FEOCROMOCITOMA
Oscar Alfredo Navarrete Domínguez
ENDOCRINOLOGÍA
Dr. Nestor Alejando Hernández Fernández
Definición
Los feocromocitomas y paragangliomas
extrasuprarrenales son tumores poco
frecuentes que se originan en las células
neuroendocrinas cromafines y se ubican
en la médula adrenal y en los ganglios
simpáticos o parasimpáticos del sistema
nervioso autónomo.
Clasificación
De acuerdo a la OMS, se divide en:
Paraganglioma extra
Feocromocitoma suprarrenal
Exclusivamente para los tumores que Para tumores similares que surgen de
surgen de la médula suprarrenal otros sitios.
Características
Feocromocitoma Paraganglioma
● tumor que se origina en las células ● Tumor altamente vascularizado, ubicado en los
cromafines adrenomedulares ganglios simpáticos paravertebrales del tórax,
● Representan del 80 a 85% de los tumores abdomen y pelvis.
de las células cromafines ● Puede originarse en ganglios parasimpáticos
● secretan principalmente noradrenalina y localizados a lo largo de los nervios glosofaríngeo y
adrenalina vagal en el cuello o en la base del cráneo; no
producen catecolaminas
● Representan del 15 a 20% de los tumores de las
células cromafines y con frecuencia son malignos
● 5% se encuentran en el abdomen, 12% en el tórax y
más raramente en la cabeza y el cuello (3%).
Epidemiología
Prevalencia:
• En pacientes con HTA es de 0.2
a 0.6%P
• Puede ser que no se
diagnostique a lo largo de la
vida y el diagnóstico se haga en
estudios de autopsia; en estos,
la prevalencia de casos no
diagnosticados es de 0.05 a
0.1% de los pacientes.
• Pacientes con masas
suprarrenales descubiertas de
forma incidental la prevalencia
es de casi 5%.
Cuadro clínico
Signos comunes del Factores de las
feocromocitoma variantes
Síntomas
Hipertensión adicionales • Síntesis normal de catecolaminas en
Exceso de catecolaminas diferentes órganos de células cromafines
Casi la mitad de los Cefalea, palpitaciones, • Diferencias en la maquinaria enzimática
pacientes pueden tener un ansiedad y sudoración involucrada
patrón sostenido, un 45% profusa, aunque, debido a • Disponibilidad del sustrato.
presentan paroxismos, variantes, estos síntomas y • Tamaño o cantidad del tejido secretor
mientras de 5 a 15% son signos pueden, en • Tipo de catecolamina secretada
normotensos ocasiones, ser paradójicos • Patrón de secreción.
• Grado de daño en el órgano diana.
Cuadro clínico
Paroxismos Otros:
Patrón de
Comienzan de forma secreción • Aparecen disnea, frialdad, palidez,
repentina con hipertensión, sudoración y sofocos, o ambos; aumento
cefalea, palpitaciones y De catecolaminas por el de la temperatura.
sudoración, tienen síntomas tumor puede ser continuo, • Si se prolonga hay náuseas, vómitos,
máximos en pocos minutos episódico o ambos, y el dolor abdominal y torácico, o ambos;
y luego una resolución más paroxismo hipertensivo lo trastornos de la visión, crisis convulsivas,
lenta, con una duración total puede precipitar el parestesias, Raynoud y gangrena
de 15 a 60 min ejercicio, la micción, la
defecación, el parto, etc.
Complicaciones
Iniciar protocol de diagnóstico
ante la sospecha:
Diagnóstico
01 02 03
Signos y síntomas de Signos o síntomas Incidentaloma adrenal con o sin
hiperproducción de desencadenados por las hipertensión
catecolaminas, en particular con condiciones y fármacos que
paroxismos desencadenan la liberación de
catecolaminas
04 05
Predisposición hereditaria o Historia previa de
características que sugieran un feocromocitoma/paraganglioma
feocromocitoma o extrasuprarrenal
paraganglioma familiar
Métodos diagnósticos
Medición de Resultados
metanefrinas limítrofes
Fraccionadas en plasma y en Se recomienda realizar una prueba
orina, o en ambos, de supresión con clonidina o
representan el estándar de pentolinium con medición de
oro normetanefrinas
Estudios de imagen
Se recomienda la TAC sobre
Se deben realizar, siempre y la RMN como estudio de
cuando, la evidencia primera elección
bioquímica sea clara
Estudios de imagen
TAC RMN
Realizar cortes finos a la altura de las Más sensible que la TAC en la ubicación
suprarrenales y un adecuado bloqueo α y β previo de tumores que están en la proximidad de
a la administración del contraste; tiene 70% de los grandes vasos, foramen vertebral y
especificidad y 98% de sensibilidad lesiones intracardiacas
MIBG PET/TAC
Método muy específico, aunque Indicada en pacientes con
menos sensible que la TAC o RMN; el metástasis
fármaco radiactivo es un derivado de
la guanetidina, que es captado
específicamente por los tejidos
productores de catecolaminas
Tratamiento preoperatorio
α bloqueadores β bloqueadores
Para el manejo de la tensión arterial en conjunto Añadir después para mejorar el control de
con expansión de volumen. taquiarritmias, angina y síntomas de exceso
Evita las taquicardias/arritmias transoperatorias de catecolaminas; nunca debe usarse solo.
se inicia 7 a 21 días antes de la cirugía El más usado es el propranolol
Fenoxibenzamina, pero en nuestro país se usa
prazosina o doxazosina
Catéter Swan-Ganz
Para el cálculo del gasto cardiaco y de
la presión capilar pulmonar y el
electrocardiograma
Se puede decir que no se alcanza la curación
si no son resecadas todas las lesiones Tratamiento
metastásicas.
Quirúrgico Enfermedad no resecable
● Feocromocitomas: adrenalectomía de ● Bloqueo de catecolaminas
mínima invasión en la mayoría de los ● Cirugía
casos, pero si el feocromocitoma es ● Quimioterapia
grande (> 6 cm) o invasivo se ● Ablación con radiofrecuencia
recomienda la resección abierta ● Crioablación
● Paragangliomas; Se sugiere una ● Radioterapia
resección abierta, pero puede ser
laparoscópica en paragangliomas
pequeños
Bibliografía
• Martínez, C. Dorantes A. Ulloa, A. Endocrinología clínica de Dorantes y
Martínez. 5ta ed, México: Manual moderno; 2016.
