VASCULITIS
EDUAR DIAZ INGA
VASCULITIS
La vasculitis es un proceso clínico
patológico caracterizado por inflamación y
necrosis de los vasos sanguíneos, que
provoca isquemia distal a la lesión en los
órganos y territorios irrigados por estos
vasos. Puede afectar vasos de cualquier
calibre (arterias y venas)
CLASIFICACION DE LA VASCULITIS
1. Vasculitis de vasos grandes
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
2. Vasculitis de vasos de tamaño medio
PAN clásica
Enfermadad de Kawasaki
3. Vasculitis de tamaño pequeño
Enfermedad de Wegener
Síndrome de Churg-Straus
Poliangeítis microscópica (PAN microscópica)
Síndrome de Schönlein-Henoch
Crioglobulinemia mixta esencial
Angeítis leucocitoclastica cutánea
VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS
ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOS
Púrpura de Schönlein - Henoch.
Crioglobulinemia.
Vasculitis urticarial hipocomplementémica.
Síndrome de Googpasture
Enfermedad de Behçet
Enfermedad del Suero
Secundaria a LES, AR, Sjögren...
Paraneoplásicas
Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.
VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS
ASOCIADA A ANCA
Granulomatosis de Wegener
Poliangeítis Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis secundarias a infecciones,
drogas, fármacos, etc.
VASCULITIS MEDIADA POR ATAQUE
DIRECTO POR ANTICUERPOS
Sin. De Goodpasture; Ac ant MB.
Anfermedad de Kawasaki; Ac
antiendotelio.
VASCULITIS MEDIADA POR
CELULAS
Rechazo vascular celular del aloinjerto
Aretritis de celulas gigantes
Areteritis de Takayasuñ
LESION DE LOS VASOS
Noxa directa sobre el vaso por algún agente:
Este es el mecanismo menos reconocido como responsable
del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con
agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de
colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej.
Abuso de drogas).
Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún
componente de la pared vascular:
Se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden
causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula
endotelial.
LESION DE LOS VASOS
Compromiso secundario a un proceso
inflamatorio no relacionado directamente a los
vasos :
Este es el mecanismo con mayor evidencia en el
desarrollo de vasculitis, en donde la formación de
complejos inmunes juega un papel fundamental.
Cualquier antígeno que permanezca por un
tiempo suficiente en el intravascular es capaz de
gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la
circulación
Clasificación de las vasculitis en
Primarias/secundarias
VASCULITIS PRIMARIAS VASCULITIS
SECUNDARIAS
Arteritis temporal Lupus eritematoso
Síndrome de Kawasaki sistémico
Síndrome deWegener Artritis reumatoide
Síndrome de Churg- Infecciones
Straus Neoplasias
Vasculitis Medicaciones
Leucocitoclástica primaria
Panarteritis nodosa
PATOGENIA
Las paredes de los vasos sanguíneos son el órgano diana
de la lesión en las vasculitis sistémicas, y típicamente se
encuentra un graninfiltrado inflamatorio leucocitario, con
áreas de necrosis fibrinoide. En este complejo sistema,
los complejos inmunitarios solubles se depositan en la
pared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad
vascular.
Otro mecanismo posible sería la lesión vascular mediada
por anticuerpos.
Las células endoteliales podrían ser células diana del
ataque por anticuerpos específicos del antígeno o por
linfocitos, y por otra parte podrían ser vulnerables por su
función de reclutar linfocitos en lolugares de la
inflamación.
SINTOMATOLOGIA
La clínica de estas enfermedades está
dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos
comprometidos, además de presentar
fiebre, baja de peso y compromiso estado
general que acompañan frecuentemente a
la inflamación sistémica.
SINTOMATOLOGIA
Piel:
Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras,
necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones
traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y
capilares subcutáneos y de la dermis,
Neurológico:
Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que
se puede manifestar como mononeuritis múltiple o
menos frecuente como polineuropatía.
(parestesias, disestesias, hormigueo y sensación
de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o
ambas.
SINTOMATOLOGIA
Músculo: compromiso inflamatorio de los
vasos musculares, produce miopatía con
dolor en masas musculares y déficit de
fuerzas. elevación de las enzimas CPK y
LDH.
Articulaciones: se observan artralgias, en
general de articulaciones grandes y artritis
en un 10-20% de los pacientes.
SINTOMATOLOGIA
En la via aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis,
perforación del tabique nasal y alteración de
cuerdas vocales.
Las manifestaciones pulmonares Rx: formación de
nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta
hemoptisis y hemorragia pulmonar con el
subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
Renal: puede manifestarse como cualquiera de los
síndromes nefrológicos clásicos: síndrome
urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a
la insuficiencia renal terminal. También puede
manifestarse como HTA de reciente comienzo o
difícil manejo.
PATRONES CLINICOS
PREDOMINANTES
Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en
la GW y MPA.
Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el
Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de
Wegener
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en
el Churg-Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en
el Púrpura de Henoch- Schönlein
Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de
Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de
la Temporal
LABORATORIO
Hemograma-VHS:
Perfil bioquímico:
Radiografía de Tórax,
Electromiografía (EMG),
ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos
hasta en 90% de los GW y MPA
Crioglobulinas séricas y niveles de complementos
C3 y C4.
Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha
formación de crioglobulinas.
Angiografía, que demuestra irregularidades del
calibre de los grandes vasos en caso de
HISTOLOGIA
Idealmente: biopsia del tejido u órgano
comprometido para estudio histopatológico
y certificación diagnóstica.
Los hallazgos a buscar: la inflamación
arterial, necrosis o granulomatosis.
Siempre inmunofluorescencia: depósitos
de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG
(crioglobulinemias).
Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.
Vasculitis de vaso de gran tamaño
Arteritis Arteritis granulomatosa de la aorta y sus
temporal ramas con predilección para las ramas
extracraneales de la arteria carótida.
Frecuentemente afecta la arteria temporal.
Suele afectar a pacientes de más de 50 años
y se asocia con frecuencia a polimialgia
reumática
Arteritis de Inflamación granulomatosa de la aorta y sus
Takayasu ramas. Generalmente afecta a pacientes de
menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano
tamaño
Poliarteritis Inflamación necrotizante de arterias de
nodosa pequeño y mediano calibre sin
glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas,
(PAN)
capilares o vénulas
Enfermedad Arteritis con afectación de arterias de
de Kawasaki pequeño, mediano y gran calibre asociadas
al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las
arterias coronarias se afectan con
frecuencia. Puede existir afectación de la
aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a
niños.
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño
Granulomatosis Inflamación granulomatosa con afectación del tracto
de Wegener respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y
mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias).
Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante
Síndrome de Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con
Churg Strauss afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y
asociando asma y eosinofilia
Poliangeitis Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes
microscópica afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas
o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando
arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente
la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis
pulmonar.
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño : Vasculitis por
Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclástica cutánea)
Púrpura de Vasculitis con depositos inmunes de predominio
Schonlein-Henoch
IgA afectando a vasos pequeños. Afecta
típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y
se asocia a artralgias y artritis.
Vasculitis Vasculitis con depósitos inmunes de
crioglobulinémica
esencial crioglobulinas afectando a vasos pequeños
(capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la
presencia de crioglobulinas en suero. La piel y
el glomérulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutánea Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis
leucocitoclástica
sistémica y sin glomerulonefritis
ANCAc
ANCAp
Arteretitis de la Temporal
Panarteritis Nodoza
Afectación renal en las vasculitis sistémicas
Al igual que la piel, el riñón se ve frecuentemente
afectado en las vasculitis, ya sea como lesiones renales
sin manifestaciones sistémicas o simultáneamente con el
compromiso de otros órganos. La afectación puede darse
a nivel de glomérulo, vasos, o sector tubulointersticial, y
la lesión más frecuentemente encontrada es la
glomerulonefritis.
Clínicamente, el compromiso renal de las vasculitis pude
ser muy variado, pero básicamente se expresa por los
siguientes síndromes:
— Síndrome nefrítico.
— Síndrome nefrótico.
— Hematuria macroscópica recurrente.
— Hipertensión arterial.
o Lesión de una o ambas arterias renales.
o Lesión de pequeñas arteriolas.
— IRA.
— IRRP.
— IRC.
VASCULITIS AFECTACION RENAL
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
Pueden reducir la luz de los vasos.
VASCULITIS DE VASO MEDIANO:
Disminuyen el flujo de la arteria renal y
producen infartos u hemorragias.
VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS:
Afección frecuente de los riñones
(capilares)
Afectacion de la Vasculitis
CARACTERISTICAS CLINICAS
La mayoria de pacientes asociada
enfermedad inflamatoria.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
Tipicamante signos de isquemia en
organos.
Takayasu: Claudicación de de MMSS,
soplos y ausencia de pulsos, 40%
desarollan HTA
CARACTERISTICAS CLINICAS
A, Celulas Gigantes: afección de arteria
de la cabeza o cuello. 50% cursan con
Polimialgia reumática, Cefalea
CARACTERISTICAS CLINICAS
VASCULITIS DE VASO MEDIANO:
Se presentan como infartos en muchos
organos, dolor abdominal con sangre
oculta en heces, elevación de pruebas
hepaticas y pancreaticas.
PAN: infartos y aneurismas renales, no IR,
puede producir hemorragias
CARACTERISTICAS CLINICAS
VASCULITIS DE VASO MEDIANO;
La E. Kawuasaki; frecuente en niños
con afeccion de arterias coronarias
axilares e iliacas, forma mucocutanea
ganglionar + fiebre. La nefropatia clinica
es excepcional
CARACTERISTICAS CLINICAS
VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO:
Presentación de afección en multiples
organos, inicialmente como en un organo.
Hematuria , proteinuria, IR por GMN, purpura,
dolor abdominal, sangre oculta en heces,
monomeuritis multiples, sinusitis
necrotizante, hemorragia pulmonar por
capilaritis necrotizante alveolar.
DIAGNOSTICO
Presencia de enfermedad multisistemica
Edad, distribución de lesiones
Sintomas asociados (S. mucocutaneo
ganglionar. Polimialgia reumatica, asma)
El tipo de vaso afectado.
La histologia de la lesión (depósitos
inmunes, pauciinmune).
Datos de laboratorio (crioglo, ANCA)
DIAGNOSTICO
Sx y Sm de la isquemia tisular,
angiografia, aneurismas en arterias.
A. Temporal mayores de 50 años,
Tekayasu en menores.
E. Kawuasaki casi exclusivamente en
menorede 5 años + S. mucocutaneo.
V.V.P: hematuria, proteinuria, purpura,
hemoptisis.
DIAGNOSTICO
Bp Renal : inmunohistologia; las
pauciinmunes carecen de depósitos
inmunes.
ANCA para distinguir vasculitis de vasos
pequeños : GW. PAM. SCT estan muy
asociados.
Mayoria de los GW activa no tratada son
ANCAc,
80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la
mayoria son ANCAp
DIAGNOSTICO
Chrug-Strauss: suelen tener ANCAc o
ANCAp.
En minoria de vasculitis mediada por
inmunocomplejos o Anti MBG se
observa una enfermedad concurrente
asociada a ANCA.
Pruebas serologica; complejos inmunes
circualntea (crioglobulinas)
DIAGNOSTICO
Anticuerpos contra hepatitis B o C,
estreptococos, ADN. Estudio del
consumo o activación de componentes
humorales (Complemento, complejo de
ataque de membrana
Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)
1. Edad > 50 años al diagnóstico
2. Cefalea de reciente inicio o de características
distintas a las habituales
3. Hipersensibilidad o disminución de pulso de la
arteria temporal
4. VSG > o igual a 50 mm/hora
5. Biopsia compatible: infiltrados de células
mononucleares o inflamación granulomatosa
Arteritis de Takayasu
1. Edad < 40 años al inicio
2. Claudicación de miembros
3. Pulsos disminuidos
4. Diferencia > 10 mmHg entre la TA de ambos
brazos
5. Soplos arteriales
6. Arteriografía anormal (estenosis aórtica o en ramas
principales)
Poliarteritis nudosa
1. Pérdida de peso
2. Livedo reticularis
3. Dolor o hipersensibilidad testicular
4. Mialgias o debilidad muscular
5. Neuropatía
6. TA diastólica mayor de 90 mmHg
7. BUN o creatinina elevados
8. Virus de la hepatitis B
9. Anomalías arteriográficas
10. Biopsia de una arteria de pequeño o mediano calibre que
muestre infiltrado por PMN
Enfermedad de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Radiografía de tórax que muestre
infiltrados, nódulos o cavidades
3. Hematuria microscópica o cilindros
hemáticos
4. Inflamación granulomatosa en la biopsia
Síndrome de Churg-Strauss
1. Asma
2. Eosinofilia superior al 10%
3. Neuropatía
4. Infiltrados pulmonares migratorios
5. Sinusitis
6. Biopsia positiva con eosinófilos
extravasculares
Vasculitis por hipersensibilidad
1. Edad de comienzo > 16 años
2. Púrpura palpable
3. Rash
4. Biopsia positiva
5. Medicamentos que puedan haber
precipitado la aparición
Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Edad de comienzo ≤ o igual a 20 años
2. Púrpura palpable
3. Angina intestinal
4. Biopsia con infiltrado por granulocitos
en los vasos
TRATAMIENTO
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
responden bien con dosis 1mg/K dia de
prednisona seguida de un descenso de
la dosis y un tratamiento de
mantenimiento durante meses o un año
a dosis bajas, en función de la actividad
del proceso
TRATAMIENTO
Si tenemos grave toxicidad o
enfermedad grave pueden veneficiarse
con ciclofosfamida,
Controlala HTA,RV, Tto médico o
quirurgico
TRATAMIENTO
VASCULITIS DE VASO MEDIANO;
No se recomienda el uso de corticoides
para E. Kawasaqui puede empeorar la
coronariopatia: Tto aspirina +
Gammaglob IV, Con tratamiento
adecuado se resuelve por completo más
del 90 %
TRATAMIENTO
VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;
Purpura Henoch Schonlein ; la mayoria es
autolimitada, se necesita tto de apoyo,
AINES,
El curso tratamiento de la V.
Crioglulinémica depende en parte de
enfermedades asociadas. En caso de
inflamación vascular grave puede ser
necesario el Tto con corticoides, citotxicos
o plasmaferesis.
TRATAMIENTO
VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;
Pulsos de metilprednisolona y
citotoxicos para controlala afeccion
grave de los organosafectados por
Vasculitis Asociada a ANCA
TRATAMIENTO
Los indicadores importantes de
necesidad de tratamiento agresivo en
PAM o GW son GNARP o hemorragia
pulmonar masiva. Deben ser tratados
con dosis altas de corticoides EV por 3
dias seguidos de prednisona oral diaria
y ciclofosfamida oral o intravenosa. La
duración optima del tratamiento con
CFM es polemica.
TRATAMIENTO
Un planteamineto es interrumpir el Tto
cuando se produsca la remisión de la
enfermedad o despues de 6 meses.
Hasta el 80% de los pacientes con
vasaculitis consiguen la remisión con
inmunosupresión agresiva, pero una
tercera parte de los mismos recae a los
2 años
