Dra.
Alexandra Escobar
Síndromes Oculares
Malformaciones Congénitas del
Iris
Integrantes
• Nicole Alvarez
• Gabriela Bueno
• Bethy Chango
• Diana Cangui
• Paulina Torres
• 4to A Nocturno
Dra. Alexandra Escobar
MIDRIASIS
CONGENITA
La midriasis congénita se caracteriza por la presencia de pupilas de gran
tamaño e inactivas por el subdesarrollo del esfínter muscular; debe
diferenciarse entre la midriasis debida a paresia juvenil y a tumores de la
pineal.
• Congénita bilateral.
• Afectación de la
innervación parasimpático de la
pupila puede ocurrir por:
Traumático, midriasis farmacológica
o una enfermedad
neurológica adquirida.
• Enfermedades de carácter neurológico, de tipo visual como:
• El glaucoma
• Isquemia del iris
• Daños y enfermedades cerebrales
• Lesiones del nervio trigémino
• El síndrome de Claude-Bernard-Horner, entre otras
Midriasis congénita como signo inicial de displasia septo-óptica o
síndrome de Morsier
SÍNDROME DE HOLMES ADIE
MIDRIASIS CONGÉNITA
DEFINICIÓN CROMOSOMA HERENCIA INCIDENCIA CARACTERÍSTICAS
GENERALES CARACTERÍSTICAS
OCULARES
Causado por alteraciones en Desconocido Autosómica Afecta •Diaforesis •Midriasis
los nervios posteriores del dominante más a las (sudoración excesiva) •Pobre o
sistema parasimpático mujeres •Cefaleas ausente respuesta a la luz
que inerva el ojo •Visión borrosa
•Forma irregular de
la pupila
•Fotofobia
•Relativa midriasis
en ambiente luminoso
Una midriasis anormal suele indicar un problema de salud
más grave cuando va acompañada de otros síntomas
importantes como:
MIDRIASIS CONGÉNITA BILATERAL
Presentamos un caso de midriasis congénita bilateral (MCB) asociada a
otras alteraciones oculares en una lactante de 4 meses de edad, sin retraso
en el desarrollo psicomotor ni enfermedades sistémicas. Comparamos
nuestro caso con los 13 ya descritos en la bibliografía mundial.
DISCORIA
DISCORIA
• Anomalía de la pupila del ojo
• III par craneal
• La exploración del III, IV y VI par
craneal
.
DISCORIA
• Infancia
• Patología subyacente
• Vías aferentes y eferentes
SIGNOS
• Daños nervios oculares
Por accidentes cerebrovasculares
• Tumores
• Traumas
CORECTOPIA
Corectopia
• Desplasamiento de la pupila desde su
posición normal
• Generalmente es simétrica y bilatera.
• La agudeza visual puede ser
normal
Tiene una tendencia de herencia
recesiva
• Los casos unilaterales son raros
TIPOS
• Corectropia congénita esta presente desde nacimiento.
• Corectopia adquirida por traumatrismo o cicatrización.
POLICORIA Y
PSEUDOPOLICORIA
POLICORIA Y PSEUDOPOLICORIA
Definición
• Es una condición adquirida del ojo que afecta al iris y puede causar una
condición donde se vuelve atrófico en determinados puntos por lo que
parece que se tienen varios iris y se distingue por la constricción pasiva
de la pupila accesoria cuando la pupila verdadera se dilata
POLICORIA Y PSEUDOPOLICORIA
Tipos
• Verdadera policoria. Tendrá dos o más pupilas separadas en un ojo. Cada alumno tendrá su propio
músculo esfínter intacto. Cada alumno se contraerá y dilatará individualmente. Esta condición puede
afectar su visión. Es extremadamente raro.
• Falso o pseudopolicoria. Tiene la apariencia de dos o más pupilas en su ojo. Sin embargo, no tienen
músculos esfínteres separados. En la pseudopolicoria, los orificios del iris parecen pupilas adicionales.
Estos orificios generalmente son solo un defecto del iris y no causan ningún problema con su visión.
POLICORIA Y
PSEUDOPOLICORIA
Signos Síntomas
• Fotofobia • Visión borrosa en el ojo
afectado
• Retina desprendida
• Pobre, débil, o doble visión en
• Cataratas polares el ojo afectado
• Glaucoma • Forma oblonga de uno o
todos los alumnos adicionales
• Desarrollo anormal de los
márgenes de la pupila • Problemas con el resplandor
• Un puente de tejido del iris
• Desarrollo ocular anormal
entre los alumnos
POLICORIA Y
PSEUDOPOLICORIA
• Causas
POLICORIA Y PSEUDOPOLICORIA
Tratamiento
Un estudio de caso ha demostrado que la cirugía fue una opción de tratamiento exitosa.
Este tipo de cirugía se llama pupiloplastia.
Durante una pupiloplastia, el cirujano corta el tejido del iris, deshaciéndose del "puente" que se
ha formado entre las dos pupilas.
La cirugía, en este caso, fue exitosa y mejoró la visión del paciente.
Se necesitan más ensayos para determinar si una pupiloplastia será exitosa para todas las
personas con policoria verdadera.
Sin embargo, debido a la naturaleza poco común de la verdadera policoria, no ha habido
suficientes casos para determinar la tasa de éxito de esta opción de tratamiento.
ECTROPION
CONGENITO DEL
IRIS
- Congénita no progresiva.
- Detención del endotelio
primordial del iris.
- Caracterizado por la presencia del epitelio
pigmentario del iris en la superficie anterior del iris.
- Considerada una disgenesia trabecular secundaria.
- A nivel del angulo se encuentra una inserción alta
del iris.
- Se describe 2 formas de presentación.
- La mayoría de pacientes presentan excavaciones
en el diagnostico inicial.
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