METABOLISMO DE LOS
CARBOHIDRATOS
DIGESTIÓN DE LOS CARBOHIDRATOS
Digestión: Alimentos
Es el conjunto de Carbohidratos:
reacciones de Polisacáridos
Disacáridos
degradación que se
producen Glucosa
extracelularmente Galactosa
en el lumen del Fructosa
aparato digestivo.
Factores que participan en la digestión:
• Enzimas
• Componentes no enzimáticos
• Factores mecánicos
Ubicación Enzima Funcion
Boca α amilasa salival Degradar parcialmente las cadenas de amilosa y amilopectina
Duodeno Amilasa pancreática Transforma azúcares en oligosacáridos, principalmente la
maltosa, la maltotriosa y la dextrina.
Oligosacaridasas y disacaridasas Hidrolizan los oligosacáridos y disacáridos hasta
monosacáridos
Mucosa
intestinal Gamma amilasa Libera glucosa al romper enlaces glicosídicos terminales.
Isomaltasa Produce glucosa al rompe enlaces glicosídicos α 1-6 de la
Maltasa dextrina o de la isomaltosa. Maltosa y maltotriosa.
Sacarasa Convierte la sacarosa en fructosa y glucosa.
Lactasa Convierte la lactosa en galactosa y glucosa.
La circulación Galactosa Circulación Tejidos extra
Glucosa Hígado
portal Fructosa general hepáticos
GLUCÓLISIS Y SU REGULACIÓN
El proceso es el siguiente: Glucosa------2 piruvato + 2 ATP + NADH.
Por tanto la glucólisis proporciona energía y productos intermedios para otras vías metabólicas
Respiración aeróbica Respiración anaeróbica
Función de la glucólisis y su
importancia
La glucólisis es de máxima importancia:
En los hematíes porque carecen de
mitocondrias.
En el músculo esquelético activo, cuando el
metabolismo oxidativo no puede con tanta
demanda de energía.
En el encéfalo, ya que la glucosa es su
principal combustible.
Contribuye a sintetizar productos intermedios
como el 2-3 difosfoglicerato que es el efector
alostérico para la hemoglobina
Mecanismos de transporte
específicos para la glucosa
Difusión facilitada
Cotransporte de sodio-glucosa
La glucólisis puede dividirse
en dos fases:
Fase de Acúmulo de
Energía(reacciones 1-5)
Fase de Generación de
Energía(reacciones 6-10)
Estadíos de la
glucólisis
Regulación de la glucosa
La Hexoquinasa (1): catalizadora de la fosforilación de los
regulación se monosacáridos.
la realiza
sobre las
enzimas que Glucoquinasa (1): la glucoquinasa o hexoquinasa IV parte del grupo
participan en de las hexoquinasas se encuentra en el hígado y células beta del
páncreas
las
reacciones 1,
3, y 10: Fosfofructoquinasa 1 (3): catalizadora del paso, limitante de la
velocidad y es la primera reacción exclusiva de la glucólisis.
Piruvatoquinasa (10): Cataliza el paso final de la glucólisis y está
sometida tanto a regulación alostérica como a fosforilación reversible
hormono-dependiente.
Hexoquinasas
Las hexoquinasas son un grupo de
isoenzimas que poseen una
distribución y parámetros cinéticos
(Vmáx y Km) diferentes.
Las hexoquinasas más importantes
son la hexoquinasa I (la cual se
encuentra en la mayoría de los
tejidos) y la hexoquinasa IV o
glucoquinasa (la cual se localiza
en el hígado).
La glucoquinasa es activada por glicemia y por la
insulina; por tanto, se activa tras una comida rica en
carbohidratos. No es inhibida por la glucosa 6 P lo que
capacita al hígado para responder a la glicemia. Por
ello, la glucosa de la dieta va al hígado, y la
glucoquinasa actúa sobre ella antes de que ingrese a la
circulación sistémica, lo que evita la hiperglucemia.
Destinos metabólicos de la glucosa 6 fosfato
La glucosa 6 fosfato es un
metabolito de encrucijada
Es el precursor para la síntesis del glucógeno o glucogenogénesis.
A partir del glucógeno, ante determinadas situaciones metabólicas se obtiene
glucosa 6 fosfato mediante la glucogenolisis.
El metabolismo de la glucosa 6 fosfato en la llamada vía glicolítica.
Tiene como producto final al ácido pirúvico, el cual puede transformarse en
ácido láctico en condiciones anaeróbicas y en condiciones aeróbicas se
transforma en acetil CoA el cual es un intermediario del Ciclo de Krebs a
partir del cual se obtienen dióxido de carbono y agua.
El Ciclo de las pentosas tiene como precursor a la glucosa 6 fosfato y este
monosacárido fosforilado puede ser utilizado para la síntesis de otros
compuestos.
La fosforilación de la glucosa, reacción catalizada por las hexoquinasas (6).
En determinados tejidos, como el páncreas y el hígado, se puede obtener
glucosa a partir de la glucosa 6 fosfato. Reacción catalizada por la enzima
glucosa 6 fosfatasa (7).
Fosfofructoquinasa 1
Fosfofructoquinasa 1(PFK-1): Puede ser regulada de dos maneras:
Por niveles de Energía, los niveles altos de ATP la inhiben alostéricamente, a
la vez que disminuyen la. afinidad de la PFK-1 por su sustrato, la fructosa 6P.
El citrato aumenta este efecto inhibidor, los niveles altos de AMP activan
alostéricamente la PFK-1.
Por la Fructosa 2,6 difosfato, que se forma por la fosforilación de la fructosa
6P, catalizado por la PFK-2. La conversión se realiza mediante la F2,6DP. La
F2,6DP es un potente activador de la PFK-1 y por ende de la glucólisis.
Incrementa específicamente la afinidad de la PFK-1 por su sustrato, la
fructosa 6P y suprime la inhibición de la PFK-1 por el ATP. asegura que las
vías glucolítica y gluconeogénica no estén activas al mismo tiempo.
Función central del Acetil CoA
Una ves formado el piruvato, este se transloca hacia el
interior de la mitocondria, en donde será transformado
por acción del complejo enzimático piruvato
deshidrogenasa ( piruvato dehisrogenasa, dihidrolipoil
deshidrogenasa y dihidrolipoil transacetilasa) en Acetil
CoA, vía un reacción de tipo descarboxilación oxidativa.
Las coenzimas y grupos protéticos requeridos en esta reacción son:
Pirofosfato de tiamina (TPP).
Dinucleótido de flavina y adenina (FAD).
Dinculeótido de niacina y adenina (NAD+).
Lipoamida (ácido lipóico).
La descarboxilación oxidativa del piruvato, dirige a los átomos de carbono de la glucosa a su
liberación como CO2 en el ciclo de Krebs y por consiguiente, la producción de energía.
Funciones:
Ciclo de Krebs Es la vía final común de la oxidación de los carbohidratos,
lípidos y proteínas, porque tanto la glucosa, Ac. Grasos y
Es una vía o ciclo de 8 reacciones. Se produce
los aa se metabolizan a Acetil CoA o también a otros
en todos los mamíferos que contienen
mitocondrias excluyendo los hematíes. La intermediarios del ciclo.
mayoría de enzimas que participan en el ciclo Aporta gran cantidad de energía bien directamente como
están en la matriz mitocondrial, excepto la ATP o como los equivalentes reductores NADH o FADH2,
succinato deshidrogenasa que está en la cara que son oxidados por la cte. Cada vuelta del ciclo produce
interna de la membrana mitocondrial interna. 10 moléculas de ATP.
Es la fuente de sustratos para la cadena trasportadora de
electrones (cte).
La producción de ATP a partir de la oxidación
Es una fuente de precursores biosintéticos. Ej. La porfirina
de una molécula de glucosa en condiciones
anaerobias es de 2 ATP y en condiciones que se sintetiza a partir de la succinil CoA o algunos
aerobias, depende del tipo de lanzadera utilizado aminoácidos (aa) que se sintetizan a partir del oxalacetato
para transportar el NADH. Así, 32 ATP si se usa y el α cetoglutarato.
la lanzadera malato-aspartato o 30 ATP si se Algunos intermediarios metabólicos de este ciclo cumplen
utiliza la lanzadera glicerol 3 P. la función de reguladores de otras vías. Ej. El citrato que
regula la PFK-1 en la glucólisis
Metabolismo de glucógeno
Glucogénesis/Glucogenogénesis Biosíntesis del glucógeno
• La síntesis de glucógeno se realiza mediante adición
La síntesis de glucógeno precisa de tres de unidades de glucosa (unidades glicosilo), siendo la
actividades enzimáticas: molécula dadora UDP-glucosa.
Para activar la molécula de glucosa: • El átomo de carbono C-1 de la UDP-glucosa se activa
UDPG-pirofosforilasa porque su grupo hidroxilo esta esterificado con el
Para añadir la molécula de glucosa difosfato del UDP.
activada al extremo de la molécula de
glucógeno: glucógeno sintasa
Para generar las ramificaciones del
glucógeno: enzima ramificadora,
amilo(1,4----1.6 transglucosilasa)
Glucógeno sintasa
Biosíntesis de UDP-Glucosa • Las unidades glicosilo activadas de la UDP-
glucosa son transferidas a los extremos no
reductores del glucógeno.
• UDP-glucosa es sintetizada a partir de glucosa 1-fosfato y UTP
• Se forma un enlace α-1,4-glicosídico.
mediante reacción catalizada por la UDP-glucosa
• Esta reacción está catalizada por la glucógeno
pirofosforilasa.
sintasa. Enzima regulador clave en la síntesis del
• Reacción fácilmente reversible. Es dirigida hacia formación de
glucógeno
UDP-glucosa por la degradación rápida e irreversible del
• UDP es regenerado a UTP de nuevo por la
pirofosfato mediante una pirofosfatasa inorgánica
nucleósido difosfoquinasa a partir de ATP.
UDP + ATP--------UTP + AD P
Glucogenólisis
Degradación de glucógeno, este proceso se da en
el citosol.
El glucógeno se rompe y da como resultado
glucosa 1P, este a su vez se puede convertir en
glucosa 6P y tomar diferentes caminos.
Requiere cuatro enzimas:
• uno para ruptura terminal del glucógeno: glucógeno fosforilasa (Este enzima cataliza la eliminación
secuencial de residuos glicosídicos desde los extremos no reductores de la molécula de glucógeno )
• dos para remodelar y hacer apto el glucógeno para su posterior degradación: transferasa y α-1,6-
glucosidasa (enzima ramificante solo es capaz de liberar glucosas 6-fosfato hasta llegar a cuatro residuos de
un punto de ramificación, no es capaz además de romper los enlaces α-1,6.)
• uno para transformar el producto de ruptura del glucógeno en forma apropiada para su metabolismo
posterior: fosfoglucomutasa (Glucosa 1-fosfato formada por acción de la glucógeno fosforilasa debe ser
convertida a glucosa 6-fosfato para poder ser metabolizada. Este desplazamiento del grupo fosforilo esta
catalizado por la fosfoglucomutasa)
Metabolismo de
la fructosa
La fructosa es metabolizada en el hígado donde es
fosforilada en fructosa 1P, luego se metaboliza en
gliceraldehido 3P para entrar en la glucolisis o
gluconeogénesis
Riesgos de la excesiva
ingestión de fructosa
Ingestas elevadas de fructosa pueden conducir a
complicaciones metabólicas como dislipemia y un
aumento de las reservas de grasa en los órganos.
Errores del metabolismo de la fructosa
Errores del metabolismo de la fructosa
Deficiencia de fructoquinasa
Deficiencia de la aldolasa B
Deficiencia de la fructosa 1-6 difosfatasa
METABOLISMO DE
LA GALACTOSA
La galactosa se obtiene de la hidrólisis de la
lactosa, este paso es catalizado por la lactasa. En
bacterias existe una enzima análoga llamada β-
galactosidasa.
Errores congénitos del metabolismo de la galactosa:
galactosemia
La galactosemia es una patología en la cual el organismo no es capaz de
metabolizar la galactosa. Sus causas son genéticas y su tratamiento incluye
una dieta libre de galactosa.
Los pacientes que padecen esta condición
no poseen la enzima galactosa-1-fosfato
uridiltransferasa. Al no poder continuar el
resto de las reacciones metabólicas, este
producto de alta toxicidad se acumula en el
organismo.
Vía citosólica de la La actividad de esta
alcohol enzima está supeditada en
deshidrogenasa, gran medida a la
disponibilidad de NAD+,
que se requiere como
cofactor.
Sistema de oxidación Utiliza el sistema enzimático
CATABOLISMO del etanol
microsómico(SOEM).
citocromo P450.
DEL ETANOL
Sistema peroxisoma. Emplea la enzima catalasa.
En el hígado existen 3 sistemas enzimáticos
para el catabolismo de etanol.
Efectos metabólicos del etanol
Inhibición del ciclo del una elevación de este
ATC cociente inhibe la
isocitrato deshidrogenasa,
α cetoglutarato y el citrato
sintetasa.
Inhibición de la Un cociente alto de
gluconeogénesis NADH:NAD+ afecta a las
reacciones de la
deshidrogenasa,
desplazando el equilibrio en
favor de los compuestos
reducidos
Significado clínico de la
ingestión excesiva de
alcohol
La intoxicación alcohólica es una
consecuencia grave y, en ocasiones,
mortal, de tomar grandes cantidades de
alcohol en un período corto de tiempo.
Tomar demasiada cantidad demasiado
rápidamente puede afectar la respiración,
la frecuencia cardíaca, la temperatura
corporal y el reflejo de náuseas y,
potencialmente, causar un coma y la
muerte.
METABOLISMO DEL SORBITOL
Síntesis Puede sintetizarse endógenamente a
partir de glucosa por una serie de tejidos
como el cristalino, la retina, hígado riñón
y las células de Schawann. Requiere la
enzima aldosa reductasa.
Degradaci El sorbitol deshidrogenasa del hígado
ón oxida el sorbitol a fructosa, además
proporciona un medio para ser
metabolizado.
Vía de las pentosas fosfato
La ruta de las pentosas-P tiene como funciones: LA GENERACIÓN DE NADPH (poder reductor) y de
PENTOSAS-P; esto se da en el citosol, principalmente en el hígado, en las glándulas mamarias en la
lactancia, en el tejido adiposo, en la corteza suprarrenal y en los hematíes
BIOMOLÉCULAS QUE NECESITAN PENTOSAS
•Nucleótidos
•Ácidos nucleicos
•Coenzimas: ATP, GTP
•NAD, FAD, CoA
PROCESOS METABÓLICOS QUE REQUIEREN NADPH
Síntesis Biosíntesis de ácidos grasos
Biosíntesis de colesterol
Biosíntesis de neurotransmisores
Biosíntesis de nucleótidos
Metabolismo de fármacos
Reducción de glutation oxidado
Citocromo P450 monooxigenasa P
Tejidos con la ruta de las pentosas-fosfato activa
Ciclo de piruvato-malato
Tiene dos funciones: Fuentes de NADPH para la síntesis de ácidos
La producción de NADPH en la reacción catalizada por la enzima málica. grasos
El transporte de unidades de Acetil CoA desde la mitocondria y el Citosol, La vía de las pentosas fosfato es la principal
lugar de síntesis de los ácidos grasos, mediante la lanzadera del citrato. fuente de NADPH: se producen dos moléculas
La glucólisis produce piruvato, que entra en la mitocondria, donde se oxida de NADPH por cada molécula de glucosa que
y descarboxila a Acetil CoA, a partir del cual pueden sintetizarse los ácidos entra en la vía. El ciclo del piruvato-malato
grasos. Sin embrago, la síntesis de los ácidos grasos tiene lugar en el
contribuye aproximadamente entre el 25% y el
Citosol celular, de modo que la Acetil CoA requiere un mecanismo de
transporte que la capacite para dejar la mitocondria, a saber, la lanzadera del 40% del NADPH total, dependiendo de la fuente
citrato. de unidades de acetilo. acetil CoA = NADPH.
Bibliografía
Links de videos para complementar información
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https://www.youtube.com/watch?v=hhu0dC_EQKQ
https://www.youtube.com/watch?v=MnyQdydqOto
https://www.youtube.com/watch?v=dY2sfuA1UPc
Libros
Lo esencial en Metabolismo y nutrición
Olivia Vanbergen, Gareth Wintle
Elsevier Health Sciences, 15 jul. 2019
Nelson. Tratado de pediatría
Robert M. Kliegman, Joseph St. Geme, Nathan Blum, Samir S. Shah, Robert C. Tasker
Elsevier Health Sciences, 15 may. 2020
Diagnóstico y tratamiento en enfermedades metabólicas
Basilio Moreno Esteban, M. Gargallo Fernández, M. López de la Torre Casares
Ediciones Díaz de Santos, 1997
Lo esencial en Metabolismo y nutrición
Olivia Vanbergen, Gareth Wintle
• Bioquímica. Fundamentos para Medicina y Ciencias de la Vida
Werner Müller-Esterl
Reverte, 2008
• Nutriguía. Manual de nutrición clínica en atención temprana
Rosa María Ortega Anta, Ana María Requejo Marcos
Editorial Complutense, 2003
• Bioquímica. Con aplicaciones clínicas
Thomas M. Devlin
Reverte, 2004
• Medicina interna
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Ed. Médica Panamericana, 1993
• Gastroenterología y hepatología: Objetivos y su desarrollo
Diego García-Compeán, Héctor Maldonado Garza
Manual Moderno, 2017
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