VASCULITIS

Manuel Cabrera
 VASCULITIS SISTÉMICA
DEFINICIÓN
 CLASIFICACIÓN DE LAS
VASCULITIS
VASCULITIS PRIMARIAS VASCULITIS SECUNDARIAS

- Arteritis temporal - Lupus eritematoso sistémico

- Síndrome de Kawasaki - Artritis Reumatoide
- Síndrome de Wegener - Infecciones
- Síndrome de Churg Straus - Neoplasias
- Vasculitis leucocitoclástica primaria - Medicaciones
- Panarteritis nodosa

Zazueta M. Flores L. Approach and challenges in primary vasculitidies Reumatol Clin. 2011;7(S3):S1–S6
 ETIOLOGÍA
Vasculitis idiopáticas

Asociadas a procesos infecciosos

• Bacterias: Estreptococo, estafilococo
• Salmonela, Yersinia, micobacterias
• Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus
• VIH, varicela – zoster, parvovirus
• Espiroquetas: Treponema pallidum
• Borrelia burgdorferi
• Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.

Asociadas a procesos malignos

Asociadas a drogas u otros antígenos exógenos

Secundarias a conectivopatías

Zazueta M. Flores L. Approach and challenges in primary vasculitidies Reumatol Clin. 2011;7(S3):S1–S6
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
V. Grandes Vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de takayasu

V. Medianos Vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki

V. Pequeños Vasos
• Granulomatosis de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schonlein- Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

Jennette JC, FalkRJ,Bacon PA,Basu N,Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1–11.
 CLASIFICACIÓN

V. Grandes Mayores de
Aorta
1cm
vasos

Desde arterias
V. Medianos musculares >
Arterias
viscerales
300 micras
Vasos hasta 1 cm
principales.

V. Pequeños Menores de
Arteriolas,
capilares y
300 micras
Vasos vénulas

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ASOCIADA A ANTICUERPOS
Hipersensibilidad II
producción de auto
Ac’s IgM o IgG.

ANCA:
AECA:
Anticuerpos
Anticuerpos anticélulas
anticitoplasma de
endoteliales
neutrófilos

Flourescencia granular Fluorescencia

citoplasmática perinuclear
(cANCA). (pANCA).
Proteinasa 3 (PR3) Milo peroxidasa MPO.
ANCA: ESPECIFICIDAD
ANTÍGENA
ENFERMEDAD Sensibilidad de anti- Sensibilidad de anti-
proteinasa 3© MPO(p)
Granulomatosis de 85% 10%
Wegener
Poliangeitis microscópica 45% 45%
Glomerulonefritis 25% 65%
idiopática
Síndrome de Churg – 10% 60%
Strauss
Poliarteritis nodosa 5% 15%

Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am.
2010;36:447–61.
Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–61.
Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–61.
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
- Arteritis granulomatosa de aorta y
V. Grandes Vasos sus ramas principales ->
extracraneales de la carótida
• Arteritis de células gigantes - Frecuente arteria temporal
• Arteritis de takayasu - > 50 años
- Asociada a polimialgia reumática
V. Medianos Vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki - Inflamación granulomatosa de
aorta y sus ramas principales
V. Pequeños Vasos - < 50 años
• Granulomatosis de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schonlein- Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
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CEFALEA, COMPROMISO OCULAR Y
MANDIBULAR EN LA ARTERITIS DE LA
TEMPORAL
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
- Inflamación necrosante
- Sin glomerulonefritis
V. Grandes Vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de takayasu

V. Medianos Vasos -
Asociada a síndrome
• Panarteritis nodosa clásica adenomucocutáneo
• Enfermedad de Kawasaki - Compromiso frecuente de arterias
coronarias
- Posible compromiso de aorta y
V. Pequeños Vasos venas
• Granulomatosis de Wegener - Habitualmente en niños
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schonlein- Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea

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 POLIARTERITIS NODOSA
(PAN)
• Artralgias, artritis, hemorragias, mesentéricas, trombosis renal,
insuficiencia renal, hipertensión, infecciones pulmonares y
afectación cardiaca(con trombosis, pericarditis y falla cardíaca)
• Un 50% SNC: cefaleas, trastornos de conducta, psicosis,
accidentes vasculares.
• La afectación del SNP:
- Polineuropatía muy dolorosa
- Mononeuritis múltiple con velocidad conducción
disminuida.
• Pares craneales: parálisis facial, vértigo y oftalmología.
• La arteriografía cerebral evidencia las estenosis y dilataciones
de los vasos.

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 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Manifestaciones Neurológicas: debidas
al edema y a la congestión cerebral y de
las leptomeninges.
• 25 % meningitis aséptica con o sin
hiperproteinorraquia y discreta
pleocitosis en el LCR.
• Es rara la aparición de una hemiparesia a
las 2-6 semanas de iniciarse la
enfermedad.
• SNP: paralisis facial o miositis con
debilidad, aumento de las CPK y las
anomalías en la electromiografía.
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
V. Grandes Vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de takayasu - Inflamación granulomatosa del
tracto respiratorio y vasculitis
V. Medianos Vasos necrosante de vasos pequeños a
• Panarteritis nodosa clásica medianos vasos
- Hay glomerulonefritis
• Enfermedad de Kawasaki
necrosante.

V. Pequeños Vasos
• Granulomatosis de Wegener - Inflamación granulomatosa rica
• Síndrome de Churg-Strauss en eosinófilos, afecta tracto
• Panarteritis microscópica respiratorio.
- Vasculitis necrosante de vasos
• Púrpura de Schonlein- Henoch
de pequeños a medianos.
• Vasculitis crioglobulinémica esencial - Asociado a asma y eosinofilia.
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
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 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Rinorrea, epistaxis, sinusitis crónica, lesiones
parenquimatosas pulmonares y glomerulonefritis.
• La afectación del sistema nervioso (25 – 50%)
• Las manifestaciones neurológicas son:
- Afectación del nervio óptico, anomalías en la
glándula pituitaria, diabetes insípida y neuritis
craneales.
- Meningitis aséptica o lesiones cerebrales
focales.
• La afectación del SNP:
- Polineuritis
- Mononeuritis múltiple

La neuroimagen demuestra los granulomas que comprimen al

nervio óptico.
Leavitt R, Fauci A, Bloch D. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification
of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101–7.
VASCULITIS DE CHURG - STRAUSS
• Manifestaciones generales: fiebre, adelgazamiento, malestar
general.
• Elemento cardinal: ASMA
• Alteraciones radiológicas pulmonares (70%): infiltrados
segmentarios, nodulares no cavitados, compromiso
intersticial. Derrame pleural (20%), con elevado contenido de
eosinófilos.
• Disminuye intensidad del asma, con manifestaciones
sistémicas.
• Miocardiopatia restrictiva, IC progresiva IMA por vasculitis
coronaria.
• Lesiones cutáneas (70%) nódulos cutáneos y subcutáneos,
purpura palpable, livedo reticularis.
• Afección G: diarrea, enterorragía, obstrucción intestinal.
• Mononeuritis múltiple.
• HTA(75%)
• Nefropatía GN necrosante focal y segmentaria, con presencia
de ANCA con especificidad anti mieloperoxidasa.

Alfonse T. Masi MD et. al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of churg‐strauss
syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) 1990
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
V. Grandes Vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de takayasu
- Vasculitis necrosante pauci-
V. Medianos Vasos inmune.
- Hay glomerulonefritis
• Panarteritis nodosa clásica necrosante, capilaritis
• Enfermedad de Kawasaki pulmonar.

V. Pequeños Vasos
• Granulomatosis de Wegener
- Vasculitis, depósitos ricos en IgA
• Síndrome de Churg-Strauss en vasos pequeños.
• Panarteritis microscópica - Compromiso típico de piel,
• Púrpura de Schonlein- Henoch tracto difestivo y glomérulos.
• Vasculitis crioglobulinémica esencial - Asociado a artralgias y artritis.
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
Jennette JC, FalkRJ,Bacon PA,Basu N,Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1–11.
 PÚRPURA DE SCHONLEIN -
HENOCH
• Es muy frecuente en niños y
excepcional en los adultos.
• Púrpura no trombocitopénica.
• El 65% se acompañan de artralgias y, en
la misma proporción de angina
intestinal (dolor abdominal que puede
empeorar al comer, con vómitos y
melenas) y afectación renal.
• Es característico la presencia de
complejos IgA. En los glomérulos y en la
piel de estos pacientes. En un 50% los
niveles de IgA séricos aumentan.

Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood
polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis
2010;69: 798–806.
 CONCENSO INTERNACIONAL
DE CHAPEL HILL
V. Grandes Vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de takayasu

V. Medianos Vasos - Vasculitis con depósitos de

• Panarteritis nodosa clásica crioglobulinas en vasos
• Enfermedad de Kawasaki pequeños, asociada a
crioglobulinas en suero.
V. Pequeños Vasos - Frecuentemente compromiso
cutáneo y glomerular.
• Granulomatosis de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• - Angeítis leucocitoclástica
Panarteritis microscópica
aislada sin vasculitis
• Púrpura de Schonlein- Henoch sistémica ni
• Vasculitis crioglobulinémica esencial glomerulonefritis
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
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Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1–11.
MANIFESTACIONES CLINICAS COMUNES
SEGÚN VASO COMPROMETIDO

Grandes Vasos Medianos Vasos Pequeños Vasos

• Claudicación • Nódulos cutáneos • Púrpura
• Asimetría de presión • Ulceras • Urticaria
arterial • Livedo reticularis • Glomerulonefritis
• Asimetría o ausencia • Gangrena Digital • Hemorragías en
de pulsos • Mononeuritis araña
• Soplos Múltiple • Uveítis/epiescleritis/
• Dilatación Aórtica • Micro Aneurismas Esclescleritis
 CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS
TIPO EDIDEMIOLOGÍA VASOS INVOLUCRADOS TEJIDOS DIANA

Poliarteritis nodosa 40 años, predominio en Arterias medias Riñon, intestino,

hombres 2:1 corazón
Granulomatosis de Hombres – 40 años Venas, arterias Senos paranasales,
Wegener pequeñas y medias pulmones, riñon
Arteritis temporal Hombres o mujeres > 60 Arterias elásticas Ojo
años grandes
Arteritis de Takayasu Mujer – 20 años Aorta y ramas Corazón, cerebro,
principales músculo
Angeitis primaria del Mujer – 40 años Arteriolas, capilares Cerebro
SNC
Vasculitis por Hombres o mujeres de Capilares, vénulas Piel, riñon, intestino,
hipersensibilidad 20 – 50 años nervio
Vasculitis con ETC (LES, Mujeres con LES – 35 Parecido a la PAN o V. Parecido a la PAN o a la
AR) años por hipersensibilidad vasculitis por
hipersensibilidad
Síndrome de Churg- Hombres – 45 años con Parecido a la G.W Piel, pulmón, riñón
Strauss asma crónica
Síndrome de Behcet Hombres o mujeres - 25 Venas, arteriolas Boca, genitales, ojo,
años cerebro
Vasculitis asociada con Hombres o mujeres con Venas, capilares piel
malignidad linfoma – 70 años
 CASO CLINICO
• Paciente: Varón 46 años
• T. E: +- 2d
• Sx y St: malestar general, ulceras orales, ulceras genitales, lesiones
violáceas eritematosas predominio torax y m.m. s. s.(manos)

• Relato: Paciente refiere que aprox. Hace 2 días presentaba “tos y dolor
de garganta” por lo cual fue a una farmacia y compro un
medicamento(no refiere cual), lo tomo y a los 30 min aproximadamente
comenzo a presentar prurito y pequeñas maculas y pápulas levemente
dolorosas. Fue a emergencia de un hospital y le recentaron
“Dexametasona +Clorfenamina” lo cual le calmo solo un momento pero
las molestias persitian incluso comenzaron a aparecer placas violáceas y
ampollas en manos y pies por lo cual el paciente viene a la EMG del
hospital San Jose.
Ex. Laboratorio
• Hematología
Hb: 13.5
Leucocitos 11.63

PCR: 3.41
I/C
• Reumatología : E. B VS PAN
• Dermatología: Eritema pigmentado fijo
• Urología: Confirmo fimosis
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA
Probabilidades
1.- VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
1.1 V. Crioglobulinémica esencial VS Angeítis
leucocitoclástica cutánea

2.- REACCIÓN ADVERSA MEDICAMENTOSA

2.1 Dermatosis Purpúrica
2.2 Eritema pigmentado fijo
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA
Probabilidades
1.- VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
1.1 V. Crioglobulinémica esencial VS Angeítis
leucocitoclástica cutánea

2.- REACCIÓN ADVERSA MEDICAMENTOSA

2.1 Dermatosis Purpúrica
2.2 Eritema pigmentado fijo