Universidad de Aquino Bolivia

Facultad de ciencias de la salud

Carrera Medicina
Sede Oruro

PEDIATRÍA II

Estudiantes:
 Brian Joel Tapia López
 Anabel Zarate Cusi
 Introducción
Síndrome nefrítico o glomerulonefritis
caracterizadas por alteraciones morfológicas y
funcionales del glomérulo.

La glomerulonefritis puede evolucionar en

forma aguda o crónica

La glomerulopatía aguda es la
glomerulonefritis aguda postestreptocócica
(GNAPE)
Glomerulonefritis Aguda
Postestreptocócica
 Etiología
Bacterias Virus Parásitos Hongos

Estreptococo B-
Plasmodium Coccidioides
Hemolítico del Hepatitis B
Malariae Immites
grupo A

Streptococcus
Citomegalovirus Toxoplasmosis
Viridans

Staphylococcus
Enterovirus Esquistosomiasis
Aureus

Virus del
Staphylococcus
Sarampión, Filariasis
Epidermidis
Parotiditis

Salmonella Typhosa Oncornavirus Tripanosomiasis

Fármacos,
Antígenos
toxinas,
endógenos
antisueros

Antígenos
Antivenenos y
asociados con
antitoxinas
tumores

DPT (dosis
Tiroglobulina
excesivas)

Inmunoglobulina
D-penicilamina
Autóloga

Mercuriales
orgánicos e
inorgánicos

Sulfonamidas

Compuestos de oro
orgánico
 Epidemiología

95% en menores de
50% entre 5 a 9 años Sexo masculino 57%
15 años

Otoño 38% de origen

cutáneo Hacinamiento y
Primavera 30% de promiscuidad
origen faríngeo
 Fisiopatología
Disminución de la
Reduce la cantidad de
filtración glomerular,
agua y sodio
flujo sanguíneo renal

Aumento de la Edema, hipertensión y

presión venosa la congestión
central circulatoria

Insuficiencia cardiaca,
la encefalopatía
hipertensiva,
insuficiencia renal
aguda
Manifestaciones clínicas
Comienzo brusco

Alteraciones del
sedimento Edema
urinario

Hipertensión
Oliguria
arterial
 Laboratorio

Nitrógeno
Electrolitos en Análisis de
Creatinina Hemograma ureico en Biopsia renal
sangre orina
sangre (BUN)
 Tratamiento

No hay tratamiento específico

Reposo en cama (hipertensión y congestión

circulatoria)

Ingestión de agua no debe exceder la capacidad

excretora del riñón

Dieta restringida de sodio, potasio y proteínas.

 Infección Hipertensión Insuficiencia Insuficiencia
estreptocócica arterial cardíaca renal aguda

Penicilina
Diálisis
sódica Furosemida Furosemida
peritoneal
Eritromicina
Glomerulonefritis
Crónica
 Definición
Las manifestaciones
clínicas y
Afectan al glomérulo laboratorios se
prolongan en el
tiempo

El daño histológico
es característico Patologías renales o
pero no extra renales
patognomónico

Progresan a
insuficiencia renal
 Etiología

Enfermedad Otros
sistémica agentes
• Colagenosis • Fármacos
• Vasculitis • Metales pesados
• Diabetes • Alérgenos
• Infecciones
• Neoplasias
 Tipos

Glomerulonefritis Nefropatía por IgA

membranosa (enfermedad de
(GNM) Berger)

Glomerulonefritis
membranosa-
proliferativa Glomerulonefritis
(GNMP) o rápidamente
mesangiocapilar o progresiva (GNRP)
hipocomplementém
ica
 Tratamiento

Glomerulonefritis
Glomerulonefritis Nefropatía por IgA Glomerulonefritis
membranosa-
membranosa (enfermedad de rápidamente
proliferativa
(GNM) Berger) progresiva (GNRP)
(GNMP)

Enalapril o Bolos de
Corticoesteroides Fenitoína
lisinopril metilprednosolona

Prednisona,
Inmunosupresores Inmunosupresores
clorambucilo

Anticoagulantes y
Ciclosporina antiagregantes Anticoagulantes
plaquetarios
SÍNDROME NEFRÓTICO
 DEFINICIÓN
 El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva asociada
a disminución de la concentración de albúmina sérica, edema e
hipercolesterolemia.
 EPIDEMIOLOGÍA
En pacientes
de raza
blanca la
Incidencia incidencia es
Varia según la de 2 a 7 En la niñez:
edad y la casos por mas
localización 100.000 frecuente en
geográfica niños. el varón.

Mas Incidencia En la
frecuente en mayor en adolescencia:
niños de 2 y 6 niños hindúes ambos sexos
años en y árabes. afectados por
Europa y igual.
EE.UU.
 ANATOMÍA PATOLOGÍCA
Basados en los cambios histológicos observados en las biopsias
renales, el Síndrome Nefrótico puede clasificarse en:

• Nefrosis lipoidea NL o con lesiones mínimas Nefrosis lipoidea

Incidencia Frecuencia
• Glomerulosclerosis (GESF) • Glomerulopatía • < 5 años: 90%
•segmentaria mas común en • 50% en
•Focal todas las adolescentes.
edades.
• Glomerulosclerosis (GEGF)
• global
• Focal
• Glomerulopatia proliferativa (GP)
• Glomerulonefritis mesangiocapilar (GMC)
• Nefropatía membranosa (NM)
 ETIOLOGÍA

En algunos casos se puede

La mayoria de las
identificar una causa
glomerulopatias son
(Síndromes nefroticos
idiopáticas o primarias
secundarios).

Los síndromes nefróticos de origen

genético se pueden clasificar en
aquellos que son componentes de
un síndrome especifico o aquellos
cuya única manifestación clínica es
el síndrome nefrótico.
 ETIOLOGÍA
Causas del Síndrome nefrótico con relación al tipo de Glomerulopatia
Glomerulopatía
Nefrosis lipoidea Fármacos piroxicam, ampicilina, antiinflamatorios no esteroideos,
Enfermedad de Hodking y otros linfomas, sida, alergías, polen, picadura de
abejas.
Glomeruloesclerosis Sida, tumor de Wilms, síndrome de Alport, uso de heroína, pamidronato,
focal litio, Mutaciones de podocina, alfa actina.
Neuropatía Lupus, diabetes, hepatitis B sífilis, paludismo, captopril, sales de oro o
membranosa mercurio, antiinflamatorios no esteroideos.
Glomerulonefritis Lupus, púrpura de Scholein-Henoch, hepatitis By C, endocarditis
mesangiocapilar bactgeriana, SIDA, linfomas, Sindrome hemolítico urémico,
crioglobulinemia, linfoma, nefritis de shunt, mutaciones del factor H.
Glomerulopatias Glomerulonefritis posinfecciosa, lupus, Purpura de Schoilemnn- henoch,
proliferativas cardiopatías congénitas cianóticas, Sindrome de Alport.
 FISIOPATIOGENIA

Es masiva y se debe a un aumento de la

Excreción de > 50 mg7kg/24 hrs o > 40
Proteinuria permeabilidad glomerular a las
mg /m2/h.
proteínas plasmáticas

También tiene importancia clínica la

disminución de otras proteínas:
Una razón proteína/creatinina urinaria
La disminución mas marcada de las Inmunoglobulina G y el Factor B del
de > 2 (mg/mg) en la primera orina de la
proteínas es de la Albumina complemento, la transferrina, Factores
msañana
de crecimiento insulinicos 1 y 2 y la
proteína portadora de vitamina D
 Se han propuesto diferentes mecanismos para explicar el aumento de la
permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas:

Un factor Daño de la pared La ausencia o

circulante todavía capilar defecto de una
no identificado glomerular por de las proteínas
que actuaria citocinas de la hendidura
sobre el podocito secretadas por del diafragma en
o la membrana neutrófilos o el caso de ciertas
basal glomerular macrófagos o glomerulopatias
en el caso de activación del de origen
NL,GEFS,GEGF. complemento 59. genético.
 FISIOPATOGENIA

Clásicamente se atribuía a una

El mecanismo de formación
disminución de la presión
Edema del edema no ha sido
oncotica intravascular debida a
completamente esclarecido.
la hipoalbuminemia.

Cuando la proteinuria remite

con el tratamiento, el paciente El edema se manifiesta
presenta diuresis masiva con cuando la albumina sérica baja
La normalización requiere 10
inmediata resolución del a <25 g/L. los pacientes con
días
edema, sin embargo el nivel albumina > 30g/L rara vez
de Albumina sérica se presentan edema.
mantiene igual
 FISIOPATOGENIA

A su vez al ser
reabsorbida a nivel del
túbulo proximal y no
compensada por un
Se debe a una perdida
aumento de la síntesis
Hipoalbuminemia de Albumina a nivel
hepática de albumina se
glomerular.
ve exacerbada por el
catabolismo de la
albumina filtrada en el
glomérulo.
 FISIOPATOGENIA
Hipercolesterolemia
 Los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos están elevados
 Se debe a un aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas por
un aumento de la viscosidad plasmatica y por un aumento de la
síntesis de albumina hepática acompañado por una disminución del
catabolismo de las lipoproteínas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hipertensión
arterial • Puede deberse
Hematuria
a:
• Es blando y depende
• la hipovolemia macroscópica
de la gravedad. • El 20% de los
de la red
• Edema periorbitario pacientes con NL
esplacnica • En el caso NL no
• La magnitud depende presentan HTA.
• La hipovolemia causa
• Periotonitis se ha descrito,
del nivel de albumina • Pancreatitis excepto el la
sérica, grado de un de la secreción de
• Gastritis inducida complicaci´pon
hipovolemia y angiotensina II, induce
por por una trombosis
filtración glomerular. vasoconstricción
corticoesteroides venosa renal.
periférica.
• Se corrige con lenta • hepatomegalia
Edema administración IV de Dolor abdominal
albumina.
 EXAMENES DE LABORATORIO
• Examen de orina
El sedimento urinario varia con el tipo de glomerulopatias: se
encuentran cilindros hialinos en la NL y hialinos y granulares en
las otras glomerulopatias

• Hiperlipidemia
Las lipoproteínas de baja densidad (LDL, VLDL), los
triglicéridos y colesterol están elevados en plasma. La
lipoproteína de alta densidad (HDL) esta disminuida cuando la
concentración de albumina baja de 2,0 g/dL.

• Hemoconcentración
Los pacientes con NL pueden presentar un aumento de la
concentración de hemoglobina, debido a la movilización de
agua intravascular al formarse el edema.
El nivel bajo del componente C3 de complemento sérico es
característico del tipo GMC que presenta factor nefritogenico.
 TRATAMIENTO
• La terapia esta dirigida a controlar la proteinuria, aliviar el edema y tratar las complicaciones.

Control de la proteinuria

Sindrome Nefrotico idiopático :

• Farmacos inmunosupresores

Tratamiento del episodio inicial del Sindrome Nefrótico

• Se inicia con administración de corticosteroides (previa prueba de
tuberculina en países donde se administra BCG a los RN).
• Dosis inicial 2 mg/kg/dia o 60 mg/m2/ dia con un máximo de 80mg.
• En la mañana para evitar la insuficiencia suprarrenal.
• La mayoría de los pacientes con NL responden al tratamiento con
corticosteroides dentro de las primeras 3 semanas.
Tratamiento de las recaídas
Una vez suspendida la administración con corticoesteroides en pacientes con
NL se estima que el 25% no tendrá recaídas, 25% presentara 2 recaídas por
año, y el 50% tendrán 4 recaídas por año.
La primera manifestación de una recaída consiste en la aparición de la
proteinuria el cual en el caso de NL se asocia a una infección respiratoria alta en
un 80% de los casos.

Tratamiento del paciente con recaidas frecuentes

 Estos pacientes presentan 4 recaídas por año.

 El objetivo de la terapia es minimizar los efectos secundarios de los
corticoesteroides.
 Estudios aleatorios sugieren: ciclosporina, tacrolimus o el micofenolato mofetilo
asociadas a dosis bajas de corticoesteroides.
 Duración 6 a 12 meses.
Tratamiento de la proteinuria dependiente de los
corticosteroides
 Pacientes que recaen una vez que se disminuye la dosis de
los corticosteroides.
 La mayoría de estos pacientes presentan GEFS, GEGF y
algunos NL.
 Se utilizan los mismos medicamentos del grupo anterior.
Tratamiento del paciente con resistencia a los
corticoesteroides
 En estos pacientes, la proteinuria no remite dentro de 4 a 8
semanas de tratamiento y es necesario una biopsia renal
para determinar el grupo de Glomerulopatía.
 En los casos de NL y GEFS la adición de ciclosporina
(5mg/kg/dia) al Tto con corticoesteroides por 6 meses.
 Se desaconseja el uso de ciclofosfamida.

Síndrome nefrótico secundario

 El hallazgo de un agente etiológico y su eliminación permiten
una remisión de la proteinuria sin necesidad de otro tipo de
terapia.
 Tratamiento. Medidas generales

Dieta Actividad. Vacunas Control del Edema

• Restricción de la • Se aconseja • Esta contraindicada • Mediante la
ingesta de sodio actividad física la administración de restricción de sodio,
(1g/m2/dia) normal y evitar vacunas de virus diuréticos en
• Líquidos ejercicios intensos atenuados mientras pacientes con
restringidos cuando ya que aumenta la el paciente este edema moderado o
se administra perdida urinaria de bajo tratamiento grave.
albumina, etapa proteína. con • Administraciòn de
crónica y estable inmunosupresores. albumina en casos
del síndrome • De 1 a 3 meses de hipovolemia
nefrótico de la NL y después de la grave o anasarca
en casos de IRC. suspensión del masiva.
• Dietas normal de tratamiento
proteínas.
 Complicaciones del Síndrome nefrótico

Tromboembolias. Esta complicación Alteraciones de nutrición y el

Infecciones: Peritonitis, neumonía, afecta arterias y venas, la trombosis de crecimiento. Causa multifactorial:
Celulitis e infecciones urinarias la vena renal esta asociada a NM, anorexia, perdida de proteínas,
bacterianas. - Warfarina por 6 meses o dosis complicaciones del tratamiento con
mínimas de aspirina. corticoesteroides y diuréticos.

Alteraciones óseas. Comunes por el

Dislipidemia. La presencia de
uso prolongado de corticoesteroides y la
alteraciones del metabolismo de los
perdida de vitamina D. en estos
lípidos es preocupante por las
pacientes la administración de
repercusiones cardiovasculares.
deflazacort puede ser beneficiosa.
Gracias por su atención!