Scribd
Cargar
143 vistas19 páginas

Tipos y Patologías de la Amiloidosis

Este documento describe la amiloidosis, una enfermedad caracterizada por el depósito anormal de proteínas fibrilares llamadas amiloide en los tejidos. Explica que existen diferentes tipos de amiloide, como la cadena ligera de amiloide (AL) y la proteína amiloide asociada (AA), y clasifica la amiloidosis en primaria, secundaria, asociada a hemodiálisis y localizada. Finalmente, detalla los órganos afectados como riñón, bazo e hígado, y los sínt

Cargado por

Raul Alonso
Derechos de autor
© Attribution Non-Commercial (BY-NC)
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PPT, PDF, TXT o lee en línea desde Scribd
143 vistas19 páginas

Tipos y Patologías de la Amiloidosis

Este documento describe la amiloidosis, una enfermedad caracterizada por el depósito anormal de proteínas fibrilares llamadas amiloide en los tejidos. Explica que existen diferentes tipos de amiloide, como la cadena ligera de amiloide (AL) y la proteína amiloide asociada (AA), y clasifica la amiloidosis en primaria, secundaria, asociada a hemodiálisis y localizada. Finalmente, detalla los órganos afectados como riñón, bazo e hígado, y los sínt

Cargado por

Raul Alonso
Derechos de autor
© Attribution Non-Commercial (BY-NC)
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PPT, PDF, TXT o lee en línea desde Scribd

AMILOIDOSIS.

 QUE ES EL AMILOIDE?

Proteínas fibrilares (95%),


componente P y glucoproteínas,
miden entre 7,5 y 10 nm de
diámetro.
AMILOIDOSIS.
 AL (cadena ligera del amiloide), producida por
células plasmáticas y se deposita en
proliferaciones monoclonales de células B.
 AA (asociada al amiloide), sintetizada en el
hígado y encontrada en la amiloidosis
secundaria.
 A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad
de Alzheimer.
 Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistémica
senil.
 2 microglobulina, depositada en pacientes
sometidos a hemodiálisis prolongadas.
CLASIFICACION.
DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS
(AMILOIDOSIS PRIMARIA):

 Distribución sistémica, con depósito de AL.


 Es la forma más frecuente (1200 - 3200 casos
nuevos/año).
 Aparece en el 5 - 15% de pacientes con M.M.
 Las células B producen proteína M y cadenas livianas
 Proteína de Bence Jones en suero y orina (70%).
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA:
 Depósito sistémico de proteína AA.
 También denominada amiloidosis secundaria.
 Asociada a procesos infecciosos y
enfermedades inflamatorias crónicas no
infecciosas como:
TBC, osteomielitis crónica, bronquiectasias, artritis
reumatoidea, espondilitis anquilosante, enteritis
regional,colitis ulcerativa, tumores malignos, etc.
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS:
 Depósito de 2 microglobulina (proteína no filtrable).
 Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan
depósitos en vainas tendinosas, sinoviales y
articulaciones.

AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR:
 Fiebre mediterránea familiar (autosómico recesivo), con
con fiebre, serositis y compromiso sinovial.
 Similar a la amiloidosis sistémica reactiva con depósito
de AA.
 Mutación del gen pyrin, con respuesta inflamatoria .
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
 Depósito de AL.
 Depósitos en pulmón, laringe, piel, vejiga y región
periocular.

AMILOIDE ENDOCRINO:
 Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma, tumores
de islotes pancreáticos, DM tipo 2.

AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO:


 Principalmente en corazón (amiloidosis cardíaca senil).
 Depósito de transtirretina.
PATOLOGIA.
RIÑON:
 Compromiso frecuente y grave (síndrome nefrótico).
 Depósitos glomerulares (mesangiales),intersticiales,
peritubulares y vasculares.

BAZO:
 Depósito en pulpa blanca.

HIGADO:
 Atrofia y pérdida hepatocitaria.
 Hepatomegalia.
PATOLOGIA.
CORAZON:
 Más frecuente en amiloidosis por transtonos
inmunocitarios.
 Depósitos subendocárdicos e interfibrilares.

OTROS ORGANOS:
 En enfermedades sistémicas.
 Depósitos intercelulares.
DIAGNOSTICO:
 Demostración de la presencia del amiloide.
CORRELACION CLINICA.

 Debilidad, astenia y adelgazamiento.


 Nefropatía, hepatoesplenomegalia,
alteraciones cardíacas.
 Alteraciones en sistema de conducción
cardíaco o miocardiopatías restrictivas (40%
de pacientes con amiloide AL mueren por
cardiopatía).
 En procesos generalizados, la supervivencia
media es de 1 a 3 años.

También podría gustarte