo a la AP
 CLASIFICACIÓN

TIPO A: interrupción entre TIPO B: interrupción entre

la SI y la Ao Des (45%) la CI y la SI (el más
frecuente: 53%). TIPO C: interrupción
proximal a la CI (< 5%).
Clasificación de Celoria-Patton, 1959
FISIOPATOLOGÍA
 CUADRO CLINICO
 Lesión obstructiva izquierda ductus dependiente
 Choque secundario al cierre del ductus
 Letargo, dificultad para alimentarse, taquipnea
 Taquicardia, edema pulmonar, oliguria, piel fria
 HIPOPERFUNDIDOS
 Hipocalcemia
 Hiperkalemia, urea, creatinina elevados,
transaminasas elevadas.
 DIAGNOSTICO
 Ecocardigrafía
 MANEJO PREOPERATORIO
 PGE
 Acidosis metabólica
 FiO2 de 21%
 Bicarbonato y volumen, inotrópicos
 NEC
 Sepsis: ATB
MANEJO QUIRURGICO
 COMPLICACIONES
 Obstrucción del arco aórtico 25%
 Obstrucciones a diferentes niveles del
tracto salida del ventrículo izquierdo
 Estrechamientos
 PRONOSTICO
 La mortalidad operatoria está entre el 5%
y el 9% en centros especializados
 La sobrevida, en general, después de
repararse en forma quirúrgica la IAA fue:
 del 50% al mes, 35% al año y 34% a los
5 años
 ESTENOSIS PULMONAR
 Obstrucción de arterias pulmonares en su
región proximal.
 Puede presentarse de manera exclusiva o
con afección valvular o con CIV

EN RARAS OCASIONES LA
OBSTRUCCCION ES GRAVE
Estenosis pulmonar
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
 Tratamiento
 En estenosis graves mantener permeable
el conducto arterioso.
 Corrección de acidosis y oxigenación
 Tratamiento:
• Cateterismo o Quirúrgico
CARDIOPATIAS
CONGÉNITAS II

Dr. Edgar Rocha Ortuño

Pediatra Intensivista
Dr. Esteban Méndez Hugo César
Neonatólogo Intensivista
INTERRUPCIÓN DEL ARCO
AÓRTICO
 DEFINICIÓN
 IAA: Discontinuidad anatómica entre los
segmentos del arco aórtico
 Atresia del arco aórtico, existe
continuidad anatómica entre los
segmentos del arco aórtico a través de
una cuerda fibrosa, lumen obstruido
completamente
 Consecuencias hemodinámicas similares
 EPIDEMIOLOGIA
 Programa Cardiaco Infantil de Nueva
Inglaterra 2,251 « de 1 año 30 px IAA
(1,3%)
 9,154 « 1 año 262 px IAA (2.9%)

 EUA se estimo 6,6 por cada 100.000 NV

 ETIOLOGÍA
 Entendida en forma incompleta
 La IAA, atresia e hipoplasia son
secundarias a flujo reducido en la aorta
ascendente durante la vida fetal
 Anormalidades asociadas CIV, estrechez
de salida del VI favorecen flujo a la AP
 CLASIFICACIÓN

37% 67% 1%

clasificación de Celoria-Patton, 1959

FISIOPATOLOGÍA
 CUADRO CLINICO
 Lesión obstructiva izquierda ductus dependiente
 Choque secundario al cierre del ductus
 Letargo, dificultad para alimentarse, taquipnea
 Taquicardia, edema pulmonar, oliguria, piel fría
 HIPOPERFUNDIDOS
 Hipocalcemia
 Hiperkalemia, urea, creatinina elevados,
transaminasas elevadas.
 DIAGNOSTICO
 Ecocardigrafía
 MANEJO PREOPERATORIO
 PGE
 Acidosis metabólica
 FiO2 de 21%
 Bicarbonato y volumen, inotrópicos
 NEC
 Sepsis: ATB
MANEJO QUIRURGICO
 COMPLICACIONES
 Obstrucción del arco aórtico 25%
 Obstrucciones a diferentes niveles del
tracto salida del ventrículo izquierdo
 Estrechamientos
 PRONOSTICO
 La mortalidad operatoria está entre el 5%
y el 9% en centros especializados
 La sobrevida, en general, después de
repararse en forma quirúrgica la IAA fue:
 del 50% al mes, 35% al año y 34% a los
5 años
 ESTENOSIS PULMONAR
 Obstrucción de arterias pulmonares en su
región proximal.
 Puede presentarse de manera exclusiva o
con afección valvular o con CIV

EN RARAS OCASIONES LA
OBSTRUCCCION ES GRAVE
Estenosis pulmonar
 Tratamiento
 En estenosis graves mantener permeable
el conducto arterioso.
 Corrección de acidosis y oxigenación
 Tratamiento:
• Cateterismo o Quirúrgico
 GRACIAS…

PREGUNTAS????....
CARDIOPATIAS CIANOGENAS
Cardiopatías congénitas
Tetralogia de Fallot
 Cardiopatías congénitas
Tetralogia de Fallot

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente

después del 1er año de vida
– Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas

ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-cabalgamiento
– Hipertrofia del VD

– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de

la severidad de la estenosis infundibular
 Cardiopatías congénitas
Tetralogia de Fallot

AP AI

VD VI

AD AO
 Cardiopatías congénitas

Tetralogia de Fallot

–Anomalías asociadas:
•Arco Aórtico a la derecha
(25%).
• Estenosis pulmonar valvular.
• CIA (Pentalogía).
• CIV musculares múltiples.
 Cardiopatías congénitas
Tetralogia de Fallot

– Síntomas:
• Cianosis
• Posición en cuclillas
• Crisis hipóxicas
• Excepcional insuficiencia cardiaca
 Cardiopatías congénitas
Tetralogía de Fallot
Auscultación
En Foco pulmonar
•Soplosistólico con 2º R disminuido
•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I

ECG
•Hipertrofia VD
Rx. Tórax
•No cardiomegalia ( Corazón en zapato “sueco”)
•Hipoflujo

Ecocardiograma
Resonancia
Cardiopatías congénitas
congenitas
Tetralogía de Fallot
Cardiopatías congénitas
congenitas
Tetralogía de Fallot
Cardiopatías congénitas
congenitas
Tetralogía de Fallot
Cardiopatías congénitas
congenitas
Tetralogía de Fallot
 Tratamiento médico
 Propanolol 0.25-3.5 mg/kg/do, cada 6
horas
 En caso de acidosis: corrección de
bicarbonato
 Prostaglandinas E 1
 Sedación en crisis de hipoxia
 Cardiopatías congénitas
Tetralogía de Fallot

– El tratamiento quirúrgico puede ser:

• Paliativo
 Fístulas Aorto/Pulmonares
(Blalock Taussing)

•Reparador

 Cierre de la CIV con parche de Dacrón

 Liberación de la estenosis infundibular y
valvular pulmonar.
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias
 Cardiopatías Congénitas
Transposición de Grandes Arterias

NORMAL TGA

AP AI AO AI

VD VI VD VI

AD AO AD AP
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias

– Es la cardiopatía congénita cianótica más

frecuente en el nacimiento
– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías
congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)
 Cardiopatías Congénitas
Transposición de Grandes Arterias
– Anomalías asociadas:
•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA
(Transposición simple).
•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una
Estenosis pulmonar valvular o subpulmonar
(Transposición compleja).

– Es una cardiopatía grave que requiere un Diagnóstico y

tratamiento muy precoz.
 Cuadro clínico
 Cianosis intensa después del nacimiento
 Polipnea
 Insuficiencia cardiaca
 Soplo sistólico
 Precordio hiperdinámico
 Diagnóstico
 Radiografía
 Cardiomegalia (en forma de huevo)
 Pedículo vascular angosto
 Flujo Pulmonar aumentado ( puede estar
disminuido si hay estenosis pulmonar)
 Cardiopatías Congénitas
Transposición de Grandes Arterias

Pedículo vascular angosto

Corazón en forma de huevo
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias
TGA
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias

Tratamiento tras el nacimiento

•Prostaglandinas:Ductus dependiente
•Atrioseptostomia percutánea con balón (Rashkind)
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias

Tratamiento tras el nacimiento

•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)

AO AI

VD VI

AD AP
 Cardiopatías congénitas
congenitas
Transposición de Grandes Arterias
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias

Tratamiento quirúrgico

• Corrección fisiológica
MUSTARD
(“switch” auricular)
SENNING

• Corrección anatómica JATENE

(“switch” arterial)
 Cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias

MUSTARD y SENNING
Parche intraauricular que desvía la sangre de las
venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas
cavas a la mitral.
El VD soporta la circulación sistémica.

JATENE
Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-
ción de las arterias coronarias a la neoaorta.
El VI soporta la circulación sistémica.
 Cardiopatías congénitas
Corrección fisiológica (“switch” auricular)
 Cardiopatías congénitas
Corrección anatómica (“switch” arterial)
 CONEXIÓN ANÓMALA DE VENAS
PULMONARES

 Es una malformación en la cual parte o

todas las venas pulmonares en lugar de
llegar a la aurícula izquierda lo hacen de
lado derecho, ya se a a nivel cardiaco o
sistémico.
 Clasificación
 Tipo I o supracardiaco. Las VP drenan a la cava
superior, cayado de la vena ácigos, vena
inominada y VCS izquierda persistente (50% de
los casos).
 Tipo II o cardiaca. Las VP están conectadas al
SC o directamente a la AD (20%).
 Tipo III o infracardiaco. Las VP están conectadas
a la vena porta, venas hepáticas, VCI, ducto
venoso, venas gástricas (20%).
 Tipo IV. Cuando la conexión de hace en dos o
más de los sitios mencionados (10%).
 Epidemiología

 1 por cada 17,000 RN

 2-4% de las cardiopatías congénitas
 Todas tienen CIA
 Se acompaña de heterotaxia
Fisiopatología Venas Pulmonares

Drenaje venoso Aurícula Derecha Aurícula

Sistémico izquierda
VD
Aorta
AP Conducto
Hipertensión
arterioso
pulmonar
Corto circuito
Obstrucción del flujo venoso D-I
pulmonar
Cianosis
Edema pulmonar Hipoxemia
 Cuadro Clínico
 Cianosis
 Taquipnea
 ICC
 Soplo en foco pulmonar
 Infradiafragmático: obstrucción al flujo
con cianosis intensa y edema pulmonar
agudo
 Radiología
 Supracardiacos
 Cardiomegalia
 Pedículo vascular ensanchado
 Arteria pulmonar prominente (figura en 8
o de muñeco de nieve)
 Flujo pulmonar aumentado
CAVPSC
 Radiología
 Infracardiacos

 Sin cardiomegalia
 Pediculo vascular angosto
 Flujo pulmonar aumentado

 ECG: hipertrofia de AD y VD
C VPIC
 Tratamiento
 Médico
 Inotropicos
 Diuréticos

 Quirúrgico paliativo
• Septostomia auricular (Rashkind)

 Quirúrgico definitivo
• Anastomosis del tronco venoso colector a la AI y
cierre de la CIA
 GRACIAS…

PREGUNTAS????....