CEREBRÓSIDOS
Martínez Rubio Samantha
¿Qué son?
◦ Son una cerámida (Esfingosina y ácido graso por enlace amida) y un residuo de azúcar,
principalmente galactosa y glucosa
◦ Los cerebrósidos son glucolípidos o glucoesfingolípidos, importantes componentes de la
membrana celular del músculo y nerviosa, moléculas del sistema nervioso central y
periférico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios
Características
◦ Son el principal componente de las capas externas de la membrana plasmática.
◦ Están presentes en todos los tejidos nerviosos,
◦ Pueden llegar a representar el 2 % del peso deshidratado de la materia gris y el 12 % de la materia blanca.
◦ Son el principal constituyente de los oligodendrocitos.
◦ Son abundantes, en las vainas mielínicas que rodean los axones de algunas neuronas.
◦ Están presentes a bajos niveles en células animales del bazo, eritrocitos
◦ Son los principales componentes de los lípidos de la piel, donde son esenciales para la formación del
cuerpo laminar en la capa córnea y para el mantenimiento de la barrera de hiperpermeabilidad de la piel.
Clasificación
◦ Existen distintos tipos de cerebrósidos
◦ Glucosilcerebrósidos (glucosa); son aquellos cuyo residuomonosacárido es glucosa y suelen
encontrarse y distribuirse en tejido no [Link] acumulación desmedida en un solo lugar
(células u órganos) da inicio a lossíntomas de la enfermedad de Gaucher, la cual genera
afecciones como fatiga,anemia e hipertrofia de órganos como el hígado
◦ Galactosilcerebrosidos(galactosa); cuentan con la presencia de galactosa como monosacárido
residual. Estos se distribuyen por los tejidos neuronales (2% demateria gris y 12% de materia
blanca) y sirven como marcadores para el funcionamiento de los oligodentrocitos, células
encargadas de la formación demielina.
Estructura
◦ En la ceramida encontramos dos cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la
esfingosina y la otra propia del ácido graso.
◦ Los cerebrósidos constan de una molécula de ceramida a la que se une un monosacárido
mediante enlace β-glucosídico en el grupo hidroxilo de la ceramida. El monosacárido
puede ser tanto glucosa como galactosa, lo que origina dos familias de cerebrósidos, los
glucosilcerebrósidos y los galactosilcerebrósidos. Los sulfátidos poseen una galactosa
esterificada con sulfato en el carbono 3.
Sintesis
◦ La biosíntesis de los cerebrósidos requiere una transferencia directa del azúcar de un
nucleótido, como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida. La
reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la
estereoquímica del enlace glucosídico, pasando del tipo α al β. La síntesis de los
cerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas citosólicas del
aparato de Golgi.
Rol en enfermedades
◦ Un defecto en la degradación de los glucosilcerebrósidos origina la enfermedad de
Gaucher; un defecto para los galactosil cerebrósidos es la enfermedad de Krabbe. También
es uno de los síntomas de la Peste Bubónica o Peste Negra, que atacó en la Edad Media a
Europa causando que una tercera parte de la población europea de entonces, falleciera.
Análisis químico
◦ El análisis de los cerebrósidos puede realizarse mediante una cromatografía en capa fina
de alta resolución, una cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) y una espectrometría
de masas. La HPLC de fase reversa es el método estándar de separación de especies
moleculares, a menudo después de una benzoilación, permitiendo detectar los lípidos
mediante una espectrometría ultravioleta.
Fuente de ingesta
◦ La principal fuente de ingesta la encontramos en la leche materna
Propiedades físicas
◦ El punto de fusión de los cerebrósidos es considerablemente mayor que la temperatura fisiológica
del cuerpo, >37.0 °C, dotándolos de una estructura paracristalina, similar a la del cristal líquido.
◦ Las moléculas son capaces de formar hasta ocho enlaces de hidrógeno entre los hidrógenos
polares del azúcar y los grupos amida e hidroxilo de la esfingosina, base de la ceramida.
◦ Estos puentes de hidrógeno tienen como consecuencia un alineamiento compacto de las moléculas
y la aparición de una temperatura de transición.
◦ Los cerebrósidos, junto con el colesterol, son frecuentes en los microdominios de balsas lipídicas,
que son lugares importantes para la unión de proteínas, y en los receptores de interacciones
enzimáticos.
Maqueta
◦ En esta maqueta trate de representar la estructura de los cerebrósidos
