AFTAS, AFTOSIS Y ENFERMEDAD DE BEHCET

Abril 2021
Díaz Santiago, Débora
AFTAS
· Son ulceraciones inflamatorias dolorosas, de tamaño variable (5-10 mm), redondas u
ovaladas, de bordes nítidos.

· Se deben a una vasculitis leucocitoclástica. Ésta provoca una necrosis tisular responsable
de una ulceración primaria, cuyo diámetro y profundidad varían en función del tamaño del
vaso afectado.

· La ulceración se precede de una sensación de quemazón, seguida de una mácula

eritematosa, y aparece con un fondo deprimido necrótico, de color grisáceo o amarillento
(«mantequilla fresca») y con bordes nítidos rodeados por un halo inflamatorio de color rojo
intenso.
· No existen adenopatías satélites. Las aftas suelen curarse sin dejar cicatriz.

· La localización más frecuente es la mucosa oral libre: cara mucosa de los

labios, cara interna de las mejillas, cara inferior de la lengua, piso de la boca.

· La prevalencia de las aftas en la población general es del 5-60%, en la infancia:

1%.
AFTOSIS
• La aftosis se define por el carácter recidivante de varias aftas (episodios agudos de 3-10
días con una frecuencia mínima de tres episodios anuales).
• La aftosis se asocia a afecciones gastrointestinales (enfermedad celíaca, rectocolitis
ulcerohemorrágica y enfermedad de Crohn), deficiencias nutricionales (hierro, folatos,
vitaminas, zinc, etc.) y trastornos inmunitarios (infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana, neutropenias).
• El tratamiento es sintomático, de 1era elección tópicos (anestésicos, corticoides
tópicos y sucralfato).
• En la aftosis, los tratamientos tópicos se complementan con un tratamiento sistémico
(colchicina, talidomida)
• La aftosis puede afectar hasta al 21,7% de la población general y suele debutar en
personas de 10-20 años.
Aftosis menor (el 80% de las aftosis)
o Aftas menores de 10 mm de diámetro.

o Habitualmente se observa un número limitado de aftas (menos de 10), localizadas en cualquier zona de la cavidad
bucal, y se curan en 7-10 días.

o El dolor es constante y de intensidad variable.

o El paciente no fuma o ha comenzado a presentar las aftas después de dejar de fumar.

o La curación del episodio agudo es espontánea, sin secuelas, tanto si se administra un tratamiento como si no, y se
produce en 7-15 días sin dejar cicatrices.

o El episodio inicial se produce antes de los 40 años, a menudo entre los 10 y los 20 años, y puede inducirse por un
traumatismo leve o las menstruaciones. Se sigue de recidivas que se producen a intervalos de semanas o meses. Los
episodios agudos se localizan en zonas diferentes.
Aftosis miliar (afecta al 5-10% de los pacientes)

o Se inicia a mayor edad. Se caracteriza por pequeño tamaño (1-2 mm de diámetro), su número
elevado en cada episodio agudo (5-20, pudiendo llegar hasta 100) y la intensidad del dolor asociado.

o Estas aftas se localizan preferentemente en el piso de la boca y las caras laterales de la lengua, no
tienen un reborde eritematoso y se pueden confundir con una primoinfección herpética (herpetiforme)

o La curación se produce en 7-14 días y no deja cicatrices, salvo, en ocasiones, cuando los
elementos primarios han coalescido y formado una ulceración profunda. Las recidivas tienen una
frecuencia variable que depende de los pacientes.
Aftosis mayor de Sutton (afecta al 10-15% de los pacientes)

o Suele aparecer tras la pubertad.

o Se observan aftas gigantes, únicas o múltiples (hasta 10 elementos, en general 1-3), de 1-5 cm de diámetro,
localizadas en toda la superficie de la cavidad oral, que pueden extenderse a la orofaringe con una predilección por el
paladar blando.

o Las ulceraciones son dolorosas y extensas. Impiden al paciente hablar, masticar, o deglutir normalmente y
disminuyen de forma importante su calidad de vida.

o Pueden persistir meses (en promedio, de 2 semanas a 3 meses), con aparición de una induración de sus bordes y
dejando cicatrices fibrosas y retráctiles tras su curación.

o Su periodicidad es imprevisible: se pueden alternar períodos prolongados de remisión y de actividad.

Aftosis compleja

o Una aftosis de más de tres aftas bucales, bien de tipo bipolar (bucal y
genital), o bien de tipo continuo o con episodios agudos subintrantes. No debe
confundirse con la aftosis mayor, porque la semiología de las aftas
corresponde a una aftosis menor.
o Se trata de una aftosis grave por su extensión a varias mucosas o por su
evolución en accesos agudos casi permanentes. Por tanto, su repercusión
sobre la calidad de vida es importante.
FACTORES DE RIESGO Y FACTORES DESENCADENANTES

La aftosis es más frecuente en los varones (prevalencia del 10% frente al 5%), los jóvenes
(menores de 30 años) y los no fumadores (46% frente al 23%), así como en presencia de
antecedentes familiares, de estrés, de traumatismo local o de cambios hormonales (período
menstrual, gestación).

· Predisposición genética: (HLA)-B12, B51 y Cw7. Las aftas son más frecuentes en los de
raza blanca (21%), las hispanas (13%) y las de raza negra (5%).

· Factores hormonales: Desaparición de las aftas en el embarazo o tomando ACO y la

aparición durante la fase lútea del ciclo menstrual.
FACTORES DE RIESGO Y FACTORES DESENCADENANTES

· Alimentos: Quesos ácidos de pasta dura (gruyer, cantal, parmesano, etc.),

frutos secos (nueces, avellanas, cacahuetes), frutos crudos no pelados (tomates,
uvas, etc.).
El mecanismo parece ser no inmunológico. No está indicado realizar ningún régimen
alimentario. Sin embargo, algunos pacientes responden bien a una eliminación estricta,
exclusión del gluten en la enfermedad celíaca.

· Traumatismo mecánico: Una prótesis mal adaptada, un diente roto o un cepillado dental
inadecuado.
FACTORES DE RIESGO Y FACTORES DESENCADENANTES

· Acontecimientos estresantes: El estrés físico y mental (principalmente),

la depresión y la ansiedad aumentan el riesgo de aftas en los 7 días posteriores.
· Tabaquismo: La incidencia de la aftosis es más elevada en no fumadores
que en fumadores. Dejar de fumar puede inducir episodios agudos de aftas, que
parecen poder controlarse con el uso de comprimidos de nicotina.
La causa se desconoce. Se ha señalado a la queratinización de la mucosa oral,
secundaria al tabaquismo, o a un efecto antiinflamatorio directo de la nicotina.
DIAGNÓSTICO

• Es clínico. La biopsia no es de utilidad porque muestra una ulceración inespecífica,

solo descartar otros diagnósticos, sobre todo cuando las aftas no se curan después de 2
semanas.

• Hay que descartar herpes recidivante, que puede confirmarse con citodiagnóstico.

• La presencia de una ampolla o de una vesícula que evoluciona a una ulceración

descarta el diagnóstico de afta.

• Las causas pueden ser virales, inmunitarias o autoinmunitarias.

PATOGENIA

· Multifactorial. Hipótesis: Enfermedad autoinmunitaria.

· Poseen una frecuencia más elevada de autoanticuerpos antitiroideos (29%

frente a 18%)
ETIOLOGÍA

· Idiopática: Aftosis bucal, sin otra patología asociada.

· Aftosis secundaria:

o Pueden ser clínicamente atípicas: ausencia de signos inflamatorios (agranulocitosis, reacción

farmacológica), ulceraciones con patrón geográfico (fármacos) o superficiales (enterocolopatías,
déficit vitamínico).

o Pueden asociarse a: (lengua roja brillante de las deficiencias vitamínicas), ulceraciones lineales
(enfermedad de Crohn) con aspecto pavimentoso de las mejillas y ulceraciones bucales
hemorrágicas (rectocolitis).

o Las aftas pueden aparecer varios años antes de los otros signos clínicos de la enfermedad
(Crohn, Behcet).
AFTOSIS SECUNDARIA A:

FÁRMACOS:

· Nicorandil e inhibidores de los canales de potasio, sirolimús e inhibidores de mTOR,

tocilizumab e inhibidores del receptor de interleucina [IL]-6R, bupropión. Los AINEs y los
βbloqueantes constituyen un FdR.

· Aftosis oral recidivante por: captopril, sales de oro, nicorandil, Ác niflúmico, fenindiona,
fenobarbital, piroxicam, hipoclorito sódico.

· Los episodios agudos suelen desaparecer al interrumpir el tratamiento.

· Distinguir las ulceraciones bucales inducidas por contacto directo sobre la mucosa
bucal relacionadas con un uso inadecuado del fármaco (desloratadina, bifosfonatos).
AFECCIONES GASTROINTESTINALES:
· Causantes de aftosis: Enfermedad celíaca, rectocolitis ulcerohemorrágica y
enfermedad de Crohn.
· Sin embargo, las dos últimas se asocian con más frecuencia a otros tipos de
ulceraciones orales en lugar de a una verdadera aftosis.
· En estas enfermedades inflamatorias crónicas del intestino (EICI), la aftosis nunca se
ha correlacionado con la actividad de la enfermedad.
· En los pacientes sin signos digestivos, no existen argumentos para buscar
sistemáticamente una EICI.
CARENCIAS NUTRICIONALES Y VITAMÍNICAS (HIERRO, FOLATOS, VITAMINAS B1, B2, B6, B12, ZINC)

· Deficiencias vitamínicas denominadas «hematológicas» (de hierro, folatos y vitamina B12).

· Los déficits de vitaminas B1, B2 y B6 son anecdóticos y carecen de interés práctico.

· El déficit de zinc es infrecuente y se produce en circunstancias particulares (nutrición parenteral

prolongada, acrodermatitis enteropática del recién nacido).

· Eficacia del tratamiento con vitamina B12 (1 mg/día sublingual) en la aftosis, con independencia de la
concentración sérica de vitamina B12.

· Una suplementación multivitamínica (A, B1 , B2 , B3 , B5 , B6 , B9 , B12 , C, D y E) no ha demostrado

eficacia.
INFECCIONES:
· Infección por Helicobacter pylori: Interacción entre el Helicobacter pylori y la absorción de
vitamina B12.
· Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
o La prevalencia de las ulceraciones orales recidivantes los (VIH) es del 1-5%. La utilización de
tratamientos eficaces contra la infección por VIH ha reducido esta frecuencia.
o En la mayoría de los casos, la aftosis es una forma miliar o mayor. Su gravedad correlaciona con
el recuento de linfocitos T CD4+.
o Las aftas son muy dolorosas y pueden durar meses, interfiriendo con el habla y la alimentación.
o La talidomida es el tratamiento de primera elección, aunque se asocia a efectos secundarios
graves (teratógeno, neuropatías sensitivas en ocasiones irreversibles, etc.)
TRATAMIENTOS DEL AFTA

· Sintomático (disminuir el dolor). No se conoce la patogenia del afta, por lo

que no existe tratamiento curativo.

· Hay que limitar las causas desencadenantes, en particular alimentarias

(evitar nueces, avellanas, gruyer, etc.).

· Se debe mantener la higiene bucal; se aconseja el uso de cepillos dentales

de tipo quirúrgico de forma transitoria.
Tratamientos de primera elección

· Los analgésicos tópicos proporcionan un alivio rápido, pero

transitorio, del dolor. Suele utilizarse la lidocaína en gel, aplicada
directamente con el dedo sobre el afta (lidocaína en presentación
viscosa al 2% en gel oral).
· El sucralfato en enjuagues bucales 4 veces al día, cuando se usa
con las aftas, se combina con el exudado proteico, formando una
pantalla protectora sobre la úlcera. Disminuye el dolor y acorta la
duración de la cicatrización.
· Los corticoides tópicos son los más utilizados. Reducción importante del dolor. Actúan
reduciendo la inflamación.

Pueden emplearse en enjuagues bucales, aerosol, pomada o crema, así como con vehículos
adhesivos.

En la práctica, hay que utilizar dermocorticoides de alta potencia (clobetasol, betametasona)

mezclados con una crema adhesiva a partes iguales y aplicarlos 3-4 veces al día hasta la
cicatrización del afta.

En las lesiones posteriores, los aerosoles de corticoides son útiles; el aerosol de fluticasona, dos
veces al día, ha demostrado una eficacia superior a los enjuagues bucales con betametasona.
Tratamientos de segunda elección

· Antisépticos: Enjuagues bucales de clorhexidina, triclosán o

Listerine 2 veces al día. La clorhexidina, aplicada directamente sobre el
afta, bajo una capa de cianoacrilato, es tan eficaz como los corticoides
tópicos.
· Ciclinas: Se utilizan en enjuagues bucales desde hace mucho tiempo.
La doxiciclina en crema adhesiva es eficaz contra el dolor. Se puede
utilizar un comprimido de 100 mg de doxiciclina disgregado en una crema
adhesiva en aplicación única, que puede repetirse tres días seguidos.
Estrategias terapéuticas

· En los episodios leves, es suficiente con un tratamiento con antálgicos tópicos (lidocaína en gel).

· En los episodios agudos frecuentes y/o extensos, los analgésicos tópicos deben asociarse a
corticoides tópicos muy potentes, que serán más eficaces si se aplican en una crema adhesiva a
partes iguales.

· En los episodios agudos más extensos con afectación posterior, asociar corticoides tópicos (en
ocasiones en forma de aerosol para las aftas posteriores) y de enjuagues bucales con sucralfato
(3-4 veces al día).

· Un tratamiento sistémico con talidomida (100-200 mg/día durante 4 semanas) o prednisona (25
mg/día durante 3 meses) sólo se plantea en las formas más graves con aftas gigantes muy
invalidantes que impidan la alimentación. La talidomida es muy eficaz en los VIH.
TRATAMIENTOS DE LA AFTOSIS (prevenir las recidivas)

Tratamiento etiológico

· En caso de aftosis secundaria, el tratamiento de la enfermedad subyacente.

· Las aftas de causa farmacológica desaparecen en 2-4 semanas tras la interrupción del fármaco.

· Las aftas por déficit vitamínico desaparecen en los 15 días posteriores a la normalización completa del
déficit.

· En la aftosis bucal recidivante idiopática o de enfermedad de Behcet, no existe un tratamiento curativo.

Tratamiento preventivo: Depende de la repercusión en la calidad de vida, con un episodio agudo mensual
habitualmente se administra prevención.
TALIDOMIDA

● Este fármaco tiene efectos antiinflamatorios, inmunomoduladores, y

antiangiogénicos ya que inhibe al interferón gamma (INF-γ) y acelera la
degradación del ARN mensajero del factor de necrosis tumoral–alfa (TNF-α),
disminuyendo selectivamente su producción.
● Inhibe, también, la quimiotaxis de linfocitos y neutrófilos, así como la fagocitosis de
neutrófilos y macrófagos.
● Adicionalmente reduce la relación de células T colaboradoras (CD4) y supresoras
(CD8), y estimula a las interleucinas 4 y 5,36 por lo que favorece la respuesta tipo
Th2
TALIDOMIDA

· Uso limitado por sus efectos secundarios, que se observan en el 97% de los pacientes.

· En la mayoría de los casos, se trata de efectos secundarios leves (p. ej., somnolencia).
Los efectos secundarios graves son la teratogenicidad y la neurotoxicidad.

· Debido a su teratogenicidad, la talidomida sólo puede prescribirse a mujeres en edad fértil

si toman una anticoncepción eficaz. También se aconseja una anticoncepción eficaz en los
varones que tomen talidomida.
·
 El principal efecto secundario que limita el uso del fármaco es la neuropatía periférica de tipo axonal
con predominio sensitivo, en ocasiones irreversible. Esto justifica la realización de exploraciones
neurológicas: exploración física mensual y con electromiografía (EMG) cada 6 meses.

· Las anomalías neurológicas previas al inicio del tratamiento contraindican la toma de talidomida
prolongada.

· La neuropatía periférica es dependiente de la dosis (riesgo mayor en dosis superior o igual a 100
mg/día respecto a 50 mg/día, mientras que el riesgo es mínimo o nulo con 25 mg/día).

· En la práctica, debido a la neurotoxicidad, tras la obtención de la remisión (en promedio, 2 semanas),

se aconseja una posología menor de 25 mg/día en tratamiento de mantenimiento. Se pueden
obtener remisiones completas, prolongadas, con tratamientos intermitentes y posologías inferiores a
150 mg/semana.
SUCRALFATO

· Se utiliza como tratamiento preventivo, asociado a un tratamiento sistémico en la mayoría

de las ocasiones.

· Se utilizan enjuagues bucales 4 veces al día (un sobre diluido en medio vaso de agua).

· Su tolerabilidad es excelente; no hay ningún efecto secundario, salvo casos infrecuentes

de estreñimiento.

· No existen contraindicaciones.
COLCHICINA

· La colchicina, debido a su eficacia en las vasculitis y a su papel antiquimiotáctico de los

polimorfonucleares, se utiliza como tratamiento preventivo de las aftas.

· Ha demostrado utilidad para la reducción de la frecuencia y del dolor en la aftosis, a los 3 meses del
tratamiento.

· Los efectos secundarios son frecuentes, pero pocas veces obligan a interrumpir el tratamiento. Se trata
esencialmente de una intolerancia digestiva (diarrea, náuseas, dolor abdominal), que se observa sobre todo
para dosis mayores de 2 mg/día. La leucopenia, la anemia y la trombocitopenia son infrecuentes.

· Se debe advertir a los varones de un riesgo de azoospermia durante el período de tratamiento.

· Las contraindicaciones son las insuficiencias hepática y renal graves, así como la gestación.

· Colchicina 1-2 mg/día, asociada en ocasiones a un enlentecedor del tránsito.

VITAMINA B12 posología de 1 mg/día durante 6 meses

MONTELUKAST: Antagonista del receptor de los leucotrienos (10 mg/día)

por 2 meses ha demostrado eficacia para reducir el número de aftas.

PENTOXIFILINA, INTERFERÓN, DOXICICLINA, dapsona e

inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, adalimumab, etanercept).
Estrategia terapéutica

· Insistir en la utilidad de los enjuagues bucales y de las limpiezas dentales preventivas para evitar las
recidivas.

· Aunque dejar de fumar puede favorecer los episodios agudos de aftas y los parches de nicotina pueden
proporcionar un beneficio sobre la aftosis, se desaconseja utilizar este tratamiento.

· Como primera elección, se utiliza la colchicina, que es un tratamiento eficaz, bien tolerado a largo plazo y
poco limitante. La colchicina puede asociarse o sustituirse por enjuagues bucales con sucralfato, que
siempre se toleran bien y son eficaces.

· En la aftosis bucal grave recidivante y refractaria a estos dos tratamientos, está justificado proponer la
talidomida (posología de 50 mg/día) como primera elección en tratamiento de ataque.

· El lugar de la vitamina B12, que carece de efectos secundarios, aún está por determinar.
ENFERMEDAD DE BEHCET
INTRODUCCIÓN

· Vasculitis sistémica inflamatoria y crónica que puede afectar a todos los vasos (arterias o venas) con
independencia de su tamaño.

· Aftosis bipolar (oral y anogenital) recidivante.

· Se caracteriza por una posible afectación de todos los órganos, que se produce en episodios agudos.

· Los órganos afectados con más frecuencia son la piel, las mucosas, los ojos, los intestinos y el sistema
nervioso.

· Tríada: Ulceraciones orales, ulceraciones genitales y alteraciones oftalmológicas. (1937, Hûlusi

Behcet, turco).

· Su pronóstico depende de los órganos afectados. El tratamiento es sólo sintomático. La gravedad de

algunas afectaciones justifica el uso de la corticoterapia en la fase aguda y un tratamiento preventivo con
inmunosupresores.
FISIOPATOLOGÍA

· Su origen se desconoce.

· Los datos actuales sugieren que la reacción inflamatoria en la enfermedad de Behcet se

debe a una perturbación de las respuestas inmunitarias de tipo innato y adaptativo en
personas con predisposición genética.

· Esta perturbación provoca una activación de los linfocitos T sanguíneos y de las

localizaciones inflamatorias.
EPIDEMIOLOGÍA

· Se denomina enfermedad de la «Ruta de la seda», debido a su mayor prevalencia desde el

Mediterráneo a Extremo Oriente, a través de Oriente Medio y Asia central.

· Esto sugiere factores genéticos (alelo HLA-B5 y su subalelo B51). Genes de susceptibilidad (IL-10, IL-
23R, IL-12RB2).

· La distribución del alelo HLA-B5 en los asiáticos es del 81%, en comparación con solo el 13% en los de
raza blanca.

· Se encuentran antecedentes familiares en el 1-18% de los casos, sobre todo cuando la afección
comienza precozmente.

· Se diagnostica a los 30-40 años, pero inicia entre los 20 y 30 años, lo que refleja el retraso diagnóstico,
que se estima en 4-7 años en promedio.

· La enfermedad de Behcet es más frecuente y más grave en hombres.

HISTOPATOLOGÍA

● Se caracteriza por vasculitis y trombosis.

● Es capaz de afectar los vasos de cualquier tamaño tanto en dermis como subcutáneo.
● Puede presentarse como una vasculitis linfocítica o leucocitoclástica con o sin trombosis
mural y necrosis.
● La vasculitis leucocitoclástica con cariorrexis, extravasación de eritrocitos y necrosis fibrinoide
de vénulas postcapilares.
● La trombosis vascular no es infrecuente, y se debe buscar una coagulopatía.
● Pueden observarse casos de paniculitis lobular caracterizada por un infiltrado linfocitico,
neutrofílico o histicítico así como de paniculitis septal del eritema nodoso.
● La vasculitis no se asocia a ANCA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
· Puede afectar a todos los órganos: corazón (miocarditis,
endocarditis, pericarditis, afectación valvular o coronaria), pulmón
(infiltrados) o riñón (glomerulonefritis y depósitos amiloides).
· Se han descrito casos de epididimitis, orquitis y trombosis de
la vena dorsal del pene.
AFTAS BUCALES

• Están en el 100% de los pacientes y en el 80% de los casos son el signo inaugural.

• Estas aftas son típicas y pueden observarse en las tres formas de aftosis: menor, mayor
y miliar (o herpetiforme).

• Su número (1-100), localización (boca, laringe, faringe, amígdala, etc.) y recidivas son
variables.

• Las recidivas pueden desencadenarse por fatiga, el estrés, el insomnio, la

menstruación, las infecciones del CVA.
Su evolución puede resumirse en 4 fases:
1. una sensación de quemadura, pinchazo o hiperestesia, equivalente a un estadio
prodrómico, que puede preceder en 24 horas a la aparición de la lesión;
2. la aparición de una zona eritematosa, que se indura a la palpación en su parte
central en 1-3 días, tras lo que persiste como un halo inflamatorio;
3. una ulceración central dolorosa que presenta un fondo cubierto por un exudado
fibrinoso blanco amarillento o grisáceo durante 4-16 días;
4. cicatrices, respectivamente, en el 8%, 64% y 32% de los casos según el tipo:
menor, mayor y miliar.
ULCERACIONES GENITALES

· Están presentes en el 85% de los casos.

· Afectan por igual a zonas cutáneas o mucosas: escrotos (82%), pene (66%), fosa inguinal
(14%) en el varón; vulva (82%), mucosa vaginal (46%), fosa inguinal (10%), cuello uterino (8%) en
la mujer. Existen otras localizaciones menos frecuentes: margen anal, ano, etcétera.

· Pueden ser muy dolorosas, en las zonas de fricción, o pasar desapercibidas en la mucosa
cervicovaginal.

· Son ulceraciones de bordes nítidos, variables en número (1-15) y tamaño (unos mm a varios
cm), recubiertas de una costra en las zonas secas (piel) o de un material fibrinoso blanco-grisáceo
en las zonas húmedas (mucosa).
 Su curación requiere 7-30 días. Después, pueden quedar cicatrices o no, lo que ayuda a
establecer el diagnostico retrospectivo. Se puede asociar una semiología sistémica de tipo gripal
(escalofríos, pirexia, adenopatías).

· Las ulceraciones genitales tienden a ser más frecuentes y más graves durante las fases
premenstrual y menstrual del ciclo. Suelen ser menos importantes durante la gestación, pero
pueden persistir durante todo el embarazo y agravarse tras el parto.

· Otras localizaciones menos frecuentes: gastrointestinales (aftas esofágicas, gástricas o

intestinales) u orogenitales (aftas de la vejiga, fisuras del margen anal y perirrectales), pueden
causar perforaciones o fístulas (rectovesicales).
AFECTACIÓN OCULAR

· Las manifestaciones oftalmológicas son frecuentes (30-70%) (90%) y pueden ser inaugurales (4-
20%) o aparecer súbitamente durante la evolución de la enfermedad.
· Provocan ceguera en cerca del 25% de los casos a pesar del tratamiento.
· Evolucionan por episodios agudos con afectación de ambos ojos en alrededor del 30% de los casos.
· La lesión más característica, pero que está en menos de 1/3 de los pacientes, es la uveítis anterior
con hipopión.
· Se pueden afectar todos los vasos del ojo, con la posibilidad de aparición de lesiones a cualquier
nivel: afectación de la cámara posterior, necrosis de la coroides, afectación del vítreo, desgarro de la
retina, etcétera. La semiología es poco específica: dolor ocular, sensación de cuerpo extraño,
alteraciones visuales.
· La uveítis, iritis y coriorretinitis son más frecuentes; la queratitis,
la epiescleritis y la conjuntivitis son más raras.
· La alteración de los vasos (aumento de la permeabilidad capilar,
trombosis, flebitis) arteriales y venosos es secundaria a una vasculitis.
· La repetición de los episodios agudos provoca sinequias del
cristalino, hipertonía ocular, cataratas y glaucoma.
LESIONES CUTÁNEAS

· Las lesiones cutáneas están presentes en el 48-88% de los casos.

· Las más específicas son la seudofoliculitis y las lesiones o nódulos acneiformes, la

hipersensibilidad cutánea, las tromboflebitis superficiales y el eritema nudoso.

· Las lesiones papulopustulosas son frecuentes (38-99% de los casos). La seudofoliculitis está
constituida por pústulas, sin folículo piloso central, rodeadas por un halo inflamatorio, situadas a
menudo en los miembros inferiores. Se pueden observar lesiones acneiformes no sólo en la cara,
sino también en el tronco, las nalgas e incluso los miembros.

· Las vesiculopústulas estériles en zonas acras y en la cara son similares a las que se observan en
EII o Sweet.
· La hipersensibilidad cutánea es una reactividad cutánea exacerbada, en
respuesta a un traumatismo mecánico: pinchazo, intradermorreacción, arañazo.

Esta reacción de hipersensibilidad es la base de la «prueba de patergia»

· El eritema nudoso se observa en el 15-78% de los casos (con más frecuencia en las mujeres).
Está compuesto por nódulos dolorosos que pueden ulcerarse y que se localizan con más
frecuencia en los miembros inferiores. Estos nódulos cicatrizan en unas semanas, dejando a
menudo una pigmentación residual.

· Se pueden observar otras manifestaciones: urticaria, púrpura, úlceras cutáneas (3% de los
casos), síndrome de Sweet o pioderma gangrenoso.

· El estudio histológico muestra una vasculitis leucocitoclástica y una trombosis.

MANIFESTACIONES VASCULARES

· Afectan al 7-49% de los pacientes, con un predominio masculino.

· Las tromboflebitis superficiales, a menudo migratorias, son más frecuentes en los varones y se
presentan como nódulos palpables eritematosos a lo largo de los trayectos venosos.

· Las venas profundas más afectadas son: cavas (0,2-9%), iliofemorales, subclavias, cerebrales y
suprahepáticas.

· La trombosis puede acompañarse de una tendencia a la formación de émbolos. Parece ser

secundaria a la inflamación más que a un trastorno de la coagulación.

· Las arterias presentan aneurismas o trombosis (aorta abdominal, arteria renal, pulmonar [1%],
torácica, subclavia, femoral, poplítea, etc.). La ruptura de una arteria con hemorragia intensa es
una complicación mayor.
MANIFESTACIONES ARTICULARES

· Afectan al 30-60% de los pacientes y pueden preceder a las otras afectaciones (16%
de los casos).

· Suelen ser pauciarticulares, de horario inflamatorio, asimétricas y no deformantes.

· Por orden de frecuencia decreciente, se observan en la rodilla, muñeca, codo y

tobillo.

· Las sinovitis y artritis inflamatorias suelen acompañarse de artralgias, calor y

tumefacción matinal.
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS

· Las manifestaciones neuropsiquiátricas afectan al 3-49% de los pacientes.

· Aparecen en los 5 primeros años de la enfermedad y agravan drásticamente el pronóstico

debido a las secuelas.

· Se clasifican según el tipo de afectación:

o Afectación meningoparenquimatosa (NeuroBehcet: 80% de los casos) y

o Afectación grave de los vasos (trombosis y aneurismas).

· Las cefaleas suelen anunciar la alteración neurológica. La meningoencefalitis, la parálisis de

nervios craneales, la afectación motriz cerebral, los trastornos sensitivos, el síndrome piramidal,
el síndrome cerebeloso y la hipertensión intracraneal benigna son complicaciones de la
enfermedad de Behcet asociadas o no a trastornos psíquicos: depresión, amnesia, demencia.
AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL

· Es más frecuente en Japón. Se observa en el 3-26% de los casos.

· Los síntomas son poco específicos (dolor abdominal, anorexia, náuseas, vómitos,
flatulencias, diarrea).

· La región ileocecal se afecta de forma preferente; el estómago y el recto lo hacen en

raras ocasiones.

· El diagnóstico diferencial con la enfermedad de Crohn puede ser difícil.

DIAGNÓSTICO

Criterios internacionales de la enfermedad de Behcet (2014):

Puntuación ≥ a 4 puntos después de descartar otras patologías.

Prueba de patergia

· El término patergia se utiliza para describir la hiperreactividad de la

piel ante un traumatismo mínimo.

· La patergia se explora con la prueba de hipersensibilidad en el punto

de pinchazo.
Pruebas de laboratorio

· La determinación del grupo HLA (sobre todo B5) carece de utilidad diagnóstica

· Las pruebas de laboratorio no aportan información (síndrome inflamatorio

inespecífico).
EVOLUCIÓN. MORTALIDAD

· La enfermedad de Behcet evoluciona por episodios agudos y remisiones, de forma

imprevisible.

· La gravedad de una aftosis carece de valor predictivo respecto a su evolución hacia una
enfermedad de Behcet.

· La actividad de la enfermedad disminuye con la edad.

· La evolución es más grave en los varones (95%), en los jóvenes, aquellos con afectación
arterial y según el número de episodios agudos.

· La mortalidad era del 5% a un promedio de edad de 35 años.

TRATAMIENTO

· No tiene tratamiento curativo, sino sólo sintomático.

· Los varones jóvenes con afectación visual o vascular deben tratarse de forma
agresiva para evitar la ceguera.

· La gravedad de ciertas afectaciones requiere una corticoterapia oral en dosis altas

en la fase aguda. Justifica el uso de un tratamiento preventivo mediante un
tratamiento sistémico, a menudo con un inmunosupresor.
Lesiones cutáneas y mucosas

1) Las aftas bucales y genitales se tratan igual que en la aftosis idiopática. Como primera elección,
se utiliza la colchicina (1-2 mg) como tratamiento preventivo de la aftosis y de las lesiones de
eritema nudoso.

2) La talidomida es el tratamiento más eficaz de las aftas bucales y genitales, así como de las
seudofoliculitis. Se recomienda como segunda elección.

3) Los anti-factor de necrosis tumoral (TNF)-a, sobre todo el infliximab, se pueden utilizar como
tercera elección, en caso de ineficacia o de intolerancia de la colchicina, de la talidomida, de los
inmunosupresores y de la cortisona en dosis menor de 7,5 mg/día.
Lesiones oculares

· Provocan ceguera en el 25% de los casos.

· Cualquier paciente que presente una afectación del segmento posterior debe tratarse
con azatioprina asociada a corticoides sistémicos durante los episodios agudos. La
azatioprina (2,5 mg/kg/día durante 2 años) ha demostrado ser eficaz sin efectos
secundarios notables.

· En caso de afectación ocular grave se debe asociar otro tratamiento a la azatioprina

y a los corticoides. La ciclosporina, debido a su rapidez de acción, suele preferirse al
infliximab y al interferón a.
Afectaciones articulares
· Aunque los antiinflamatorios no esteroideos y los
corticoides se utilizan con mucha frecuencia en las
artritis, no han demostrado ser eficaces.
· La colchicina debe utilizarse en la posología de
1-2 mg/día.
*JAAD, Mayo 2018
Muchas Gracias