CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
Integrantes:
Pacherres Rosillo, Karin Gianella
Reyes Espinoza, Ruth Beberly
Salazar Cerna, Johana María Ysabel
Cardiopatías
congénitas
Clasificación

Planas Vilaseca M. Cardiopatías congénitas. Rev Enferm [Internet]. 1983 [cited 2021 Jun 18];6(63–64):73–8.
 CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
El conducto arterioso persistente (CAP) es la persistencia de una comunicación entre la aorta
descendente y la arteria pulmonar que está presente durante la vida fetal y que habitualmente se
cierra en las primeras 10 a 15 horas tras el nacimiento.

No es una alteración
(1) benigna, aunque se
conocen casos de
Incidencia de se supervivencia prolongada
Mujeres > Hombres
aproxima a 1 por cada
(2:1)
2 000 nacimientos

Factores de
Incidencia elevada: riesgo
• Lactantes nacidos a gran
altura • Genéticos
• Lactantes con rubéola
congénita • Prematuridad
• Prematuros.

Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99.
 ↓ PG + eliminación

Fisiopatología de placenta + ↑
Presión de oxigeno

La respuesta del
conducto a las
sustancias vasoactivas
depende de la edad
• Se deriva del sexto gestacional del feto
arco aórtico
• Desde el tronco de
la arteria pulmonar – Falta de cierre del conducto,
aorta tras el nacimiento.
• Longitud : 2 a 8 mm
• PG: permeable

Persistencia de un cortocircuito entre la aorta y

la arteria pulmonar o cortocircuito I→D.
 Hiperaflujo pulmonar
 Incremento de las presiones en la aurícula
izquierda y la PA
 Sobrecarga de volumen de las cavidades
izquierdas
 Dilatación del ventrículo izquierdo y la
insuficiencia cardíaca izquierda
 Hipertensión pulmonar
 ↑ descarga simpática, taquicardia, taquipnea
Manifestaciones clínicas
Están determinadas por el grado de derivación de izquierda a derecha, que depende del tamaño y la longitud del CAP, y de la diferencia
entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas

Soplo continuo, en
maquinaria o de Gibson CAP grande puede Adulto no corregido, un
CAP grande puede
• Región infraclavicular presentarse con signos presentarse con un soplo
izquierda de insuficiencia cardíaca de eyección sistólico corto Complicaciones
• Todo el ciclo cardiaco.
 Insuficiencia cardiaca

CAP hemodinámicamente  Endarteritis infecciosa

significativo Mala perfusión sistémica  Hipertensión pulmonar
• Signos de aumento de la circulación incluyen acidosis, oliguria y
pulmonar: taquipnea, apnea, necesidad distensión abdominal
de asistencia ventilatoria

Doyle T, Kavanaugh-mchugh A, Kim MS. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus Authors. In 2010 [cited 2021 Jun 18]. p. 1–24.
 Ecocardiograma
Pruebas complementarias
Determinar
Radiografía de tórax. • Forma y diámetro del conducto
arterioso en su extremos aórtico y
pulmonar
 Cardiomegalia a expensas de • Datos indirectos de la sobrecarga de
cavidades izquierdas. volumen
 Ecocardiograma bidimensional con mapeo
 Marcas vasculares • Grado de repercusión hemodinámica de flujo de color de un pequeño conducto
y descartar lesiones asociadas arterioso persistente en un recién nacido
prominentes
utilizando el eje corto paraesternal
 Arco pulmonar prominente

• Suele ser normal en pacientes con un

Electrocar- CAP pequeño.
diograma • CAP grande, hallazgos de hipertrofia
ventricular y una anomalía de la
aurícula izquierda
Muestra un pequeño conducto arterioso persistente (PDA), resaltado por el mapeo de flujo de
Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99. color, que recorre entre la aorta descendente (DAo) y la arteria pulmonar principal (MPA).
Clasificación

San Luis-Miranda R, Arias L, Peralta L, Lázaro J, León-Ávila JL, Margarita Benítez-Aréchiga Z, et al. Persistencia del conducto arterioso [Internet]. Vol. 50, Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2012 [cited 2021 Jun 18]
 Diagnóstico

Confirma

El cateterismo cardíaco y la
La radiografía de tórax y el angiografía generalmente solo son
electrocardiograma pueden ser útiles, necesarios cuando se está
pero son menos sensibles y considerando la terapia percutánea o
específicos que la ecocardiografía en el contexto de una cardiopatía
congénita más compleja

Doyle T, Kavanaugh-mchugh A, Kim MS. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus Authors. In 2010 [cited 2021 Jun 18]. p. 1–24.
 Tratamiento

Cierre quirúrgico
Tratamiento Tratamiento
o por cateterismo
conservador farmacológico
intervencionista

Tratamiento conservador

Restricción del aporte hídrico Ventilación no invasiva con Diuréticos

presión positiva continua (Furosemida, clorotiazida)
excepto cuando existe
insuficiencia cardiaca congestiva
San Luis-Miranda R, Arias L, Peralta L, Lázaro J, León-Ávila JL, Margarita Benítez-Aréchiga Z, et al. Persistencia del conducto arterioso [Internet]. Vol. 50, Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2012 [cited 2021 Jun 18]
 Indometacina
Tratamiento • Inhibidor de la ciclooxigenasa
• Tratamiento estándar para el cierre
farmacológico del DA. Pauta de tratamiento
Tratamiento conservador • 70-90% de los RN van a responder a este
fármaco
0,2 mg/kg/cada 12-24
horas, 3 dosis
• Contraindicada: oliguria ( 1,8 mg/dl,
Plaquetas < 60000, sangrado activo,
evidencia de hemorragia intraventricular
activa o sospecha de enterocolitis
necrotizante.

Ibuprofeno
• Este antiinflamatorio no esteroideo es
tan eficaz como la indometacina en el Pauta de tratamiento
cierre farmacológico del ductus y 10 mg/kg por vía
reduce el riesgo de oliguria. intravenosa lenta en la
• El riesgo de enterocolitis y de primera dosis, seguida de
insuficiencia renal es bajo. dos dosis de 5 mg/kg a
• La toxicidad renal es limitada, en las 24 y 48 horas.
comparación con la indometacina
• Contraindicado: diuresis inferior a 1
ml/kg/hora

San Luis-Miranda R, Arias L, Peralta L, Lázaro J, León-Ávila JL, Margarita Benítez-Aréchiga Z, et al. Persistencia del conducto arterioso [Internet]. Vol. 50,
Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2012 [cited 2021 Jun 18]
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico del DA se reserva para aquellos pacientes en los que ha fracasado el tratamiento
farmacológico o cuando éste está contraindicado.
Programación
Fracaso del tratamiento farmacológico Los pacientes con conductos arteriosos persistentes pequeños y asintomáticos pueden
ser programados hasta que lleguen a los 10 a 12 kg de peso corporal o a los dos años
Cuando persiste un DA de edad
Ante conducto arterioso persistente moderado sin datos de insuficiencia cardiaca, el
hemodinámicamente significativo tras cierre debe ser programado en un máximo de seis meses a un año.
la administración de dos ciclos de
Indometacina o Ibuprofeno En conductos arteriosos persistentes moderados y grandes con insuficiencia cardiaca
e hipertensión arterial pulmonar (no severa), el cierre debe ser temprano y a la
brevedad posible

 Permite el cierre del conducto con

Ligadura mínimo trauma quirúrgico
Puede llevarse a  Con una oclusión total de 88 a 98 %
cabo mediante quirúrgica  Corta estancia hospitalaria (24
técnica abierta o toracoscópica horas)
asistida con video asistida por  Beneficio cosmético comparado con
la toracotomía tradicional
video
Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99.
Cierre percutáneo (transcateterismo)

Se utiliza más la colocación transluminal de diversos dispositivos para oclusión, como la

sombrilla doble de Rashkind o la embolización con resortes de Gianturco.  

Primera elección en niños de

más de 6 kg de peso corporal
y en pacientes adultos

Complicaciones: tromboembolia,
Se prefiere por ser endocarditis, oclusión incompleta, lesión
No dejar cicatriz Es costo-efectiva
menos invasiva vascular y hemorragia consecutiva a
perforación

Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99.
 COARTACIÓN DE LA
AORTA
La coartación de la aorta (COA) se define como un estrechamiento luminal en la
aorta, se puede presentar a diferentes niveles y da lugar a una dificultad en el
flujo desde la aorta ascendente hasta la descendente.

4 al 6 % de todos Coartación Predisposición

los defectos
aórtica genética .
cardíacos
congénitos. Se asocia con el
síndrome de Turner
Hombres >
mujeres Anomalía adquirida
(enfermedades
inflamatorias)

Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99.
Clasificación

Localización
Preductales
Edad Segmento de
presentación
Yuxtaductal

• Forma infantil Neonatal

• Muy sintomáticas y graves
 Insuficiencia cardiaca Infantil Ístmica
congestiva y bajo gasto
cardiaco. Adulto
Arco
Posductales Presencia o no transverso
• Forma adulta
• Más frecuentes y leves
de lesiones
• Debutan con HTA asociadas
Simple
Compleja

Bolaños I, Mora K, Bolaños S, Murillo B. Coartación de aorta Coarctation of the Aorta Palabras claves. Vol. 36.
 Etiología Fisiopatología
Aumenta la resistencia
al flujo de salida del VI
Desarrollo embriogénico
anormal Gradiente de presión: 50-
60mmHg en reposo

Hipertrofia ventricular
Flujo sanguíneo intrauterino izquierda
reducido a través de la Patrón de flujo aórtico
aorta, causando un anormal
subdesarrollo aórtico
Hipertensión
arterial
Tejido aberrante del ducto
arterioso en la pared de la Hipertensión en miembros
superiores
aorta torácica fetal
Incremento de la
circulación colateral por
las arterias intercostales
Hipotensión en miembros
inferiores
Bolaños I, Mora K, Bolaños S, Murillo B.
Coartación de aorta Coarctation of the
Obstrucción al flujo de sangre en aorta
Aorta Palabras claves. Vol. 36.
Manifestaciones clínicas

Pulsos femorales Hipertensión en

Retraso braquio-
disminuidos o extremidades
femoral
retrasados superiores

Soplo mesosistólico en
la parte anterior del
Circulación colateral
tórax, espalda y
apófisis espinosas,

Fulton DR, Connolly HM. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. 2015 Apr [cited 2021 Jun 18];1–24.
Manifestaciones clínicas
• Asintomático si hay CAP o • Dolor torácico • Hipertensión grave
si la CoA no es grave. • Claudicación con el esfuerzo • claudicación de las
• Pulso femoral ausente o • Retraso braquio-femoral extremidades inferiores
retrasado • Presión arterial ↓
• Soplo puede estar
• Insuficiencia cardíaca
extremidades inferiores
asociado con otros disección aórtica
defectos cardíacos
• Insuficiencia cardíaca
Recién Lactantes Adultos
nacidos mayores y
niños 

Fulton DR, Connolly HM. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. 2015 Apr [cited 2021 Jun 18];1–24.
Pruebas complementarias Esofagograma

Radiografía de tórax. Muescas costales Signo de la “E” o “3 invertido “

Producido por la curvatura del
esófago alrededor de los segmentos
 Dilatación de la aorta
preestenoticos y posestenóticos.
ascendente.
 Signo de “Roesler”
 Signo del “3” en la aorta

Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99.
Pruebas complementarias Ecocardiografía
Demostrar
•
ECG Estrechamiento del segm
aórtico
ento

• Detectar defectos cardíaco

s
asociados
Signos de hipertrofia • Seguimiento después de
Imágenes de ecocardiografía la
ventricular izquierda transtorácica con evaluación Doppler reparación
en un paciente con coartación de la
aorta

Resonancia magnética
cardiovascular / tomografía
computarizada

Definen claramente la
ubicación y la gravedad de la Coartación aórtica severa
CoA, así como los vasos (flecha) en un paciente de 22
años con hipertensión.
colaterales
Un estrechamiento severo de la Doppler de flujo de color que demuestra
una marcada aceleración del flujo en el
aorta torácica descendente 
Charles F. Schwartz. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. J Chem Inf Model [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 18];53(9):1689–99. sitio estrechado.
 Diagnóstico Tratamiento
Confirma

Sin intervención el desenlace de los

Ecocardiografía pacientes con CoA es desfavorable,
secuelas como: falla cardíaca
Diagnostico Diferencial congestiva, endocarditis.
Pulsos y presiones sanguíneas desiguales

 Enfermedades arteriales periféricas Las medidas terapéuticas

obstructivas : Aterosclerosis, trombosis son quirúrgicas en todos los
arterial por cateterismo previo grupos de edad.
 Estenosis aórtica
 Disección aórtica.

La técnica utilizada dependerá de la edad del paciente

y de la anatomía del arco aórtico.

Fulton DR, Connolly HM. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. 2015 Apr [cited 2021 Jun 18];1–24.
 Tratamiento Pacientes mayores de 3 a
6 meses
En neonatos y niños con CoA discreta  Angioplastia con balón
 Se usa con menor frecuencia por riesgo de
 El método de preferencia es la anastomosis termino-terminal
formación tardía de aneurisma y posible sub
extendida o resección con anastomosis terminoterminal.
 Permite corregir la hipoplasia desarrollo de la extremidad superior izquierda
transversal del cayado por isquemia.

Pacientes mayores
 Angioplastia con stent o cirugía
1. Una vez que la aorta ha sido
correctamente movilizada y
controladas las arterias colaterales
se procede al pinzamiento de
ambos segmentos aórticos y a la Las complicaciones más frecuentes después de la
resección de la zona de coartación. reparación de una COA son reestenosis tardía y
2. Anastomosis término-terminal, que
formación de aneurismas en el sitio de la
elimina el estrechamiento.
reparación

Bolaños I, Mora K, Bolaños S, Murillo B. Coartación de aorta Coarctation of the Aorta

Palabras claves. Vol. 36.
 Seguimiento

A pesar de una adecuada reparación de la

coa, estos pacientes tienen una esperanza
de vida menor debido al aumento de la
morbilidad.

Deben ser sometidos a un seguimiento a

largo plazo

Evaluaciones periódicas de la presión

arterial en las cuatro extremidades y
estudios por imagen del corazón y la aorta

Bolaños I, Mora K, Bolaños S, Murillo B. Coartación de aorta Coarctation of the Aorta Palabras claves. Vol. 36.
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR (CIA)
Orificio en tabique interauricular Cardiopatía congénita del adulto Flujo pulmonar ↑
Shunt AI-AD
3ra – 6ta semana Tubos cardíacos se unen Porción distal →
Septum primum: se dirige hacia unión A-V
Tabiques auricular y ventricular Pliega techo de la aurícula

Luego del nacimiento

↑ Presión aurícula
izquierda

Cierra la comunicación
interauricular
Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Clasificación anatómica
A. Fallo en fusión septum primum y septum secundum
Competencia o incompetencia valvular
B. Subdesarrollo del septum secundum o defecto del
septum primum
Dentro de los límites del foramen oval
Mayor prevalencia – 80% de CIA
C. Persistencia del ostium primum A. Foramen oval B. Defecto del ostium C. Defecto del ostium
permeable (FOP) secundum primum
Defecto del tabique A-V
D. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP)
5 – 10% de CIA
- Conexión vena pulmonar superior derecha a la vena
cava superior (74% casos)
E. Destecho del seno coronario a través del piso de la
AI CIA
CIA a nivel del ostium del seno coronario D. Defecto interauricular del E. Defecto interauricular
seno venoso del seno coronario

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Fisiopatología
> retorno sanguíneo a la
Shunt I – D ↑ flujo sanguíneo pulmonar
aurícula derecha (AD)
Distensibilidad del ventrículo Se distiende con facilidad
Sobrecarga del ventrículo
derecho < masa muscular
derecho (VD)
↓resistencia flujo de salida

Hipertrofia muscular del VD

↑ presión diastólica
> presión sobre VD
Estenosis pulmonar relativa
a nivel de la válvula
pulmonar

↓ gradual distensibilidad de VD
↓ sintomatología
P. VD = Presión sistémica
¿?
↓ tamaño del shunt I-D

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Incidencia
> 60% neonatos a término Ecocardiograma
sanos tienen FOP transtorácico
Infancia: 87 – 96%
1° año de vida
Cierre espontáneo
Adultos: 27%
autopsias

Infancia: 10 – 15% de defectos

cardíacos congénitos
Defecto del ostium 1.6/1000 nacidos 2° prevalencia luego
2F:M
secundum vivos de CIV
Adultos: 20 – 40% de defectos
cardíacos
Alcohol Diabetes
Exposiciones Hidantoína CMV > edad materna Prematuros + bajo peso al nacer
maternas Ácido valproico Rubéola Parto multigestacional > prevalencia de CIA
Anfetaminas Obesidad

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Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Cuadro clínico
Manifestaciones tardías Palpitaciones
Mayoría de CIA Asintomáticos Fibrilación Auricular
< 40 años ICC

Ganancia de peso lenta en primera infancia

CIA grandes Intolerancia al ejercicio
Disnea ocasional a grandes esfuerzo

Historia de bronquitis
Infecciones respiratorias
recurrente por Hipertensión pulmonar
congestión pulmonar 15% de CIA
Quilotórax
crónica

ACV
Asociaciones clínicas adicionales Migraña
con FOP Edema pulmonar
Enfermedad por descompresión del buzo

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Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Diagnóstico Rx tórax Cardiomegalia a
expensas de VD
> CIA → > cardiomegalia
Examen físico

Elevación precordial del VD ↑ vasculatura pulmonar

Choque de la punta desplazado Prominencia del cono de

Shunt I-D
izquierda la arteria pulmonar
↑ volumen y flujo VD
Prominencia de la pared torácica EKG
izquierda
Hipertrofia VD
↑ flujo válvula 50% p(x) CIA
Soplo del flujo sistólico Borde esternal sup. izq.
pulmonar grande
Desdoblamiento del 2° ruido Constante y fijo con la respiración
Cateterismo VCS ↑ SaO2 de AD
↑ flujo válvula cardíaco Derivación izq. a nivel auricular
Soplo mesodiastólico apical En inspiración
tricúspide
Gradiente de presión < 25 ↑ flujo sanguíneo
mmHg en válvula pulmonar pulmonar

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Ecocardiografía
De elección Descartar cateterismo cardíaco TC y RM
transtorácica
Defectos pequeños
Doppler color Detectar shunts más pequeños Defectos del seno coronario
Defectos en Defectos del seno venoso
ubicaciones oscuras

Defecto del
seno venoso

Datos RM útil estructuras

morfológicos y venosas pulmonares
fisiológicos anómalas (RVPAP)

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Tratamiento
Defectos hemodinámicamente Estables y no requieren
pequeños sin cardiomegalia cierre

Defectos hemodinámicamente grandes Tratamiento quirúrgico

Cierre CIA

Indicaciones Contraindicaciones

P(x) con riesgo de HTP P(x) con HTP avanzada > riesgo q(x)
Flujo pulmonar : flujo sistémico (Qp:Qs) ≥ 1.5 : 1 Embarazo
Entre 2 – 5 años edad Insuficiencia ventricular izquierda grave
D(x) ecográfico con ↑ volumen VD
Terapia vasodilatadora prolongada con
ACV sildenafil → revertir la HTP inoperable
Migraña en operable
FOP
Enfermedad por descompresión del
buzo

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Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Dispositivo Contraindicaciones
Tratamiento con catéter
Amplatzer
Cierre percutáneo Determinantes anatómicos
Reborde septal insuficiente para dispositivo
Defectos del seno venoso
Deficiencia del tabique anteroinferior
Amplatzer de gran tamaño Cierre q(x)

Complicaciones principales Complicaciones no cardíacas

Embolización del dispositivo Disección de la vena ilíaca
Taponamiento cardíaco Hematoma retroperitoneal o inguinal
ACV o TIA Isquemia de la pierna
Trombosis
Obstrucción de la VCI, seno coronario o Complicaciones menores
vena pulmonar
Arritmias
Insuficiencia tricúspide o mitral
↑ transitoria del segmento ST
Complicaciones tardías Derrame pericárdico
Edema pulmonar
Muerte por dispositivo, ECV, trombosis,
malposición de dispositivo, embolización, P(x) < 15 Kg
Ecoguiado endocarditis, derrame pericárdico
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Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Tratamiento quirúrgico Esternotomía media parcial o completa

Defecto del ostium secundum y FOP

Se conserva una parte del pericardio anterior
Sutura directa Parche Pericardio bovino
Politetrafluoroetileno (PTFE)

Consideraciones

Examen cuidadoso del tabique interauricular

Auriculotomía oblicua
Identificar VCI y VCS, RVPAP a AD o venas cavas derecha

Identificar la válvula de Eustaquio, evitar desviación de VCI a AI

Identificar y proteger el seno coronario Canulación venosa bicava

Hipotermia leve
Suturar tejido circulante sin interferir con el flujo de estructuras Cardioplejía anterógrada
adyacentes Circulación extracorpórea
Campo inmóvil
Garantizar tejido redundante suficiente → no aplicar tensión

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Defecto del seno coronario con RVPAP

Conexión vena pulmonar superior derecha a la AD o VCS

Parche intraauricular bloquear vena pulmonar → flujo hacia la AI

Incisión de VCS alejada de nodo SA

≥ 1 venas pulmonares se conectan muy cefálicas a la VCS

Plastia con parche lateral a la VCS
Auriculotomía en base lateral de VCS
Enfoque de 2 parches: septal y en VCS

Riesgo de pérdida del ritmo sinusal

Parche único → estrechamiento de VCS

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Complicaciones tempranas

Dehiscencia del parche

Tromboembolismo
Arritmias con bloqueo cardíaco Complicaciones tardías
Disfunción del nodo sinusal
Fibrilación auricular (FA) Insuficiencia cardíaca
ACV Reparación > 25 años
Arritmias → necesidad de marcapasos FA

Contexto de HTP > 40 años con FA 30 – 40% evento

luego de reparación de tromboembólico dentro
Hipertensión venosa sistémica CIA de 10 años posteriores
Insuficiencia ventricular derecha
Anticoagulación sistémica
Gasto cardíaco bajo

Requerir un bypass cardiopulmonar → fenestrar el

cierre

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 Pronóstico
Cierre espontáneo > 50% d(x) infancia 4 30% reducen
Mayoría de CIA
primero años de vida – 5 mm tamaño < 3 mm
Asintomáticos
Ninguno se cierra
> 10 mm al d(x) > 8 mm al d(x) ↑ tamaño
espontáneamente

Sin tto, esperanza 65% muere a los 50 90% muere a los 60 Sintomáticos
> 40 años
de vida 40 – 50 años años años

Defectos reparados incompletamente

Riesgo de
Defectos reparados con material protésico Profilaxis antibiótica
endocarditis
Uso de dispositivos sospechosos de endotelización incompleta

Cierre q(x) Supervivencia = Supervivencia de 27 años cierre

temprano población sana después de 40 años es el 40%

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bichell DP, Doyle TP. Atrial Septal Defect and Cor Triatriatum. Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2043 - 60.
 COMUNICACIÓN
Orificio en tabique auriculoventricular Cardiopatía congénita más frecuente Flujo pulmonar ↑
INTERVENTRICULAR (CIV) 25 – 30% Shunt VI-VD
25% neonatos y lactantes 10% COA 4% estenosis aórtica 2% estenosis válvula
sintomáticos asociados a hemodinámicamente valvular o subvalvular mitral congénita
gran CAP significativa
Anatomía

Karamlou T, Kotami Y, Van Arsdell GA. Cardiopatías Congénitas. En: Brunicardi FC. Schwartz Principios de Cirugía.10ma ed. McGraw-Hill Interamericana Editores. 2015. p. 695 – 733
Bacha EA. Ventricular Septal Defect and Double-Outlet Right Ventricle. En: Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2097 - 106.
Clasificación anatómica
A. Tipo I o conal (infundibular o de salida) (8%)

Alteración del tabique infundibular

Rodeados por músculo del tabique infundibular
o limitados superiormente por la válvula pulmonar
CIV supracrestíneas

B. Tipo II o membranosa (conoventricular) (80%)

Entre el septum infundibular y el ventricular

Alrededor del septum membranoso → perimembranosa
Extenderse de los límites → paramembranosa
Malformaciones de alienación → Tetralogía de Fallot

Valvas anterior y septal de la válvula tricúspide se adhieren a

la malformación membranosa → conducto entre VD y AI

Shunt I – D

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Bacha EA. Ventricular Septal Defect and Double-Outlet Right Ventricle. En: Sellke FW, et al. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 9ma ed. Elsevier. 2016. p. 2097 - 106.
 C. Tipo III o del conducto AV (vía de entrada) (6%)

Ausencia parcial o total del tabique del conducto AV

Debajo de la valva septal de la válvula tricúspide

Sin tejido muscular entre ambos

D. Tipo IV o muscular única o múltiple (10%)

Rodeados de músculo
Anterior
Medioventricular (entre septum trabecular y trabécula
septomarginal)
Posterior
Apical

“queso suizo” → múltiples orificios

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 Fisiopatología Tamaño del CIV Gradiente de presión

CIV grandes No restrictivas CIV pequeñas restrictivas

> 10 mm Pueden = diámetro del anillo < 5 mm
aórtico
↑ presiones ventriculares =
Shunt VI - VD Shunt VI - VD Presión de VD normal
presión sistémica
Qp : Qs (> 2) Qp : Qs Asintomáticas
↑ flujo sanguíneo pulmonar
relación inversa < 1.5 Escasos cambios
RVP/ RVS Sobrecarga de volumen de fisiológicos
VI y AI
Riesgo de endocarditis a
Síntomas de ICC largo plazo
Hipertensión del VD y Inoperable
arteria pulmonar (HTP) o trasplante

↑ tamaño de arteria Inversión del flujo Sx de Eisenmenger

pulmonar, AI y VI
Shunt VD - VI HTP fija, shunt bidireccional,
↑ RVP hipertrofia VD y VI normal,
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 Diagnóstico
+ frecuentes
CIV pequeñas Examen físico Rx tórax y EKG
asintomáticos
Soplo de alta intensidad Normales
Lactantes prematuros → soplo precoz Holosistólico, áspero
↓ rápida de las resistencias + frémito

CIV grandes ↑ flujo sanguíneo pulmonar e HTP Rx tórax

Disnea, taquipnea Cardiomegalia (↑ AI y VI)

Crecimiento insuficiente Arterias pulmonares prominentes
Sudoración profusa durante la alimentación ↑ circulación pulmonar
Infecciones pulmonares recurrentes
Insuficiencia cardíaca EKG
Signos de hipertrofia ventricular izq o Ondas P picudas
Prominencia precordial izquierda biventricular
↑ paraesternal palpable
Examen Ecocardiograma D(x) definitivo Cateterismo
Frémito sistólico
físico
Pulsos filiformes Calcular el grado del shunt y Medir RVP y presión de la
Soplo holosistólico < áspero que soplante presiones arteriales pulmonares arteria pulmonar
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 Tratamiento

Al 1° mes edad 80% cierre espontáneo

< 12 meses 25% cierre espontáneo 30% neonatos con síntomas

Cirugía 1° año
graves, ICC intratable o
de vida
retraso del crecimiento

Resto CIV membranosa

(conoventricular) con mala
Tto médico alienación
Cierre q(x) al
CIV membranosa d(x)
Cierre espontáneo con CIV del conducto AV (vía de
(conoventricular) entrada)
tto médico agresivo
CIV muscular

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 Abordaje por auriculotomía derecha Elección Canulación venosa bicava
Hipotermia leve
CIV membranosa (conoventricular) Cardioplejía anterógrada

Retracción de las valvas anterior y septal de la válvula tricúspide

Suturas 1, 2, 3 y 4 se colocan en la pared del tabique ventricular, a

3 mm del borde del defecto

Sutura 5 se coloca donde la valva septal se fusiona con el CIV

Suturas 6, 7 y 8 se pasar desde la AD a través del anillo fibroso

tricuspídeo; el resto de suturas sobre el borde anterosup. de CIV

Suturas 6, 7 y 8 se pasar desde la AD a través del anillo

tricuspídeo; el resto de suturas sobre el borde anterosup. de CIV

Cierre completo de la CIV con parche de Dacron y suturas

comprometidas
Parches Dacron, Gore-Tex o pericardio
Suturas continuas no
Inspeccionar válvula tricúspide e inflarla con solución salina verificar absorbibles
que no haya insuficiencia
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 CIV del conducto AV (vía de entrada)

Retracción la valva septal expone el defecto al anillo de

la válvula tricúspide

Cierre del defecto del canal AV con la técnica de sutura

continua (colchonero horizontal continuo) con el tejido
de la valva septal

Suturas colchonero horizontal simples a lo largo de la

porción posteroinferior de la CIV a 4 mm de la CIV para
evitar dañar el haz de conducción

No exposición (obstrucción de cuerdas tendinosas), se

incide la valva septal a lo largo de su base

Cierre con parche y la valva septal incidida se vuelve a

unir con sutura continua

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 CIV conal (infundibular o de salida)

Exposición a través del infundíbulo, arteria pulmonar o la aorta

Suturas iniciales dentro del borde fibroso entre las dos válvulas
semilunares

Suturas restantes se pueden colocar sin temor a dañar el tejido

de conducción a medida que viaja caudalmente entre el tabique
ventricular infundibular y trabecular

El parche de Dacron se ancla al resto del defecto del tabique

ventricular con una sutura continua

CIV muscular Abordaje depende de la ubicación

CIV musculares medios Un solo parche puede cubrir CIV musculares A través de la trabécula septomarginal y las
Auriculotomía derecha varios defectos separados anteriores trabéculas hipertrofiadas de la pared libre del VD
Dividir haces musculares que unen la banda septal al septum + parche
CIV musculares posteriores
CIV musculares Ventriculotomía derecha apical
A través de la valva posterior de la
apicales
válvula tricúspide Buena exposición del septum muscular apical
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 ● Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente a partir
del año de edad y la segunda cardiopatía congénita en el
recién nacido

Tetralogía de
Fallot

Manual AMIR 14º edición

 ● Cortocircuito es de derecha a izquierda eso explica la
cianosis

Crisis hipoxica

Llanto, ejercicio

Tetralogía de ● Causa:
Fallot 1.
2.
Policitemia
Alteración de coagulación
3. Ferropenia

Manual AMIR 14º edición

 EKG
1. Crecimiento de cavidades
Examen físico derechas
1. Soplo sistólico en foco
pulmonar

Clínica
• Cianosis
• Acropaquía
• Retraso en el crecimiento

Manual AMIR 14º edición

 Tratamiento
Crisis Hipóxica: Administrar oxigeno, vasoconstrictores,
posición en cuclillas

Manual AMIR 14º edición

Tratamiento quirúrgico
Paliativa o curativa

Manual AMIR 14º edición

Lactaste menores de 6 meses ------------- cirugía paliativa
Lactaste de 6 a 12 meses --------Cirugia de corrección total con anatomía completa
>1 año + síntomas + anatomía favorable ----------------Corrección total

Técnica de Blalock-Taussig,

Cirugía correctiva: Cierre de la comunicación

interventricular, corrección del cabalgamiento
aórtico y reparación de la obstrucción del
tracto de salida del ventrículo derecho

las insuficiencias valvulares y

arritmias, especialmente
ventriculares

Manual AMIR 14º edición

Trialogia de Fallot:
1. Estenosis pulmonar Pentalogia de Fallot
2. CIA 1. Tetralogía de Fallot más CIA
3. Hipertensión ventrículo derecho

Manual AMIR 14º edición

GRACIAS