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Etiología del Lupus Eritematoso Sistémico

Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y daño a varios órganos. El LES tiene una etiología desconocida que involucra factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Puede afectar la piel, articulaciones, riñones, cerebro y otros órganos. Existe también una forma cutánea del LES que puede ser aguda, subaguda o crónica. El tratamiento de primera línea para el LES

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Dora Flores Ramírez
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Etiología del Lupus Eritematoso Sistémico

Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y daño a varios órganos. El LES tiene una etiología desconocida que involucra factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Puede afectar la piel, articulaciones, riñones, cerebro y otros órganos. Existe también una forma cutánea del LES que puede ser aguda, subaguda o crónica. El tratamiento de primera línea para el LES

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

GPC
• Enf. Autoinmune, inflamatoria y sistémica.
• Etiología desconocida, con un conjunto de factores genéticos,
ambientales, hormonales, epigéneticos e inmunorreguladores
que actúan en su patogenia.
• Anticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasionan la
destrucción de células y tejidos.
• Expresión clínica en diferentes órganos y sistemas, tales como
riñón, piel, mucosas, articulaciones, pulmón, cerebro, corazón
y hematológico.
Predominio en mujeres 9:1.

A cualquier edad, más frecuente en etapa


productiva o reproductiva (15-40 años).

En HOMBRES: predisposición a discapacidad,


hipertensión arterial, trombosis, manifestaciones
renales, hematológicas y serológicas.

En MUJERES: predisposición a eritema malar,


fotosensibilidad, úlceras orales, alopecia,
fenómeno de Raynaud y artralgia.
Se subdivide en:

Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Cutáneo:


Afecta piel y mucosa bucal, nasal,
Sistémico genital y conjuntiva.

• Afecta múltiples • LE cutáneo agudo


órganos (Sistema (LECA)
Nervioso Central, • LE cutáneo subagudo
renal, musculo (LECSA)
esquelético y • LE cutáneo crónico
cardiovascular). (LECC)
LE CÚTANEO
Vasculitis cutánea
Livedo reticularis
Fenomeno de Raynaud
Alopecia difusa

LE CÚTANEO AGUDO
Telangiectasias periungueales. RASH MALAR: eritema, asociado
Eritema pernio o no a edema y descamación
que respeta surcos
Fotosensibilidad
nasoegenianos, es fotosensible y
Esclerodactilia es fijo o transitorio. De semanas
Anetoderma a meses.

LE CÚTANEO CRÓNICO
Evolución crónica benigna
Tromboflebitis > Frec en mujeres
Incluyen:
N{odulo reumatoide Lesiones curan sin dejar atrofia,
• LE discoide en mujeres 4 a 5ta década
Urticaria cicatrices residuales o de la vida.
telangiectasias. • Clínicamente: pápulas eritematosas,
Eritromelalgia elevadas e induradas o placas bien
Ac anti-RNP
Eritema Multiforme. delimitadas, queratósicas con o sin
Histopatológico: Quratinocitos signo de alfombra de tachuelas,
necróticos, atrofia epidérmica, taponamiento folicular y
telangiectasias.
degeneración hidrópica de la • LE hipertrófico o verrugoso.
capa basal e infiltrado linfocítico • Paniculitis lúpica
peri vascular con dermatitis de • Lupus pernio
interfaz. Hay deposito de • Lupus tumidus.
inmunoglobulinas y C3 en unión Frecuente observar ac anti-Ro
demo epidérmica de la piel, sin (SSA), anti-La (SSB) y factor
afectar folículo piloso. reumatoide.
Evoluciona a la formación de
Menor involucro renal, serositis, cicatrices residuales con atrofia
artritis ni Ac anti-DNA. central y unos bordes
eritematosos de límites netos.
Mayor prevalencia de
Leucopenia, linfopenia, Asociado con
proteinuria, factor reumatoide, hiperpigmentación periférica,
elevación{on de VSG,
anticuerpos antinucleares, ac
anti-Ro y disminución{on de C3
y C4.
• 2 FORMAS:
– LOCALIZADA (>Frec).
• Placas simétricas en la cara (74% con frecuencia en
«alas de mariposa» exantema malar), cuero cabelludo
20% y pabellón auricular (17%).
– GENERALIZADA o erupción maculo papular o
morbiliforme (5-10%).
Tratamiento sistémico
• 1era línea: Hidroxicloroquina (400mg/día) y
cloroquina (250mg/día). FARMACOS DE
ELECCIÓN en todos los subtipos de LEC.
• 2nda opción: Uso de quinacrina (100mg 2v/d)
con hidroxicloroquina.

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