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Sistema Rh: Importancia y Genética

El sistema Rh es el segundo sistema de grupos sanguíneos más importante en medicina transfusional. Contiene más de 50 antígenos en el glóbulo rojo, incluyendo los antígenos D, C, c, E y e. El 85% de las personas caucásicas son Rh positivo. La presencia del antígeno D es particularmente importante para evitar reacciones transfusionales y eritroblastosis fetal en recién nacidos. La tipificación del sistema Rh requiere identificar las variaciones cualitativas y cuantitativas en la expresión de
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Sistema Rh: Importancia y Genética

El sistema Rh es el segundo sistema de grupos sanguíneos más importante en medicina transfusional. Contiene más de 50 antígenos en el glóbulo rojo, incluyendo los antígenos D, C, c, E y e. El 85% de las personas caucásicas son Rh positivo. La presencia del antígeno D es particularmente importante para evitar reacciones transfusionales y eritroblastosis fetal en recién nacidos. La tipificación del sistema Rh requiere identificar las variaciones cualitativas y cuantitativas en la expresión de
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SISTEMA RH

TM KATTIA CARRASCO PARDO


ESCUELA PROFESIONAL DE TECNOLOGIA MEDICA
UPT
• Es el sistema mas importante luego del ABO en medicina
transfusional
• Sistema mas complejo del glóbulo rojo al tener mas de 50 Ags.
• Presente en el 85 % de los caucasianos.
IMPORTANCIA
• Sujetos Rh Negativo productores de Anti-D:

• 80% de los receptores de grandes volúmenes de sangre D


positivo

• 20% de los transfundidos con plaquetas provenientes de


dadores D positivo

• 10% de las pacientes que han tenido hijos D positivo y ABO


compatible
HISTORIA
• Descubierto en 1940 por Landsteiner y Wiener al transfundir
sangre de Macacus rhesus a conejos y cerdos.
• Presentaba reactividad con el 85% de donantes.
• Rhesus positivo y Rhesus negativo se asigna ante la presencia
o asusencia del ag D
• 1939: Levine y Stetson describieron el nacimiento de un feto
muerto de una mujer que habia sido transfundida con la sangre
ABO compatible de su esposo.
Ags del Rh
• Existen 45 Ags en el sistema (polipéptidos asociados a
glicoproteínas)
• Importantes: D, C, c, E, e, por su significancia en la medicina
transfusional.
• Fenotipo Rh null: mutación en el gen de polipéptidos o
glicoproteínas.

Estomatocitos por RH
null
Frecuencia de Ags Rh
• D antigen – 85%
• C antigen – 70%
• c antigen – 80%
• E antigen – 30%
• e antigen – 98%
Nomenclatura Ficher y
Race
• Proponen tres locus relacionados para D/d, C/c, E/e, cada gen
codifica la producción de un Ag.
Fisher-Race
Produces D antigen
D
d “d” antigen not
produced

3 closely linked C
genes Produces C/c antigen
c

E
Produces E/e antigen
e
Fisher-Race
• There are 8 gene
complexes at the Rh DCe dCe
locus DcE dCE
• Fisher-Race uses
DCE as the order Dce dcE
• Others alphabetize DCE dce
the genes as CDE
Ejemplo Fisher-Race:
• Individuos DCe/DCe es homozigoto para los genes D, C, y e

• Individuos DCe/dcE es heterozigoto para los genes D, C, e, d,


c, y E.
Teoria de Tippet
Diferencias cualitativas en
Rh Ags
• Ags descubiertos con ayuda de Ab Mo
• D Parcial: pérdida de ciertos epítopes
• Estimula la producción de Abs contra los Ags faltantes por
transfusión o embarazo.
• Mas importante D VI
Diferencias Cuantitativas
Rh Ags
• Conocido anteriormente como Du
• La sustitución de aa o el cambio de exones producen genes
híbridos RHD/RHCE o la expresión débil de Ags
• Expresión menor del Ag D en comparación a un individuo Rh
D positivo.
• Estimula la producción de anti-D en personas Rh D Neg.
Tipificacion Rh D
• Donantes? Pacientes?: variaciones cuantitativas y cualitativas
de la expresión del Rh D.
• Donantes: tipificación de formas débiles, D parcial : inducción
de producción Anti-D en pacientes.
• Madres gestantes Rh D negativas: profilaxis anti D.
Fenotipificación –
Genotipificación
• Fenotipo: resultado de la reacción de GR y suero del
individuo.
• Genotipo: mapeo genético utilizando el fenotipo y raza del
individuo.
• Verdadero genotipo: estudios familiares.
• Heterocigoto: C y c, E y e
• Homocigoto: solo C / c y solo E / e
Fenotipificación –
Genotipificación
• Transfusión en pacientes: sensibilización –Rx post
transfusionales.
• Homocigoto – Heterocigoto: Rh D positivos
• Fenotipo: uso de antisueros: anti D, anti C, anti c, anti
E, anti e
Ab anti Rh
• Ab naturales: C, c, E, e y Cw.
• Abs tipo G (1 y 3) y M, no fijan complemento.
• Ag D: muy inmunogénico: 80% de pacientes
transfundidos, > 16% madres Rh D negativas.
• producción de Rx post transfusionales y EHRN
• Asociación anti D-C (30%) y anti D-E (2%)
• Segundo importante: anti c seguido de anti E.
• Método: coombs indirecto, gel, enzimáticos
Significado Clinico
• Causa Rx post transfusional hemolítica
• Anti D: EHRN
• Se encuentra Ab anti D en pacientes con enfermedad
autoinmune hemolítica
• Anti D y c son altamente inmunogénico.

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