FACULTAD DE
CIENCIAS DE LA SALUD
Nombre del Curso : Medicina Interna I
Unidad I .- Hematología : Clase 7
M.H. Enrique Javier Vigil Ventura
CLASE N° 7 : LINFOMAS (18.04.2022)
Grupo heterogéneo de neoplasias malignas de los tejidos linfoides que se
originan en diversos progenitores de estirpe linfoide Linfocitos B,
Linfocitos T o Linfocitos NK Adenomegalias progresivas.
Compromiso del timo, bazo, placas de Peyer, MO, etc.
Se diferencian de las leucemias en que el proceso oncogénico ocurre en las
fases extramedulares del desarrollo linfocitario.
El origen de los diferentes linfomas dependerá de la estirpe y de la etapa en la
que el linfocito inicie su proceso de malignización.
Existen dos tipos Linfomas de Hodgkin y Linfomas no Hodgkin.
LINFOMAS CLASIFICACIÓN
1.-LINFOMA HODGKIN (LH)
Presenta dos picos de incidencia, siendo la neoplasia más frecuente entre los 15
y los 19 años de edad, y volviendo a aumentar su frecuencia en > 50 años).
7% de las neoplasias en la edad pediátrica y el 1% de la mortalidad debida a
cáncer infantil. Es excepcional en el lactante y su incidencia va aumentando
durante la infancia hasta ser la neoplasia más frecuente entre los 15 y los 19
años de edad. Predomina en varones
La incidencia del LH presenta variaciones según la región geográfica, el nivel
socioeconómico y el estado inmunológico del paciente.
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Se caracteriza histológicamente por la escasa presencia de células malignas
en el tumor (<1%) y la abundancia de células reactivas no malignas
acompañantes: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas.
En el caso del LH clásico, las células malignas se denominan células de
Hodgkin cuando son mononucleares, células de Reed Sternberg cuando son
multinucleares.
La asociación del virus de Epstein Barr (VEB) con el LH se conoce desde
hace tiempo, pero el papel que juega el virus en el desarrollo del tumor sigue
sin comprenderse.
1.2. CLÍNICA
Tumoración ganglionar no dolorosa en región cervical, supraclavicular o
mediastínica +/- fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (Síntomas B).
Niña de 12 años que desarrolla una adenopatía grande, no dolorosa en la
región cervical, supraclavicular o axilar +/- síntomas sistémicos
Menos del 3% de las adenopatías en el LH son infradiafragmáticas. La masa
mediastínica está presente en el 75% de los casos, y en el 30% es “Bulky”; puede
ir acompañada de: tos, disnea, estridor, disfagia y síndrome de VCS.
Los síntomas sistémicos tienen valor pronóstico e implican cambios en las
decisiones terapéuticas Síntomas B. El prurito y el dolor desencadenado por la
ingesta de alcohol son característicos. No son excepcionales los fenómenos
autoinmunes.
1.3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Todas las causas de adenopatías: infecciosas, autoinmunes o malignas, y la
velocidad del proceso diagnóstico debe adaptarse a las características clínicas
de la adenopatía y de los signos y síntomas acompañantes.
Las causas más frecuentes de infiltración maligna adenopática son los LNH, las
leucemias y las metástasis de tumores sólidos.
Las causas no neoplásicas incluyen las enfermedades autoinmunes o
infecciosas (VEB, Toxoplasma, micobacterias, Bartonella).
La presencia de signos o síntomas acompañantes puede ayudar a diferenciar
algunas de estas entidades.
Una adenopatía supraclavicular o latero - cervical baja casi siempre es
sospechosa de neoplasia. Ante la ausencia de otras alteraciones clínicas,
Conducta expectante durante unos días.
Si persistencia de adenopatía Hemograma, RFA, Serología viral, PPD y
una Radiografía de tórax. Si todo ello es normal y la adenopatía permanece
estable Prolongar la observación durante 2 o 3 semanas.
El diagnóstico diferencial de la masa mediastínica dependerá de la forma y
localización En mediastino anterior, la hiperplasia tímica puede persistir
hasta los 10 años de edad.
1.4.- DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha clínica Histoquímica / Inmunohistoquímica del ganglio +
PET / TEM / RMN Extensión y toma de decisiones para definir tratamiento
Anamnesis Síntomas previos, infecciones pasadas, vacunaciones y
antecedentes familiares de cáncer o inmunodeficiencias.
Examen físico Valoración del estado general, el peso y la talla, cambios en la
piel, presencia de adenopatías (localización, número y tamaño), visceromegalias
y signos de obstrucción vascular (SVC) o dificultad respiratoria. La exploración
física meticulosa del aparato cardiorrespiratorio y anillo de Waldeyer es muy
importante.
Exámenes complementarios Analítica básica, VSG.
BAAF no es suficiente, porque la escasez de células malignas aumenta
las probabilidades de que el material obtenido dé un resultado falsamente
negativo La biopsia de una adenopatía completa facilitará el trabajo
del patólogo y permitirá obtener material suficiente para estudios
moleculares.
Para la biopsia, se debe escoger la adenopatía más accesible.
1.5. TRATAMIENTO:
Actualmente, sobreviven más del 90% de los pacientes diagnosticados de LH.
El objetivo de los nuevos protocolos terapéuticos es la disminución de los
efectos secundarios sin comprometer las tasas de curación.
Efectos secundarios Elevada incidencia de neoplasias secundarias. Los
protocolos modernos Mantener la misma tasa de curación, con menor
intensidad del tratamiento, especialmente evitando la radioterapia (RT) en los
pacientes de mejor pronóstico.
El tratamiento de elección es la quimioterapia y suplementariamente
radioterapia.
2.- LINFOMA NO HODGKIN (LNH)
Grupo heterogéneo de enfermedades que incluye a todos los linfomas excepto
los Linfomas de Hodgkin.
Estudio y clasificación de los LNH Avances en el conocimiento del desarrollo
normal del linfocito.
Históricamente, la clasificación de los LNH se basaba en el aspecto
citomorfológico de las células malignas y existía solapamiento clínico entre las
distintas entidades.
La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. Los estudios
epidemiológicos desarrollados hasta el momento no han conseguido
demostrar una asociación consistente entre el desarrollo de LNH y ningún
factor medioambiental.
La fenitoína puede causar un pseudolinfoma que desaparece al suspender
el uso del fármaco.
La inmunodeficiencia, primaria o adquirida, es claramente un factor de
riesgo para el desarrollo de LNH Asociación entre el VEB y VIH con los
Linfomas no Hodgkin.
2.1.´CLÍNICA
Los LNH pueden debutar clínicamente en forma de emergencia médica
Síndrome VCS, Compresión de la vía aérea, Síndrome de lisis tumoral,
Insuficiencia respiratoria o cardíaca por derrames masivos, Insuficiencia renal
directa o indirecta, síndromes de compresión medular, etc.
Los LNH en niños son enfermedades muy agresivas.
2.2 . TRATAMIENTO
El tratamiento de los LNH se basa en la poliquimioterapia administrada en un
centro de oncología multidisciplinario en el contexto del uso de protocolos de
trabajo internacionales.
A principios de los años 70, los LNH eran prácticamente incurables y se
empezó a tratarlos con QT similar a la utilizada en las leucemias. A la
actualidad, los resultados han ido mejorando hasta conseguirse supervivencias
libres de eventos del 80-95% en los casos localizados y del 70-85% en los
casos más avanzados o diseminados.
GRACIAS ……
