NEUROBLASTOMA
R2MF MEZA SOTO GLADYS ARELI
DEFINICION
• Es un cáncer que se origina a partir de células nerviosas inmaduras
que se encuentran en varias áreas del cuerpo.
• Son canceres embrionarios del sistema nervioso simpático periférico
con una presentación y una evolución clínica heterogénea.
• Presentación heterogénea.
• Mayor frecuencia en glándulas suprarrenales.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
EPIDEMIOLOGIA
• Tumor extracraneal mas común en niños y lactantes.
• <5 años, media 2 años (17 o 22 meses).
• <1 año Buen Pronóstico. >18 meses Pronóstico desfavorable.
• > Frecuente el primer año.
• Alto grado malignidad. >15% mortalidad en niños.
• Diagnóstico = diseminado. 50% METS.
• Hombres y población caucásica.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
ETIOLOGIA
• Desconocida
• 1-2% son familiares, mutación germinal gen ALK, PHOX2B, BARD1.
• 75% NBL familiares mutación germinal gen ALK.
• NBL asociado a NRAS.
• Asociado a otros trastornos de cresta neural (Enfermedad Hirschprung,
síndrome de hipoventilación central y neurofibromatosis I)
ESTADIFICACION
TUMORES LI • Localizados y confinados a un compartimento corporal
sin FRDI.
TUMORES L2 • Localizados con presencia de FRDI.
TUMORES M • Tumores diseminados con metástasis en los huesos, medula ósea,
hígado, ganglios linfáticos distantes y otros órganos.
TUMORES • NB en niños menores 18 meses con diseminación al hígado a la piel
MS
o al a medula ósea sin implicación del hueso y con tumor primario.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
Figura 2. Modelo genómico de oncogénesis en el neuroblastoma (NBL). Según el
tipo de alteración genómica se distinguen dos tipos de NBL, cada uno con un
comportamiento clínico diferente.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
EPIDEMIOLOGIA- LOCALIZACION
• Abdomen 65%
• Cuello 5%
• Tórax 15%
• Pelvis 5%
• Metástasis > frecuente:
ganglios linfáticos regionales o
a distancia, huesos largos y
cráneo, médula ósea, hígado
extensión.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
CUADRO CLINICO
• HETEROGENEO – Localización Sx efecto de masa: Compresión
medular espinal, obstrucción
• Masa abdominal intestinal y síndrome de VCS.
• Dolor abdominal
• Dolor óseo
• Fiebre
• Dificultad respiratoria
• Irritabilidad
• Retraso en el crecimiento
• Nódulos subcutáneos azulados
• Sx neurológicos: Síndrome Horner, síndrome opsoclono-mioclono-ataxia, exceso de
catecolaminas y liberación VIP. Equimosis periorbitaria y exoftalmos.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
Tabla 1
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
Tabla 2
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
Tabla 2
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
ENFERMEDAD METASTASICA
• 55% de pacientes presentan metástasis al diagnostico (80% niños
mayores y 40% lactantes)
• Disemina ganglios linfáticos locorregionales o vía hematógena a
huesos y medula ósea.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
ENFERMEDAD 4S O MS (S=SPECIAL)
• Lactantes
• Metástasis limitada a hígado, medula ósea y piel.
• Tumor primario de pequeño tamaño, tendencia a regresión
espontanea.
• Infiltración hepática.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
SINDROMES PARANEOPLASICOS
• Síndrome opsoclonus-mioclo-nus (SOM) 2-3%
• 70-80% niños con déficits neurológicos.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
DIAGNOSTICO
• Estudios imagen: Rx simple, TC o RM.
• Marcadores tumorales
• Catecolaminas en orina (90% niños), acido homovanilico acido
vanilmandelico.
• Análisis histológico y genético: Células tumorales azules redondeadas
pequeñas.
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
Metástasis
• Huesos
• Ganglios
• Medula ósea
• Hígado
• Piel
Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
TRATAMIENTO
• Estadios L1 y L2: Cirugía, Quimioterapia, Radioterapia.
• Compresión medular: Qxtx, Cx o Rxtx
• Inmunoterapia
• Terapia diferenciadora
• NB Alto riesgo: Qxtx intensiva o resección de tumor primario.
BIBLIOGRAFIA
• Pediatria Integral 2021; XXV (7): 340.e1-340.e16
