QUERATOGL
OBO
Dra. Guadalupe Ayala
POSGRADO DE OFTALMOLOGIA
DEFINICION
La forma adquirida
puede evolucionar a
partir de casos
La forma congénita se preexistentes de
asocia con el tipo VI degeneración marginal
de Ehler-Danlos, la pelúcida o
Es un trastorno de amaurosis congénita queratocono.
adelgazamiento de la de Leber y el síndrome
córnea no inflamatorio de la esclerótica azul.
caracterizado por
adelgazamiento
generalizado y
protrusión globular de
la córnea.
ETIOLOGIA
indican que la etiología
puede deberse a defectos
Desconocida. en la síntesis de colágeno.
Sin embargo, las
asociaciones con
trastornos como el tipo VI
de Ehlers-Danlos, el
No se han identificado factores síndrome de Marfan y el
de riesgo síndrome de la esclerótica
azul
PATOLOGIA
Hallazgos
Rupturas en la
adicionales incluyen
la organización membrana de
Interrupciones hiperplasia epitelial
Adelgazamiento lamelar del estroma Descemet, así como
focales en la capa central,
difuso del estroma permanece sin engrosamiento de la
de Bowman neovascularización y
cambios membrana de
cicatrización del
Descemet.
estroma
PATOLOGIA
El
adelgazamiento
corneal en las
Meghpara et al Asociado con un
ectasias
encontraron defecto en la
corneales no
alteraciones en la síntesis o
inflamatorias
expresión de Sp1 degradación del
puede deberse a
y a1-PI colágeno
alteraciones en la
degradación
estromal.
DIAGNOSTIC
O
HISTORIA CLINICA
Los pacientes suelen presentar
En raras ocasiones, pueden
una discapacidad visual
presentarse con un episodio
bilateral estable o que
de dolor ocular intenso debido
empeora y que no puede
a hidropesía corneal o ruptura
corregirse adecuadamente con
de la córnea.
anteojos o lentes de contacto.
DIAGNOSTIC
O
Examen físico
Mediciones de la
Agudeza visual
reacción pupilar, la
seguida de
motilidad y la
retinoscopía y
alineación oculares,
refracción.
PIO.
Examen macroscópico
Evaluación del disco
seguido de
óptico, la mácula, los
biomicroscopía con
vasos retinianos y la
LH para evaluar el
retina periférica.
segmento anterior.
DIAGNOSTIC
O
Examen físico
La topografía y la tomografía corneales, así
como la paquimetría, se pueden utilizar
para demostrar el adelgazamiento y la
inclinación difusa de la córnea.
La queratometría pueden alcanzar 50-60 D.
Los anillos de Fleischer, las estrías de Vogt y
la cicatrización del estroma anterior no son
típicos, pero el engrosamiento y los
pliegues de la membrana de Descemet son
comunes.
SIGNOS
Reflejo retinoscópico
Miopía o miopía alta Astigmatismo irregular
irregular
Adelgazamiento difuso de Pliegues, roturas o
Protrusión globular de la
la córnea, más grave en engrosamiento de la
córnea
la periferia membrana de Descemet
Rotura/desgarro Cicatrización o
espontáneo de la hidropesía aguda neovascularización del
membrana de Descemet estroma
SINTOMAS
Disminución de la agudeza visual
Agudeza visual subóptima con corrección de anteojos
Ajuste inadecuado, dolor o agudeza visual subóptima con el
uso de lentes de contacto
Uno o varios episodios de dolor ocular seguidos de
resolución y disminución de la agudeza visual
Procedimientos
diagnósticos
• Paquimetría ultrasónica de la córnea
• Topografía y tomografía de la córnea
• Tomografía de coherencia óptica (OCT)
del segmento anterior
Caso clínico
Paciente masculino de siete años edad con
diagnóstico de miopía desde hace un
año, la cual fue corregida con cristales.
Acudió a la consulta de córnea por
presentar disminución progresiva de la
agudeza visual (AV).
Examen físico:
• LH: se constató adelgazamiento y protrusión corneal globular que llegaba a la periferia media.
• Además, se observaron cámaras anteriores amplias.
• Aunque estas manifestaciones oftalmológicas eran comunes a ambos ojos, estaban más
acentuadas en el ojo izquierdo (OI).
• Se le realizaron pruebas de agudeza visual sin correción (AVsc), visión con acomodación
paralizada (VAP) y agudeza visual mejor corregida (AVmc).
• Se le detectó miopía moderada en ambos ojos, mayor en el ojo izquierdo. Los valores de los
exámenes son:
AVsc OD 0,5
OI 0,3
VAP OD -3,00
OI -4,00
AVmc OD 0,8
OI 0,6
.PAQUIMETRIA
OD 498/0 µ
OI 487/0 µ
TRATAMIENT
O
Por las características clínicas del paciente, y los resultados de los
exámenes realizados, se le diagnosticó QUERATOGLOBO CONGÉNITO.
Esta variedad se asocia al menos con dos síndromes de herencia
autosómica recesiva (Ehlers-Danlos tipo VI y síndrome de córnea
frágil), por lo cual se indicó que el paciente fuese valorado en las
consultas de pediatría y genética.
TRATAMIENT
O
Se descartó el síndrome de Ehlers-Danlos tipo VI, porque el paciente
no presentó hipotonía, xifoescoliosis progresiva, hiperlaxitud articular,
fragilidad de tejidos con cicatrización atrófica, retraso en el desarrollo
motriz, fragilidad de esclera ni microcórnea.
Tampoco presentó heridas corneales que sugirieran un síndrome de
córnea frágil.
TRATAMIENT
O
o Se decidió corregir el problema óptico del paciente
con lentes de contacto de gas permeable
o Mantenerle un seguimiento periódico en consulta de
córnea, para determinar el grado de progresión de la
enfermedad y la evolución de su defecto refractivo.
AVsc OD 0,5
OI 0,3
VAP OD -3,00
OI -4,00
AVmc OD 0,8
OI 0,6
TRATAMIENT
O
1. Corrección con lentes
2. lentes de contacto
3. La atención se centra en complicaciones
como hidropesía aguda
CIRUGIA
• Queratoplastia penetrante tradicional
• Queratoplastia de gran diámetro
• Queratoplastia excéntrica
• QUERATOPLASTIA LAMELAR
Diagnostico
diferencial
• Queratocono
• Degeneración marginal
pelúcida
• Ectasia corneal posterior a
cirugía refractiva
Gracias…..
