Neoplasias del SNC
UDEM / Oncología
SNC
5 Grupos principales
de células
Neuronas
Células gliales
Astrocitos
Oligodendrocitos
Células ependimarias
Células plexo coroideo
Células microgliales
Células de tejido conectivo
Célula vascular
James W. Ironside y Colin Smith.
Underwood´s Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores del SNC
• 2ª causa mas frecuente en niños y 6ª en adultos
• Clasificación de acuerdo a:
– Célula de origen
– Comportamiento biológico
– Localización
– Grado de malignidad
• Localización:
– Niños → 70% en fosa posterior (más intrínsecos que extrínsecos)
– Adultos → 70% suprantentoriales (ambos intrínsecos y extrínsecos son frecuentes)
• La sobrevida depende de:
– Edad
– Sitio
– Diámetro
– Histología
Incidencia y Mortalidad
• Tumores del encéfalo representan 85-90% de los tumores del SNC
• Dos picos de incidencia: 1ª y 6ª década de la vida
• Casos estimados en USA en el 2020
– Casos nuevos: 23,890
– Defunciones 18,020
• Mundialmente en el 2012
– Casos nuervos 256,213
– Defunciones 189,382
• Incidencia mas alta en raza blanca
• Mortalidad mas alta en el hombre que en la mujer
Casos nuevos y defunciones
National Cancer Institute 2020
Etapa al momento del diagnóstico
National Cancer Institute 2020
Sobrevida a 5 años
National Cancer Institute 2020
Frecuencia de los tumores de encéfalo en
orden decreciente
• Astrocitoma anaplásico y glioblastoma 38%
• Meningioma y otros tumores mesenquimatosos 27%
• Tumores hipofisiarios
• Schwannomas
• Linfomas del SNC
• Oligodendrogliomas
• Ependimomas
• Astrocitomas de bajo grado
• Meduloblastomas
National Cancer Institute 2020
Frecuencia de los tumores primarios de la
médula espinal
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Factores de riesgo
• Pocas las observaciones definitivas por causa ambiental u
ocupacional
• Exposición a campos electromagnéticos
• Radiación ionizante
• Pestecidas
• Solventes
• Exposición al cloruro de vinilo
– Gliomas
• Infección virus Epstein-Barr
– Linfoma primario del SNC
• Inmunosupresión (trasplante, SIDA)
– Linfoma primario del SNC
Síndromes familiares y anomalías cromosómicas
asociadas, vinculadas con las neoplasias del SNC
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Tumores del SNC
Clasificación por Célula de Origen
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Cuadro clínico
Lisa M. DeAngelis. Goldman-Cecil Medecine,
Twenty-Sixth Edition, 2020
Signos y Síntomas generales
• Cefalea
• Convulsiones
– Cuadro inicial en 20% tumores supratentoriales, preceden meses al
diagnóstico, o años en tumores de crecimiento lento
– Lo presentarán 70% de los tumores primarios y 40% de las metástasis
• Alteraciones visuales
• Síntomas gastrointestinales
– Pérdida del apetito
– Náuseas
– Vómito
• Cambios en la personalidad, estado de ánimo, alteración de la
capacidad mental y concentración
National Cancer Institute PDQ 2020
Diagnóstico deferencial
Lisa M. DeAngelis. Goldman-Cecil Medecine,
Twenty-Sixth Edition, 2020
Estudios de imágen
• TC contrastada
– Conveniente en pacientes inestables
– Superior para detectar calcificaciones, lesiones en el cráneo y hemorragias
hiperagudas (< 24 hrs de evolución)
• RMI
– Esudio estándar de oro
– Mejor resolución en tejidos blandos
– Superior para detectar lesiones isodensas, realce del tumor, edema, todas las
fases del estado hemorrágico (excepto fase hiperaguda)
– Estudio de elección en lesiones de la médula espinal
• PET y Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT y
SPECT-TC)
– Útil para diferenciar recidiva tumoral de necrosis por radiación
National Cancer Institute PDQ 2020
Biopsia
• Fundamental para corraborar la presunción diagnóstica
• Pueder ser con aguja antes de la cirugía, o en el momento de
la extirpación quirúrgica
• Excepción:
– casos con caudro clínico y radiológico de tumor benigno cuya
conducta es solo vigilancia activa
• Biopsia con aguja
– se utiliza técnicas estereotácticas guiadas por TC o RMI
– Puede ser inocua y precisa, en casi todas las ubicaciones
National Cancer Institute PDQ 2020
Tipos Histológicos
Lisa M. DeAngelis. Goldman-Cecil Medecine,
Twenty-Sixth Edition, 2020
Neoplasias Primarias SNC
Incidencia Relativa
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tipos Histológicos
Tumores de la médula espinal
Lisa M. DeAngelis. Goldman-Cecil Medecine,
Twenty-Sixth Edition, 2020
Neoplasias del SNC
Tumores intrínsecos
Tumores extrinsecos
Tumores intrínsecos
Astrocitoma
• Edad
– 10% en los adultos
– Mas frecuente en niños
– Cerebelo en los niños
– Hemisferio en los adultos
• Se clasifican según tipo de
célula predominante y grado de
diferenciación
• El pronóstico depende de:
– Grado de diferenciación
– Edad del paciente
– Sitio
– Diámetro
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Glioblastoma
• 30% de los tumores en adultos
• Extemadamente raro en niños
• La mayoría surgen de los
hemisferios
• Histología: células
• pleomórficas, mitosis abundante,
prominente necrosis y proliferación
endotelio vascular
• Algunos surgen de novo, la mayoría
surge de desdiferenciación de
astrocitomas pre-existentes
• La mayoría muere en un plazo de
un año
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Ependimoma
• Surge de una superficie
ependimaria
– Por lo general en el 4º
ventrículo, se proyecta hacia
la vía del LCR
• Mayoría son bien
diferenciados
• Infrecuente la ivasión
extensa
• ependimoma mixopapilar
– variante especial en adultos
localizado en la cola de caballo
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Cont…
• Oligodendroglioma • Papiloma plexo coroides
– 3% en adultos – Frecuente en ventrículo
– Raro en niños
lateral
– Infiltrantes, mal difenidos
– Suelen surgir sustancia blanca
– Generalmente se
de hemisferios presenta con
– Bien diferenciado. hidrocefalia obstructiva
– Céluas pequeñas, redondas y – Baja tendenciaa la
uniformes infiltración local
– Frecuentes pequeños focos de
– Puede diseminarse por
calcificación.
– Exiben codeleción cromosomas
el LCR
1p y 10q
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Cont…
• Tumor embrionario • Hemangioblastoma
– Meduloblastoma la variedad + – Neoplasia poco común
común, surge en cerebelo en
niños – Con mayor frecuencia
– Tasa de crecimiento rápido, surge del cerebelo
infiltración extensa, – Frecuentemente quística
– Hidrocefalia obstructiva y – Compuesto de vasos
diseminación x LCR
sangíneos
– Células poco diferenciadas,
mitosis numerosas – Componente del Sd. de
– Mejoría pronóstica x el avance von Hippel-Lindau
de la RT
– SV a 5 años del 60%
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Cont…
• Linfoma • Tumores de células
– Más frecuente en neuronales
inmundeprimidos – Raros
– Se ha implicado al virus
– Más frecuente alrededor
Epstein-Barr
del 3er ventrículo en
– Neoplasia mal definida en
niños
la sustancia blanca
– La mayoría son LNH de alto
grado de células B
– Pronóstico malo, la
mayoría muere en 2-3 años
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tumores intrínsecos
Cont…
• Quistes
– No todos son neoplásicos
– Frecuentemente cuadro clínico semejante a los tumores
– Variedades:
• Craneofaringioma en región supracelar.
– causa disfunción hipofisiaria y alteraciones visuales
• Quiste coloide en el 3er ventrículo en niños y adultos jóvenes
– causa hidrocefalia intermitente y muerte súbita
• Quiste dermoide en fosa posterior y columna lumbar en niños y adultos
jóvenes
– causa cuadro cerebeloso y paraplejía
• Quiste epidermoide en ángulo pontocerebeloso y región pituitaria en
adultos
– causa cuadro cerebeloso y disfunción pituitaria
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood´s
Pathology, 7ª Edición 2019
Tunores extrinsecos
Meningioma
• 18% de las neoplasias intracraneales en adultos
• Tumor primario del SNC + frecuente
• Más frecuente en mujer 2:1
• Usualmente benigno
• Origen → célula de la aracnoides
• Localización + común
– región parasagital
– ala esfenoidal
– surco olfatorio
– foramen magnum
• Infiltración común a la duramadre y hueso
suprayacente, raro que infiltre cerebro, pero
puede comprimirlo
• Histológia: láminas células fusiforme con patrón
sólido y en espiral
• Frecuentes pequeños focos de calcificación
(cuerpos de psamoma)
James W. Ironside y Colin Smith. Underwood
´s Pathology, 7ª Edición 2019
Factores pronósticos
• Anomalías genéticas pronósticas importantes de los
gliomas (astrocitoma, oligidendroglioma, glioma
mixto y glioblastoma)
– Metilación del ADN del gen de la 06-metilguanina-ADN-
metiltransferasa (MGMT)
– Mutación en los genes de la isocitrato deshidrogenasa
(IDH)
• 1 (IDH1)
• 2 (IDH2)
– Codeleción de los cromosomas 1p y 19q
National Cancer Institute PDQ 2020
Otros factores pronósticos desfavorables
• Edad mayor de 40 años
• Enfermedad progresiva
• Tumor mayor a 5 cm
• Tumor que cruza la línea media
• Aumento de contraste en la RMI
• Categoría funcional de la OMS ≥ 1
• Síntomas neurológicos
• Resección macroscópica incompleta
National Cancer Institute PDQ 2020
Gliomas de bajo grado tratados con RT o QT
(Temosolomida)
Factores pronósticos
• ↑ supervivencia sin progresión, mas prolongada en tratados
con RT en:
– Mutación IDH, sin codeleción 1p/19q
• No diferencia significativa en la supervivencia sin progresión:
– Con o sin mutación IDH y deleción 1p/19q
• Pronóstico más precario
– Sin mutación IDH independientemente del tipo de tratamiento
• Mejor pronóstico
– Con mutación IDH y codeleción 1p/19q
Baumert BG, Hegi ME, van den Bent MJ, y col.
Lancet Oncol 17 (11): 1521-1532
Tumores del SNC
Clasificación de la OMS
• Grado I de la OMS
– Tumores de bajo potencial proliferativo, es posible la curación con la resección
quirúrgica
• Grado II de la OMS
– Tumores infiltrantes y de actividad mitótica baja, pero con mayor recurrencia
que los grado I. Algunos tienden a progresdar a grados mas altos de malignidad
• Grado III de la OMS
– Características histológicas de anaplasia y capacidad de invasión, atipia nuclear
y ↑ mitosis. Requieren terapia adyuvante intensiva
• Grado IV de la OMS
– Lesiones con actividad mitótica, propensas a necrosis, progresión pre y
postoperatoria rápida y con desenlaces mortales. Requieren terapia intensiva
adyuvante.
Tumores de cerebro
Tratamiento
Lisa M. DeAngelis. Goldman-Cecil Medecine,
Twenty-Sixth Edition, 2020
Cirugía
• Intentar extirpación completa o subtotal
• Supervivencia es mejo con cirugía vs biopsia
• Tumores profundos como gliomas del tallo cerebral pueden
diagnósticarse sin biopsia, pero la biopsia se prefiare en la
mayoría. Se tratan sin cirugía alrededor del 50%
• Objetivos de la extirpación quirúrgica
– Obtener el diagnóstico histológico
– ↓ la presión intracraneal extirpando la mayor cantidad posible de
tumor
• Menor mortalidad en hospitales con alto volumen de pecientes
• Cirujanos con ↑ de casos tienen menos mortalidad
National Cancer Institute PDQ 2020
Radioterapia
• Tumores de alto grado
– Radioterapia postoperatoria tiene una ventaja de
supervivencia estadísticamente significativa
– La dosis estándar es de 60Gy
– Añadir radiocirugía no mejora la sobrevida
• Tumores de bajo grado
– Las opciones de tratamiento no son claras
• Vigilancia
• RT postoperatoria
• QT con temozolamida
National Cancer Institute PDQ 2020
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
Abeloff’s Clinical Oncology 2019
