Diana Carolina Zuluaga Andrs Francisco Prieto
ESCLERODERMIA
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de deposito excesivo de los componentes de tejido conjuntivo fibrosis hstica y alteraciones cutneas.
Piel
Tubo digestivo
pulmn
corazn
rin
CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA
1.
2.
3. 4.
5.
Esclerosis sistmica Forma difusa Forma limitada Esclerodermia localizada Morfea Esclerodermia lineal Fascitis eosinofilica Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias quimicas Cloruro de polivinilo Pentazocina Bleomicina Tricloroetileno Aceite toxico Gadolinio Sndromes seudoesclerodermiformes Edematosos: escleredema de Buschke, escleromixedema Indurativos: porfiria cutnea, amiloidosis, sndrome carcinoide, progeria. Atrficos: acrodermatitis atrfica.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Mecanismo patognico:
Trastorno en la sntesis de colgeno Alteraciones vasculares
Anomalas inmunolgicas
Actividad inmunolgica cooperadora aumentada
Formacion de Ac expansion de linfocitos T antigeno especificos
la alteracion vascular es fundamental en la aparicion de la fibrosis.
ANATOMIA PATOLOGICA
Se caracteriza por la presencia de aumento del colgeno drmico Presencia de un infiltrado mononuclear perivascular e intersticial de linfocitos T.
Alteraciones vasculares: presencia de hiperplasia en la intima por colgeno y fibrosis.
Depsitos de inmunoglobulinas.
Tejido sinovial
infiltrado perivascular por cel. Plasmticas y linfocitos.
Esfago
muscular atrfica remplazada por fibrosis
pulmn
fibrosis difusa intersticial, alveolar y peri bronquial
corazn rin
fibrosis miocardica, alteraciones vasculares: proliferacion de la intima, hiperplasia y necrosis fibrinoide y trombosis. proliferacin de clulas de la intima de las pequeas arterias.
CUADRO CLINICO
Dolores generalizados Rigidez, fatigabilidad Perdida de peso Manifestaciones visceral Fenmeno de Raynaud
dedos de la mano morfologa salchicha
indurativa
piel engrosada y tirante: textura dura perdida de las arrugas y de los pliegues cutneos, esclerodactilia, microstomia y surcos peribucales
adelgazamiento cutneo.
edematosa
atrfica
Formas clnicas de afeccin cutnea
alteracin cutnea comprende manos cara, pies y cuello o zonas distales de los antebrazos.
se extiende al tronco
hipo e hiperpigmentacin, telangiectasias en manos, cara, trax y ulceras en las puntas de los dedos
Fenmeno de Raynaud
Forma limitada: la presencia precede en varios aos a la aparicin de la alteraciones cutneas. Difusa: suelen presentarse sin mucha separacin temporal.
Afeccin articular
En el comienzo se presenta en forma de rigidez y dolor articular
En la enfermedad evolucionada se observa limitacin de la movilidad articular.
Roces tendinosos: forma difusa
Afeccin gastrointestinal
Mas frecuente en todas las formas clnicas de la enfermedad.
disfagia, pirosis, dolor retroesternal o plenitud epigstrica postprandial. nauseas vmitos dolor distensin abdominal obstruccin intestinal
Alteracin esofgica
Afectacion del intestino delgado
Afeccin del colon
variaciones en volmenes de las heces estreimiento.
Disnea de esfuerzo sntomas mas comn y se acompaa de tos no productiva.
Auscultacin Caracterstico estertores basales a modo de crujido
Hipertensin arterial pulmonar progresa hacia la insuficiencia cardiorespiratoria a lo largo de los aos
Manifestaciones cardiacas
Disnea
Trastornos de la conduccin
Edema
Consisten en:
Arritmias
Dolor torcico
Insuficiencia renal rpidamente progresiva
Hipertensin maligna con encefalopata
Sntomas en los primeros aos, desde una proteinuria hasta la grave crisis esclerodermias
Retinopata hipertensiva, todos estos sntomas en forma clnica difusa.
PRUEBAS DE LABORATORIO
VSG acelerada Anemia Hipergammaglobulinemia: ANA Antgenos como: anti-Scl 70, reactivos frente al antgeno DNA-topoisomerasa I, el 20-25% pertenecen a la forma difusa. Anticuerpos anticentromeros se encuentran el 50% caractersticos de la forma limitada. Anticuerpos antinucleares (anti-RNA polimerasa, antifibrilarina)
DIAGNOSTICO
Fenmeno de Raynaud
Trastornos esofgicos
Marcadores inmunolgicos
esclerodactilia
Alteraciones en la morfologa de la microcirculacin mediante la capilaroscopia.
Afeccin gastrointestinal mediante estudios radiolgicos demostrando dilatacin de asas.
Afecciones cardiacas: Rx ST trax: Afeccin intersticial. Estudios dinmicos ultrasonografa, Doppler, gammagrafa cardiaca
CRITERIOS DE CLASIFICACION PARA LA ESCLERODERMIA
Criterio mayor Esclerodermia proximal
Criterio menor Esclerodactilia Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos Fibrosis pulmonar bibasal
Esclerosis sistmica definida Un criterio mayor Dos o mas criterios menores
CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA SEGN SUS FORMAS CLINICAS
Preesclerodermia
Forma limitada
F.R de varios aos de evolucin Afeccin cutnea limitada a mano, cara y antebrazos
Forma difusa
F.R de aparicion reciente Afeccin cutnea de tronco y partes acras
Esclerodermia sine esclerodermia
Fenmeno de Raynaud +/No afeccin de la piel
Fenmeno de Raynaud Alteraciones capilaroscopicas Anticuerpos antinucleares Lesiones isqumicas digitales
Presencia tarda de Presencia afeccin visceral temprana de afeccin temporal Anticuerpos anticentromeros 70-80% Anticuerpos antitopoisomerasa I (30%)
Afeccin visceral(pulmonar, cardiaca, renal, digestiva) Anticuerpos antinucleares positivos
Capilaroscopia: megacapilares, asas dilatadas, sin perdida capilar
Capilaroscopia: asas dilatadas y perdida capilar.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Es variable Curso prolongado y no es infrecuente un supervivencia superior a los 20 aos. Las formas difusas tienen peor pronostico que las limitadas.
TRATAMIENTO
general
D-penicilamina: interfiere en la sntesis del colgeno
especifico
F. De raynaud: bloqueadores de los canales del ca+
Glucocorticoides en la fase edematosa
A. esfago: IBP. Artralgias: AINES
Se recomienda el uso de crema hidratantes para la piel
A. PULMONAR: O broncodilatadores
A. CARDIACAS IECA
FASCITIS EOSINOFILICA
Inflamacin y engrosamiento de la fascia.
musculo
TCS
dermis
La piel adquiere un aspecto eritematoso brillante: PIEL DE NARANJA
FRECUENTE: Sndrome del tnel carpiano Afecta tronco y cara AUSENTE: Fenmeno de raynaud Afeccin visceral.
VSG: acelerada Eosinofilia en sangre perifrica y en tejidos afectos. Hipergammaglobulinemia Inmunocomplejos circulantes.
ESCLERODERMIA INDUCIDAS POR SUSTANCIAS QUIMICAS
CLORURO DE POLIVILINO Acrosteolisis de las falanges distales Fenmeno de raynaud Alteraciones cutneas esclerodermiformes BLEOMICINA Placas infiltrativas ndulos
PENTAZOCINA
Fibrosis Localizada en el lugar de la administracin
SILICE
Mineros expuestos La esclerodermia es casi unas 25 veces mas frecuente
ACEITE TOXICO
Fase crnica Neuromiopatias, lesiones cutneas esclerodermicas, FR, disfagia, HTA.
L- TRIPTOFANO Sndrome mialgiaeosinofilia Alteraciones cutneas esclerodermiformes y neumonitis intersticial
GADOLINIO Fibrosis sistmica en pcte con insuficiencia renal.
SINDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORME
Sndrome carcinoide. Amiloidosis Escleredema de buschke. Escleromixedema.
