SINDROME ANEMICO
DRA ANGELICA MARIA AYA CAICEDO
DEFINICION
+ La anemia es la disminución de la masa
eritrocitaria por debajo de los valores
necesarios para un transporte óptimo de
oxígeno a los tejidos; los síntomas y
signos específicos del Síndrome Anémico
son consecuencia de esto y de las
respuestas cardiovasculares
compensadoras según la gravedad y la
duración de la hipoxia.
ANEMIA
+ Según la OMS “se considera anémico todo paciente que presente
niveles de hemoglobina dos medidas estándar por debajo de la media
normal para su edad, altitud y sexo.”
+ La anemia de un comienzo insidioso y progresivo sugiere una
insuficiencia de la MO, dada la vida larga de los eritrocitos (120 días)
+ La anemia de aparición aguda es sugestiva de un sangrado reciente o
hemólisis.
VALORES NORMALES
EPIDEMIOLOGIA
+ La prevalencia mundial de anemia en la
población es del 24,8%, aproximadamente
1.620 millones de afectados, y entre estos
el 47,4% (293 millones) son preescolares,
en America (29.3%).
+ En embarazadas, América (24,1%).
+ En mujeres no embarazadas, la prevalencia
global es levemente inferior que en las
embarazadas: América (17,8%)
INDICES ERITROCITARIOS
+ Son de utilidad para clasificar los eritrocitos según su tamaño y contenido de hemoglobina.
1. Volumen corpuscular medio o VCM (VN = 83-97 fl) Corresponde a la masa de eritrocitos
y se obtiene mediante la fórmula VCM = Hto x 10/ número en millones de eritrocitos
2. Concentración de HB corpuscular media o CHCM (VN= 32-36 g/dl). Expresa la cantidad
media de HB en cada eritrocito y se obtiene mediante la fórmula CHCM = Hb x 100/ Hto
3. HB corpuscular media o HCM (VN=27-32 pg). Corresponde a la concentración de HB en
cada eritrocito y se obtiene mediante la fórmula VCM = Hb x 10/ número en millones de
eritrocitos
ÍNDICES ERITROCITARIOS
• Según el VCM, las anemias se clasifican en:
Normocíticas (83- 97 fl.)
Microcíticas (< 83 fl.)
Macrocíticas (> 97 fl.).
• Según la CHCM
Normocrómicas (32-36 g/dl)
Hipocrómicas (< 32 g/dl).
CLASIFICACION
CLASIFICACION MORFOLOGICA PATOLOGIA
(VCM, CHCM)
MACROCITICA MEGALOBLASTICA Déficit de vitamina B12, déficit de ácido
fólico, alteraciones de la síntesis de ADN
(hereditario) y síndrome mielodisplásico.
MACROCITICA NO MEGALOBLASTICA Reticulocitosis, hepatopatías,
hipotiroidismo, embarazo y aplasia medular.
MICROCITICA HIPOCROMICA Déficit de hierro, alteraciones en la síntesis de
la globina, alteraciones en la síntesis de
porfirina y del Hem,
genéticas y anemias de las enfermedades
inflamatorias (tardía).
NORMOCITICAS NORMOCROMICAS Sangrado agudo, anemias hemolíticas,
mieloptisis y anemias de las enfermedades
inflamatorias (en
su fase inicial).
CLASIFICACION
CLASIFICACION PATOLOGIA
FISIOPATOLOGICA
ANEMIA ARREGENERATIVA O • Trastornos cuantitativos de la
CENTRAL eritropoyesis: aplasia medular y
anemia de las enfermedades crónicas
• Trastornos cualitativos de la
eritropoyesis: anemias carenciales
y anemias diseritropoyéticas
Reticulocitos absolutos menor 75.000/ul,
índice reticulocitario corregido menor 2%
ANEMIA REGENERATIVA O • Hemorrágicas
PERIFERICA • Hemolíticas
Reticulocitos absolutos mayor 100.000/ul,
índice reticulocitario corregido mayor 2%
+ INDICE DE RETICULOCITARIO CORREGIDO:
Proporciona una estimación de la tasa de eritropoyésis efectiva en comparación
con la tasa normal de maduración del reticulocito en sangre periférica, que
corresponde a 1 (un día)
INDICE RETICULOCITARIO: Hto Pte. X reticulocitos %
CORREGIDO Hto ideal X Factor
IRC <2% Anemias hipoprliferativas
IRC >2% Eritropoyesis eficaz
CLASIFICACION
CLASIFICACION ETIOPATOLOGICA PATOLOGIA
PERDIDA DE SANGRE • Aguda • Crónica
ANEMIA POR INSUFICIENTE PRODUCCION MEDULAR Anemia por disminución global de la
eritropoyesis, Deficiente disponibilidad de
factores eritropoyéticos: vitamina
B12 y ácido fólico, Lesión de células madre
medulares: aplasia medular y
eritroblastopenias
anemia de la ERC, anemia de los trastornos
endocrinos y anemia de las enfermedades
inflamatorias
ANEMIA POR DISMINUCION DE PRODUCCION DE HB Síntesis deficiente del Hem: anemia
ferropénica y sideroblástica
(hereditaria y adquirida)
Síntesis deficiente de globina: talasemias
ANEMIA POR PEERDIDA EXACESIVA DE ERITROCITOS Defectos intrínsecos del glóbulo rojo,
CIRCULANTES Anormalidades de la membrana eritrocitaria:
esferocitosis hereditaria, ovalocitosis,
acantocitosis y estomatocitosis
Anormalidades de las enzimas glicolíticas:
deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G-6-PD) y deficiencia de
piruvatoquinasa (PK) Anemia por HB
anormal: anemia drepanocítica y otras
hemoglobinopatías
CLASIFICACION
+ Defectos extrínsecos del glóbulo rojo
• Anemia hemolítica de origen inmunológico: por anticuerpos (anemia
hemolítica autoinmune: idiopática, secundaria). Por isoAc (enfermedad
hemolítica del recién nacido, reacciones transfusionales)
• Daño mecánico sobre el eritrocito: anemia hemolítica microangiopática,
hemoglobinuria de la marcha, prótesis valvulares y quemaduras
• Secuestro por el sistema fagocítico-mononuclear: hiperesplenismo
• Infecciones y tóxicos: paludismo, agentes químicos
• Anemia posthemorragia aguda
CLINICA
+ SINTOMAS
- Palidez mococutanea
- Acufenos
- Fosfenos
- Lipotimia
- Cefalea
- Anorexia
Piel puede perder tono y elasticidad, cabello pierde su brillo y
- Astenia firmeza, las uñas son frágiles, coiloniquia
- Palpitaciones Ulceras crónicas en las piernas pueden ser expresión de algunas
- PICA: pagofagia (avidez por el hielo) anemias hemolíticas (drepanocitosis)
Glositis en ciertas anemias carenciales.
- Geofagia (avidez por la tierra).
DIAGNOSTICO
+ Clínica
+ CH, recuento de reticulocitos
+ Perfil de hierro (ferremia, transferrinemia,
saturación de transferrina y ferritina sérica)
+ Eritrosedimentación, hepatograma,
+ Función renal, perfil tiroideo, LDH y
haptoglobina sérica.
HIERRO
+ Funciones: Transporte de oxígeno, en la respiración celular, en la síntesis de ADN y
proliferación celular.
+ Requerimiento diario: 10-25mg/dia
+ Requerimiento aumenta en infancia, gestación, periodo menstrual
+ Dieta occidental 9-14 mg hierro /día
+ Contenido total corporal 3-4gr de hierro
+ 67% en Hb, 27% almacenado como ferritina/hemosiderina
+ Pérdidas diarias 1-2mg/dia
+ Descamación epitelios, menstruación
ANEMIA FERROPENICA
• Anemia por déficit de hierro
• Normal existe un equilibrio entre la absorción del hierro de los
alimentos y su eliminación
• Las necesidades diarias de hierro para mantener la eritropoyesis
son de 20 mg.
• Un adulto en condiciones normales necesita 1 mg/ día. Con una
dieta habitual se ingieren 10 mg/día y se absorbe un 10%, pero
podría llegar a absorberse hasta un 30%
• La concentración del hierro sérico es de 70 a 201 μ/dl, en los
depósitos se halla bajo la forma de ferritina o de hemosiderina
ANEMIA FERROPENICA
Incremento en Niños en crecimiento, sangrado menstrual, embarazo (2T, 3T), donación de sangre
Demanda
Disminución aporte Dieta pobre en hierro, veganos, malnutrición
Disminución absorción Gastrectomía, bypass duodenal, cx bariátrica, infección Hpylori, EII, gastritis atrófica
Sangrado crónico Sangrado GI: gastritis erosiva, esofagitis, EII, lesiones neoplásicas, angiodisplasia,
hemorroides, infección por Ancylostoma duodenale, nekator americaus, .
Genitourinario: menorragia, hematuria.
Sistémico: telangiectasia hemorraica, hemolisis autoinmune, HPN,
Defectos genéticos mutaciones en los genes que codifican DMT1 (SLC11A2) y la glutarredoxina
(GLRX5)
ANEMIA FERROPÉNICA
+ Afecta 2 millones de personas en el mundo
+ Causa principal de anemia
+ Importante en niños (40%), mujeres jóvenes (30%) y embarazo (38%)
En esta deficiencia se reconocen tres etapas de severidad progresiva
1) Ferropenia latente o subclínica
2) Eritropoyesis ferropénica
3) Anemia ferropénica
ANEMIA FERROPENICA
Ferropenia latente: sólo evidencia de depósitos de
hierro disminuidos: ferritina baja, hemosiderina
disminuida o ausente en médula ósea.
Eritropoyesis ferropénica: evidencia de aporte de
hierro insuficiente para la síntesis de hemoglobina
(saturación de la transferrina disminuido,
protoporfirina eritrocitaria libre aumentada,
sideroblastos negativos) pero con valores eritrocíticos
normales.
Anemia ferropénica: disminución de los valores
eritrocíticos
CLINICA
DIAGNOSTICO
Sospecha clínica
+ A partir del interrogatorio: marcada sintomatología asténica, balance negativo de hierro
+ CH: anemia microcítica hipocrómica
+ Confirmación bioquímica: Ferremia baja, capacidad de transporte aumentada, % de
saturación francamente disminuído, ferritina sérica baja.
+ Eventualmente medulograma con coloración de Perls (hemosiderina y sideroblastos
negativos) y receptor soluble de transferrina aumentado
+ Prueba terapéutica positiva (patrón oro): corrección de valores e índices eritrocíticos al
corregir el balance negativo de hierro.
ANEMIA FERROPENICA: DIAGNOSTICO
Disminución del hematocrito, hemoglobina y Frotis de la sangre periférica. Serie roja.
reticulocitos, Coombs directo negativo. Anisocitosis: microcitosis, hipocromía.
Glóbulos blancos. Normales. Recuento Poiquilocitosis: punta de lápiz, dianacitos,
eliptocitos, purocitos, anulocitos. Punteado
diferencial. Distribución normal Plaquetas.
basófilo. Serie blanca. Cantidad, morfología
Normales o aumentadas (sangrado).
y distribución normal. Serie plaquetaria.
Cantidad normal o aumentada.
Índices eritrocitarios: el VCM y CHCM
disminuidos, el índice de amplitud de
distribución eritrocitaria (ADE), que está
aumentado. El análisis morfológico de la sangre Hierro sérico disminuido, % de
periférica confirma anisocitosis (microcitosis), transferrina, ferritina disminuida
hipocromía y poiquilocitosis.
ANEMIA FERROPENICA DX ETIOLOGICO
+ Aporte de hierro insuficiente para cubrir requerimientos basales: mala
alimentación, dieta vegetariana, etc.
+ Malabsorción: descartar enfermedad celíaca especialmente si prueba
terapéutica con hierro oral negativa y con hierro parenteral positiva.
+ Pérdidas (evidentes u ocultas): digestivas, proctológicas, ginecológicas,
urinarias, nasales, pulmonares, etc.
+ Requerimientos aumentados: embarazo (especialmente seguidos). Inicio de
tratamiento con cobalamina o folatos (ej.: anemia perniciosa) o
eritropoyetina (IRC)
ANEMIA FERROPENICA TRATAMIENTO
+ Solucionar la causa etiológica
+ Mejorar el aporte de hierro hemínico de los alimentos (carnes, etc.)
+ Medicar con hierro: Oral (de elección): comprimidos de sales ferrosas
(sulfato, succinato, fumarato, con 60 mg de hierro elemental por
comprimido)
Dosis (mg): [Hb deseada (g/dl) – Hb del paciente (g/dl) x peso
corporal (Kg) x 2.4 + 500 mg (para reponer los depósitos)
ANEMIA FERROPENICA TTO
+ Hierro sacarato, ampollas de 5 ml con 100 mg de hierro elemental. Administrar
1-2 ampollas endovenoso directo a velocidad no mayor de 1 ml/minuto o en
goteo a 40 gotas/minuto de una dilución de 1ml/20 ml de solución fisiológica.
Dosis hasta 100-200 mg de hierro elemental 1-2 veces por semana.
+ Hierro carboximaltosa, ampollas de 10 ml con 500 mg de hierro elemental.
Administrar 1-2 ampollas (hasta 15 mg de hierro/Kg de peso) en goteo de no
menos de 15 minutos por ampolla de una dilución no menor de 2mg de
hierro/ml (diluir en no más de 250 ml de solución de SSN 0,9%). Una vez a la
semana.
ANEMIA FERROPENICA TTO
INDICACION DE HIERRO PARENTERAL
+ Intolerancia al hierro oral
+ Sospecha o existencia de enfermedad digestiva alta que desaconseje la
administración de hierro oral
+ Necesidad de corregir valores eritrocíticos en tiempo perentorio
+ Componente ferropénico severo.
ANEMIA DE LA INFLAMACION
+ La anemia de los procesos crónicos es leve, a veces moderada,
normocítica, que se instala en el contexto de patologías autoinmunes
(artritis reumatoidea), infecciosas (SIDA) o neoplásicas. El común
denominador es el componente inflamatorio.
ANEMIA DE LA INFLAMACION
Dos son sus mecanismos patogénicos principales
+ Freno de la eritropoyesis: tanto por una menor producción de
eritropoyetina inducida por IL-1 y por FNT-alfa, como por una menor
respuesta de los precursores eritroides al interferón gamma y a
+ Secuestro del hierro: por el aumento de expresión de la hepcidina
regulada por la IL-6, la ferroportina es internalizada y degradada en las
células que la expresan, principalmente enterocitos y macrófagos,
impidiendo la exportación del hierro desde estas células hacia el plasma.
ANEMIA DE LA INFLAMACION
+ Diagnostico por descarte
+ Tratamiento: No requiere tratamiento específico, sí el de la
enfermedad de base. En determinadas circunstancias puede
administrarse eritropoyetina conjuntamente con hierro.
ANEMIAS HEMOLITICAS
• La anemia hemolítica resulta de un acortamiento de la sobrevida de los glóbulos rojos,
normalmente de 90 a 120 días, acompañada de una respuesta insuficiente de la médula
ósea. Durante el “proceso hemolítico”
• Los eritrocitos pueden ser eliminados prematuramente de la circulación por los
macrófagos del bazo e hígado (hemólisis extravascular)
• Con menos frecuencia, al romperse su membrana dentro de la luz del vaso (hemólisis
intravascular).
ANEMIA HEMOLITICAS
+ CLASIFICACION SEGÚN LA CAUSA
• Corpusculares(hereditarias):Trastornos de la hemoglobina y
Membranopatías, Enzimopatías
• Extracorpusculares(adquiridas): Inmunes, No inmunes
ANEMIA HEMOLITICA
CLASIFICACION SEGÚN LUGAR DE HEMOLISIS
1. Intravascular :Lisis de los eritrocitos en la circulación. La hemólisis es consecuencia de:
• Trauma mecánico secundario a daño endotelial (anemia microangiopática).
• Trauma mecánico secundario a destrucción directa (válvulas protésicas, marcha).
• Por adherencia y activación del complemento (anemia hemolítica autoinmune)
• Agentes infecciosos (malaria, VIH, babesiosis).
2. Extravascular: Lisis de los eritrocitos por el sistema reticuloendotelial cuando se presenta:
• Alteraciones de membrana celular (esferocitosis, eliptocitosis hereditaria).
• Cambios intrínsecos (hemoglobinopatía, deficiencia enzimática)
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica hereditaria
Se debe a diversos factores:
1. Trastornos de la membrana del eritrocito: esferocitosis, eliptocitosis y estomatocitosis.
2. Déficit o ausencia en la producción de alguna de las cadenas de la HB: síndromes
talasémicos
3. Hemoglobinopatías resultantes de la sustitución de aminoácidos por otros en
cualquiera de las cadenas: las hemoglobinopatías S y C
4. Déficit de enzimas eritrocitarias: deficiencia de glucosa 6- fosfato deshidrogenasa y
piruvatoquinasa
ANEMIA HEMOLITICA
HEREDITARIA
+ Pueden presentar esplenomegalia, tendencia a la colelitiasis, úlceras de los
miembros inferiores y anormalidades óseas.
+ Alteraciones óseas se observan en la drepanocitosis y en la β talasemia.
Cuando la enfermedad es severa, cráneo en forma de torre (turricefalia),
estriaciones de los huesos frontal y parietal, y anormalidades de los
maxilares
ANEMIA HEMOLITICA
ANEMIA HEMOLITICA SECUNDARIA O ADQUIRIDA
+ Enfermedad subyacente (LES, linfomas, LLC, mieloma múltiple). Se produce por
múltiples factores:
1. Anticuerpos. Anemia hemolítica autoinmune y enfermedad hemolítica del recién nacido
2. Infecciones. Sepsis
3. Traumatismos físicos. CID, hiperesplenismo y prótesis valvulares
4. Agentes físicos: Quemaduras
5. Enfermedades hepáticas
6. Medicamentos. Metildopa, penicilina, cefalosporinas, isoniacida y clorpromacina.
ANEMIA HEMOLITICA CLINICA
Anamnesis y manifestaciones clínicas + Hemoglobinuria
El interrogatorio debe ser exhaustivo y dirigido
+ Presencia de anemia o hemoglobinuria
fundamentalmente a los siguientes aspectos:
+ Etnia
después de la exposición a drogas o
+ Historia familiar (anemia, ictericia, litiasis vesicular,
actividad física
esplenomegalia o esplenectomía) + Litiasis vesicular múltiple
+ Antecedentes personales (ictericia neonatal, ingesta de
+ Antecedente de ictericia o transfusiones en
fármacos, abortos)
el periodo neonatal
Las manifestaciones clínicas incluyen:
+ Anemia aguda, crónica o recidivante, de intensidad + Signos de hiperplasia de médula ósea:
variable, asociada a reticulocitosis. ensanchamiento de los espacios
+ Ictericia intratrabeculares y cráneo con imagen de
+ Esplenomegalia “ribete en cepillo”.
ANEMIA HEMOLITICA
DIAGNOSTICO
HCTO y HB disminuidos Esferocitosis hereditaria: Prueba de la
Hemoglobinemia, hemoglobinuria y hemosiderinuria fragilidad osmótica.
Hiperbilirrubinemia moderada a expensas de la indirecta Hemoglobinopatías. Electroforesis de la
Frotis de sangre periférica. Aumento de reticulocitos o hemoglobina
macrocitosis policromatófilos normoblastos, anisocitosis, Anemia hemolítica adquirida. Prueba de
poiquilocitosis (esquistocitos, células falciformes, esferocitos, Coombs directa positiva
microesferocitos y glóbulos rojos contraídos) y finalmente,
leucocitosis con neutrofilia
ANEMIA MEGALOBLASTICA
+ Se caracteriza por déficit de vitamina B12 y folatos necesarios para la
síntesis, duplicación y maduración del ADN, glóbulos rojos y otras
líneas celulares (glóbulos blancos, plaquetas y epitelios). Esta
situación altera la estructura y maduración del núcleo con respecto al
citoplasma, formando glóbulos rojos macrocíticos, pero sin alterar la
formación de hemoglobina.
EPIDEMIOLOGIA
+ La anemia megaloblástica es el segundo tipo más recurrente en el
mundo, con una prevalencia del 2-5%.
+ El déficit de vitamina B12 tiene una prevalencia mundial del 5-60%,
12% en ptes asintomáticos y 30-40% en ptes mayores o con
enfermedades crónicas.
+ En Colombia, su prevalencia es de 13,2% en mujeres entre 13-49
años de edad; entre 5-12 años de edad, el 18,1% presenta riesgo de
deficiencia y 3% presentan deficiencias.
ANEMIAS CARENCIALES-
MEGALOBLASTICA
Carencia de acido folico y vit B12
• Esenciales para síntesis de ADN
• Deficiencia interfiere con la formación de células eritropoyeticas y
epitelio mucoso.
• En la M.O. los precursores de eritrocitos no maduren: megaloblastos
• Macrocitosis
• Vit B12 se absorbe en el ileon junto con el factor intrinseco (secretado
por mucosa gástrica)
ANEMIA MEGALOBLASTICA
+ Causas de deficiencia de Vit B12
• Falta de factor intrínseco: anemia perniciosa
• Compromiso del íleon terminal
• Proliferación de bacterias que consumen la vitamina
• Dietas vegetarianas por largo tiempo
ANEMIAS MEGALOBLASTICA
+ Carencia de acido folico:
• Dietas carentes de carne y vegetales frescos
• Enf. De la porción alta del intestino: sx de malabsorción, spru
tropical
• Aumento de los requerimientos
ANEMIA MEGALOBLASTICA CLINICA
+ Cuando la deficiencia es por vit B12: pérdida de peso, alteraciones neurológicas y
fiebre de origen desconocido, que mejoran con la administración de vitamina B12
ANEMIA MEGALOBLASTICA
+ Glositis, dispepsia, estreñimiento, diarrea
+ Parestesias en manos y pies disminución de la
sensibilidad superficial y profunda, pérdida de la
fuerza muscular, espasticidad, hiperreflexia, alteración
de esfínteres.
+ Ataxia, signo de Romberg, signo de babinski
ANEMIA MEGALOBLASTICA:
DIAGNOSTICO
+ CH: Anemia macrocítica normocrómica. HB 8- + AutoanticuerposAntifactor intrínseco;
9 g/dL. VCM >100 Fl, CHCM normal. ADE anticélulas parietales.
aumentado. Reticulocitos disminuidos, + Folato sérico normal: 4 – 12 ng/mL.
Leucopenia y trombocitopenia variable. + Folato intraeritrocitario (bajo en 50% de los
+ FSP: Morfología eritrocitaria: anisocitosis con casos).
macrocitosis. Neutrófilos polisegmentados. + Si el dx es por déficit de vitamina B12, realizar
Plaquetas con anisocitosis. Índice de EVDA con biopsia para definir atrofia gástrica
reticulocitos Normal o disminuido. con pérdida glandular y de células parietales.
+ Bioquímica: LDH aumentada,Ferritina + Para el diagnóstico de anemia perniciosa se debe
aumentada por eritropoyesis, Bilirrubina total demostrar:-Megaloblastosis.-Nivel sérico de
aumentada, Hierro aumentado, Haptoglobina vitamina B12 disminuido (<100 pg/mL).-
disminuida Presencia de autoanticuerpos.
ANEMIA MEGALOBLASTICA DX
ácido metilmalónico (AMM) sérico y/o urinario y ácido
formiminoglutámico (FIGLU) en orina
ANEMIA MEGALOBLASTICA TTO
+ Cianocobalamina 1000 mcg semanal, luego mensual
+ Acido folico 5 mg dia
+ Acido folinico
CASO CLINICO
+ Paciente femenina de 81 años remitida por medicina interna por cuadro de
trombocitopenia desde enero de 2020, en julio de 2020 tuvo episodio de
hematemesis por varices esofagicas cauterizadas en agosto, en ultimos paraclinicos
registrados se evidencio pancitopenia, ademas de transaminitis, hiperbilirrubinemia
a expensas de la directa. refiere perdida de peso en los ultimos 2 años paso de talla
12 a talla 6, no melenas, según paciente control de Endoscopia de vias digestivas
altas normal, colonoscopia con diverticulitis.
+ Ant: Diabetes tipo 2 no IR, HTA, varices esofágicas, cirrosis
+ Tratamiento habitual: losartan 50 mg x1, metformina 850 mg x1, atorvastatina 20
mg x 1, esomeprazol .Hctz, propanolol 40mg media dia
CASO CLINICO
+ Examen físico: positivo circulación colateral
+ DIAGNÓSTICOS:
- VÁRICES ESOFÁGICAS LIGADAS (AGOSTO/2020)
- ANTECEDENTE DE HVDA DE ORIGEN VARICOSO (JUN/2020)
- SOSPECHA DE HTP
-CIRROSIS HEPÁTICA DE CAUSA NO CLARA: CHILD B (NO CONFIABLE
POR FALTA DE TP) - MELD 12 (6% DE MORTALIDAD)
- BICITOPENIA EN ESTUDIO: LEUCOPENIA (NEUTROPENIA GRADO 1) Y
ANEMIA NORMOCÍTICA HIPOCRÓMICA.
CASO CLINICO
+ PARACLÍNICOS
+ 18/6/2020: CR 0.9 TGP 91.8 TGO 72 ESP GR CON HIPOCROMIA Y NORMOCITOSIS. PLAQUETAS NORMALES. GB DISMINUIDOS EN
NÚMERO DE MORFOLOGÍA NORMAL. NEUTROPENIA
+ 14/7/2020: GGT 269 U/L // SEROLOGÍA VIRAL: HBS NR ANTIHCV NEG VIH NEG // INMUNOLOGÍA: ANAS 1/2560 AMA NEGATIVO //
MONOCLONALIDAD: EFP-S HIPOALBUMINEMIA 2.9G/DL. GAMMA 1.6 G/DL AUMENTO EN REGIÓN GAMMA SIN EVIDENCIA DE
PICO MONOCLONAL.
+ 13/11/2020: CADENAS LIVIANAS NO LIBRES KS 4.1 G/L LS 3.24 G/L KS/LS 1.29 LDH 152,83 U/L, TGP 54 U/I, TGO 63.7 U/I,
BILIRRUBINA DIRECTA 2,21 MG/DL, B. INDIRECA 0,34 MG/DL, [Link] 1,87 MG/DL, HEMOGRAMA HB 9,8 GR/DL, HCTO 29,5 %,
VCM 99,3 FL, CHCM 33,2 G/DL, LEUCOS:3,72 X 10¿3 N 1720 L 1060, PLAQUETAS 113000
+ IMÁGENES:
+ 05/01/2021 ECOGRAFIA HEPATOBILIAR : CIRROSIS HEPATICA Y ESCASO BARRO BILIAR SIN SIGNOS DE COLECISTITIS.
+ ESTUDIOS ENDOSCÓPICOS:
+ JUNIO/2020: EVDA: VÁRICES ESOFÁGICAS.
+ AGOSTO/2020: EVDA: LIGADURA DE VÁRICES
CASO CLINICO
+ PACIENTE 81 AÑOS CON CON CITOPENIAS NO PROFUNDAS POR LO CUAL REMITEN. ESTUDIOS INICIALES DE
SECUNDARISMO DOCUMENTAN CAMBIOS POR CIRROSIS HEPÁTICA Y LA PROBABILIDAD DE SDX DE HTP PORTAL ES
MUYA ALTA, LLAMANDO LA ATENCIÓN QUE NO HAY ANTECEDENTE DE ALCOHOLISMO Y QUE TIENE TÍTULOS MUY
ELEVADOS DE ANAS CON AMAS NEGATIVOS PERO CON ANTIMITOCONDRIA POSITIVOS
+ LA CAUSA MÁS PROBABLE DE BICITOPENIA ES EL SDX DE HTP POR LA CIRROSIS, QUE SE CONSTATARÁ CON DOPPLER
PORTAL QUE LA PACIENTE NO TRAE
+ NO EVIDENCIA DE FERROPENIA
+ POR EL MOMENTO NO HAY INDICADORES QUE SUGIERAN QUE LAS CITOPENIAS ESTÉN ASOCIADAS A ENFERMEDAD DE
LA MÉDULA ÓSEA (SMD) PERO SE EVALUARÁ EN 2-3 MESES LA PERTINENCIA DE ESTUDIO DE BMO SEGÚN LA
EVOLUCIÓN, DADO QUE LA PROBABILIDAD ES BAJA Y LAS INTERVENCIONES TERAPÉUTICAS RELACIONADAS SERÍAN
ALGO LIMITADAS.
+ CITA DE CONTROL EN 2 MESES.
+ EL MANEJO DE SU PATOLOGIA PRIMARIA DEBE HACERSE POR HEPATOLOGIA Y MEDICINA INTERNA
SINDROME
HEMORRAGICO
DRA. ANGELICA MARIA AYA CAICEDO
DEFINICION
+ Sangrado producido por alteraciones en la hemostasis
+ Depende de la integridad vascular, del número y función de las plaquetas y el
proceso de coagulación.
+ Puede ser ocasionado: vasculopatía, plaqueteopatia o coagulopatía.
COAGULOPATIAS
HEMOFILIA
+ Trastorno hemorrágico hereditarios causados por deficiencias del factor de
coagulación VIII o IX.
+ El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad y la gravedad de la
hemorragia.
+ La hemofilia A (deficiencia de factor VIII), afecta a alrededor del 80% de los
pacientes
+ hemofilia B (deficiencia de factor IX)
Etiologia
+ Mutaciones, deleciones o inversiones que afectan al gen del factor
VIII o del factor IX en el cromosoma X,
+ Afecta casi exclusivamente a varones.
+ Las hijas de hombres hemofílicos son portadoras obligadas, pero los
hijos son normales.
+ Cada hijo de una portadora tiene una probabilidad del 50% de
presentar hemofilia, y cada hija tiene una probabilidad del 50% de ser
portadora.
CLINICA
+ Hemorragia, las más características y frecuentes las de articulaciones y músculos.
+ Las articulaciones más afectadas son los tobillos, rodillas y codos.
+ Las hemartrosis repetidas originan artropatía hemofílica que provoca una severa
limitación de la función articular y dolor crónico.
+ Equimosis, hematomas.
+ Gingivorragia y hemorragias difíciles de detener después de que se caiga un diente,
epixtasis.
+ Hemorragia después de Qx
+ Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.
+ Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.
+ Hematuria, rectorragia.
Clasificación
Diagnostico
+ Recuento de plaquetas, PT, PTT, análisis de factor VIII y IX
+ En ocasiones, actividad y antígeno de factor de Von Willebrand, y composición de los multímeros
+ En la hemofilia, hay prolongación del PTT, pero el PT y las plaquetas son normales.
+ Como las concentraciones de factor VIII también pueden disminuir en la EvW, se miden la
actividad y el antígeno del factor de Von Willebrand (FvW)
Tratamiento
+ Concentrados de factor VIII y IX
+ Desmopresina: hemofilia A leve, Dosis: 0,3 μg/kg/d.
+ Ácido tranexámico: 25 mg/kg cada 8 hs por vía oral (15 mg/kg EV).
DEFICIENCIA DE FACTORES VITAMINA K
DEPENDIENTES
+ La vitamina K es liposoluble y necesita la presencia de las sales biliares para su
absorción del intestino delgado.
+ IX, X, VII y protombina
+ Causas: insuficiencia hepática, ictericia obstructiva, malabsorción,
anticoagulantes cumarínicos.
+ Algunos antibióticos (cefalosporinas), los salicilatos, las megadosis de vitamina
E, aumentan el riesgo de sangrado en pacientes con deficiencia de vitamina K.
+ La ingesta inadecuada de vitamina K tiene pocas probabilidades de causar
síntomas.
Clínica
+ Hematomas y sangrado de las mucosas (en especial epistaxis, hemorragia digestiva, metrorragia y
hematuria). Es posible comprobar la presencia de sangre rezumante de los sitios de punción o
incisiones.
+ La enfermedad hemorrágica del recién nacido y la enfermedad hemorrágica tardía en lactantes
pueden causar sangrado cutáneo, gastrointestinal, intratorácico o, en el peor de los casos,
intracraneal.
Diagnostico
+ Un tiempo de protrombina PT notablemente alargado, que se acorta en pocas
horas después de administrar vitamina K
+ Vitamina K
Tratamiento
+ Fitonadiona 1 a 10 mg IM o IV
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
+ La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es una deficiencia hereditaria
de factor de Von Willebrand (FvW) que causa disfunción plaquetaria.
+ Promueve la fase de adhesión plaquetaria de la hemostasia.
+ Se requiere FvW para mantener concentraciones plasmáticas normales de
factor VIII. (estabiliza en la circulación y lo protege de su degradación
proteolítica)
+ Patologia hemorrágica hereditaria autosómica más frecuente. Prevalencia entre
1% hasta 1 en 10000.
+ Afecta a ambos sexos por igual
Clasificación
+ Identifica dos categorías por alteraciones cuantitativas (tipos 1 y 3) o
cualitativas (tipo 2) del factor de von Willebrand.
+ Tipo 1 (65-75 % de los enfermos): deficiencia cuantitativa parcial del FVW
con una actividad del FVIII normal o disminuida
+ Tipo 2 (20-25 % de los enfermos): alteración de la función del FVW
(subtipos 2A, 2B, 2M y 2N), la actividad del FVW está disminuida de forma
desproporcionada a la concentración del FVW
+ Tipo 3 (severo): la concentración de FVW no es detectable y la actividad del
FVIII generalmente es <10 %.
Clínica
+ Los síntomas más frecuentes son sangrado mucocutáneo excesivo, como epistaxis, equimosis
fáciles, sangrado post extracción dentaria o post cirugías y menorragia en las mujeres
+ Cirugía más importantes que ponen de manifiesto la tendencia hemorrágipara son la
amigdalectomía, adenoidectomía, cirugía de nariz, cirugía de mama, de cuello uterino y las
cesáreas.
Diagnostico
+ Historia personal de sangrado desde la infancia
+ Disminución de la actividad del VWF en plasma
+ Historia familiar de sangrado, para poder establecer si la herencia es dominante o recesiva .
Tratamiento
+ La desmopresina es administrada en niños y adultos a dosis de 0.3
mg/kg de peso en 20- 30 mL de solución en infusión continua durante
30 minutos por vía intravenosa
+ Concentrados de factor de von Willebrand/ FVIII
PLAQUETEOPATIAS
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
+ La trombocitopenia inmunitaria (TPI) es un trastorno hemorragíparo causado
por trombocitopenia que no se asocia con una enfermedad sistémica.
+ Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en
niños.
+ La patogenia de esta enfermedad radica en una destrucción acelerada y en una
producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y no existe
ninguna prueba específica que pueda facilitarnos su diagnóstico, que es
siempre por exclusión.
+ PTI aguda: niños, es autolimitada, duración de 4 a 6 sem, remisión
espontanea, fiebre, petequias equimosis y hemorragias, la formación
del autoanticuerpo puede ser desencadenada por los antígenos virales.
+ PTI crónica: adultos, predomina en mujeres, característico
metrorragias, Sx purpúrico, historia de hemorragias, va a presentar
recaídas.
Clínica
+ Petequias
+ Púrpura
+ Sangrado de la mucosa
+ La hemorragia digestiva y la hematuria macroscópicas son menos frecuentes.
+ El bazo es de tamaño normal
Diagnostico
+ Fundamentalmente por exclusión y deben descartarse
otras causas de trombocitopenia.
+ Si hay otras citopenias deberá realizarse una BMO
PT SECUNDARIA
+ Asociado a patologías que producen trombocitopenia, leucemias, LES,
aplasias medulares, anemias mieloptisicas.
+ Secundaria a ingesta de medicamentos: Quinina, clorotiazida,
carbamazepina.
+ CID: Activación de proceso de coagulación y fibrinolisis, aumentando
productos de desintegración de fibrinógeno, trombina lo que hace que
se consuma plaquetas y factores de la coagulación: Trombos y
hemorragia.
VASCULOPATIAS
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
+ Es una vasculitis inmunoalérgica adquirida, frecuente en la edad pediátrica.
+ Una púrpura palpable no trombocitopénica con manifestaciones sistémicas, acompañadas de dolor
abdominal, sangrado gastrointestinal, glomerulonefritis, artritis y artralgias.
Etiología
+ Desconocida.
+ Con frecuencia se encuentra el ant de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo
betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela,
parvovirus B-19, etc.).
+ Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina),
alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Patogenia
+ Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos.
+ Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes
de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón
Clínica
+ Púrpura palpable asociada a prurito, con mayor frecuencia en miembros inferiores,
glúteos y cintura pélvica, de forma simétrica.
+ Las lesiones cutáneas varían desde pequeñas petequias a grandes equimosis y ampollas
hemorrágicas. Su coloración varía de eritematosas a eritematovioláceas y finalmente a
color marrón.
+ Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos
+ Dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave.
Suele aparecer después del exantema.
+ Hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
Diagnostico
+ Clínico
+ Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco
importante secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay
inflamación.
+ Puede haber hematuria en uroanálisis
+ Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
+ Ecografía de abdomen.
Tratamiento
+ Sintomático
+ Reposo
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA
+ Guía de Tratamiento de la Fundación de la Hemofilia de la Argentina,2017
[Link]
+ [Link]
oagulaci%C3%B3n/hemofilia
+ Carlos Martínez-Murillo, Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóstico y el tratamiento, Rev
Hematol Mex. 2018 abril-junio;19(2):61-72.
[Link]
+ Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica, Wilson Ruiz Gil, Rev Med Hered.
2015; 26:246-255 [Link]
+ Trombocitopenia Inmune, Sociedad Argentina de Hematología
[Link]
+ Púrpura de Schönlein-Henoch, Mª Dolores López Saldaña
+ [Link]
