RIÑON Y MIELOMA
Expositor:
GONZALES MEJIA CRISTEL
DOCENTE UPSJB- ICA
Fecha : JUEVES 25 DE MAYO DEL 2023
MIELOMA Y RIÑON
• Toda proliferación de células plasmáticas o células B productoras de inmunoglobulinas puede
ser responsable de nefropatías relacionadas con el daño por inmunoglobulinas monoclonales
o sus componentes.
• Pero además puede existir daño renal secundario a secreción de citoquinas, por infiltración
tumoral, por el tratamiento de la enfermedad, etc.
MIELOMA Y RIÑON
• Lo más frecuente es que el mieloma sea productor de una
inmunoglobulina monoclonal y, además, sintetice un exceso de
cadenas ligeras, que serán las causantes del daño glomerular.
• Lo más habitual es que el pico monoclonal sea de tipo IgG, con menor
frecuencia de IgA o IgM y menos del 10% de los mielomas presentan
producción de cadenas ligeras sin producción de inmunoglobulina, en
estos casos se hablará de mieloma de cadenas ligeras o mieloma de
Bence Jones y se acompañará de hipogammaglobulinemia.
CUADRO CLINICO DE MIELOMA
• Ante un paciente que acude a urgencia con dolor óseo generalizado,
que presenta en la analítica anemia grave (déficit de eritropoyetina +
invasión tumoral en la médula ósea), aumento de proteínas totales,
deterioro de función renal e hipercalcemia, la sospecha es clara
(recuérdese que la insuficiencia renal se suele acompañar de hipo y
no de hipercalcemia).
• Anemia severa + hipercalcemia + dolores óseos + insuficiencia renal
→ mieloma múltiple.
PAUTAS A SEGUIR
• Ante un cuadro de estas características se deberá solicitar
inmunoelectroforesis en sangre y en orina y, en función de los
hallazgos, realizar el diagnóstico de confirmación mediante biopsia
de médula ósea.
Daño por inmunoglobulinas en el túbulo
• Las cadenas ligeras lambda o kappa, pueden pasar la barrera de filtración
glomerular.
• La presencia de cadenas ligeras en orina se denomina proteinuria de Bence-
Jones y es la afectación renal más frecuente en el mieloma, con grado variable
de daño a nivel tubular.
• Es importante tener en cuenta que en estos pacientes la tira reactiva de orina
puede ser negativa, pues la tira detecta fundamentalmente albúmina y, en
estos casos, la albuminuria es despreciable ya que la proteinuria se compone
de cadenas ligeras en orina.
Daño por inmunoglobulinas en el túbulo
• La toxicidad de las cadenas ligeras a nivel del túbulo proximal puede
dar lugar a acidosis tubular tipo II o síndrome de Fanconi completo.
• La proteinuria de Bence Jones aumenta la susceptibilidad a fármacos
nefrotóxicos y la administración de contraste yodado puede
desencadenar un cuadro de FRA oligúrico.
• Cuando se produce pérdida masiva de cadenas ligeras por orina, éstas
pueden llegar a precipitar dando lugar a un cuadro de FRA oligúrico
llamado riñón de mieloma que puede precisar hemodiálisis urgente
Daño por inmunoglobulinas
en el glomérulo
• En el mieloma también es posible ver depósito glomerular de cadenas
ligeras o más raramente cadenas pesadas. Es frecuente que en estos
casos la proteinuria sea fundamentalmente a expensas de albúmina,
llegando con frecuencia a alcanzar rango nefrótico, pero sin cadenas
ligeras en orina. En estos casos la tira reactiva si será positiva.
Daño por inmunoglobulinas
en el glomérulo
• La amiloidosis primaria o AL ocurre por depósitos fibrilares de fragmentos de
cadenas ligeras mal plegadas, generalmente cadenas lambda (son más
amiloidogénicas que las kappa, aunque excepcionalmente el depósito puede
ser de kappa). Ocurre en el 7-10% de los mielomas.
• La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL) es similar, pero los
fragmentos de cadenas ligeras no son de material amiloide (son “depósitos
monoclonales”) y la mayoría son cadenas kappa. La EDCL se caracteriza por
presentar depósitos también en la membrana basal tubular y de la cápsula de
Bowman.
• La enfermedad por depósito de cadenas pesadas (EDCP) es muy poco
frecuente, se caracteriza por depósito de cadenas pesadas que puede
coexistir con depósito de cadenas ligeras kappa (“enfermedades por depósito
monoclonal”).
Otras formas de daño renal en el mieloma
Aunque la mayoría de los pacientes tienen daño tubular por cadenas ligeras, la
insuficiencia renal en un paciente con mieloma múltiple suele ser de etiología
multifactorial.
Con mucha menor frecuencia es posible ver invasión renal por células plasmáticas
(2% de los mielomas), a diferencia de la infiltración linfocitaria, que suele ser
difusa, en el mieloma ocurre predominantemente en el seno del hilio renal.
• FRA por hipercalcemia secundaria a resorción ósea inducida por el factor
activador de osteoclastos (IL-1), por hiperuricemia o por acidosis tubular renal.
• Síndrome de hiperviscosidad, más habitual en los mielomas IgM (0,3% de los
mielomas) y en la macroglobulinemia de Waldenström.
• Mayor predisposición para las infecciones, pudiendo aparecer incluso
microabscesos intrarrenales.
TRATAMIENTO DEL MIELOMA
• El tratamiento del mieloma múltiple se detallará en la Sección de
Hematología (candidatos frente a no candidatos a trasplante de
médula ósea), pero cabe destacar que gracias a la aparición de
nuevos fármacos quimioterápicos como lenalidomida o bortezomid
la supervivencia de estos pacientes ha aumentado de forma
significativa en la última década.
TRATAMIENTO DEL MIELOMA
• La hemodiálisis se debe realizar como parte del tratamiento de forma
aguda o crónica cuando exista indicación (hipercalcemia, sobrecarga
de volumen, FG < 10 ml/min), asociando en algunos casos diálisis
largas con filtros de alta permeabilidad para poder eliminar cadenas
ligeras durante la técnica depurativa.
MIELOMA Y RIÑON
MIELOMA Y RIÑON
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