UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA
FACULTAD DE MEDICINA
OTORRINOLARINGOLOGÍA
Dra. María Elena Ochoa Álvarez
OTOESCLEROSIS
Alumna: Grecia Mileth Rosales Espinoza Grupo: IX-11
Definición
Es una enfermedad primaria de la cápsula ótica laberíntica, consiste en la aparición de uno
o varios focos localizados, en donde ocurre resorción y depósito de hueso.
Cuando el hueso nuevo afecta al estribo y produce fijación del mismo, se presenta sordera
de conducción.
Generalidades
● El foco de otosclerosis se encuentra en el extremo anterior de la ventana oval;
cuando invade al ligamento anular y al estribo ocasiona sordera de conducción
● Cuando el proceso patológico incluye al endostio laberintico, daña al
neuroepitelio coclear, causando sordera de tipo sensorial
● Browning ha demostrado que la otosclerosis estapedial se acompaña de una
pequeña pero progresiva hipoacusia sensorial. Se reconoce desde hace muchos
años la relación clínica entre otosclerosis y vértigo. Cuanto mas extenso sea el
foco de otosclerosis, mayores las posibilidades de desarrollo de hidropesía
endolinfática (aumento de la presión de los líquidos en las cámaras del oído)
Embriología
4º semana La cápsula ótica surge del
del mesénquima que rodea la
desarrollo vesícula ótica
8º semana Comienza el marco
del desarrollo cartilaginoso
16 semana Reemplazo óseo
del desarrollo endocondral
Esquema de cortes transversales por la región del rombo
encéfalo donde se observa la formación de las vesículas
auditivas.
A- 24 días
B- 27 días
C- 4 sem y media
Aparición del ganglio estatoacústico (neuronas sensoriales
que forman el 8vo vestibulococlear)
• Coclear: escuchar
• Vestibular: balance y movimiento
Hechos historicos
1704 Valsalva 1841 Toynbee 1873 Schwartze
1º Descripcion de la Describió por primera vez la Membrana timpánica hiperémica
fijacion del estribo en condición que causaba una perdida de intacta, vascularidad de
autopsia de un paciente audición mediante la fijación del promontorio, signo en el 10%
sordo estribo
1893 Politzer 1908 Bezold 1912 Siebenmann
Refirió a la fijación del estribo Describió hallazgos clínicos, Reveló en el examen microscópico que la
como otosclerosis audiometricos lesion parecía comenzar como una
espongificación del hueso y se denominaba
proceso otospongiosis
Triada de Bezold: RINE negativo + hipoacusia en graves + alargamiento de conducción ósea
Hechos históricos
• 1950- Samuel Rosen fue quien redescubrió la “movilización del estribo” en 1952 y luego J. Shea en 1959 la
“estapedectomía”
• 1956- John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando
un estribo artificial de nylon
• 1960 y 1965 - Carhart establece los importantísimos conceptos de los aspectos audio métricos de la enfermedad
• (1963-1965)- Shambaugh introduce el concepto de “otoesclerosis coclear” para definir la patología que se inicia
como hipoacusia perceptiva.
Epidemiologia
Se estima que el diez por ciento de los adultos de raza blanca estaría afectado de otoesclerosis
● 2:1 mujer/varón
La enfermedad puede desarrollarse tanto en hombres como en mujeres, pero es particular su presentación en
mujeres embarazadas en quienes se manifiesta como rápidamente progresiva
● Habitualmente es bilateral (80% casos)
Etiopatogénesis
● Puede ser secundaria a la presencia de restos de cartílago inestables e
histiocitos en la capsula laberíntica y fossula ante fenestram (es el hueso
localizado inmediatamente anterior a la ventana oval y en la visualización
de la cóclea)
● Se ha encontrado que anticuerpos anticolágeno pueden producir
otosclerosis, la teoría inmunitaria, enfermedad auto inmunitaria por una
respuesta anormal por el organismo en contra del colágeno tipo II en la
capsula ótica, por lo que los pacientes deben tener títulos altos de
anticuerpos contra colágeno
Etiología
La etiología de la enfermedad no ha sido establecida aunque se proponen varias teorías:
• Factores heredo-genéticos: • Factores endócrinos: • Factores inmunológicos:
En el 50-70% de los casos hay El nivel de estrógenos parece Desencadenado por virus de
antecedentes familiares de estar relacionado con esta tipo mixovirus y
sordera. enfermedad. Empeora con los paramyxovirus (sarampión)
la alteración genética se asienta en cambios hormonales de la mujer
el brazo largo del cromosoma y el embarazo
1512
• Factores bioquímicos – enzimáticos: • Factores raciales: • Teoría traumática:
Papel del flúor y de la tripsina Es mas frecuente en la raza De Mayer, para quien la
blanca, con una incidencia con enfermedad se debería a
respecto a la negra de 7/1 microtraumatismos repetidos
sobre el temporal debido a
los movimientos cerebrales.
Relación entre Osteogénesis Imperfecta y
Otosclerosis
Congénita: se transmite por un gen autosómico dominante; es una forma grave de la
enfermedad, provoca la muerte intrauterina del niño o posterior al nacimiento debido a
hemorragias cerebrales durante el parto
Tardía: se transmite en forma autosómica recesiva (padres a hijos)
Características de imagen del hueso temporal en la Osteogénesis Imperfecta
Anatomopatología
La cápsula laberíntica está formada por
tres capas denominadas:
• Periostal
• Endostal
• Encondral
Esta última no llega a osificarse a lo largo
de la vida.
Es conocido que existen varias zonas de
la cápsula laberíntica en las que la capa
encondral se comunica directamente con
el oído medio (fístula antefenestram, Ventana Oval
fistula postfenestram, ventanas oval y La afección mas habitual es de la parte anterior de la
redonda).
ventana vestibular. La frecuencia varia del 80-95%
Fístula antefenestram
Es en estas zonas donde asientan
preferentemente los focos otoesclerosis. Ventana Redonda
La ventana coclear es la segunda localización en
frecuencia. Se encuentra entre el 30-50%
Otras localizaciones
Pueden resultar afectadas otras localizaciones por orden de
frecuencia decreciente:
• Modiolo (contiene conductos para vasos sanguíneos y
distribución ramos del nervio coclear)
• Conducto auditivo interno
• Los conductos semicirculares
• El acueducto coclear (onecta el laberinto óseo relleno de
PERILINFA con el ESPACIO SUBARACNOIDEO)
Histopatología
Se puede individualizar dos estadios:
El primero es el estadio activo de la enfermedad. El foco contiene tejido
blando, esponjoso e inmaduro
El segundo estadio es el inactivo, el foco contiene los tejidos escleróticos,
duros al contacto con el instrumental
Histopatología
Se han reconocido fases en el desarrollo histopatológico de la enfermedad:
Otoespongiosis (fase inicial):
Otosclerosis (fase tardía)
• Fase de congestión osteoide
• Formación de tejido osteoide, se mineraliza
• Hiperplasia reactiva
• Hueso en forma de sistema de Havers
• Se origina en la pared de un vaso
(irregular, exuberante, y de tipo escleroso)
sanguíneo
• Tipo obliterante y no obliterante
• Las células más activas son los osteocitos
• Signo de Schwartze
Clínica
Suele comenzar entre los 15 y 30 años de edad, en ocasiones mas tarde, con sordera bilateral
lentamente progresiva y unilateral en 15% de los casos
No se asocia a infección ótica previa
Paracusia de Willis (oyen mejor con ruido) y Weber (dificultad
para oír durante la masticación)
Puede ocurrir tinnitus, cuando hay sordera coclear asociada, vértigo es raro
Schwartze
Otoesclerosis tipo Bezold
Cuando la platina empieza a fijarse al borde de la ventana oval, casi siempre en su
parte anterior, la movilidad es parcial. La audiometría muestra una curva de rigidez,
que indica la dificultad que presenta la cadena para transmitir los tonos graves.
Otosclerosis tipo Lermoyes
A medida que la platina se anquilosa, se puede ver que la curva se va haciendo
plana. La caída es de unos 60 dB. Si la lesion va penetrando al laberinto,
provocará transtornos en el oído medio, traducidos en una caída en agudos en la
vía ósea.
Otosclerosis tipo Manasse
Cuando la otosclerosis invade desde el inicio las estructuras del oído interno, dará
hipoacusia de tipo sensorial, difícil de distinguir de las demás sorderas de
percepción
Examen
No hay un dato físico especifico de la otosclerosis y en la mayoría se encuentra una membrana
timpánica de aspecto normal.
En algunos se observa un tinte rojo brillante por detrás de la membrana timpánica que se conoce
como signo de Schwartze (señal de vascularidad aumentada), otosclerosis activa.
A diferencia del paciente con sordera neurosensorial, la persona con otosclerosis tiene una voz
suave aun cuando tenga hipoacusia.
Sindrome de Van Der Hoeve: triada rara de
• Otosclerosis
• Esclerótica azul
• Fractura recurrente (Osteogénesis Imperfecta)
Criterios Diagnósticos
Los siete criterios sugeridos por Shambaugh
(1976) incluyen:
Antecedente familiar de OE.
Hipoacusia conductiva unilateral
Signo de Schwartze positivo (mancha rosada,
corresponde con focos otoscleróticos en actividad,
de la pared interna de la caja)
HNS progresiva desde la adolescencia, agravada
en la pubertad.
HNS agravada por embarazo, lactancia,
menstruación, menopausia o uso de
anticonceptivos.
Desmineralización coclear demostrada por
tomografía computada (TC)
Reflejos on-off (consiste en la aparición al principio
y al fin de la estimulación sonora) en la
impedanciometría.
Exploración diagnostica
Otoscopia: 10% de los casos aparece una mancha vascular o sigo de Schwartze
Las pruebas con diapasón indican sordera de conducción que se caracteriza por
prueba de Rinne negativa en el oído afectado y prueba de Weber con lateralización al
oído que tiene mayor hipoacusia
Triada de Hollgrem: oído seco, poca sensibilidad CAE ancho
La sordera de conducción se confirma con pruebas audiometricas
En algunos pacientes puede haber sordera sensorial, indica que la formación del hueso
esponjoso afecta al oído interno
Otosclerosis coclear: afectación a la cóclea y produce una sordera neurosensorial. Se
sospecha cuando hay antecedente familiar, entre los 20 y 40 años de edad. Se puede
confirmar mediante tomografías múltiples del hueso temporal.
Reflejo estapedial
Primera manifestación de un reflejo bifásico o efecto on-off, progresivamente
va reduciéndose en amplitud, desaparece en la fijación estapediovestibular
Encargados de restringir el movimiento de los osículos y amortiguar el
sonido transmitido.
El músculo tensor del tímpano funciona en la protección del trauma
sonoro y la discriminación auditiva de los tonos bajos.
El músculo del estribo, posee un mecanismo llamado reflejo estapedial,
se activa por sonidos de alta intensidad, es de carácter involuntario y
consiste en la contracción refleja del musculo.
El sonido al ser captado por la cóclea, viaja por el nervio auditivo hacia
el tronco encefálico y llega al estribo por el nervio facial
Auxiliares diagnósticos
Prueba de audicion Timpanometría de altas frecuencias:
Audiometría: La frecuencia de resonancia del oído medio
• La audiometría de tonos puros permite puede estimarse entre 1000 y 12000Hz y un
realizar el diagnóstico de la hipoacusia, incremento en la rigidez del sistema osicular se
el grado de la misma, su caracteriza por desplazar la frecuencia de
topodiagnóstico y la valoración de la resonancia del oído medio hacia frecuencias
reserva coclear más altas, en tanto que una disminución de la
rigidez, causa un significante decremento en su
resonancia
Impedanciometría:
• En los oídos con otosclerosis
la
compliancia es más baja que en
los oídos normales, por la
disminución de la movilidad de la
cadena osicular
Estudios complementarios
Tomografía computarizada
Alta resolución con cortes de -1mm
Grado 0 Normal
Grado 1 Solo compromiso fenestral
Grado 2 Compromiso coclear parcheado (± compromiso
fenestral), se subdivide según comprometa:
• 2a: giro basal de la cóclea
• 2b: Ápice/giro medio de la cóclea
• 2c: Giro basal y ápice/giro medio de la cóclea
Grado 3 Compromiso coclear difuso (± compromiso fenestral)
Estudios complementarios
Resonancia magnética
• Poca información
• Anormalidades congénitas
• Patología retrococlear
Tratamiento
Los pacientes con otosclerosis tienen 4 opciones de tratamiento:
• La observación, en aquellos Fluoruro de calcio 20-120mg por dia
pacientes con enfermedad unilateral y con • El objetivo del tratamiento médico es
hipoacusia conductiva superficial y en etapas convertir el proceso activo de otoespongiosis en un
iniciales. estado otosclerótico inactivo y lograr de este modo
cierta limitación de la enfermedad capsular ótica.
• Los auxiliares auditivos ayudan con
la amplificación del sonido, sin alterar • Quirúrgico, la cirugía del estribo es el
el progreso de la enfermedad. El tratamiento de elección
grado de deterioro auditivo se clasifica para tratar la hipoacusia (conductiva).
en leve, moderado, severo y profundo. La estapedectomía es el procedimiento universal
para la cirugía del estribo, con un 90% de éxito.
Riesgos de estapedectomía
• Sordera postoperatoria -2%
• Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpano
• Dehiscencia del canal de Falopio- parálisis del nervio facial
• Reactivación del VHS- Parálisis del Bell
• Perforación TM -2%
• Perturbación equilibrio aguda
Bibliografías
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OSCLEROSIS.%
20CIRUG%C3%8DA%20DE%20LA%20OTOSCLEROSIS.pdf
Caso clinico
Mujer de 41 años que acudió a nuestro centro ambulatorio por hipoacusia progresiva en
ambos oídos desde el año anterior. Era consciente de que su capacidad auditiva era
subóptima desde la infancia. Solo se quejaba de dificultad auditiva; no se observaron
tinnitus, otalgia o mareos. Su historial médico pasado reveló que tenía fracturas
repetidas en sus huesos largos cuando era niña. No había otros antecedentes médico-
quirúrgicos. En la exploración física destacaba un aumento de la vascularización del
promontorio de ambas membranas timpánicas (signo de Schwartze positivo) (fig. 1A);
ambos conductos auditivos externos parecían normales.
En la audiometría de tonos puros (PTA), los umbrales medios de conducción aérea para 0,5, 1, 2 y 4 kHz
fueron de 64 y 52 dB para los oídos derecho e izquierdo, respectivamente. El umbral promedio de
conducción ósea fue de 25 dB para el oído derecho. No se observó brecha en la vía aérea en el otro oído
(Fig. 2A). Hubo un pico de umbral de conducción ósea a 2000 Hz, que parece ser la muesca de Carhart
asociada con la fijación del estribo en el oído derecho. Las puntuaciones máximas fonéticamente
equilibradas (PB) (puntuación máxima en funciones de intensidad de rendimiento para listas de palabras
PB) en la audiometría del habla fueron del 60 % y el 96 % en los oídos derecho e izquierdo,
respectivamente. Ambas membranas timpánicas mostraron resultados de timpanometría tipo A.
En la tomografía computarizada (TC) de hueso temporal se encontró una lesión
opaca alrededor de ambos laberintos óseos, sugestiva de otosclerosis (Fig. 3A-
C). Prescribimos audífonos tipo receptor en el canal para ambos oídos. Se
observó una ganancia auditiva objetiva en el audiograma y en la evaluación del
lenguaje. También hubo una nota de mejora auditiva subjetiva en su vida diaria.
