UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
MÉXICO
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Carrera de Optometría
Grupo:2651
Materia: Diagnóstico de estrabismo
ESTRABISMOS ESPECIALES
Profesor: Andrés Curiel Luna
Alumnos:
Alonso Zapata María Esther
George Lizárraga Irving
González Díaz Nancy Mariana
López cortés Jiram Hazael
Mánuel García Francisco Arturo
Morales Hernández Anayancy
Estrabismos especiales
Alumnos:
Alonso Zapata María Esther
George Lizárraga Irving
Gónzalez Díaz Nancy Mariana
López cortés Jiram Hazael
Mánuel García Francisco Arturo
Morales Hernández Anayancy
Farah
contenido
Síndrome de
Duane
01 Síndrome de
Moebius
02
Síndrome de
Brown
03
01
Síndrome de
Duane
Notes Síndrome de Duane Horizontal:
- Es el más frecuente de
los estrabismos
● Se presenta más en mujeres
especiales, representa el ● El OI suele ser el más afectado
2% ● El síndrome de Duane puede asociarse con
- Fue descrito por Heuck
en 1883, por Stilling en alteraciones sistémicas, entre ellas:
1887, Türn en 1899, y
Duane en 1905. ❖ Síndrome de Goldenhar (dermoide epibulbar,
malformaciones auriculares, anomalías vertebrales)
❖ Anomalía de Klippel-Feil (tortícolis por sinostosis de
Notes
vértebras cervicales, cuello corto)
- Dividimos su descripción ❖ Anormalidades del punto lacrimal y de la carúncula
en: Síndrome de Duane ❖ Paresia bilateral del VII nervio
Horizontal y Síndrome de ❖ Paladar hendido
Duane Vertical.
Cuadro clínico
El signo más característico es la retracción del globo
ocular en la aducción, lo cual causa disminución de la
hendidura palpebral .
El SDD puede presentarse con:
1. Retracción en aducción y limitación de la misma
2. Disparos verticales en aducción
3. Limitación de la abducción
4. Aumento de la hendidura palpebral en abducción
5. Desviación ocular: endotropia o exotropía o
ausencia de la misma: ortotropía
6. Rotación de la cabeza
Retracción en aducción y limitación de la misma
• Es debido a alteraciones de inervación
en el recto lateral.
• Sx notable: la hendidura palpebral se
ve disminuida.
Concepto
Trastorno congénito de motilidad ocular se caracteriza por la retracción del globo al aducir.
Se atribuye a la ausencia del núcleo del VI par y a la inervación anómala del músculo
recto lateral, que produce la contracción simultánea de los músculos rectos medial y
lateral al intentar la aducción del ojo afectado.
Dentro del espectro de este síndrome el paciente presenta a veces déficit de abducción
o de aducción, así como elevación o depresión del ojo afectado al intentar aducirlo.
Puede haber endotropia, exotropia o los ojos pueden estar relativamente alineados.
Muchos pacientes presentan una posición compensadora de la cabeza para mantener
una visión única. En algunos casos aparece ambliopía. La cirugía está indicada en
ocasiones para mejorar el alineamiento ocular o
En el síndrome de retracción de Duane (SRD) hay
ausencia de inervación del recto lateral por
hipoplasia del núcleo del VI par, con inervación
anómala de este músculo por fibras del III par. La
enfermedad a menudo es bilateral. Hasta la mitad
de los pacientes tienen defectos generales
asociados, como sordera, anomalías auriculares
externas, trastornos del habla y alteraciones
esqueléticas. Se han identificado mutaciones en
varios genes. Aproximadamente el 10% de los
casos son familiares.
Fisiopatología.
Hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco del VI par.
Sus fibras son sustituidas por otras originadas en el
subnúcleo del recto medio en el núcleo del III par. La
forma en que se dispone esta sustitución de fibras
nerviosas explicaría los 3 tipos de síndrome de Duane
con variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio o
del núcleo del IV par. La característica fundamental y
común a todos los tipos de SD es la contracción
simultánea (co-contracción) de los músculos rectos
horizontales del ojo afectado cuando este intenta la
aducción.
Clasificación (de Huber)
Tipo 1
Es el tipo más frecuente, se
caracteriza por:
❖Limitación o ausencia de
abducción.
❖Aducción normal o
mínimamente limitada.
❖En posición primaria, ojos
alineados o esotropia leve.
Tipo 11
Se considera el más raro y se
caracteriza por:
❖Limitación de aducción.
❖Abducción normal o
mínimamente limitada.
❖En posición primaria, ojos
alineados o exotropia leve
Tipo 111
Se caracteriza por:
❖Limitación de abducción y
aducción.
❖En posición primaria, ojos
alineados o esotropia leve.
❖En algunos casos, se han
vinculado variantes
fenotípicas con genotipos
diferentes.
Electromiografía Movimiento Tropía de posición
primaria de mirada
Duane I Ausencia de actividad Mayor limitación a la Endotropia u
eléctrica en el recto lateral abducción. ortotropia.
en abducción, pero sí en la
aducción.
Duane II Actividad eléctrica en el Mayor limitación a la Exotropía u
recto lateral tanto en aducción. ortotropía.
aducción como abducción.
Duane III Actividad eléctrica Limitación o Cualquiera, más
simultánea de recto medio y ausencia de frecuentemente
lateral. aducción y ortotropía.
abducción.
Tratamiento
● Quirúrgico.
02
Síndrome de
Moebius
Concepto
Consiste en la parálisis congénita y bilateral (se han
dado casos de unilateralidad) de los nervios craneales
VII (facial) y VI (oculomotor externo o abducens).
El presenta cómo trastorno de desarrollo con debilidad
facial congénita y no progresiva, y estrabismo
convergente con limitación de la abducción de uno
o ambos ojos, características atribuidas a la aplasia
de los nervios craneales previamente mencionados.
Etiologia
Las causas siguen siendo desconocidas numerosas evidencias procedentes de
estudios de necropsias y de actores estudios de neuroimagen apoya la hipótesis de
que casi siempre hay una agenesia de los núcleos de los nervios craneales VI y VII o
bien esos núcleos comienzan su desarrolló de forma normal y posteriormente en
algún momento de desarrollo embriofetal por algún tipo de isquemia se destruyen.
También existe la hipótesis en la que durante el embarazo la madre sufre
frecuentemente en existencia de metrorragias intensas y estás pueden desencadenar
hipotensión que da un efecto vasoconstrictor o isquemias que destruyen los núcleos.
Malformaciones
Con frecuencia asocia parálisis en otros nervios craneales siendo los más
frecuentemente afectados el hipogloso, vago, acústico y glosofaríngeo.
También este síndrome se asocian manifestaciones musculoesqueléticas y
epilepsias.
Dentro de las malformaciones musculoesqueléticas se encuentran:
● Pies zambos
● Anomalia de Poland
● Reducción de extremidades tipo amputación (transverso-
terminal)
● Sindactilia
Otras malformaciones.
● Alteraciones dentales y bucales
● Hipoplasia mandibular
Manifestaciones
● Falta de expresión facial
● Ausencia de los movimientos oculares laterales y del parpadeo
● Problemas auditivos
● Aumento de salivación
● Dificultad para alimentarse y deglutir
● Disminución del tono muscular
● Alteraciones de la voz
● Alteración del movimiento de los labios lengua y/o paladar
● Respiración deficiente
● Signo de charles-bell
● Erosiones corneales
● Disartria
03
Síndrome de
brown
Concepto
● En este síndrome está restringida total o
parcialmente la elevación del ojo en la posición de
aducción.
● Es habitual que se asocie con una desviación hacia
abajo del ojo afectado en aducción y puede haber
un tortícolis compensador.
● El síndrome de Brown aparece a consecuencia de
una limitación del movimiento del tendón del oblicuo
superior a su paso por la tróclea.
Prevalencia
Es el estrabismo vertical restrictivo más frecuente, originalmente no paralítico y de
aparición precoz.
Esta afección se ve con frecuencia en 1 de cada 500 pacientes estrábicos; es
habitualmente unilateral (90 %), aunque se describen casos bilaterales (10 %) con ligero
predominio del sexo femenino, y afecta aproximadamente a 1 de cada 2 000 nacidos
vivos.
Se estima una frecuencia de 1 de cada 450 estrabismos, con predominio del sexo
femenino y el lado derecho.
Clasificación
Congénito Adquirido
- Idiopático. - Traumatismo de la tróclea o el
- «Síndrome del clic tendón del oblicuo superior.
congénito», en el que el - Inflamación del tendón, que
tendón del oblicuo superior no puede deberse a artritis
se desliza bien a través de la reumatoide, pansinusitis o
tróclea. escleritis.
- Anomalía del oblicuo superior.
- Alteración o anomalía en la
inserción del tendón del
oblicuo superior.
El síndrome de Brown inflamatorio adquirido responde en ocasiones a los
antiinflamatorios no esteroideos o los corticoides.
Tipos
Todos presentan limitación de la elevación en aducción.
● Leve:
- Ausencia de hipotropia en
posición primaria.
- Ausencia de descensos
bruscos en aducción.
● Moderado:
- Ausencia de hipotropia
en posición primaria.
- Descensos bruscos en
aducción. ● Grave:
- Hipotropia en posición primaria.
- Descensos bruscos en aducción.
- Postura de la cabeza con el mentón
elevado.
- Giro de la cabeza hacia el lado
opuesto al ojo afectado.
Bibliografía.
● López Sobrino G. Síndrome de Duane. [Monografía en Internet]. Guerrero-
Fdez J: Web PEDiátrica [en línea] [actualizado en mayo 2013; consultado el
dd/mm/aaaa]. Disponible en:http://www.webpediatrica.com
● Herranz R. Manual de optometría. Madrid: Editorial Médica Panamericana;
2011
● Hernández PA, Naranjo FRM, Sibello DS, et al. Síndrome de Duane tipo II con
upshoot marcado. Rev Cub Oftal. 2018;31(3):1-8.
● Fernández GME, Frómeta RG, Acosta GR, et al. Eficacia en el diagnóstico y
tratamiento del síndrome de Brown. Rev Cub Oftal. 2019;32(3):1-10.
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