SINDROME PULMON RIÑON

DRA DE LA CRUZ PRADO DORIS SILVIA

MEDICINA
INTERNA
Definición:
“El síndrome Pulmón-riñón (SPR) o Renopulmonar (SRP) es
la coexistencia de hemorragia alveolar difusa (HAD)
y
glomerulonefritis (GN), las cuales se producen por
enfermedades de distintos mecanismos patogénicos”.

Hemorragia
alveolar difusa

Síndrome
Pulmón-
Riñón
Glomerulonefritis
 • Se caracteriza por la presencia de
hemoptisis, anemia ferropénica e
Hemorragia insuficiencia respiratoria aguda.
alveolar difusa • En general forma parte de una enfermedad
sistémica, manifestá ndose muchas veces
como signo inicial de la misma.

• Afecta a la estructura y funció n del glomérulo,

aunque posteriormente se pueden ver
implicadas las demá s estructuras de la
Glomerulonefritis nefrona.
• Suele cursar con hematuria, a veces
proteinuria, edemas, hipertensión e
insuficiencia renal aguda.
 Etiología:
Las etiologías má s comunes
son:
• Vasculitis primarias asociadas a anticuerpos anticitoplasma
de
neutrófilos (ANCA).
• Enfermedad por anticuerpo antimembrana basal glomerular (Ac-
AMBG).
Causas menos frecuentes son:
• El lupus eritematoso sistémico (LES).
• Otras colagenopatías.
• Vasculitis con ANCA negativos.
• Secundarias a drogas.

• Son desó rdenes de mal pronó stico y un nú mero significativo de pacientes

tienen un rá pido deterioro clínico.
• La mortalidad del SPR oscila segú n su etiología entre 25% y 70%.
• El diagnó stico precoz y el adecuado tratamiento mejoran la funció n renal y
disminuyen la mortalidad
Clasificación:
• Granulomatosis de Wegener
Vasculitis sistémica ANCA • Poliangeítis Microscó pica
positivos • Síndrome de Churg- Strauss
• Síndrome Pulmó n-riñ ó n ANCA positivo idiopá tico

Asociado con Ac-AMBG • Síndrome de Goodpasture

• LES
• Esclerosis Sistémica
Enfermedades • Artritis Reumatoídea
Autoinmunes • Enfermedad mixta del tejido conectivo
sistémicas • Polimiositis

Vasculitis Sistémica ANCA • Pú rpura de Schonlein- Henoch

• Crioglobulinemia mixta
negativos • Enfermedad de Behcet

Vasculitis ANCA positivos • Propiltiuracilo, D-Penicilamina, Hidralazina,

por drogas Alopurinol, Sulfasalazina, Carbimazol, Fenitoína

Asociado con Ac-AMBG y

ANCA positivos
 Vasculitis Sistémica ANCA positivos:
 Granulomatosis de Wegener:
• Vasculitis sistémica de arterias medianas y
pequeñ as y tambié n de arteriolas, vénulas y
capilares.
• Generalmente entre 40 a 55 añ os, aunque
personas de cualquier edad pueden estar
afectadas.
• El compromiso pulmonar se produce en el 90%
de los casos aprox., predominantemente en
forma de nó dulos, y la HAD en el 10% aprox.
• La afectació n renal en forma de GN necrotizante
ocurre aproximadamente en el 80% de los
pacientes.
• Son comunes las lesiones oculares,
dermatoló gicas y del también sistema nervioso
Poliangeítis Microscópica:

• Vasculitis sistémica de vasos medianos y pequeñ os.

• La edad de comienzo es entre los 50 y 60 añ os.
• En esta enfermedad la GN necrotizante está presente en casi todos los casos.
• La afectació n pulmonar ocurre en el 30% de los pacientes, siendo su forma
de presentació n má s frecuente la HAD.
Síntomas como fiebre astenia y pérdida de peso, cutá neos y del sistema
nerviosos periférico son frecuentes.

Síndrome de Churg- Strauss:

• Se caracteriza por la tríada: asma, hipereosinofilia y vasculitis necrotizante

de vasos pequeñ os y medianos.
• La edad media de comienzo es de 48 añ os.
Si bien el compromiso pulmonar es muy frecuente, la HAD se observa
ocasionalmente.
• Alrededor del 25% de los pacientes tiene compromiso renal glomerular.
Síndrome Pulmón-Riñón ANCA positivo idiopático:
Incluye pacientes con HAD y GN sin otras manifestaciones de vasculitis
sistémica.

Enfermedad por Ac- AMBG:

 Síndrome de Goodpasture:

• Definida para casos de HAD, acompañ ada de insuficiencia renal aguda

oligú rica con Ac-AMBG circulantes. Es extremadamente raro.
• Predomina entre los 30-60 añ os, siendo má s frecuente en varones.
La gran mayoría de los enfermos que tienen HAD por SGP son fumadores
activos.
• En el 50% de los casos ocurren simultá neamente HAD y GN, en el 40%
presentan GN sin HAD y en el 5% HAD aislada.
Enfermedades autoinmunes sistémicas:
La HAD es una manifestació n rara y grave del LES oscilando su
frecuencia entre 2% y 5.4%.
• En los pacientes con HAD, la manifestació n extrapulmonar
má s frecuente es la nefritis lú pica configurando un SPR.
• El SPR es una muy rara complicació n de la esclerosis sisté mica.
Aparece en las formas difusas, tardíamente y es de mal pronó stico.
También se han descripto casos de SRP en artritis Reumatoídea,
enfermedad mixta del tejido conectivo y Polimiositis.
 Vasculitis Sistémica por ANCA negativos:
 Púrpura de Schonlein-Henoch:

• Se manifiesta clínicamente por pú rpura

palpable esencialmente universal,
artralgias o artritis y dolor abdominal.
• Es una vasculitis de vasos pequeñ os
exclusivamente.
• Puede presentarse a cualquier edad
aunque es principalmente una
enfermedad de niñ os.
• El SPR predomina en adultos y es de mal
pronó stico.

 Crioglobulinemia Mixta:

Puede asociarse a vasculitis sistémica de

vasos pequeñ os y medianos.
• Presenta pú rpura, artritis, hepatitis y
neuropatía.
• El SPR se observa raramente.
Enfermedad de Behcet:

• Caracterizada por estomatitis aftosa recurrente, ú lceras genitales y uveítis.

• Vasculitis de vasos grandes, medianos y pequeñ os, que puede presentar SPR.

Vasculitis ANCA positivos asociada a drogas:

• Propiltiouracilo, Metimazol, Hidralazina, Alopurinol, D-penicilamina,

Sulfasalazina, fenitoína, son drogas que se pueden asociar con vasculitis de
vasos pequeñ os ANCA positivos, con HAD secundaria a capilaritis y GN
proliferativa necrotizante configurando un SPR.
El intervalo entre la exposició n a la droga y la aparició n de los síntomas varía
de horas hasta añ os.
Estas vasculitis son muy poco frecuentes y no suelen ser tan graves como
las primarias
 Combinación de Ac- AMBG y ANCA
positivos:
En pacientes con SGP, una proporció n significativa (entre el 10% y el 30%),
tienen conjuntamente ANCA positivos.
• El ANCA-P con especificidad antimieloperoxidasa es el má s frecuente ( 75%).
Las vasculitis ANCA positivos pueden preceder, seguir o acompañ ar a la
enfermedad por Ac-AMBG.
Características del diagnóstico:
• El diagnó stico de SPR se basa en la identificació n de hallazgos clínicos,
radioló gicos, de laboratorio e histoló gicos.
• El mé todo Histoló gico es el diagnó stico de certeza. Sin embargo en
ocasiones, sobre todo en pacientes graves, es de difícil realizació n.
• Los síntomas pueden depender de la enfermedad propiamente dicha o de
las complicaciones.
• La presentació n clínica pulmonar es generalmente aguda o subaguda.
• El 50% de las HAD se presentan con insuficiencia respiratoria
requiriendo ventilació n mecá nica.
• Los síntomas má s frecuentes son disnea, tos y fiebre de bajo grado.
• La hemoptisis es la manifestació n clínica má s comú n en la
HAD, presentá ndose en el 65% al 70% de los casos.
• La presencia de infiltrados pulmonares bilaterales y difusos con
anemia aguda (hallazgo constante) sugiere fuertemente HAD
 Manifestaciones Clínicas:
• Insuficiencia respiratoria, hemoptisis, infiltrados
HAD pulmonares bilaterales y difusos, anemia aguda.

• Hematuria glomerular asintomá tica con funció n renal

Manifestación normal, síndrome nefrítico o GN rá pidamente progresiva
Renal con insuficiencia renal aguda grave. El síndrome
nefrítico-nefró tico es poco frecuente.

• Es variable dependiendo de si el paciente está estable o

Examen Físico tiene insuficiencia respiratoria. En la auscultació n
Cardiopulmona pulmonar frecuentemente se escuchan estertores
r crepitantes bilaterales.

• Artritis, sinovitis, inflamació n ocular, sinusitis, pú rpura,

Otros neuropatía perifé rica.
 Exámenes:
• El hallazgo má s frecuente es el de ocupació n alveolar bilateral
Radiografía difusa, con broncograma aéreo, afectando predominantemente
de Tórax ambas bases pulmonares, respetando vértices y á ngulos costo-
frénicos.

• Á reas de consolidació n alveolar y zonas en vidrio esmerilado.

• Estas opacidades suelen aparecer agudamente y cambian de
TAC lugar, extensió n y densidad en escaso tiempo.
• Disminuyen rá pidamente y desaparecen sin consecuencias.

• VSG y PCR elevadas

Hemograma • Leucocitos y plaquetas elevados en Vasculitis y disminuidos en
LES.
 • Es de fundamental importancia para el diagnó stico de
glomerulonefritis.
Exámen de • Gló bulos rojos dismó rficos, acantocitos, cilindros
orina hemá ticos, y proteinuria
• La proteinuria en orina de 24 horas determina su grado y
es ú til para el seguimiento clínico-terapeú tico.

Difusión de • Es alta en casos agudos de hemorragia pulmonar.

monóxido de • Un aumento mayor al 30% del basal o > ó igual al 130%
carbono del predicho es fuertemente sugestivo de HAD

• El lavado broncoalveolar es considerado el mé todo de

elecció n para el diagnó stico de HAD.
Broncoscopía • Ademá s, sirve para descartar lesió n de la vía aé rea e
infecció n pulmonar.
Investigación de la Etiología:
• Los ANCA y los Ac-AMBG siempre serán determinados inicialmente
por ser las causas más comunes.
Tratamiento:
OBJETIVO: Disminuir la mortalidad por HAD e intentar
impedir la pérdida irreversible de la funció n renal.

• Primera Etapa de Inducción: Mayor inmunosupresió n

para controlar la enfermedad activa.
• Segunda Etapa de Remisión: Menor inmunosupresió n
para mantener remisió n y disminuir efectos adversos.
• Pacientes con SPR por vasculitis asociadas a ANCA:

• El tratamiento inicial consiste en administrar metilprednisolona IV

1000 mg/día durante 3 a 5 días.

• Continuar con Prednisona VO 1 mg/kg/día durante el primer mes y

luego disminució n progresiva de la dosis en los 3-4 meses siguientes.

• Los corticoides deben asociarse con inmuno-supresores, siendo la

ciclofosfamida la droga de elecció n.

• La dosis recomendada es de 0.5-1 gr/m2 sc, administrada

mensualmente en pulsos endovenosos o de 1-2 mg/kg/ día por vía
oral.
• En los casos con insuficiencia renal severa se recomienda
la
implementació n de recambio plasmático durante la primera semana,
intentando conseguir una mayor probabilidad de supervivencia y de
recuperació n renal.
• Las indicaciones actuales para utilizar recambio plasmá tico en
pacientes con vasculitis de pequeñ os vasos son:
a) Pacientes con Ac- AMBG y ANCA asociados
b) HAD que no responde rá pidamente a altas
dosis de corticoides y
c) ciclofosfamida.
Compromiso renal severo desde el inicio.
• El Rituximab es un anticuerpo monoclonal anti CD20, demostró ser
efectivo y bien tolerado y debe considerarse en las vasculitis con
formas severas que no responden al tratamiento o en los pacientes en
los que el tratamiento citotó xico tiene elevada morbilidad.