LINFANGIECTASIA INTESTINAL.
DRA. CLAUDIA IVETH MONTES ANCASI
SANATORIO NUESTRA SEÑORA DEL ROSARIO.
DEFINICIÓN.
LA LINFANGIECTASIA INTESTINAL es una
enfermedad infrecuente descripta por Waldman
hace 50 añ os.
LA LINFANGIECTASIA INTESTINAL es una rara enfermedad que
involucra los vasos linfá ticos intestinales, con obstrucció n del
drenaje linfá tico intestinal.
Es un trastorno de los niñ os y adultos jó venes. El aumento de
tamañ o de los vasos linfá ticos puede ser un defecto congénito. Pero
en la edad adulta puede ser consecuencia de la inflamació n del
pá ncreas (PANCREATITIS) o del endurecimiento del saco que
recubre el corazó n (PERICARDITIS CONSTRICTIVA), lo cual
incrementa la presió n en el sistema linfá tico.
ETIOLOGÍA.
1. LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA.
2. LINFANGIECTASIA INTESTINAL SECUNDARIA:
A. ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR:
Insuficiencia cardíaca.
Pericarditis constrictiva.
B. OBSTRUCCIÓN DEL SISTEMA LINFÁTICO:
Linfoma.
Tuberculosis.
Radioterapia (por fibrosis retroperitoneal).
Enfermedad de Crohn.
Enfermedad de Whipple (Tropherima whipplei).
C. DROGAS:
Agentes quimioterápicos, arsénico.
D. OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO TORÁCICO.
E. MALFORMACIÓN CONGÉNITA DEL SISTEMA LINFÁTICO.
La LIP se ha asociado a otros síndromes raros como la enfermedad
de Von Recklinghausen, el síndrome de Turner, el síndrome de
Noonan, el de Klippel Trenaunay, y el síndrome de Hennekam, estos
se pueden diagnosticar con cierta facilidad ya que cursan con
anormalidades faciales en algunos casos o con retraso mental en
otros (Turner, Noonan) y neurofibromatosis en la enfermedad de
Von Recklinghausen.
FISIOPATOLOGÍA.
LINFANGIECTASIA LINFANGIECTASIA
INTESTINAL PRIMARIA . INTESTINAL SECUNDARIA .
PRESIÓN DE LOS LINFÁTICOS la dilatació n de los linfá ticos es causada
por obstrucción de los vasos o por
presión linfática elevada secundaria
al aumento en la presión venosa
PÉRDIDA DE LINFA HACIA EL LUMEN
central.
INTESTINAL.
La obstrucció n se puede presentar en
Esta pérdida, rica en proteínas y lípidos. pacientes con enfermedad inflamatoria
intestinal, sarcoidosis o linfoma.
CONDICIONA ENTEROPATÍA PERDEDORA DE
PROTEÍNAS, asociada a disminución de la mientras que el aumento de la presión
circulación de linfocitos desde el intestino linfática acontece en pacientes con falla
hacia la periferia y esteatorrea. cardíaca o pericarditis congestiva.
SÍNTOMAS.
Una persona con linfangiectasia tiene una retenció n masiva de líquidos
(edema) debido a que el líquido de los tejidos no puede drenarse de
manera eficiente a través de los vasos linfá ticos agrandados y
obstruidos.
ASCITIS.
DERRAME PELURAL.
Se pueden desarrollar también ná useas, vó mitos, diarrea leve y dolor
abdominal y disminuir EL NÚMERO DE LINFOCITOS EN LA SANGRE. Se
pierden proteínas porque la linfa escapa de los vasos linfá ticos hacia el
intestino y las heces, y por lo tanto baja el valor de proteínas en la sangre
HIPOALBUMINEMIA . Los valores de colesterol en la sangre pueden ser
anormalmente bajos debido a que su absorció n es deficiente. Algunos
pacientes presentan heces con gran contenido en grasa.
DIAGNOSTICO.
ENDOSCOPIA: (Nó dulos blancos y elevaciones submucosas) y biopsia.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: Dilatació n de vasos linfá ticos en
mucosa y submucosa, así como en el mesenterio.
DIAGNOSTICO.
HALLAZGOS EN IMAGEN TAC:
Engrosamiento mural, signo del halo, ascitis.
Si se observa infiltració n mesentérica o adenopatías CS.
Transito: engrosamiento nodular submucoso, diá metro normal.
C
(A) Y (C) TRÁNSITO INTESTINAL MOSTRANDO ENGROSAMIENTO NODULAR
SUBMUCOSO. (B) IMAGEN ENDOSCÓPICA CORRESPONDIENTE, DEMOSTRANDO
UNA BONITA CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA.
TRATAMIENTO.
El tratamiento consiste fundamentalmente en la modificació n de la dieta
con disminució n de la ingesta de grasas y el suplemento oral de
triglicéridos de cadena mediana que no necesitan del sistema linfá tico para
su absorció n ya que ingresan directamente al sistema venoso portal.
También es importante el suplemento de vitaminas liposolubles. De
acuerdo con el resultado de algunas investigaciones, el octreotide (150-
200 µg 2 veces por día) parece ser ú til en la mejoría de los síntomas,
aunque no se conoce el mecanismo de acció n.
Se han utilizado corticoides en el tratamiento de la linfangiectasia
intestinal secundaria a lupus eritematoso sistémico y a enfermedades
inflamatorias sistémicas con enteropatía perdedora de proteínas.
TRATAMIENTO.
La infusió n de albú mina intravenosa tiene acció n temporaria en
la mejora de los edemas.
Puede plantearse la resecció n segmentaria del intestino delgado
en los casos raros de linfangiectasia localizada.
Otros tratamientos descriptos con respuestas variables son el
uso de á cido tranexá mico, la plasmaféresis y la antiplasmina.
TRATAMIENTO QUIRÚ RGICO.
Consiste es la resecció n de una porció n del intestino delgado,
este es ú til en aquellos casos raros con linfangiectasia
segmentaría localizada; el linfedema de miembros inferiores
se puede complicar con una celulitis, lo cual afectaría la
calidad de vida de estos pacientes .
DIAGNÓ STICOS DIFERENCIALES.
Pericarditis constrictiva.
El linfoma intestinal.
La enfermedad de Whipple.
La enfermedad de Crohn.
La tuberculosis intestinal.
Sarcoidosis.
La esclerosis sistémica
La enfermedad de Menetrier.
PRONOSTICO.
El pronó stico de esta enfermedad es reservado cuando
aparecen derrames pleurales, derrame pericá rdico o
complicaciones malignas de la enfermedad, a pesar de que se lleve
un tratamiento permanente de por vida de la enfermedad
