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Síndromes Mielodisplásicos: Diagnóstico y Tratamiento

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre caracterizadas por alteraciones morfológicas de las células sanguíneas, citopenias y una evolución frecuente a leucemia aguda mieloblástica. Su diagnóstico requiere un examen de médula ósea que muestre displasias en la producción de células sanguíneas. El tratamiento depende del riesgo: soporte transfusional para riesgo bajo y quimioter

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Síndromes Mielodisplásicos: Diagnóstico y Tratamiento

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre caracterizadas por alteraciones morfológicas de las células sanguíneas, citopenias y una evolución frecuente a leucemia aguda mieloblástica. Su diagnóstico requiere un examen de médula ósea que muestre displasias en la producción de células sanguíneas. El tratamiento depende del riesgo: soporte transfusional para riesgo bajo y quimioter

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SINDROME

MIELODISPLASICO

DR. FELIX JESUS SANCHEZ MENDOZA


Los síndromes mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos

 Son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre


pluripotencial o stem cell.
 Caracterizadas por:
 Alteraciones morfológicas de las células (dishemopoyesis).
 Citopenias.
 Edades avanzadas (>50 años).
 ligero predominio en varones.
 Es frecuente que evolucionen a una LA mieloblástica.
SINDROME MIODISPLASICO
Etiología

 Idiopático (90%).
 Secundario (10%):
 - Genéticos: anemia de Fanconi, síndrome de Bloom.
 - Adquiridos: fármacos : citostáticos, isoniacida – altera el metabolismo
de la piridoxina.
 Radiaciones, SIDA, enfermedades inflamatorias, neoplasias (frecuente
tras el tratamiento de un mieloma múltiple)
Clínica
 El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo.
 Síndrome anémico.
 Infecciones.
 Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia).
 Otros: síndrome constitucional, hemosiderosis (por depósito de
hierro, sobre todo en la ARSA)
Diagnóstico

 Debe sospecharse ante todo paciente (especialmente


anciano):
 Anemia (sobre todo macrocítica).
 Vitamina B12 Y acido fólico: normales.
 Hormonas tiroideas dentro del rango de la normalidad.
Diagnóstico

 Sangre periférica:
 Anemia normocítica o macrocítica, diseritropoyesis con
alteraciones funcionales (p. ej., trastornos enzimáticos).
 Leucopenia con alteraciones morfológicas (disgranulopoyesis)
como hipogranulación (o pseudopelger) y déficits enzimáticos
(fosfatasa alcalina).
- Trombopenia con distrombopoyesis (micro-megacariocitos) y
alteraciones funcionales, cursa con trombocitosis
Diagnóstico

 Médula ósea: normo o hipercelular (a veces, hipocelular).


Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distrombopoyesis.
 Ante la sospecha de un SMD hay que realizar un aspirado para
descartarlo ..
 Citogenética (50% de casos): algunas se relacionan con un curso
clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8).
Tratamiento

 SMD de bajo riesgo :

 Soporte transfusional (hematíes, plaquetas): se realiza quelación de


hierro con nuevos quelantes orales (deferasirox) para evitar la
sobrecarga debido al gran número de transfusiones.
 Factores estimulantes del crecimiento de colonias granulocíticas
(G-CSF) y eritropoyetina (EPO).
Tratamiento
 SMD de alto riesgo o secundario :
 Paciente < 65 años , TPH (trasplante de progenitores hematopoyéticos)
es el único tratamiento curativo.
 Paciente > 65 años( no candidato a TPH): tratamiento
soporte(transfusiones , antibiótico)
 En caso seleccionados con estable estado general y < 30% blastos en MO: 5-
azacitidina s.c (5-AZA)
 La mayoría de pacientes son ancianos y/o presentan mal estado general, lo
que impide utilizar el trasplante y la QT intensiva (tratamientos más
eficaces).
GRACIAS

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