MIGRACION

NEURONAL
MED. ROBERTO ERAS MERCADO
MEDICO RADIOLOGO
INTRODUCCION:
• Los trastornos de migración neuronal representan un grupo de
malformaciones congénitas del sistema nervioso, que alteran el
proceso en el que millones de células migran de la matriz germinal,
hacia el sitio en el que residirán el resto de la vida.
EMBRIOLOGÍCAMENTE

Proliferación celular
Migración neuronal
Organización cortical.
 
Proliferación celular:

7ma sem. ------- proliferación de neuronas jóvenes capa

subependimaria de paredes de ventrículos laterales.

matriz germinal mitosis de células madre para

producción de las neuronas y células gliales que formarán
el cerebro maduro.
Migración neuronal :

8ª sem comienza migración de las primeras neuronas

jóvenes de la matriz germinal para formar el córtex
cerebral.

elongación de las células alejándose de la superficie

ventricular migrarán desde la superficie ventricular
hasta la piamadre.
Organización cortical :

1ero migrarán y llegarán al futuro córtex las neuronas de la

capa molecular (capa 1),
2do formarán capas (7 es transitoria), 6, 5, 4, 3 y 2. A su
llegada al córtex, establecen conexiones sinápticas con
neuronas locales y a distancia, en un proceso conocido
como organización cortical.
MALFORMACIONES DEBIDAS A LA PROLIFERACIÓN
ANORMAL DE NEURONAS Y CÉLULAS GLIALES.

Esquisencefalia: es una malformación cortical rara que se manifiesta

como una hendidura forrada de materia gris que se extiende desde
el epéndimo al piamadre.  
Epidemiología: 1,5 – 100000 n.v.
Patología: Una hendidura se extiende desde la superficie
ependimaria del cerebro hasta la pía madre y las dos capas se unen
en la hendidura: la llamada costura pial ependimaria. 
Características radiográficas
• La esquizencefalia a veces puede ser bilateral y se divide en dos tipos
morfológicos:
• labio abierto
• Las paredes hendidas están separadas y rellenadas con LCR.
• Forma más común en casos bilaterales 6.
• labio cerrado
• las paredes hendidas están en oposición
• Forma más común en casos unilaterales.
HEMIMEGALENCEFALIA
Trastorno congénito poco frecuente de formación cortical con
crecimiento excesivo hamartomatoso en todo o en parte de
un hemisferio cerebral. Esto se debe a una mayor proliferación o
disminución de la apoptosis (o ambas) de las neuronas en desarrollo 
Epidemiología: 0,2% causa de epilepsia
Clasificación: aislado, sindrómico (asociado a múltiples síndromes) y
total
Características radiográficas
• la resonancia magnética proporcionará la mejor imagen. Las características
típicas del hemisferio afectado incluyen 1 :
• Aumento del tamaño del ventrículo lateral: a veces puede ser pequeño
• Poco profunda surcos ampliada circunvoluciones
• Calvaria agrandada / engrosada
• Calcificación de la materia blanca
• Asociado con anomalías venosas del desarrollo (DVA)
• La corteza del hemisferio afectado puede ser normal, pero a menudo muestra:
• polimicrogiria / lisencefalia / agiria / paquigiria
• heterotopia de la materia gris
DISPLASIA CORTICAL FOCAL DE
CÉLULAS ABALONADAS
Representan un grupo heterogéneo de trastornos de la formación cortical,
que pueden mostrar características tanto arquitectónicas como
proliferativas. Son una de las causas más comunes de epilepsia y pueden
asociarse con esclerosis del hipocampo y neoplasias glioneuronales
corticales. 
Epidemiología: causa de epilepsia refractaria en adultos
Clasificación:
Tipo I: lóbulos temporales
Tipo II: lóbulos frontales
Tipo III: asociado a otras patologías.
Características radiográficas
• Engrosamiento cortical
• Desenfoque de la unión de materia gris-materia blanca con
arquitectura anormal de capa subcortical
• Hiperintensidad de la señal T2 / FLAIR de la sustancia blanca
• Señal T2 / FLAIR hiperintensidad de la materia gris.
• Patrón sulcal o gyral anormal
• Hipoplasia segmentaria y / o lobar / atrofia
 Tipo II
Tipo I
MALFORMACIONES PRODUCIDAS
POR ALTERACIONES DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
El espectro de lisencefalia-paquigiria es una forma útil de describir el
espectro de enfermedades que causan una suavidad relativa de la
superficie cerebral e incluye:
• agiria : no giros
• paquigiria : giro ancho
• Lisencefalia : superficie suave del cerebro.
MALFORMACIONES PRODUCIDAS
POR ALTERACIONES DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
Clasificación de lisencefalia:
• tipo 1 (clásica) lisencefalia: hipotonía marcada y escasez de
movimiento.
• tipo II (complejo de adoquines) lisencefalia: asociada con síndromes
similares a la distrofia muscular
Características radiográficas
• La lisencefalia tipo I y tipo II muestran apariencias vagamente similares
(por lo tanto, el término común lisencefalia) pero son visibles diferentes
apariencias macroscópicas y de imagen.
• La lisencefalia tipo I (clásica) puede aparecer como la apariencia clásica
de reloj de arena o con algunos giros mal formados (paquigiria) y una
superficie exterior lisa. Suele asociarse con la heterotopia de banda.
• La lisencefalia tipo II, por otro lado, tiene una superficie microlobulada
conocida como un complejo de adoquines. La heterotopia de banda no
es evidente y la corteza es más delgada que en el tipo I.
MALFORMACIONES PRODUCIDAS
POR ALTERACIONES DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
Las heterotopias de la materia gris son un grupo relativamente común
de afecciones caracterizadas por la interrupción de la migración
neuronal normal desde cerca del ventrículo a la corteza, lo que resulta
en "neuronas normales en ubicaciones anormales". Son un
subconjunto de trastornos de la formación cortical .
MALFORMACIONES PRODUCIDAS
POR ALTERACIONES DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
• heterotopias nodulares
• Heterotopia subependimaria: más frecuente.
• heterotopia subcortical
• heterotopias difusas
• heterotopia de banda: también conocida como heterotopia de corteza doble
y lisencefalia ligada al X (cromosoma Xq22.3)
• Lisencefalia: tipos 1 y 2
• heterotopia laminar(un término problemático definido de forma variable)
Características radiográficas
• En la RM, el tejido heterotópico sigue la materia gris en todas las
secuencias. Sus márgenes son a menudo indistintos. Es necesario un
examen cuidadoso del resto del cerebro para identificar anomalías
asociadas.
• En general, la espectroscopia de RM demuestra una disminución en la
relación NAA / Cr en la materia gris heterotópica en comparación con
los sujetos de control normales. Es importante tener en cuenta que la
comparación de la traza espectrográfica con el "lado contralateral de
apariencia normal" no es necesariamente válida como control, ya que
las anomalías metabólicas en pacientes con malformaciones del
desarrollo cortical pueden estar generalizadas 
MALFORMACIONES SECUNDARIAS A
LA ALTERACIÓN DE LA
ORGANIZACIÓN CORTICAL.
La polimicrogiria es una de las muchas malformaciones del desarrollo
cortical junto con las heterotopias de la materia gris, se encuentra en
un grupo desconcertante de afecciones caracterizadas por anomalías
tanto en la migración de las neuronas a la corteza y la organización
cortical anormal. 
Epidemiología: se observa polimicrogiria secundaria a infección por
citomegalovirus intrauterino (CMV)
Patología: después de las 20 semanas
Características radiográficas
• La distribución es variada; sin embargo, existe una predilección por la
región perisilviana que está involucrada en el 80% de los pacientes y la
participación bilateral es común (60%). 
• frontal: ~ 70%, la circunvolución rectus y la circunvolución
cingulada típicamente evitan
• parietal: 63%
• temporal: 38%, el hipocampo se libra típicamente
• occipital: 7% la corteza visual se libra típicamente
Características radiográficas
• La RM es la modalidad de elección para evaluar la polimicrogiria. Tanto la
morfología como la intensidad de la señal pueden ser anormales. La mejor pista
diagnóstica es el engrosamiento cortical focal.
• Intensidad de señal
• La corteza polimicrogírica generalmente tiene características de señal similares a la
materia gris normal. La sustancia blanca subyacente no es, con poca frecuencia,
hiperintensa en imágenes ponderadas en T2 (20-27%) que pueden relacionarse
con espacios perivasculares dilatados . Ocasionalmente (<5%), y quizás más en
pacientes con infección congénita , la corteza anormal muestra regiones de
calcificación.
TUMORES PEDIATRICOS
• TUMORES SUPRATENTORIALES:
GLIOMAS:
ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO:
• Los tumores  astrocíticos son tumores primarios del sistema nervioso central
que surgen de los atrocitos o parecen similares a los astrocíticos en la
histología que surgió de las células precursoras. Son los tumores más
comunes que surgen de las células gliales.
• Se pueden dividir en aquellos que tienen un crecimiento difuso (la gran
mayoría, generalmente con un grado más alto y un peor pronóstico) y
aquellos que están localizados (tienden a tener un grado más bajo y un mejor
pronóstico).  
TUMORES PEDIATRICOS
• difuso 
• Astrocitoma difuso: grado II de la OMS (10-15% de los astrocitomas)
• Astrocitoma anaplásico: grado III de la OMS (25% de los astrocitomas)
• glioblastoma : grado IV de la OMS (50-60% de los astrocitomas)
• localizado
• Astrocitoma pilocítico: grado I de la OMS
• Astrocitoma subependimario de células gigantes: grado I de la OMS
• Astrocitoma pilomixoide: OMS grado II 
• Xanthoastrocytoma pleomorfo: grado II de la OMS
GRACIAS