TUMOR DE WILMS

Dr. Carlos Morante Deza

Urólogo Oncólogo
Instituto Nacional De Enfermedades Neoplásicas
Lima – Marzo 2023
Introducción
Tumor renal pediátrico más común.
Se da en 1 por cada 10000 niños <15 años.
Edad media de diagnóstico: 3.5 años (>50%)
2 tipos de abordaje: Europeo (SIOP) y Americano (COG)
Formas de presentación:
- Nódulo solo
- Lesión unilateral multifocal
- Tumores bilaterales
 Epidemiología
Comprende del 7-8% de todos los tumores pediátricos
en pacientes menores de 15 años.
Tumor Frecuencia Relativa (%)
Tumor de Wilms 85
Nefroma Mesoblástico 2–3
Sarcoma de Células Claras 3
Tumor Rabdoide 2
Carcinoma de Células 5
Renales
Otros 3
Diagnóstico
Razones por las cuales se puede errar en el diagnóstico de
Tumor de Wilms:
- Su baja frecuencia resulta en carencia de experiencia con
estas entidades para la mayoría de patólogos.
- Presencia de varios subtipos (morfología heterogénea).
- La apariencia morfológica puede variar dramáticamente de un
caso a otro.
- Los patrones histológicos de subtipos de Tumor de Wilms son
similares de inicio a otros raros tumores pediátricos renales.
-
Patología
3 components histológicos:
-Blastemal
-Epitelial
-Estromal
La proporción y el grado de maduración de estos componentes
varía significativamente, dando la apariencia histológica de
ser un tumor único.
Patología
Tumor de Wilms trifásico clásico, rara presentación, no es de
difícil diagnóstico.
Cuando un solo componente esta presente (biopsia
pequeña), diagnósticos diferenciales pueden:
- Elementos epiteliales:???
Carcinoma de Células Renales
Adenoma Metanefrítico
Restos Hiperplásicos Nefrogénicos
Patología
- Elementos estromales:
Sarcoma de Células Claras de Riñón
Nefroma Mesoblástico
Sarcoma Sinovial
- Elementos blastemales:
Tumor de Células Redondas Azules, Pequeñas
Neuroblastomas
Tumor Neuroectodermal Primitivo
Sarcoma de Ewing
Tumor de Células Redondas Pequeñas, Desmoplásico
Linfoma
 Patología
Los 3 componentes, usualmente el blastemal, pueden tener o
asociarse ANAPLASIA FOCAL o DIFUSA.
El tumor de Wilms predominantemente blastemal requiere
usualmente un tratamiento más agresivo.
Las variantes MONOFÁSICAS / BIFÁSICAS no son
infrecuentes.
La QT preoperatoria (SIOP) puede afectar la histología original.
Los tumores de Wilms anaplásicos ocurren entre un 5 a 8% de
todos los tumores de Wilms.
Se ha descrito mutación del gen p53, factor pronóstico
adverso junto con anaplasia.
Anormalidades genéticas
comunes en el TW
La morfología del TW remeda los riñones embriónicos; con
disrupción arquitectural y precursores metanéfricos
indiferenciados

Hay tres grupos de malformaciones congénitas en que TW se

incrementan. Ocurre en 10% de los casos: estos tumores
sindrómicos son importantes en la biología de esta
neoplasia. (ósea que se de desarrollan en px que han nacido
con una característica genética de anormalidad fácilmente
notificable)
Tumor Wilms Esporádico
Sindrómico: 10%

Síndrome de WARG
Wilms Tumor (1/3 tiene la probalidad de
desarrollarlo)
Aniridia
Renal Falla
Malformaciones Genitourinario
RIESGO TW=30%
Tumor Wilms esporádico
sindrómico: 10%
Síndrome Denys-Drash
Pseudohermafroditismo masculino y
nefropatía con esclerosis mesangial.
Mutación Gen WT1 11p13
Riesgo TW>90%
Tumor Wilms esporádico
sindrómico: 10%
Síndrome Beckwith - Wiedeman
Organomegalia, macroglosia(lengua
grande) hemihipertrofia (un lado más
grande) - onfalocele.
Mutación Gen WT2 11p15,5
Más desarrollo de tumor maligno de
la glándula adrenal en este caso que
tumor de wilms
 SIOP: Clasificación de Tumores Renales
Pediátricos
Tumores Pre Tratados Tumores Nefrectomía Primaria
Bajo Riesgo Bajo Riesgo
Nefroma Mesoblástico (>benigno) Nefroma Mesoblástico
Nefroblastoma Diferenciado Quístico Nefroblastoma Diferenciado Quístico
Parcial
Nefroblastoma Completamente Necrótico
Riesgo Intermedio Riesgo Intermedio
Nefroblastoma tipo epitelial Nefroblastoma y sus variantes, no anaplásico
Nefroblastoma tipo mixto Nefroblastoma con anaplasia focal
Nefroblastoma tipo regresivo
Nefroblastoma con anaplasia tipo focal

Alto Riesgo Alto Riesgo

Nefroblastoma de tipo blastemal Nefroblastoma de tipo anaplasia difusa
Nefroblastoma de tipo anaplasia difusa Sarcoma de células claras de riñón
Sarcoma de células claras de riñón Tumor rabdoide de riñón
Tumor rabdoide de riñón
Edad y Probabilidad de Tumor Renal
Edad (Años) Más Común Posible Raro

Al nacimiento NMC TW TR

<1 TW, NMC TR, CCR  

1–5 TW SCCR NMC (<3 AÑOS),

TR
6 – 10 TW SCCR, CCR  

11 – 15 TW PNET  
 Factores Pronósticos de Tumor de Wilms
(pregunta de examen)
Estadio Clínico
Subtipo Histológico (anaplasia difusa, subtipo
blastemal)
Pérdida de Cromosoma 1p/16q de la heterozigocidad
en pacientes no expuestos a QT previa.
La edad de diagnóstico:
- < 2 años: factor pronóstico favorable
- > 4 años: factor pronóstico adverso (a más edad,
más posibilidad de anaplasia y resistencia a la QT y
más agresiva es la neoplasia)
Tumor Wilms: Cuadro clínico

Esporádico
88%

Esporádico
sindrómico 10%

Hereditario 2%

[Link]
Presentación clínica
Usualmente un tumor unilateral (93%)
Edad media de presentación 3.3 a 3.5años
4 a 7 % TW bilateral sincrónico
Formas mas comunes de presentación: masa palpable
abdominal (referencia más importante, de modo accidental)
– TOMOGRAFÍA DX CONFIRMADO
Otros síntomas:
Dolor abdominal
Hematuria
Fiebre
Hipertensión
Tumor Wilms Esporádico No
sindrómico: 88%
Masa abdominal 75%
Dolor abdominal 28%
Hipertensión arterial 20%
Hematuria macroscópica 18%
Hematuria microscopia 24%
Fiebre 22%
Otros: Hipercalcemia (Tumores rabdoides)
Imágenes diagnósticas
ECO: Útil para diagnóstico primario en sospecha de TW.
TEM: Segunda herramienta útil, nos dice el estado de las
estructuras aledañas del tumor
RMN: Útil para detectar compromiso vascular. Extensión
tumoral a la vena renal que puede llegar a la vena cava
Rx de tórax: De rutina para evaluar metástasis pulmonares.
Seria mejor con evidencia en una tomografía de tórax
Laboratorio: Hemograma C, test de función rena y hepática y
niveles de calcio, Ex. de orina.
Tratamiento del TW
Cirugía; Piedra angular del tratamiento del TW.
(americana)COG/NTWS: recomienda Qx antes de Qt. SI
EN CASO LA Enfermedad ESTA limitada al riñón. Si es
posible se reseca totalmente sino se hace una biopsia para
identificar las características del tumor
(europea) SIOP: sugiere Qt preoperatoria en todos los
estadios
El manejo del TW requiere abordaje multidisciplinario.
La nefrectomía radical transperitoneal es la opción estándar.
En casos seleccionados, se plantea Qx conservadora de
nefronas. Muy resistida en el mundo porque el TW puede
comprometer muchos lugares del riñón, no se asegura la
erradicación de la enfermedad. Pero en nuestra experiencia se
puede considerar
Qt: quimioterapia
Nefrectomía radical primaria
Nefrectomína parcial
Gracias
Dr. Carlos Morante Deza
Urólogo Oncólogo
Instituto Nacional De Enfermedades Neoplásicas
Lima – Marzo 2023