AMILOIDOSIS RENAL
DE LA CRUZ PRADO DORIS SILVIA
MEDICINA INTERNA
AMILOIDOSIS
AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con
componente no fibrilar: Amiloide P
( Glucosaminoglucano)
AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular
Naturaleza sistémica o local
CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína
que forma las fibrillas. 15 tipos.
Un grupo de enfermedades caracterizadas
por la deposición de una proteína extracelular que tiene
propiedades específicas.
CÉLULAS
Su depósito se asocia
PLASMÁTICAS Y
AL CAD LIGERAS DE
con proliferación
monoclonal de las cells
IGs
B
AA SAA Se encuentra en los grupos
clínicos descrito como
amiloidosis secundaria
Proteínas de Polineuropatía
amiloidea familiar
la fibra ATTR Transtiretina Amiloidosis sistémica
amiloide
senil
AB 2 M B 2 microglobulina Amiloidosis en
hemodiálisis a largo
plazo
Núcleo de la placas
AB APP cerebrales
(Alzheimer)
Plegadas errónameante se
Priones agregan en la placa
extracelular
AMILOIDOSIS AL
Amiloidosis más frecuente,
Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada
en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria
mieloma múltiple.
Población monoclonal de células plasmáticas que
producen cadenas ligeras .
Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales,
o como depósitos puntiformes en las membranas basales.
AMILOIDOSIS AA
Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida.
Complicación de enfermedad inflamatoria crónica.
Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, la
estimulan producción hepática de amiloide A.
El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo
para la producción de amiloide.
Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis
reumatoidea.
AMILOIDOSIS RENAL
MANIFESTACIONES CLINICAS
Depende del órgano afectado.
Su manifestación denota estadio avanzado.
PROTEINURIA
NEFROMEGALIA.
POLINEUROPATIA ASOCIADAS.
INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.
AFECTACION ORGANICA POR
AMILOIDOSIS
AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO
BIOPSIA RENAL.
ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE
PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO:
COLORACIONES
HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo.
CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.
TINCION PLATA: no se colorea.
ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta
birrefringencia verde cuando se mira con microscopio
de luz polarizada.
INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de
amiloide
HISTOLOGIA RENAL DE
AMILOIDOSIS
LESIONES GLOMERULARES:
Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden
evolucionar a esclerosis glomerular.
Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad.
No hay crescencias.
Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal.
LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico.
VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.
ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE
ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR
AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR
AMILOIDE
BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ
POLARIZADA
AMILOIDOSIS RENAL
PRONOSTICO
Enfermedad lenta y progresiva.
Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses.
Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años.
Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6
meses.
Diagnóstico
Los sitios de biopsia más frecuentes son
el riñón, tejido rectal, gingival, grasa
abdominal.
Electroforesis
Gammagrafía con amiloide P sérico (SAP)
