CASO CLÍNICO
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada R1 PEDIATRÍA
NOMBRE: NNNM
EDAD: 11 AÑOS
SEXO:FEMENINO
FICHA DE IDENTIDAD SERVICIO:PEDIATRÍA
EXPEDIENTE :
FECHA DE INTERNAMIENTO:
21-10.22
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
ABUELO MATERNO:80 AÑOS, VIVO ,DM2
ABUELA MATERNA: 75 AÑOS,VIVA, HTA YDM2
ABUELO PATERNO:FINADO HACE 2 AÑOS ,DM2
ANTECEDENTES ABUELA PATERNA:78 AÑOS ,VIVA,DM2
HEREDOFAMILIARES PADRE:VIVO, 42 AÑOS,SIN ENFERMEDADES
MADRE:42AÑOS HIPOTIROIDISMO DESDE HACE
5 AÑOS EN TX CON LEVOTIROXINA 1 CADA 24
HORAS
COLATERALES: VIVO,HERMANO 14 AÑOS, SIN
ENFERMEDADES.
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
• HIJA DE MADRE DE 42 AÑOS AB(-)
• NACIO :38 SDG
• PRODUCTO DE GESTA: G3 POR CESAREA (PRACENTA
PREVIA)
• ADECUADO CONTROL PRENATAL
• OBTENIENDO PRODUCTO DE 38 SDG CULMINO EMBRAZO
CON CURSO NORMO EVOLUTIVO,TIPO DE SANGRE A+.
ANTECEDENTES • PESO 3420 GR ,TALLA 53 CM
• RECIBIO LACTANCIA MATERNA : 6 MESES POSTERIOR
NEONATALES FORMULA NAN
• ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA: 6 MESES CON INICIO
DE VERDURAS (ZANAHORIA,PAPA)
• INTEGRADO A LA DIETA FAMILIAR : 1 AÑO
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
SOSTÉN CEFÁLICO: 2 MESES
SONRISA SOCIAL: 2 MESES
GATEO : 8 MESES
BIPEDESTACCIÓN : 1 AÑO
CAMINO :1.2 AÑOS
DESARROLLO BALBUCEO : 6 MESES
PALABRAS CORTAS (3) : 1 AÑO
ORACIONES CORTAS : 2 AÑOS
TELARCA :10 AÑOS
MENARCA: N/A
RITMO : N/A
FUM : N/A
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
ORIGINARIA: MONTERREY N.L VIVE CON
ANTECEDENTES SUS PADRES
PERSONALES NO HABITAT: CASA DE 2 PISOS , 2 CUARTOS ,
PATOLÓGICOS VIVEN 4 PERSONAS ,1 PERRO Y 3 GATOS
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
HOSPITALIZACIONES: NEGADO
QX: NEGADO
TRAUMATICOS: NEGADO
ANTECEDENTES
PERSONALES ALERGIAS: NEGADO
PATOLÓGICOS TRASFUSIONES: NEGADO
MEDICAMENTOS:NEGADO
VACUNAS:COMPLETAS PARA LA
EDAD
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
PEEA
INICIA PADECIMIENTO HACE 2 MESES CON CUADRO DE ICTERICIA EN ESCLERAS Y
TEGUMENTOS , EPISTAXIS DE MODERADA INTESIDAD RECURRENTE CON PATRON 1 X 2 LA
CUAL CEDIA CON TAPONAMIENTO NASAL , SIN TX MEDICO , POSTERIOR A LO CUAL SE
AGREGA DOLOR ABDOMINAL DE 1 SEMANA DE EVOLUCIÓN DE MODERADA INTENSIDAD
TIPO COLICO INTERMITENTE EN HIPOCONDRIO DERECHO EVA 8/10 , HIPOREXIA,
ASTENIA Y ADINAMIA. POR TALMOTIVO DESCIDE ACUDIR A CLINICA ISSSTE ESCOBEDO
EN DONDE INDICA TX CON SULFATO FERROSO 1 GR CADA 8 HORAS .
AL NO PRESENTAR MEJORIA SINTOMATOLOGICA DECIDE ACUDIR A CLINICA ISSSTE
CONSTITUCIÓN. EL DIA [Link] .2022
INGRESO A URGENCIAS
PIEL Y ANEXOS : POCO DESHIDRATADOS CON TINTE ICTERICO
OJOS:PUPILAS REACTIVA,COLORACIÓN ICTERICA EN ESCLERAS
CUELLO: PRESENCIA DE ADENOPATIAS CERVICALES BILATERALES 1CM CARDIOVASCULAR
RESPIRATORIO: CAMPOS PULMONARES BIEN VENTILADOS,
DIGESTIVO: ABDOMEN BLANDO DEPRESIBLE , DOLOROSO EN HIPOCONDRIO DERECHO ,CON HEPATOMEGALIA
DE 4X3X2 CM POR DEBAJO DEL REBORDE COSTAL ,MURPHY (-) ,DOLOR A LA PERCUSION DEL HIGADO , REBOTE
NEGATIVO,PERISTALSIS PRESENTE NORMOAUDIBLE
CARDIOVASCULAR: RUIDOS CARDIACOS CON PRESENCIA DE SOPLO SISTOLICO II/IV.
URINARIO: SDP
GENITAL: SDP
SNC:CONCIENTE , FUERZA Y MARCHA NORMALES, PARES CRANEALES INTACTOS , REFLEJOS SIN ALTERACIONES.
EXTREMIDADES: EUTROFICAS CON LLENADO INMEDIATO YEMAS Y PALMAS CON TINTE ICTERICO SIN
PRESENCIA DE PETEQUIAS O HEMATOMAS.
FC: 92
lmp
TA
SIGNOS VITALES FR:20
100/80
rmp mm/hg
PESO: 33 KG
TALLA 1.46M SAT: TEMP
SC 1.13m2 99% 36.8ºC
PESO :33 KG
TALLA :1.46 M
PERCENTIL
talla/edad: 50 %
Talla/peso: 50 %
SC:1.13m2
Indicaciones
1.-Dieta normal para medicas
la edad
2.-Sello venoso permeable
3.-Medicamentos ( ninguno por el momento)
4.-Laboratorios :
QS,BH,ES TP,TTP,PFHS, BILIRRUBINAS SERICAS ,EGO, FIBRINOGENO ,DIMERO D,PROTEINAS TOTALES,
STORCH, SEROLOGIA PARA HEPATITIS ,FOSFATASA ,DHL, LEUCOS EN MOCO FECAL, GUAYACO, IAPC,
COPROLOGICO, RETICULOCITOS, VSG, PCR,
5.-Gabinete :
-Rx simple abdominal
US ABDOMINAL SUPERIOR
6.-Medidas Generales
-SVPT Y CGE
-Vigilar y reportar eventualidades
-Taponamiento nasal en caso de epistaxis
Laboratorio
QS s
• BH • • TIEMPOS DE • EGO
LEUCOS : 6.1 GLUCOSA: 74 COAGULACIÓN
NEUTROS: 3 UREA: 19.5 COLOR CAFÉ
CR: 0.5 TP :14.5 seg PH 6
LINFOCITOS: 2.4 TTP: 31.4. seg
BUN: 9.1 PROTEINAS(-)
HB :10.2 BT: 7.7 INR: 1.21 UROBILINOGENO(-)
MCV : 89 fL BD:4.43 BILIRRUBINA(-)
BI: 3.27 ERITROCITOS(-)
MCH:30 pg
AST: 1702 LEUCOS X CAMPO : 8-10
HTO :30.9 % ALT: 937 BACTERIAS(-)
PLAQ :175 MIL FA: 246
DHL: 335
PROTEINAS TOTALES: 9.1
ALBUMINA: 3.5 VSG : 50 mm/hr
GLOBULINAS: 5.6
PCR : 1.13 mg/dl
RADIOGRAFÍ
A
ULTRASONIDO
•ABDOMINAL
RESULTADO VERBAL DE HOSPITAL REGIONAL:
HEPATOMEGALIA CON MEDIDA 14.7 CM
ESPLENOMEGALIA 14 CM
VIA BILIAR NORMAL ,VESICUAL NORMAL ,SIN OBSTRUCCIÓN , NO
PRESENCIA DE COLECCIONES HEPATICAS NI LIQUIDO PERIHEPATICO.
Dx diferenciales
• Hepatitis B Y C
• Hepatitis A y E
• Ingestión de sustancias tóxicas
• Anemia hemolitica
• LEUCEMIA
• COLECISTOLITIASIS
22-OCT-23 NOTA MEDICA
• CURSANDO 2 EIH
• AFEBRIL, HEMODINAMICAMENTE ESTABLE, SIN DATOS DE
DESHIDRATACIÓN
• PRESENTA 1 EVENTO DE EPISTAXIS +
Frotis sanguineo
Anisocitosis -----------normocitica
ES VSG : 50 mm/hr Hipocromia---------normocromico
PCR : 1.13 mg/dl Poiquilocitosis -------negativo
Na :136 mmol/L
K: 3.8 mmol/L LEUCOS EN MOCO FECAL (-)
Cl: 100 mmol/L Retiulocitos SANGRE OCULTA EN HECES (-)
Calcio: 8.30 mg/dl 1.6%. COPROLOGICO (-)
Fosforo:3.70 mg/dl IAPC (-)
• SE DA DE ALTA DE UX PEDIATRÍA
• MUCOSAS Y TEGUMENTOS BIEN HIDRATADOS , TOLERANDO VIA ORAL ,
DIURESIS Y EVACUACIONES PRESENTES , TITNTE ICTERICO GENERALIZADO
• DX: ESCOLAR + HEPATITIS SUBAGUDA EN ESTUDIO +ANEMIA NORMO-
NORMO
• SE SOLICITAN LABORATORIOS : BH,QS,PFHS,TIEMPOS DE
COAGULACIÓN,TORCH,[Link].
• MEDIDAS: AISLAMIENTO , NO INGERIR PARACETAMOL
• CITA A CONSULTA EXTERNA CON RESULTADOS
REEINGRESA EL 31.0CT.22
RESULTADOS
LABORATORIO
• IgG RUBEOLA-----------------126.30 UI/ml
Rubeola CMV Toxoplasma
• IgM RUBEOLA-----------------0.307 indice
>9.9 (+) >0.9 (+) >0.9 (+)
• IgG CMV-----------------------59.48 UI/ml <0.8 (-) <0.7 (-) <0.8 (-)
• IgM CMV----------------------0.195 indice
• IgG Toxoplasma --------------0.13 UI/ml HBsg virus de Hepatitis B (-)
• IgM Toxoplasma--------------0.179 indice Anticuerpos totales anti Hepatitis C (-)
• Ac anti heterofilos /[Link]) ----- NEGATIVO
• A SU INGRESO hemodinamicaente estable , presencia de dolor abdominal 9
días de evolucion , cuadros de repetición de epistaxis moderada e ictericia
de mucosas y tegumentos ,sin datos de dificultad respiratoria,afebril , con
moderado dolor en hipocondrio derecho tipo colico intermitente. Sin
presencia de vomito , diarrea, acolia y coluria
• SE SOLICITAN NUEVOS LABORATORIOS
• IC CON GASTROENTEROLOGÍA
• IC CON ONCOHEMATOLOGÍA
Indicaciones medicas
• Ayuno apartir de 00:00
Peso : 33 kg
• SVP
SC : 1.13
• Plan de liquidos al iniciar Ayuno 500 ml IV p/8 horas
Liquidos Totales :1500ml
Sol glucosada al 5 % -----450 ml
Sol fisiologica 0.9% ---------50 ml
• Medicamentos
Omeprazol 30 mg IV c/24 horas (1mg/kg/día) NA= 23. meq
• Labortorio y estudios de imagen Glucosa : 1.4
• BH,QS,VSG,DHL,TGO,TGP,TP,TTP,INR,BT,BD,BI,PFHS,FA,PCR,GGT
• US ABDOMINAL
• Medidas generales
CGE y SVPT
Reportar eventualidades
IC gastroenterología pediatrica
IC oncología pediatríca
Laboratorios
BD. 3.43 mg/dl
• LEUCOS : 5.1 GLUCOSA : 98 mg/dl BT: 6.20 mg/dl
• NEUTROFILOS: 2.3 UREA :18.93 mg/dl BI: 2.77 mg/dl
• LINFOCITOS 2.2 CR :0.50 mg/dl
BUN: 8.8 mg/dl AST :1357 UI/L
• HB : 10.1. DHL : 282 UI/L ALT : 739 UI/L
• HTC 30.2 %
• MCV 89.9 fl PROTEINAS TOTALES : 9.4 g/dl
• MCH 29.7 pg ALBUMINA :3.4 g/dl
• PLAQUETAS 172 MIL RELACION A/G : 6
• VSG 55 mm/hr • GGT = 305 U/L. ( 12-73)
1 NOVIEMBRE
2022 quien evalua a la paciente ,menciona aparente
• Acude la Gastropedia
diagnostico de hepatitis aguda, probable origen viral (CMV),sugiere
envio a 3er Nivel( HOSPITAL REGIONAL DEL ISSSTE) urgente.
• Aislamiento protector y por contacto
• Inicio de medicamento ursofalk,ganciclovir o aciclovir,vitamina K
• IC con infectologia pediatrica
ECOGRAFÍA
ABDOMINAL
• HIGADO DE TAMAÑO 13 CM , MORFOLOGIA Y ECOGENICIDAD NORMAL , SIN LESIONES FOCALES ,
NI QUISTÍCAS , SIN DILARACIONES DE VÍAS BILIARES.
• VESÍCULA SIN LITIASIS Y DE 9.9 CM CON PARED. 3MM , COLEDOCO SIN ALTERACIONES
• PÁNCREAS , RETROPERITONEO , SIN ALTERACIONES
• BAZO 13 CM SIN LESIONES FOCALES
• AMBOS RIÑONES SIN ALTERACIONES
• CONCLUSION: LEVE HEPATOESPLENOMEGALIA DE PROBABLE ORIGEN INFLAMATORIO .
Indicaciones medicas
• Dieta normal para la edad
• Plan de liquidos IV p/8 hras
Sol glucosada al 5 % ----450 ml
Sol fisiologica al 9% -----50 ml
• Medicamentos
Omeprazol 30 mg IV cada 24 hrs (1mg/kg/día)
Valganciclovir comprimidos 450 mg cada 24 horas VO en caso de no haber
Aciclovir 330 mg cada 8 horas VO
Vitamina K 5 mg VO cada 72 horas
Ursofalk 250 mg V5
• Laboratorios = no por el momento
• Medidas generales
SVPT +CGE
Reportar eventualidades
IC infectologia pediatrica + cardiologia pediatrica
Traslado a 3 er nivel de atencion urgente al solicitar
Aislamiento aereo y por contacto
2 NOVIEMBRE 2022
• 3 DÍA ESTANCIA INTRAHOSPITALARIA
• SE INDICA INICIO DE GANCICLOVIR EL CUAL NO SE HA PODIDO
INICIAR
SE valora por Infectologia el cual DESCARTA INFECIÓN POR CMV
REFIERE comentar con epidemiologia para toma de panel viral y
reumatologico , se sugiere inicio de metilprednisolona (0.5mg/kg/día) y
gammaglobulina intravenosa.
Se solicitan estudios en AM para continuar protocolo de estudio.
Suspender antiviral
• PENDIENTE TRASLADO HOSPITAL REGIONAL
Indicaciones medicas
• Dieta normal para la edad
• Plan de liquidos IV p/8 horas (650cc)
Laboratorios (no por el momento )
(goteo 81ml/hra)
[Link] 5 % ------500 ml Medidas generales
SVPT,CGE
Sol fisiologica 0.9%-----150 ml
Aislamiento protector
• Medicamentos Vigilar eventualidades
Omeprazol 30 mg IV c/24 horas Seguimiento por gastroeneterologia
Valganciclovir 450 mg VO c/24 horas (suspender) pediatríca
IC infectologia, cadiologia y oncologia
Acido ursodesoxicolico 250 mg vo cada 12 horas
pediatrica
Vitamina K 5mg IV c/72horas diluidos en 10 ml de SF 0.9% pasa ren 15 min Traslado a hospital ISSSTE regional al solicitar
Metilprednisolona 10 mg IV cada 12 horas (0.5 mg/kg/día) Vigilar datos de hipotensión,taquicardia ,
Gammaglobulina (6g/120ml) administrar 264 ml IV p 6 horas ( 44ml/hra) rubicundez
3 NOVIEMBRE 2022
• PENDIENTE COMENTAR CON EPIDEMIOLOGIA PARA
VALORAR PANEL VIRAL
• PENDIENTE TOMA DE PANEL
REUMATOLOGICO ,ANAS ,FR,Complemento C3 y C4, P
ANCA, L-ANCA, panel de inmunoglobulinas.
• SE TRASLADA AL HOSPITAL REGIONAL DEL
ISSSTE
HOSPITAL REGIONAL DEL ISSSTE 3-7 NOVIEMBRE
2022
• LA PACIENTE MUESTRA MEJORIA CLINICAMENTE DURATE SU ESTANCIA,TOLERANDO
VI ORAL ,AFEBRIL, HEMODINAMICAMENTE [Link] MANTUVO 4 DIAS EIH, CON
USO DE PROTECTOR GASTRICO , AC URSODEXOSICOLICO , METILPREDNISOLONA. SE
REALIZARON NUEVOS CONTROLES DE PFHs (BT 2.4 mg/dl, BI 1.9mg/dl, BD 0.5mg/dl ,
AST 119 UI/L Y ALT 305UI/L , SE REALIZA US DOPPLE HEPÀTICO CON PRESENCIA DE
PRESIONES DE ARTERIA ESPLENICA Y HÉPATICA NORMALES , SIN DATOS DE FUGA.
• POR MEJORIA CLINICA Y POR LABORATORIO SE DECIDE SU EGRESO Y SUSPENSION
DE AC URSODESOXICOLICO.
• DX EGRESO : HEPATITIS SUBAGUDA EN ESTUDIO
INDICACIONES DE
EGRESO
• DIETA PARA PACIENTE HEPATOPATA
• MEDICAMENTOS
-AZIATROPINA 50 MG CADA 24 HORAS
-PREDNISONA 20 MG CADA 24 HORAS
TOMA DE NUEVOS LABORATORIOS Y CONSULTA CON
GASTROPEDIATRIA
CITA CON : GASTRO , ONCO ,REUMA Y OFTALMOLOGIA PEDIATRICA
Reumatologia le solicita laboratorios
con los resultados siguientes. (30.11/22)
ANTICUERPOS ANTIMUSCULO LISO 1:320
ANTICUERPOS ANTIRIBONUCLEOPROTEINA NEG
ATICUERPOS ANTI SMITH NEG
ANTICUERPOS ANTI DNA NEG
ANTICUERPOS ANTI SSA (Ro) NEG
ANTICUERPOS ANTI SSA (La) NEG
C4 18.01 NEG
C3 110.79 NEG
IgA 266 mg/dl
IgM 201.1 mg/dl
IgG 2333.7 mg/dl
IgE 26.28 UI/ml
DX FINAL: HEPATITIS
SUBAGUDA EN ESTUDIO
PROBABLE ORIGEN
AUTOINMUNE
ACTUALMENTE
NATHALY
Hepatitis
autoinmune
Introducción
Enfermedad inflamatoria crónica del hígado caracterizada por una
interacción compleja entre factores genéticos , respuesta inmunitaria
a antígenos presentes en los hepatocitos y alteraciones de la
regulación inmunitaria.
FISIOPATOL
OGIA
• La respuesta inmunitaria consiste en una activación aberrante de
células dendríticas hepáticas y la subsecuente rotura de la
homeostasis inmunitaria. La reacción inflamatoria es producida por
linfocitos T (principalmente T helper), linfocitos B, macrófagos y
células NK (natural killer).
• El mal funcionamiento y la disminución de las células T reguladoras
(Treg)
FACTORES DE RIESGO
• Sexo femenino 3:1 /tipo 1. 9:1 tpo 2
• AHF 40%
Incidencia:
• 10-11 años (tipo1)
• 6-7 años (tipo2)
20% Presentan enfermedad autoinmunitaria
asociada :
• Tiroiditis
• Anemia hemólitica
• Vitilígo
• Enfermedad celíaca
• DM insulinodependiente
TIPO
S
• TIPO 1 : ANTICUERPOS ANTIMÚSCULO LISO
(SMA) y/o ANAs
• TIPO 2: ANTICUERPOS ANTIMICROSOMALES DE
HÍGADO Y RIÑON DE TIPO 1 (anti LKM-1) y/o
anticitosol hepático de tipo 1(anti-LC-1).
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA
• AGRESIVA
• HEPATITIS AGUDA 40%
• ANOREXIA ,NÁUSEAS, VÓMITO Y ARTRALGIAS
• ICTERICIA, COLURIA , ACOLIA .
• TELANGECTACIAS ,ERITEMA PALMAR. ,HEPATOESPLENOMEGALIA
• CIRROSIS
DIAGNÓSTI
CO
• CLINICA
• BIOQUÍMICOS
• INMUNITARIOS :10% es seronegativa
• HISTOLOGICOS (biopsia)
• EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS
LABORATO
RIO
• ELEVACIÓN DE AMINOTRASFERASAS (2-50X)
• HIPERGAMMAGLOBULINEMIA ( >IgG)
• HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
• NIVELES NOMALES O AUMENTADOS GGT
• DEFICIT IgA 45%(TIPO 2) Y 9 % (TIPO1)
• C4a puedes estar disminuidos 69%
• Pancitopenia ( cirrosis e hipertensión portal)
• TP prolongado ( no responde a la administración de vitamina K )
AUTOANTICUER
POS
• ANA y/o SMA ( TIPO 1) --------------->1:20
• Anti LKM1 y/o anti LC-1 (TIPO2) --------------->1:10
• SLA (antígeno soluble hepático) o antígeno hepatopancreático
Diagnósticos diferenciales
• Hepatitis B Y C
• Enfermedad de Wilson
• Deficit de a1-antitripsina
• Ingestión de sustancias tóxicas
• Hepatitis A y E
• CMV,VEB, Herpes Simple, Parvovirus B19 y adenovirus .
• Colangitis esclerosante + HAI = Sd superposición
Tratamiento
Administración de fármaco inmunosupresor
• Prednisona o prednisolona 2mg/kg/día (max 60mg/día)
• Azatioprina 1.5-2mg /kg/día
RESULTADO DE TX:
• 95% los niveles de aminotransferasas se normalizan dentro de los 6 meses
• <10% presentan respuesta incompleta al tratamiento
• Alternativos : ciclosporina. , tacrolimus ,budesoinida,micofenolato –mofetil, infliximab,anti TNF y
rituximab,anti-CD20 .
• TRANSPLANTE HEPATICO : SOBREVIDA 91 % AL AÑO Y 84 % A LOS 5 AÑOS
*se disminuyen dosis paulatinamente según mejoria de parametros
COMPLICACIONES
-CIRROSIS
-INSUFICIENCIA HEPÁTICA TERMINAL
RECAÍDA: 45-80%
REMISIÓN :
• 2 AÑOS NIVELES SÉRICOS ALT,AST e IgG NORMAL
• ANA,SMA <1:20 , PARA SUSPENDER TX
• BIOPSIA PREVIA
• 20 % SE PUEDE SUSPENDER TX : HAI 1 Y NINGUNO : HAI 2
Pronóstic
o
• Mortalida 75 % a los 5 años ( sinTx)
• MORTALIDAD CON TX 16%
• POST TRANSPLANTE HEPATICO 90-95%
SEGUIMIENTO Y
TRANSICIÓN
• Evaluar que el niño este realizando ejercicio en forma regular
• Recibir aporte de calcio 1000-1500 mg /día y vitamina D 1000 UI/día
para prevenir osteopororis ( sec a prednisona)
• Evaluación de la densidad mineral ósea al inicio de tx posterior
anualmente
• En px que se supende tx (medir AST,ALT ,IgG y autoanticuerpos cada
3 meses x 5 años
BIBLIOGRAFÍA
Ramonet M, Ramírez-Rodríguez N, Álvarez Chávez F, Arregui MC, et al.
Hepatitis autoinmune en pediatría, una revisión del Grupo de Trabajo
de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Arch Argent Pediatr 2022;120(4):281-
287.
Dra. Karla Eugenia Tapia Estrada
