HIPOACUSIAS

HIPOACUSIA CONGENITA
La hipoacusia también conocida como “sordera”, es la incapacidad de oír claramente los sonidos. Puede ser parcial (incluye
cualquier disminución de la capacidad para oír) o puede ser total; de presentación unilateral o bilateral. Es un trastorno
relativamente común, de causa variada, que inicia en cualquier época de la vida.

En el mundo, según estadísticas de la Organización Mundial de la

Salud, dos de cada mil habitantes padecen sorderas severas o
profundas.

CLASIFICACION
 CLASIFICACIÓN
Transmisión o conductivas
SEGÚN LA MIXTAS
LOCALIZACION:
Percepción o neurosensorial

Prelocutivas o Prelinguales
MOMENTO DE
ADQUISICIÓN
Poslocutivas o poslinguales

ETIOLOGIA
‫ ﮺‬Existen alrededor de 600 síndromes que
asocian hipoacusia (S. de Pendred)
‫ ﮺‬70% se presenta aislada
‫ ﮺‬80% transmisión hereditaria: mutación del
gen GJB2
‫ ﮺‬35-40% Adquiridas (infecciones, tóxicos u
otros agentes)
‫ ﮺‬10-20% Causa desconocida
 MALFORMACIONES CONGENITAS

Aplasia de Michel

Agenesia del laberinto óseo y membranoso. Se caracteriza por una cavidad

única, indiferenciada y sin ningún tipo de desarrollo de las estructuras
epiteliales. El agente teratógeno causal actúa sobre el embrión en la cuarta
semana de vida intrauterina.

Anomalía de Mondini
Desarrollo incompleto de la porción ósea y membranosa del oído interno. Se
produce una detención del desarrollo embrionario del oído interno en la séptima
semana de vida intrauterina. Aunque el laberinto posterior puede ser normal,
pueden aparecer lesiones asociadas, como dilatación del vestíbulo, de los
conductos semicirculares y del conducto endolinfático. El Síndrome de Mondini es
una malformación del oído interno que consiste en una vuelta y media de la
cóclea (en lugar de las dos vueltas y media normales), una ausencia del tabique
interescalar y una dilatación quística del vestíbulo
Anomalía de Scheibe

Se trata de la malformación más frecuentemente encontrada en la cóclea, ya sea

aislada o asociada a un síndrome. El laberinto óseo está perfectamente formado,
limitándose la alteración malformativa al laberinto membranoso Las pruebas de
imagen (TAC, RM) no son útiles porque el aspecto de la cóclea es normal. Es
característica la aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores. La hipoacusia es
sobre todo a expensas de frecuencias medias y altas, con restos auditivos en
frecuencias graves. Esta malformación aparece asociada a enfermedades adquiridas
intrauterinamente, como la embriopatía rubeólica o la infección por citomegalovirus.

Aplasia de Alexander Se trata de una alteración en la que el desarrollo del laberinto óseo es
normal, con aplasia parcial de la espira basal de la cóclea. Se caracteriza por una hipoacusia
neurosensorial gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a
niveles variables en la vida adulta.
 HIPOACUSIA
Se denomina hipoacusiaADQUIRIDA
o sordera al defecto funcional que ocurre cuando un sujeto pierde capacidad
auditiva, independientemente de la intensidad. La hipoacusia es uno de los síntomas que pueden estar
presente en la enfermedad otoneurológica.

CLASIFICACIONES DE LAS HIPOACUSIAS:

1. Topográfica:
• Oído externo: encargado de recoger las ondas sonoras y conducirlas hasta la membrana
timpánica.
• Oído medio: encargado de amplificar las ondas sonoras y transmitirlas hacia el oído interno.
• Oído interno: encargado de transformar el estímulo sonoro recibido en impulsos nerviosos,
que serán transmitidos, por la vía acústica, hasta la corteza cerebral
• Hipoacusias de transmisión o de conducción: se deben a lesiones del aparato transmisor de la
energía sonora.
Clasificación cuantitativa:
• Hipoacusias neurosensoriales o de percepción: ocurren por lesión en el órgano de Corti
• Leve o ligera: 21 – 40 dB.
(hipoacusias cocleares), alteración de las vías acústicas (hipoacusias retrococleares) o por
• Moderada o mediana: 41 - 70 dB.
trastornos en la corteza cerebral auditiva (hipoacusias corticales).
• Severa: 71 - 90 dB.
• Profunda: 91 - 119 dB (> 90 dB).
• Hipoacusia mixtas: debidas a alteraciones simultáneas en la transmisión y en la percepción del
• Deficiencia auditiva total – cofosis: >120 dB (no
se percibe nada). sonido en el mismo oído.
 Lesiones del oído externo
-Obstrucciones mecánicas

DIAGNOSTICO -Patología infecciosa

-Patología tumoral

Lesiones del oído medio

- Con tímpano cerrado:
-Otitis media aguda
-Miringitis aguda o crónica
-Otitis seromucosa
-Hemotimpano
- Abombamiento violáceo del tímpano

Con tímpano abierto

-Patología aguda
-Patología crónica
 HIPOACUSIA SUBITA
HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL SUBITA IDEOPÁTICA: fases aguda o súbita, por lo general de forma unilateral, con pérdida
neurosensorial de 30 dB mas en por lo menos tres frecuencias audiometricas contiguas durante 72 horas o menos

ETIOLOGIA: SINTOMATOLOGÍA EPIDEMIOLOGIA

i. Incidencia de 5-20 por cada
I. Hipoacusia neurosensorial sin pródromos 100mil hab.
II. Plenitud aural ii. 43-53 años
III. Acúfenos iii. Unilateral
IV. Síntomas vestibulares

TRATAMIENTO
i. Basado según su etiología
DIAGNOSTICO ii. Idiopático: el tratamiento es
empírico
i. Historia clínica detallada i. Esteroides orales: prednisona
ii. Ex. Físico: otoscopía, examen una dosis de 1mg/ kg/día
(60mg máx.) 10- 14 días.
neurológico ii. Valaciclovir 1g TID o
iii. Audiometría famciclovir 500mg
iv. TC y RMN
 OTOESCLEROSIS
La osteoesclerosis corresponde a una otodistrofia, de etiología inflamatoria
aun no del todo precisada. En esta enfermedad se produce una alteración
histológica confinada a la cápsula ótica y cadena osicular, que se expresa por
áreas de reemplazo focal o confluentes del tejido óseo normal a expensas de ETIOPATOGENIA
hueso de alta celularidad y vascularización. Esto determina alteración de la El inicio de esta estaría dado por focos de resorción
fisiología normal de la audición, cuya expresión clínica es la hipoacusia, la cual
ósea generados por osteoclastos regionales activados
inicialmente es de conducción, pero en etapas avanzadas es mixta o sensorio-
neural vía mediadores inflamatorios. En forma secundaria se
produce reclutamiento de linfocitos, células
plasmáticas, fibroblastos e histiocitos . De este modo,
en la histología se describen 3 etapas: una celular, una
fibrótica y otra esclerótica.
• Causa común de hipoacusia progresiva adquirida en adultos jovenes. 0,2 y el 1%

• La incidencia de otoesclerosis clínica puede llegar a ser del 20-25% en familiares

de primer grado de pacientes afectados6 , atribuyéndose esto a una forma de
transmisión autosómica dominante con penetrancia incompleta (estimada en un
40%)

• Su edad de presentación promedio es entre la segunda y cuarta década de la vida.

En aproximadamente un 85% de los casos el compromiso es bilateral
• En la otoscopia se describe clásicamente el «signo de Schwartze»

• La audiometría muestra la característica «escotatura de Carhart»,

 DIAGNOSTICO

1. TAC
2. RMN
Otoesclerosis fenestral: La otoesclerosis fenestral es la forma más frecuente,
con aproximadamente un 85% de los casos. El lugar anatómico donde se asienta
es habitualmente constante y corresponde a la fissula ante fenestra. El
compromiso es bilateral en aproximadamente un 85% de los casos.
 TRATAMIENTO
El tratamiento quirúrgico consiste en estapedectomía con instalación de prótesis de estribo, esta última fabricada normalmente con elementos
radiodensos que permiten su control imagenológico.

Dentro de las complicaciones posquirúrgicas precoces se cuenta la fístula perilinfática, reacción a cuerpo extrano˜ con formación de granuloma y
laberintitis serofibrinoide o supurativa. En muchas de estas complicaciones la RM cobra relevancia como examen complementario para la pesquisa