REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD DEL ZULIA

POSGRADO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL DR. PEDRO GARCIA CLARA
MODULO: REUMATOLOGÍA

ESCLERODERMIA

Sarai Sánchez
Residente I Nivel
CI 20216339
Ciudad Ojeda, Septiembre 2018 1
 Esclerodermia

 Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica, generalizada y

progresiva caracterizada por cambios atróficos y fibróticos que,
conducen a fenómenos de isquemia y fibrosis de diversos tejidos y
órganos como la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos
internos.

Asociación Española de Esclerodermia. Año 2016.

 Esclerodermia
 Epidemiología

Afecta con más Su incidencia y

frecuencia al sexo prevalencia presenta
femenino (3-5:1), en la una alta variabilidad
cuarta y quinta década según la raza y la
de la vida distribución geográfica

Las formas de
afectación limitada son En la raza negra, en
más frecuentes que las cambio, predomina la
formas difusas, en la ESD
raza caucásica.

Más frecuente en el
continente americano
que en el europeo
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 Esclerodermia
 Etiopatogenia
 Desconocida
 Mecanismos Patogénicos: Las alteraciones de la microcirculación,
la fibrosis y las alteraciones de la inmunidad celular y humoral.

Activación del
Factores ET-
sistema inmune unión
Ejerce su acción a través de la
a receptores específicos que
se expresan en fibroblastos,
genéticos y
ambientales 1 células musculares lisas y células
endoteliales

Linfocitos T y
macrófagos (IL-4,
Posee un potente efecto TGFIL-10,
- IL-17, TNF,
1 IL-1, IL-6)
profibrótico

Mediadores Activación del

extracelulares sistema inmune
PDGF B,
Linfocitos Factor de crecimiento derivado de
las plaquetas
iniciando o
TCGF el
amplificando
Factor de crecimiento del tejido
conectivo
Factor de crecimiento derivado
daño vascular
VEGF del endotelio vascular

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 Esclerodermia

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 Esclerodermia

 Clasificación

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica

Manifestaciones generales

• Astenia
• Pérdida de peso
• Fiebre

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 Esclerodermia
• Generalmente es
 Esclerodermia Sistémica desencadenado por el frío
y el estrés emocional
 Manifestaciones Vasculares • Representa la
manifestación clínica más
habitual y precoz
• No resulta exclusivo de
esta entidad

Fenómeno de
Raynaud

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
 Manifestaciones Vasculares

- Aparecen en un
tercio de los pacientes
- Se presentan
fundamentalmente en
Úlceras Digitales
Isquémicas

los pulpejos de los

dedos
- Causan dolor local y
limitación funcional
- Curan lentamente (3-
15 meses)

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
 Manifestaciones Cutáneas
 Es característico que las lesiones cutáneas evolucionen en tres
fases

- Piel tensa, - Desaparecen los - Piel brillante y

FASE ATRÓFICA
FASE EDEMATOSA

FASE INDURATIVA

pliegues cutáneos anacarada

con edema
- Piel lisa y - Desaparecen los
difuso e brillante se pliegues
indoloro de las pierden el vello y fisiológicos
manos. la sudoración - Pliegues radiales
- Cursa con - Vitíligo o peribucales
hiperpigmentación
artralgias

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
 Manifestaciones Cutáneas
 Calcinosis: depósito de calcio subcutáneo sobre las
prominencias óseas, especialmente en las falanges de los
dedos de las manos. La piel acaba ulcerándose dando salida a
un material blanco y espeso similar a la pasta dentífrica

 Telangiectasia: suelen
aparecer de forma
tardía. Su localización
más habitual es la cara
palmar de las manos y
dedos, labios y mucosa
oral.

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 Esclerodermia
Alrededor del
40% de los
 Esclerodermia Sistémica:
 Manifestaciones Músculo-Esqueléticas:
pacientes

Afectación muscular:
se acompaña de un
cuadro constitucional
Afectación y cursa con afectación
proximal y elevación
tendinosa: de enzimas
Suele ser "roces musculares
simétrica y afecta tendinosos"
manos, muñecas,
codos y rodillas

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 Esclerodermia Constituyen las
manifestaciones más
frecuentes tras el FR y
la afectación cutánea

 Esclerodermia Sistémica:
 Manifestaciones Gastrointestinales:

Afectación
Microstomía del • Dispepsia, Saciedad
estómago precoz,
Gastroparesia,
“watermelon
stomach”

Afectación Afectación
esofágica Intestinal
• Estreñimiento
• Dismotilidad
crónico, diarreas,
esofágica distal
neumatosis
condiciona: disfagia
intestinal
baja y clínica RGE

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
 Manifestaciones Gastrointestinales

Incontinencia Fecal
• Aparece por fibrosis y disfunción de los
músculos del esfínter anal, y puede
asociarse a prolapso rectal.

Afectación Hepática
• Es rara
• Colangitis esclerosante por fibrosis de
las vías biliares
• Hipertensión portal “primaria”

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
 Manifestaciones Pulmonares
Prevalencia
entre un 33-
90 %
Se manifiesta Hipertensión Arterial Pulmonar
Prevalencia
del 7-15%
por disnea de
esfuerzo y tos PAP en reposo
seca mayor de
Fibrosis pulmonar

Crepitantes 25mmHg o
secos mayor de
inspiratorios 30mmHg
de predominio durante el
basal ejercicio
Localización Clínica: disnea
subpleural en de esfuerzo,
segmentos mareos,
posteriores de palpitaciones, - Ocupan el segundo lugar tras las
las bases IC derecha manifestaciones digestivas
pulmonares - Síntomas: Disnea, tos, hemoptisis,
dolor pleurítico
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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica
Manifestaciones Cardíacas

Desarrollo de una
Miocarditis insuficiencia renal
aguda rápidamente

Manifestaciones Renales
Fibrosis progresiva, asociado
a HTA maligna,
Miocárdica anemia hemolítica,
trombocitopenia y
alteraciones del
sedimento urinario.

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 Esclerodermia

Manifestaciones Otras
neurológicas Manifestaciones
 Afectación SNC rara  Astenia
 Afectación SNP:  Sx de Sjögren 20%
mononeuritis,  Hipotiroidismo
polineuritis sensitivo -
motora  Mayor riesgo de
neoplasias
 Disfunción eréctil (80%)

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 Esclerodermia

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Localizada

Morfea Morfea Morfea Esclerodermia Fascitis

en placa guttata generalizada lineal eosinofílica

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 Esclerodermia

 Diagnóstico
 En 1980, el American College of Rheumatology estableció unos
criterios de clasificación, con el fin de introducir una
homogeneización en los estudios de investigación, que desde
entonces se han venido respetando

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Asociación Española de Esclerodermia. Año 2016.

 Esclerodermia
 Diagnóstico

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Asociación Española de Esclerodermia. Año 2016.

  Reactantes de fase aguda
 PCR, VSG: normal o elevada
 Hipocomplementemia
 Alteraciones hormonales
 Inmunidad Humoral
Esclerodermia
 ANA
 Anticentrómero (ESL,
Diagnóstico de Laboratorio
Teleangiectasia, calcinosis)
Anemia  anti-Scl 70 (ESD, compromiso
Leucopenia cardíaco y pulmonar)
Trombocitopenia  Ac anti-RNA polimerasa I y III
(ESD, crisis renal)
Función Hepática
 Antifibrilarina (anti-U3-RNP)
Función Renal (Afectación pulmonar)
Enzimas Musculares  anti-Scl-PM y anti- Th/To
(ESL, HAP, y GI)

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 Esclerodermia
 Esclerodermia Sistémica:
 Diagnóstico :
 Manifestaciones Cutáneas: Se ha ideado un skin score para evaluar
la esclerosis (Rodnan) y el edema (skin score de Rodnan
modificado) en 17 sitios y 0 a 4 grados de intensidad de esclerosis y
/ o edema.

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 Esclerodermia
 Diagnóstico: Pruebas de Imágenes

Radiografía Rx de Tórax TAC

• Calcinosis • Patrón intersticial, bilateral • Imágenes reticulares y un

• Acroosteolisis y de predominio en 2/3 patrón de afectación
• Aumento de partes blandas inferiores es característico alveolar "en vidrio
• Pinzamiento de la de la FP deslustrado" indicativo de
interlínea articular • En la HAP aumento del alveolitis activa
• Deformidades residuales tamaño de los hilios con • Permite también evidenciar
radiopacidad pulmonar y la existencia de
crecimiento de las dilataciones o estenosis
cavidades derechas del esofágicas, cambios
corazón sugestivos de HAP

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 Esclerodermia
 Diagnóstico: Pruebas de Imágenes

Capilaroscopia del lecho

Eco Doppler Cardíaco
ungueal

• FM: disfunción ventricular

diastólica, aumento de la masa
del ventrículo izquierdo (VI), • Hemorragias, dilataciones y
Hipoquinesia de sus paredes y alteración de la arquitectura del
septos, con reducción de la lecho vascular con pérdida y
fracción de eyección (FE) neoformación de asas capilares
• HAP: crecimiento de las • El hallazgo de este patrón tiene
cavidades derechas, movilidad una sensibilidad del 82-97% y una
anormal del tabique especificidad del 89-97% para el
interventricular hacia la izquierda diagnóstico de ES.
durante la diástole, el llenado del • Patrón lento
VI guarda una marcada • Patrón rápido
dependencia de la sístole
auricular
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 Esclerodermia
Todo paciente con pre esclerodermia o con diagnóstico clínico de ES debe
ser sometido a un estudio inicial que debe constar de las siguientes
exploraciones:

Laboratorio: Analítica general, que incluya: hemograma, bioquímica completa (incluyendo

glucosa, creatinina, urea, Na, K, P, Ca, CK, LDH, ALT, AST, GGT, FA, albúmina y proteínas
totales), VSG, PCR, C3/C4, proteinograma, coagulación, TSH/T4 y estudio básico de orina.
Estudio inmunológico: ANA, anti-DNA, anti- ENA (Ro, La, Sm y RNP), Ac anti-centrómero y
anti- Scl-70.
Rx de tórax PA y lateral

Electrocardiograma.

Capilaroscopia periungueal

Tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD).

Exploración funcional respiratoria

TACAR pulmonar, en pacientes con ESD de corta evolución

Ecografía Doppler cardíaca.

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 Esclerodermia
 Tratamiento
Higiene bucal

 Medidas Generales

Uso de guantes y
calcetines de lana es
fundamental

Se evitará el frío

Evitar situaciones de
estrés y a suspender el
consumo de tabaco y de
alcohol

Elevar la cabecera de la
cama y no acostarse
hasta 2-3 horas después
de haber cenado

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 Esclerodermia
 Tratamiento
 En la actualidad no disponemos aun de un fármaco modificador de la
evolución de la enfermedad, por lo que el tratamiento debe individualizarse
en cada paciente en función de las manifestaciones y/o complicaciones que
pueda presentar.
 Tratamiento del daño vascular

Nifedipino 10 mg/8 h 20 mg/12 h o de

a-
5 fodie res de
ras

30mg/24 h
des
tas

ste
n oi

fos ibido
nis
ant cio

sta
ago

Diltiazem 60mg/8
Inh
Cal

Pro

Doxazosina 4 mg/día
Bosentan 62,5 mg/12 h durante 4semanas
Alprostadil 40mcg disueltos en 250 ml de suero
ep tas
de tores
n

glucosado a pasar en 2 horas cada

1
rtá

rec nis

ET-

12 horas el primer día y seguir con

a

de tago
Los

60mcg hasta completar un total de

An

21 días
Iloprost 0,5-2 ng/kg/min en perfusión
continua de uno a 5 días

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 Esclerodermia
 Tratamiento

ida
 Tratamiento de la fibrosis

am
s
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osf
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lof
Cic
Est
ext otoa na y ,
o

eE e
rac ére la
xat

orp sis

T -1
sd sd
a
óre

ore ista
los tre
f ori
f
cic Meto

ept gon
p

rec Anta
Existen amplias esperanzas depositadas
en nuevas terapias antifibróticas
dirigidas contra varios mediadores
intracelulares del TGF, las cuales
minimizarían los importantes efectos
adversos asociados a un bloqueo directo
de esta citoquina.

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 Esclerodermia
 Tratamiento

Tratamiento de la Calcinosis
Tratamiento de las manifestaciones pulmonares
Hidróxido de aluminio,
Probenecid, Colchicina (0,6- Tratamiento de las
1,2 mg al día durante 7-14 Prednisona 1 mg/kg/día, junto manifestaciones digestivas
días) y Diltiazem (240-480 con Ciclofosfamida a dosis de
mg/día) 750 mg/m2 de superficie Antiácidos, Inhibidores de bomba de
Warfarina a dosis de 1 mg/d corporal/mensual durante 6 protones y los proquinéticos) están
meses y posteriormente hasta indicados en los pacientes con
VO manifestaciones esofágicas
un año
Antibióticos de amplio espectro
(tetraciclina, eritromicina,
ciprofloxacino y/o metronidazol) si
se comprueba sobrecrecimiento
bacteriano intestinal

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 Esclerodermia
 Tratamiento

Tratamiento de las Tratamiento de las

manifestaciones renales manifestaciones cardíacas

Se iniciará tratamiento con inhibidores de la enzima

conversiva de la angiotensina (IECA) y antagonistas de Tratamiento convencional de la insuficiencia cardíaca
los receptores de la angiotensina (ARA) II

En el caso de afectación miocárdica o pericarditis, se

Si no hay respuesta se añadirá un antagonista del calcio
administra Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día

Se restringirá el uso de diuréticos por el riesgo de

D-penicilamina, que interfiere la formación de colágeno
desencadenar crisis renales

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 Esclerodermia

 Tratamiento
 Transplante de Células Madres

Recientemente, se han
comunicado datos a
largo plazo, con
resultados que
demuestran una eficacia
duradera del
Se trata de TCM procedimiento
autólogo, con
células madre
obtenidas de
sangre periférica En 1996 empezó a utilizarse el transplante
de células madre (TCM) en el tratamiento
de pacientes con ES de corta evolución y
signos de mal pronóstico

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 Esclerodermia

 Evolución y Pronóstico
 La mayoría de los enfermos, tienen un curso prolongado y no es infrecuente
una supervivencia superior a 20 años, después del diagnóstico.
 Un porcentaje reducido desarrolla un curso rápidamente progresivo hacia el
deterioro orgánico y la muerte.
 Las formas difusas tienen peor pronóstico que las limitadas, porque presentan
con mayor frecuencia afectación renal, pulmonar y/o cardíaca.
 En general, la aparición de alguna afección grave suele suceder durante los
primeros años de evolución.

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