VASCULITIS
Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por
presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u
obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede
ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de
hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican se basa en:
Manifestaciones clínicas e histopatológicas
Tamaño de los vasos comprometidos
Presencia de marcadores serológicos
Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos
irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre, baja
de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
Patogenia de las vasculitis:
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: Se han descrito en relación con agentes
infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos
materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se
reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y
riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a
los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en
donde la formación de complejos inmunes.
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas
2) Asociada a autoanticuerpos
3) Asociada a complejos inmunes
4) Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T.
CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
CLÍNICA DE LAS VASCULITIS
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo
compromiso, estado general, manifestado con baja de peso, anorexia,
astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que
puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente
1) Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura,
nódulos subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis,
lívedo reticularis y lesiones tipo pioderma gangrenoso, eritema
multiforme.
PURPURA PALPABLE
PIEL:
LESIONES ULCERADAS
Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica,
que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos
frecuente como polineuropatía. Produciendo alteraciones de
fibras sensoriales : parestesias,disestesias, hormigueo,
sensacion de corriente.
Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes
articulaciones y artritis en un 10-20% de los pacientes
Visceras: cualquier organo lo mas frecuentes: pulmon (lesiones
cavitadas), riñon , vias aereas (sinusitis., ocular (, con episcleritis,
uveítis y amaurosis
• Múltiples nódulos, al
menos dos cavitados en el
pulmón derecho.
• Pueden ocurrir en otras
entidades: Micosis,
neoplasias, TBC, AR
Granulomatosis de Wegener
Granulomas inflamatrios: Edema, quemosis, proptosis
LABORATORIO EN LAS VASCULITIS
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio
sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos y exámenes
diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
1. Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente
2. Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y
bilirrubina) y muscular (LDH).
3. Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina.
4. CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
5. Rx Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
6. Electromiografía (EMG)
7. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO
8. Crioglobulinas y complementos C3-C4.
9. Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
10. Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de
Takayasu
TRATAMIENTO
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y
evitar la mortalidad.
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que
puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos
endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de
rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc).
VASCULITIS: CLASIFICACIÓN
POR EL TAMAÑO DE LOS VASOS
Vasos Pequeños Arterias Medianas y Pequeñas
(Arteriolas y Vénulas) (Arterias Musculares)
Enfermedad del suero e inducidas por Pan-arteritis Clásica
drogas
Púrpura de Henoch-Schönlein
Poliangeitis microscópica
Crioglobulinemias
Granulomatosis de Wegener
Asociadas a Enfermedades. Reumáticas Vasculitis de Churg-Strauss
Asociadas a Malignidad Síndrome de Kawasaki
Asociada a Infecciones Artritis Reumatoide
Hipocomplementemia y urticaria LES
Arterias Grandes
• Arteritis de Células gigantes o de
la Arteria Temporal
• Arteritis de Takayasu
VASCULITIS SISTÉMICAS
VASCULITIS DE VASO GRANDE
• Arteritis de la Temporal
Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en
adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de
preferencia se observa en población blanca.
Clínica:
CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
Cefalea, que puede ser el síntoma predominante.
Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y
sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero
Cabelludo
Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias a la
oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión borrosa y
disminución agudeza visual
Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiaca
• Arteritis de Takayasu
Afecta predominantemente a mujeres jóvenes (razón mujer: hombre de 9:1), siendo
más frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco aórtico y sus ramas (en la forma
clásica), pudiendo también comprometer Aorta torácica, abdominal, arterias renales y
arteria pulmonar
Clínica:
Fiebre, Artralgias y mialgias.
Manifestaciones secundarias a la obstrucción de flujo de vaso sanguíneo de la arteria
comprometida: claudicación de extremidades superiores (dificultad para levantar los brazos,
peinarse, colgar ropa) y reducción o ausencia pulsos
Examen físico. Pueden presentarse mareos, síncopes y alteraciones visuales
En etapas más tardías puede presentarse insuficiencia cardíaca y/o HTA de difícil manejo
por estenosis de arterias renales
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
• Poliarteritis Nodosa
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier
raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentación es
50 años.
Clínica:
baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias , Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes):
púrpura, infartos, úlcera, cambios isquémicos en dedos manos y pies.
Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores
Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal.
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia
digestiva y/o diarrea.
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1. Afecta de preferencia a las arterias coronarias.
Clínica:
Fiebre, más de 5 días de duración
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado.
Artralgias y artritis, disuria
Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis,
disfunción valvular e insuficiencia cardíaca.
VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas Se presenta por igual en hombres y
mujeres, con edad promedio de presentación entre los 40-55 años.
Clínica:
Fiebre, anemia. Mialgias y artralgias
Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o pápulas
Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o
infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a
hemorragia alveolar.
Compromiso renal, con sedimento de orina inflamatorio
Compromiso ocular: proptosis, diplopia.
Afectación nervio periférico.
• Poliangeítis Microscópica
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas. Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
Fiebre, artralgias
Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar
insuficiencia renal
Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
