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Pancitopenia y Anemia Aplástica: Causas y Diagnóstico

Este documento resume varias enfermedades relacionadas con la médula ósea, incluyendo la anemia aplásica, la anemia de Fanconi y la aplasia medular adquirida. Describe las causas, características clínicas, diagnóstico y tratamiento de cada condición. La anemia aplásica se caracteriza por una médula ósea hipocelular extrema que causa pancitopenia, mientras que la anemia de Fanconi se asocia con fragilidad cromosómica aumentada. La aplasia medular adqu

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Pancitopenia y Anemia Aplástica: Causas y Diagnóstico

Este documento resume varias enfermedades relacionadas con la médula ósea, incluyendo la anemia aplásica, la anemia de Fanconi y la aplasia medular adquirida. Describe las causas, características clínicas, diagnóstico y tratamiento de cada condición. La anemia aplásica se caracteriza por una médula ósea hipocelular extrema que causa pancitopenia, mientras que la anemia de Fanconi se asocia con fragilidad cromosómica aumentada. La aplasia medular adqu

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Pancitopenia

Anemia Aplástica
• Médula hipocelular extrema, con
pancitopenia
• Causas múltiples
• Idiopáticas: origen inmune
• Lo central es daño de stem cells
Anemia de Fanconi
• Variable mezcla de características
físicas y trastornos hematológicos
• Existe fragilidad cromosómica mayor
que lo normal, frente a radiaciones y
agentes alquilantes (diepoxibutano,
mitomicina C)
• Se ve en edades pediátricas, aunque
también casos en adultos
• Autosómica recesiva, a lo menos 8
genes distintos la producen
AA adquirida

• Radiaciones: DL50: 450 cGy


• Químicos: benceno. Solvente,
industria de goma, cuero, pinturas,
baterías, industria del petróleo. Se
une a DNA e impide síntesis y
provoca rupturas de hebras
• Drogas: respuesta dosis relacionada
y respuesta idiosincrática
Infecciones

• Hepatitis viral, agente no identificado


aún
• VEB,VIH, parvovirus
• Otras: embarazo; enf autoinmunes
AA idiopática

• Patogenia:
- Insulto que reduce número de stem cells
medulares: hematopoyesis oligoclonal
- Respuesta inmune secundaria de tipo T:
sobrenadantes de cultivos de médula
inhiben hematopoyesis normal, a través
de producción de IFNγ y TNFα
- Expresión de FAS ligando por células
supresoras e inducción de apoptosis en
stem cells y progenitores hematopoyéticos
Clínica

• Predomina en gente joven, y


segundo peak en mayores de 60
• Anemia, infecciones y hemorragias
Diagnóstico

• Mielograma: hipocelularidad,
predominio de linfocitos y células
plasmáticas. Diseritropoyesis
• Biopsia: es superior para demostrar
hipocelularidad. Considerar hot spots
de hematopoyesis y la
hipocelularidad subcortical
• La biopsia permite diag diferencial
• Además: estudio de anemia de
Fanconi; Hemoglobinuria paroxística
nocturna y mielodisplasia (ambas
son enfermedades del stem cell
también)
Tratamiento

• Soporte transfusional: el mínimo


posible por riesgo de sensibilización
HLA
• Productos desleucocitados
• En trasplante: además irradiados
• Terapia inmunosupresora:
ciclosporina y globulina antilinfocito
antitimocito
• Trasplante alogénico, especialmente
en menores de 20 a 30 años, con
donante HLA compatible
Pronóstico

• Nivel de hipocelularidad
• Reticulocitopenia
• Trombocitopenia
• Grado de neutropenia
Neutropenia Febril

• N. leve: RAN 1800-1000

• N. moderada: 1000-500

• N. severa: < 500 por mm3

• Muy severa < 100


Otros factores que influyen:

• Mucositis (secundaria a
quimioterapia)
• Catéteres intravasculares
• AB profilácticos
• Duración de la neutropenia
• Inmunodeficiencia celular o humoral
agregada
Patógenos comunes
Evaluación

• Búsqueda de foco: piel, mucosa oral,


perianal. Foco respiratorio alto y bajo
• Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros,
según sospecha clínica
• Rx de cavidades paranasales y de
tórax. TAC.

• Rendimiento en general bajo


Ectima
gangrenoso
Fusariasis
Pronóstico

• Enf de base
• Comorbilidad
• Complicaciones: shock, insuf
respiratoria
• Tener foco clínico o radiológico:
pulmonar, sinusal, abdominal, colitis
asociada a neutropenia
• Duración del episodio
• Presencia de hemocultivos positivos

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