EL RIÑON Y VÍAS

URINARIAS BAJAS

DR IRVING BUTRÓN
DOCENTE DE PATOLOGIA
Para su estudio se clasifican en 4 las glomerulopatias tubulopatias
patología del intersticio y vasos sanguíneos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS ENFERMEDADES RENALES:
La azohemia es el incremento de las concentraciones de (BUN) y creatina que esta
relacionada con la reducció n del filtrado glomerular puede ser renal prerenal o
postrenal
• Síndrome nefríticos debe a la enfermedad glomerular y esta dominado por
hematuria, proteinuria e hipertensión.
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por un síndrome
nefrítico con deterioro rápido (horas o dias) de la FG.
• Hematuria o proteinurias asintomáticas: combinació n de ambas suele ser una
manifestació n de anomalías glomerulares leves o sutiles puede presentarse con
reserva renal disminuida 50% FG
• La insuficiencia renal aguda: dominada por oliguria anuria azohemia consecuencia
de una lesió n glomerular intersticial o lesió n tubular aguda FG 20 a 50%
• Insuficiencia renal crónica: Es caracterizada por signos de uremia prolongados. Fg
es inferior al 20-25 % de lo normal
 MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS ENFERMEDADES RENALES

• Defectos tubulares renales: está n dominados por poliuria, nicturia y

trastornos electrolíticos secundaria a enfermedades tubulares como
enfermedad quísticas medulares o hereditarias como diabetes nefró gena
familiar cistinuria etc
• Infección de las vías urinaria:se caracteriza bacteriuria y piuria, puede ser
sintomá tica o asintomá tica.
• Nefrolitiasis: (piedras en el riñ ó n)Se manifiesta por espasmos intenso de
dolor có lico renal, hematuria, con formació n de cá lculos.
• La obstrucción de las vías urinarias y tumores renales presentan cuadros
variados dependiendo del sitio de la obstrucció n
GLOMERULOPATIAS
 GLOMERULOPATÍAS
Los glomérulos se pueden lesionar por varios factores y en el transcurso de varias
enfermedades sistémicas enfermedades autinmunitarias (LES), metabó licas
(diabetes) hereditarias (enf de fabry) las llamadas glomerulopatias secundarias .
 GLOMERULOPATIAS
la membrana basa glomerular se encuentra compuesta por fibras de colá geno
poliglucanos polianionicos
La pared del capilar globular es la membrana de filtració n formada por las sgts
estructuras:
 una capa de cels endoteliales fenestradas (70 a 100 nm de diá metro)
 LA Membrana Basal Glomerular (MBG) compuesta por una lámina
electrodensa emparedada entre las laminas raras interna y externa la MBG
contiene colá geno el colá geno tiene un dominio NCL que se convierte en diana
de los anticuerpos de la nefritis anti MBG
 Las cels epiteliales viscerales
(podocitos) son prolongaciones que
penetran en la lamina rara externa y
poseen hendiduras de filtració n
 Todo el glomérulo se apoya en cels
mesagiales que son cels contráctiles
fagociticas proliferativas apoyadas en los
capilares
 GLOMERULOPATIAS

• Hipercelularidad: ↑numero de cel. De los ovillos glomerulares.

 Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales
 Infiltrado leucocitario de neutró filos,monocitos, linfocitos
 Formación de semilunas.- Acumulaciones celulares por lesion inmunitaria
por anticuerpos anti MBG y fibrina y procoagulantes como factor tisular
interleucinas FNT γ interferon
• engrosamiento de la membrana basal: visible con PAS
 Depó sito de material amorfo electrodenso complejos fibrina amiloide
 aumento de componentes proteicos como en la glomeruloesclerosis diabética
• Hialinosis:
 indica acumulació n de un material de aspecto homogéneo y eosinó filo
compuesto por proteinas plasmaticas de los vasos capilares
• Esclerosis:
 Se caracteriza por acumulaciones de la matriz de colá geno extracelular
 GLOMERULOPATIAS

Patogenia.-
poco se sabe de agentes etioló gicos y desencadenantes, se encuentran depósitos
glomerulares de inmunoglobulinas con componentes del complemento,
1. Anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los glomérulos ya sea
uniéndose a los antígenos glomerulares insoluble o moléculas dentro de los
glomérulos
2. Depó sitos antígeno anticuerpo circulantes en los glomérulos o dirigidos a
componentes de las cels glomerulares
DEPOSTIOS DE COMPLENOS INMUNITARIOS RELACIONADOS CON ANTIGENOS
RENALES IN SITU
En este modelo los anticuerpos reacciona contra antígenos “plantados “ en los
glomérulos la lesió n glomerular se debe al atrapamiento de complejos antígenos-
anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos. los antígenos desencadenan la
formació n de complejos inmunitarios circulantes pueden tener un origen endó geno, o
exó genos.
Nefritis
El patró nde
de Heymann
inmunofluorescencia es granular
má s que lineal debido al antígeno de
Heymann denominado megalina se produce la
agregació n del complemento formando
características jorobas por fuera de la membrana
basal
Es característico de enfermedades
autoinmunitarias causadas por anticuerpos
pero tb las producidas por endotoxinas o
fá rmacos
 GLOMERULOPATIAS

Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG (modelo de Masugi)

Los anticuerpos se dirigen

frente a los antígenos fijos
intrínsecos que son
componentes normales de la
MBG se lo conoce como
modelo de Masugi o
nefrotó xicas dan lugar a un
patron lineal situado en a
membrane basal
glomerular

son responsables del 5% de todas las glomerulonefritis el sme de

Goodpasture por su acció n en el dominio no colágeno (NCI)
ANTICUERPOS FRENTE A CÉLULAS DEL GLOMÉRULO
reacciona con los componentes celulares y provocar la lesió n mediante
mecanismo citotóxicos o de otro tipo por ejemplo los anticuerpos frente a
los antigenos de las cels mesangiales pueden causar mesangiolitis los
anticuerpos contra la células endoteliales causan lesió n endotelial y trombosis
los depósitos de complejos inmunitarios definidos se ven mediante la
tinció n granular inmunofluorescente

Algunos agentes etioló gicos aislados como

el virus de la hepatitis B y C pueden causar
ademá s de glomerulonefritis (patró n
membranoproliferativo) por lo que
debemos considerar que el deposito de
antígeno anticuerpos es la via principal
de la lesión glomerular
 GLOMERULOPATIAS
INMUNIDAD CELULAR EN LA GLOMERULONEFRITIS

Hay de datos que indican que los linfocitos T sensibilizados causan algunas formas
de lesión glomerular y están implicados en la progresión de muchas
glomerulonefritis.
El significado de la presencia de algunos macró fagos y linfocitos T sensibilizados indica
que los mismos si bien no desencadenan la lesión glomerular al menos pueden
propagar la inflamación
ACTIVACION DE LA VIA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO
Produce la llamada enfermedad con depósitos densos o glomerolonefritis
membranoproliferativa y en algunas formas proliferativas
 MORFOLOGIA DE LA LESIÓN DE LA CÉLULA EPITELIAL

• los cambios en las células epiteliales

viscerales, que incluyen el
borramiento de los podocitos, la
vacuolización, retracción y
desprendimiento de las células de
la MBG y funcionalmente por la
proteinuria.
 MEDIADORES DE LESIÓN GLOMERULAR

Células
 Los neutrófilos y los monocitos infiltran los glomérulos en ciertos tipos de
glomerulonefritis por activación del complemento (C5a) pero tb por la
activación mediada por la Fc (radicales libres complejos AgAb )
 Macrófagos, linfocitos T y células NK se infiltran en los glomérulos en
reacciones Ag-Ab
 Plaquetas, que se agregan en los glomérulos durante la lesión de mecanismo
inmunitario liberando eicosanoides y factores de crecimiento
 Las células residentes, varios mediadores inflamatorios liberando a su vez
factores de crecimiento eicosanoides oxido nítrico y endotelina
 GLOMERULOPATIAS

Mediadores solubles
 Los componentes quimiotácticos del complemento de c5b-c9 el
complejo del ataque a la membrana
 Los eicosanoides, el óxido nítrico, la angiotensina, la endotelina están
implicados en los cambios hemodinámicos
 Las citocinas (IL-1 y TNF), inducen la adhesión de los leucocitos el TGF-B y
el de crecimiento de fibroblastos son esenciales en la hialinizacion del MEC
lo que da lugar a la glomeruloesclerosis
 La quimiocinas, favorecen la de monocitos y linfocitos
 El sistema de la coagulación también es un mediador del daño glomerular
es frecuente encontrar fibrina por la actividad procoagulante de los
macrófagos
MECANISMOS DE PROGRESION EN LAS GLOMERULOPATIAS
En lo mencionado los mecanismos inmunitarios inician la lesió n glomerular pero su
mantenimiento depende de otros factores como la intensidad del daño renal la
persistencia de los antígenos y la predisposición genética del huésped
La progresió n de la lesió n es constante independiente del estimulo original y de la
enfermedad subyacente
Dos patrones histopatoló gicos

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.-

Fibrosis tubulointersticial.-
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.- desarrollan proteinuria aunque la
enfermedad no fuera glomerular puede iniciarse como un cambio adaptativo al
parecer como una hipertrofia compensadora de los glomérulos restantes que pronto
desarrollan proteinuria y esclerosis segmentarias y esclerosis total y uremia
La secuencia es aumento de la TA > aumento de la permeabilidad glomerular
frente a las proteínas> acumulación de estas en el mesangio> infiltrado
macrófagos> aumento de MEC> Esclerosis
Los podocitos son cels maduras al morir no son reemplazadas los podocitos restantes
son “estirados” pero incapaces de filtrar las proteínas
 GLOMERULOPATIAS

Fibrosis tubulointersticial.- La lesió n TI es un componente de muchas GM

agudas y cró nicas
Existe una correlacion mucho mayor entre la reducció n de la funció n renal y la
extensió n del dañ o TI que con la lesió n glomerular
Entre los factores responsabilizados tenemos la isquemia de segmentos del
túbulo distal desde los glomérulos escleró ticos inflamación aguda y crónica
del intersticio adyacente perdido y estudios recientes consideran que la
proteinura causa lesión directa en las cels tubulares
GLOMERULONEFRITS AGUDA PROLIFERATIVA
(postestreptocócica o postinfecciosa)
GLOMERULONEFRITS AGUDA PROLIFERATIVA (POSTESTREPTOCÓCICA O
POSTINFECCIOSA)

 Es un grupo de enfermedades con proliferación difusa de células del glomérulo, leucocitos

monocitos y macrófagos y estas lesiones se deben típicamente a complejos inmunitarios
 Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infecció n estreptocó cica de la faringe o de la
piel (impétigo).

Etiología y patogenia:
algunas cepas de estreptococos β-
hemolíticos grupo A
un periodo de latencia compatible
con el tiempo necesario para la
producción de AC y la formación de
complejos inmunitarios que se
depositan en los glomérulos
 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA

Morfologia
El cuadro diagnostico es de unos
glomérulos hipercelulares aumentados
de tamaño
 Infiltració n leucocitaria monocitos y
neutrófilos
 Proliferació n de cels endoteliales y
mesangiales
 Formació n de semilunas infiltrados
leucocitarios profusos cels endoteliales
edema e inflamació n en el intersticio los Glomerulonefritis Postestreptocó cica.
Hipercelularidad de células endoteliales y del
túbulos a menudo contienen cilindros mesangio. neutró filos.
hemáticos
a la microscopía de inmunoflorescencia se
observan depósitos granulares de IgG, IgM
y C3 en el mesangio.
 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA

• Evolución clínica

 Inicia bruscamente con malestar, fiebre, ná useas, oligú ria y hematuria.

 Los pacientes tiene cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema
periorbitario y hipertensión leve y moderada BUN aumentado
 Má s de 95% de los niñ os afectados se recupera totalmente, otros una forma rá pida
progresiva de glomerulonefritis y otros presentan progresió n a glomerulonefritis
cró nica
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)

 Es un síndrome asociado a una lesión glomerular importante y no denota una

etiología específica de la glomerulonefritis.
 Clínicamente se caracteriza por perdida rápida y progresiva de la función renal
asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
 Sin tratamiento, la muerte por insuficiencia renal se presenta en semanas o meses.
 El cuadro histoló gico má s frecuente es la presencia de semilunas en la mayoría de
los glomérulos.
 GLOMERULONEFRITIS
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Clasificación y patogenia:
 Tipo I (anticuerpos anti-MBG)
• Limitación al riñón.- (depósitos lineales de Ig G y C3 en la MBG )
• Síndrome de Goodpasture.- reacción cruzada contra MB de los pulmones
La plasmaféresis para eliminar anticuerpos es parte del tratamiento
 Tipo II ( depósito de complejos inmunitarios)
• Idiopática Patrón granular característicos de la tinción de complejos
• Glomerulonefritis postinfecciosa Púrpura de Schonlein-Henoch (nefropatia Ig A) Nefritis lúpica
La plasmaféresis no es útil
 Tipo III (pauciinmunitario)
• Asociada a ANCA cANCA o pANCA Idiopática Granulomatosis de Wegener Poliangeítis microscópica
• Ausencia de anticuerpos AntiMBG la mayoría de estos presentan ANCA por lo tanto forman parte
de una vasculitis sistémica
Los 3 tipos de GMRP se pueden asociar a una entidad renal o extrarenal definida pero 50% el trastorno es
idiopático por lo que el denominador común es la lesión glomerular intensa
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)

Morfología
 Los riñ ones está n aumentados de tamañ o y pá lidos, a menudo con hemorragia
petequiales en las superficies corticales
 Las hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre las capas celulares
de las semilunas
 Con microscopio de Inmunoflorescencia se ven depósitos de complejos
inmunitarios como en el sme de Goodpature y roturas evidentes de la MBG
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Evolución clínica:
 Las glomerulonefritis con semilunas
consisten en hematuria con cilindros
hemá ticos proteinuria moderada que
en ocasiones puede alcanzar valores
nefró ticos e hipertensión y edema
variable puede remitir
espontá neamente o con plasmaferesis
 En el síndrome de Goodpasture la
evolució n puede estar dominada por la
hemoptisis recurrente o incluso una
hemorragia pulmonar potencialmente
fatal.
SÍNDROME NEFRÓTICO
 SÍNDROME NEFRÓTICO

Es un síndrome que se caracteriza por:

1. Proteinuria masiva, alteración en las
paredes capilares glomerulares con
perdidas diarias de 3,5 g o más
2. Hipoalbuminemia, con [ ]
plasmáticas de albúmina inferiores a
3g/dl.
3. Edema generalizado con retención de
agua y sodio. (Ativ Sist Ren Angt)
4. Hiperlipidemia y lipiduria. por
aumento de la síntesis lipídica
alteraciones en el metabolismo
Los pacientes nefróticos son vulnerables a
la infecciones y a complicaciones
trombóticas y tromboembólicas .
 SÍNDROME NEFRÓTICO

 Causas:
 Enfermedad glomerular primaria: niñ os
• Glomerulopatia membranosa
• Enferm. De cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Enfermedades sisté micas:
• Diabetes mellitus
• Amiloidosis
• LES
• Fá rmacos (antinflamató rios no esteroides)
• Infecciones (malá ria, sífilis, hep B y C, HIV)
 SÍNDROME NEFRÓTICO
NEFROPATIA MEMBRANOSA
 Es una causa de frecuente sme nefró tico en adultos caracterizada por
engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósitos
electrodensos de Ig en la vertiente subepitelias de la MBG
 Etiologia
Patogenia
 Es una enfermedad cró nica mediada por inmunocomplejos.
 Las lesiones son notablemente semejantes a las nefritis experimental de
Heymann, que se induce por Ac frente a un complejo antigénico megalina.
 Los leucocitos son escasos en los glomérulos, y la presencia de lo complemento
indican la acción directa del componente c5b-c9, activa las cels. Glomerulares
y mesangiales, induciendo la liberación de proteasas y oxidantes que
causarían la lesión de la pared capilar y aumento de la pérdida de proteínas
 NEFROPATIA MEMBRANOSA

Morfología:
Los glomérulos tienen aspecto
normal en estadios iniciales
pero luego presentan
engrosamiento uniforme
difuso de la pared capilar
glomerular
Al ME depó sitos irregulares de
complejos inmunitarios entre
la MB y cels epiteliales con
afectació n de los podocitos
Este material de aspecto
espicular visible con tinció n de
plata y con el tiempo
adquieren la forma de cú pulas
que finalmente cubren los
complejos
 NEFROPATIA MEMBRANOSA

Características clínicas

 Inicio insidioso Proteinuria no selectiva.

Hematuria. Hipertensión leve.
Incremento de la creatinina sérica.
 No responde a los corticoides
 A medida que avanza la enfermedad se
puede producir esclerosis
 Aunque la proteinuria persiste en más
del 60% de los pacientes, sólo el 10% La NL clase V puede verse exactamente
fallecen o progresan a insuficiencia igual que una GN membranosa
renal antes de 10 años y no más del idiopática, ...

40% desarrollarán finalmente una

insuficiencia renal.
 SINDROME NEFROTICO

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

 Es un trastorno benigno la causa más frecuente

de síndrome nefrótico en niños, pero la menos
frecuente en los adultos
 Se caracteriza por el borramiento difuso de las
prolongaciones de cels epteliales viscerales
(podocitos) en los glomérulos, que tiene un
aspecto prácticamente normal en el
microscópio óptico
 La incidencia máxima se sitúa entre los 2 y los 6
años de edad.
 La enfermedad a veces se presenta después de
una infección respiratoria o de vacunación
profiláctica.
 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Etiología y patogenia
 Varias características de la enfermedad señalan una base inmunitaria, como son:
1. la asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilacticas,
2. a respuesta a los corticoesteroides u otros tratamientos inmunosupresores,
3. la asociación a otros trastornos atópicos (eccema o rinitis).
4. la mayor prevalencia de determinados haplotipos HLA en los pacientes,
5. el aumento de la incidencia de enfermedad con cambios mínimos en
pacientes con linfoma de Hodgkin
 La principal hipótesis vigente en estos momentos es que la enfermedad con
cambios mínimos implica una cierta disfunción inmunitaria que, finalmente,
daría lugar a la elaboración de una citocina que dañaría las cels. Epiteliales
viscerales y causaría proteinuria.
 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

Morfologia
 La principal lesión se encuentra en
las cels epiteliales viscerales, que
muestran un borramiento uniforme
y difuso de los podocitos.
 Las cels de los túbulos proximales
están cargados a menudo con
lipidos y proteínas (de donde deriva
el nombre histórico de nefrosis
Obsérvense las membranas basales
lipoide p/ esta enfermedad). En la normales y la ausencia de proliferación
inmunoflorescencia no se aprecian
depósitos de Ig o complemento.
 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

Características clínicas:
• A pesar de la proteinuria masiva, la función
renal sigue siendo buena y no es frecuente
encontrar hipertensió n o hematuria.
• La proteinuria es normalmente selectiva,
siendo la mayor parte de las proteínas,
albúmina.
• La mayoría de los niñ os (>90%) con
enfermedad de cambios mínimos responden
con rapidez al tratamiento con
corticoesteroides.

• Aunque los adultos responden má s lentamente, su pronó stico a largo plazo también es
excelente.
• Puede asociarse al enf de Hodking y otros linfomas
• Puede presetarse después de tx con AINEs relacionado con la nefritis intersticial
 SINDROME NEFROTICO
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
 Lesión que se caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos, aunque no de todos (por tanto,
es focal), y en los glomérulos afectados sólo se afecta una porción del ovillo capilar (por tanto
segmentaria). La focal y segmentaria se manifiesta clínicamente por un síndrome nefrótico o
proteinuria intensa.
 Clasificación y tipos: la GEFS se presenta en las siguientes situaciones:
• Como enfermedad primaria glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática)
• En asociación con otras enfermedades conocidas como la infección por el VIH, anemia
falciforme y obesidad masiva.
• Como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrosantes
previamente activas, en caso de glomerulonefritis focal (ej. Nefropatía por Ig A).
• Como componente de la respuesta adaptativa a la pérdida del tejido renal (ej, nefropatía
hipertensiva).
• En las formas hereditarias infrecuentes del síndrome nefrótico
A diferencia de los que ocurre en la enfermedad de cambios mínimos 1) presenta mayor
hematuria y descenso de la FG 2) proteinuria no selectiva 3) la respuesta al tratamento
corticoide no es suficiente 4) progresa a nefropatía crónica terminal 50% a los 5 años
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS)

Patogenia:
• Se presenta degeneración y alteración
focal de cels epiteliales viscerales. Este
daño epitelial es el rasgo característico
de la GEFS.
• Son muchos los mecanismos diferentes
que pueden causar este daño epitelial,
como las citocinas circulantes y los
defectos genéticos
• La hialinosis y la esclerosis derivan del
atrapamiento de las proteínas
plasmáticas en focos hiper-permeables
y potencian el depósito de MEC.
• La evolución clínica los niños tienen un
mejor pronóstico que los adultos
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS)
Morfología.-
Inicialmente las lesiones afectan sólo a pocos
glomérulos yuxtamedulares luego se generalizan
los segm escleróticos parecen en colapso de las
asas capilares, aumento de la matriz deposito
segmentario de proteínas plasmáticas en la pared
capilar (hialinosis)
Son frecuentes las gotitas de lípidos cels
espumosas
Una variante de las GEFS es la glomerulopatia
colapsante en la que se colapsa todo el ovillo
Una característica es la hipertrofia de cels
epiteliales vicerales
 SINDROME NEFROTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
 La GNMP se caracteriza histológicamente
por alteraciones de la membrana basal
glomerular, proliferación de cels. Del
glomérulo e infiltrado leucocitario.
 La GNMP es responsable del 10-20% de
los casos de síndrome nefrótico en
niños y adultos
 puede se idiopatica (GNMP primaria) o
asociarse a otras enfermedades glomérulo aumentado de tamaño, con
hipercelularidad mesangial y aspecto lobulado; esta
sistémicas y agentes etiológicos apariencia es muy característica de GN
conocidos (GNMP secundaria) o membranoproiliferativa. El grado de
hipercelularidad es variable entre casos. Observe
además una pequeña semiluna epitelial.
 La GNMP primaria se divide en dos tipos
principales, GNMP tipo I Y tipo II
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Patogenia:
En la mayoría de los casos de GNMP tipo I hay indicios de complejos inmunitarios en los
glomérulos y activación de las vías clásicas y alternativa del complemento (VHB VHC) que
actúan como antígenos plantados .
en la mayoría de los pacientes con enfermedad con depósitos densos (GNMP tipo II)
presentan anomalías que sugieren la activación de la vía alternativa del complemento c3 c4
contra ags bacterianos
Morfología
ambos tipos son GMP son similares los
glomérulos son grandes hipercelulares
proliferación mesangial
Se reconocen semilunas que le dan aspecto
lobulado acentuado
La MBG esta engrosada segmentada y la
pared tiene una imagen en “vías de tren” a
consecuencia de síntesis de una nueva
membrana basal
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

En la enfermedad con depósitos

densos (GNMP tipo II) la lamina
densa se torna irregular a modo
de cinta con material denso de
composició n desconocida con focos
irregulares granulares o lineales
con anillos mesangiales
Las características clínicas:
La mayoría de los pacientes presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta
una hematuria o proteinuria leve. La enfermedad presenta evolución lentamente
progresiva y 50% desarrollan una insuficiencia renal crónica antes de 10 años.
No es tratable y el trasplante en especial la con depósitos densos
GNMP SECUNDARIAS
 Pueden ser secundarias a complejos inmunitarios como el LES VHB VHC VIH
esquisomiasis
 Deficiencia de antitripsina
 Enfermedades malignas leucemias, linfomas
 ANOMALÍAS URINARIAS AISLADAS

NEFROPATIAS POR Ig A ( ENFERMEDAD DE BERGER)

 Es una forma de glomerulonefritis que se caracteriza por depósitos de Ig A en

las regiones mesangiales.
 Es la causa mas frecuente de hematuria a repetición macro o microscópica
 La nefropatia por IgA és la forma de glomerulonefritis mas frecuente en todo
el mundo.
 Los depostios de IgA son similares a la purpura de schonlein-henoch.
 Afecta a personas entre 10-50años principalmente a los hombres.
 Se presenta tambien en forma secundaria en pacientes con enfermedades
hepáticas y renales.
 NEFROPATIAS POR Ig A ( ENFERMEDAD DE BERGER)
Patogenia
En pacientes con nefropatía por IgA la Ig A polimérica está aumentada y en algunos
pacientes se detectan complejos inmunitarios que se depositan en el mesangio
juntamente con C3 y C1q y C4
Se desconoce la naturaleza de los antígenos desencadenantes y se ha mencionado en
su etiología alteraciones genéticas o ambientales alimentarios aunque pueden haber
muchos factores

Morfología.-
las lesiones varían considerablemente
pueden ser normales o mostrar
ensanchamientos mesangiales
proliferación endocapilar
(glomerulonefritis mesangiocapilar con
proliferación segmentaria y raramente
semilunas francas que culminan en una
esclerosis focal y segmentaria
 Características clínicas
 La hematuria dura varios días, pasa y después aparece a cada poco meses.
 La función renal se mantiene durante décadas, pero produce la progresión de una
lenta i.R.C de 15-20% de los casos durante unos 20 años.
 La hematuria macroscópica presenta mas en caso de infecciones de las vías aéreas
respiratorias, digestivas y urinarias.
 SINDROME DE ALPORT

Se caracteriza por una nefritis hereditaria de un grupo de nefropatía familiar

heterogénea, que se asocia a una lesión glomerular.
 De entre las nefritis hereditaria dos son muy cercanas el sme de Alport y la lesión de
la membrana basal delgada
 El sme de Alport se manifiesta con una hematuria con progresión a IR crónica
acompañada de sordera de conducción y varios trastornos oculares como cataratas
posteriores y distrofia corneal
Patogenia
Se deben a cadenas anormales de colágeno tipo 4 mal ensamblado que es esencial
para l funcionamiento de la MBG el cristalino y la cóclea
 Está ligada al cromosoma x 85% de los casos.
 En los varones se expresa el sind. Completo, las mujeres son portadoras.
 SINDROME DE ALPORT

Morfología

• Se detecta solo en el microscopio electrónico.

• Consiste un adelgazamiento difuso de la MBG. Cels
espumosas intesticiales llenas de grasa y MucoPoli Sac
• La inmunihistoquimica suele ser útil permite detectar
anticuerpos anti cadenas α
• Su progresión desarrolla una glomeruloesclerosis focal
segmentada.(Esclerosis vascular, atrofia tubular y
fibrosis interticial).
 Características clínica

• El signo más frecuente es el de

hematuria macro y microscopica
• La proteinuria tardia y raramente
sme nefrótico
• Suele presentarse entre los 5 y 20
años y la insufiencia renal franca
entre los 20 y 50 años
 LESIÓN DE LA MEMBRANA BASAL DELGADA
(hematuria familiar benigna)

• Se trata de una entidad hereditaria bastante frecuente, se caracteriza por

hematuria familiar asintomática.
 Su morfología es similar al del síndrome del Alport. (Adelgazamiento de la MBG).
 Al contrario del síndrome del Alport falta la perdida de audición, anomalías
oculares y los antecedentes familiares de I R .
 La anomalía de la L.M.B.D se debe también a mutación en los genes del colágeno
tipo IV. (En las cadenas α3 o α4).
 La mayoría de los pct. Son heterocigotos.
 GLOMERULONEFRITIS CRONICA

La GNC es una mezcla de enfermedades glomerulares terminales ocasionada pro varios tipos
específicos de GN antes descritas
No obstante un porcentaje variable surge sin ningún antecedente de lesión renal que talvez sea
por que son asintomatiocos o no bien estudiados

GN POSTESTREPTOCOCICA

[Link] N. MEMBRANOSA

GN
GLOMERULOESCLEROSI
GN CON CRONICA S (SEGMENTARIA Y
SEMILUNAS FOCAL)
 GLOMERULONEFRITIS CRONICA

• Los riñones son Morfología

pequeños asimétricos superfice
cortical con granulado difuso
• La corteza está adelgazada mucha grasa
peripelvica
• En casos iniciales pueden presentar indicios de la
enfermedad primaria (GNMP NMP) pero
finalmente se produce la obliteración de los
glomérulos que se convierten en masas
acelulares

• La esclerosis arterial puede ser evidente con atrofia de los túbulos asociados
• Cuando estos pacientes son dializados se evidencia engrosamiento de la intima arterial con
depósitos extensos de oxalato cálcico
• Los pacientes con uremia pueden complicarse con pericarditis urémicas hiperpara- tiroidismo e
hipertrofia vengtricular derecha
 GLOMERULONEFRITIS CRONICA

Evolucion clínica
Se desarrolla insidiosamente lleva a la
muerte por premia en periodos de años con
molestias inespecífica como perdida del
apetito anemia vómitos debilidad
La nefropatía puede ser asintomática y se
descubre por la hiperazohemia hipertensos a
veces debutan con ACV
 PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH

• Este síndrome cursa con lesiones cutáneas purpúreas que afecta a los miembros
inferiores , superiores y las nalgas. Dolores abdominales vómitos hemorragia
intestinal artralgias no migratorias anomalías renales
 Hematuria macro o microscópica
 Si se presenta en los adultos puede desarrollarse en forma rápidamente
progresiva de glomerulonefritis con semilunas.
 Es más frecuente en los niños de 3-8 años de edad.
 Acomete a la inflamación de vasos de pequeño calibre como : los vasos de la
piel, los vasos del intestino, articulaciones y riñones
• Morfología.-
Las lesiones renales varían desde una
proliferación mesangial local hasta una GN con
semilunas
La característica prominente con fluoroscopia
es la presencia de depósitos de IgA a veces IgG
y C3 en la región mesangial
Las lesiones cutáneas consisten en
hemorragias sub dérmicas y vasculitis
necrosarte por depósitos de IgA

La evolución de la enfermedad es variable las

hematuria pueden persistir varios años pero en general
el pronostico es excelente
 GLOMERULONEFRITIS ASOCIADA A ENDOCARDITIS
BACTERIANA

Las lesiones glomerulares se presenta en el curso de la endocarditis bacteriana iniciada por

complejos de antígeno bacteriano y anticuerpo.

morfología presenta glomerulonefritis necrosante

focal y segementaria.

cuadro clínico
la hematuria y la proteinuria presenta en grados
variables.y no es infrecuente que se presente como
GNRP
La infección afecta la membrana de las válvulas
cardiacas .
El tx: puede ser por uso de atb.
 NEFROPATIA DIABETICA
(síndrome de kimmelstiel-wilson)

• Es una glomerulonefritis capilar que es una de las causas principales de I.R.C e de morbilidad y
mortalidad que estar asociado directamente a la diabetes mellitus del tipo 1 y 2(40%).
• Los lesiones glomerulares más frecuentes son la proteinuria no nefrótica el sme nefrótico la
IRC en los vasos puede haber esclerosis hialina arterial aumenta la susceptibilidad de
pielonefritis

La morfología se caracteriza por

engosamiento de la MBG esclerosis difusa y
Por glomeruloesclerosis nodular.
 NEFROPATIA DIABETICA
(síndrome de kimmelstiel-wilson

patogenia
Defecto metabolico
hiperglicemia aumento del
colágeno tipo IV fibronectina
y descenso del heparan
sulfato y aumento de
radicales libres
Glucosilacion no enzimática
de las proteínas
Cambios hemodinámicos con
amento de la FG hipertrofia
glomerular inhibición de la
angiotensina con pérdida de
los podocitos y aumento de
la EROs
 AMILOIDOSIS

• Se asocia a los depósitos de

amiloide (fibras proteicas)dentro de
los glomérulos.
 La amiloide renal está ligada a
cadenas ligeras (AL)o (AA).
 Se aprecian en el mesangio
glomerular , en las paredes
capilares y en las paredes de los
vasos sanguíneo y el intersticio
renal. Los depósitos de amiloide resaltan con la
tinción de tricrómico (azules), como áreas de
 Presenta síndrome nefrótico luego ensanchamiento mesangial acelular (flechas)
después destrucción de los
glomérulos por uremia.
 OTRAS ENFEREMEDADES SISTEMICAS
Sindrome de goodpasture poliangeitis granulomatosis de Wegener.

 Habitualmente está asociada a un trastorno auto inmunitario el cual

produce anticuerpo contra tejidos sano del cuerpo.
 Se caracterizan por focos de necrosis glomerular y semilunas
 En las formas leves glomerulonefritis focal y segmentaria
La crioglobuinemia mixta por complejos IgM IgG con vasculitis cutánea
sinovitis y glomerulonefritis proliferativa una GNMP
El mieloma múltiple se asocia a 1) amiloidosis cadenas ligeras monoclonales
λ depósitos de Ig Monoclonales en la MBG y 3) lesiones glomerulares
distintivas
ENFERMEDADES TUBULARES E
INTERSTICIALES
CARACTERISTICAS CLINICAS

• La mayoría de las formas

de lesión tubular afectan
también al intersticio por
tanto se estudian juntas :
la lesión renal aguda y la
insuficiencia renal aguda
y reacciones inflamatorias
de túbulo e intersticio
( nefritis
tubulointersticial)
 LESIÓN RENAL AGUDA (LRA) Y NECROSIS TUBULAR AGUDA (NTA)

• Es una entidad clínico patológica caracterizada por la disminución aguda de la función

renal a menudo pero no siempre con evidencias morfológicas de lesión tubular que se
traducen con un descenso en 24 hs a menos de 400 ml de orina al día
• Se puede deber a varios trastornos
• Isquemia por interrupción o baja del flujo sanguíneo como poliangeitis microscópica
HT maligna trombosis asociada SHU PTT CID
• Lesión tóxica directa de los túbulos ( radiación contrastes mioglobina hemoglobina
• Nefritis túbulo intersticial aguda hipersensibilidad a los fármacos
• Obstrucción urinaria por tumores hipertrofia prostática y coagulos (IRA post renal)
• La LRA es responsable del 50% de las IRA en hospitalizados es reversible en muchos
casos (LRA isquémica) las LRA tóxicas (gentamicina contrastes mercurio disolventes
orgánicos) puede asociarse a la isquémicas como por ej las trasnfusiones de sangre
incompatible con hemólisis
 LESIÓN RENAL AGUDA (LRA) Y NECROSIS TUBULAR AGUDA (NTA)
Patogenia.-
• Lesión de la célula tubular donde las cels
epiteliales son vulnerables a las toxinas por tener
una inmensa superficie cargada para la reabsorción
tubular sistemas de transporte activos u altas
necesidades de oxigeno
• La isquemia causa cambios estructurales
(tumefacción perdida de borde en cepillo y
polaridad finalmente necrosis
• Trastornos del flujo sanguíneo con reducción del
FG por vasoconstricción intrarenal como el
sistema renina angiotensina disminución del ON y
prostaciclina lo que reduce el coeficiente de
ultrafiltración por contracción mesangial

El carácter parcheado de la necrosis permite reparar la lesión al cesar el estimulo la

reepitelizacion esta mediada por varios factores de crecimiento como citosinas
 LESIÓN RENAL AGUDA (LRA) Y NECROSIS TUBULAR AGUDA (NTA)
Morfología.-
La LRA isquémica tiene necrosis epitelial
tubular focal en varios puntos a lo largo de la
nefrona con zonas intactas con rotura de
membranas basales oclusión de luces tubulares
con cilindros
La porción recta del túbulo proximal y rama
ascendente gruesa de la medula renal son
especialmente susceptibles a lesiones focales las
lesiones incluyen atenuación o perdida de os
bordes en cepillo del túbulo proximal simplifican necrosis tubular aguda (NTA) es un
de la estructura celular, inflamación celular y el padecimiento clinicopatologico
desprendimiento de la células tubulares hacia la caracterizado morfológicamente por
luz destrucción de células epiteliales tubulares
Es frecuente encontrar cilindros hialinos y clínica por supresión aguda de la función
renal. Es la causa mas frecuente de
eosinófilos así como cilindros granulares
insuficiencia renal aguda (IRA). La IRA
pigmentados que contiene la proteína de significa una supresión aguda de la función
Tamm Horsfal renal y del flujo urinario, disminuyendo en
Otros signos son edema intersticial y edema en 24 horas hasta menos de 400 ml (oliguria).
vasos dilatados
Evolución clínica
Es muy variable pero en puede dividirse en los estadios
La fase de inicio dada por un evento desencadénate cuyo único signo de la afectación es un ligero
descenso de la diuresis con aumento de la BUN
La fase de mantenimiento con descenso mantenido entre 40 y 400ml día aumento del BUN
hiperpotasemia acidosis metabólica y uremia el tratamiento consiste en la vigilancia del balance
hidroelectrolítico incluso diálisis
La fase de recuperación se manifiesta por incremento de la diuresis que alcanza a 3 l /día los
túbulos aun están dañados por lo que se pierden agua Na K la hipopoasemia es un problema
Finalmente se restaura la función renal y mejora la capacidad de concentración El pronostico
depende de la toxina que no haya dañado a otros órganos como el hígado y el corazón
Hasta el 50% de los pacientes con LRA no tiene oliguria por el contrario a menudo aumento de la
diuresis se llama LRA no oliguria particularmente con nefrotoxinas y suelen segur un curso clínico mas
benigno
 NEFRITIS TUBULO INTERSTICIAL

Son alteraciones que afectan al túbulo e

intersticio puede presentarse en enfermedades
que afectan al glomérulo pero también
secundaria a trastornos vasculares quísticos
( nefropatía quística) metabólicos (diabetes)
Estos tienen etiología diferentes y mecanismos
distintos (fig 1-9)
La NTI puede ser aguda o crónica tiene un
inicio rápido y se caracteriza por edema
intersticial infiltrado leucocitario fibrosis
intersticial prominente atrofia intersticial
prominente atrofia tubular diseminada
Estas afecciones se distinguen de la
glomerulopatías por la ausencia en estado
precoces de características de síndrome
nefrótico nefrítico
 PIELONEFRITIS

• Proceso renal que afecta a los túbulos, el intersticio y a la pelvis renal y es una
de las enfermedades mas frecuentes del riñón.
• Existen dos formas:
• Pielonefritis aguda: esta causada por una infección bacteriana y es la
lesión renal que se asocia a la infección de la vía urinaria.
• Pielonefritis crónica: es un proceso mas complejo: la infección bacteriana
tiene un papel dominante, pero su patogenia implica otros factores
(reflujo vesicoureteral, obstrucción)
 PIELONEFRITIS:

etiología y patogenia
• Los agentes etiológicos responsables de mas del 85% de los casos de
infección de la vía urinaria, son los bacilos gram (-), que residen normalmente
en el tubo digestivo.
• Eschericha coli
• Proteus
• Klebsiella
• Enterobacter
• En pacientes inmunodeprimidos, particularmente aquellos con órganos
transplantados, existen virus tales como el poliomavirus, el citomegalovirus y
el adenovirus
 Infección ascendente
1. COLONIZACION: de la uretra distal y el introito (en la mujer) por bacterias
coliformes. Depende de la capacidad de la bacteria para adherirse (adhesinas).
2. Desde la uretra a la vejiga: los microorganismos pasan durante el cateterismo
uretral u otra manipulacion. En ausencia de manipulaciones instrumentales, las
infecciones urinarias son mucho mas frecuentes en la mujer, debido a la menor
longitud de la uretra, ausencia de propiedades antibacterianas del liquido
prostatico, cambios hormonales que influyen en la adherencia de la bacteria a la
mucosa, y al traumatismo de la uretra durante el coito.
 Infeccion ascendente
3. MULTIPLICACION EN LA VEJIGA: en
condiciones normales, los
microorganismos que penetran en la vejiga
son depurados por el flujo continuo de la
micción y por mecanismos
antibacterianos. Sin embargo la
obstrucción a la salida de la vejiga o la
disfunción vesical impiden el vaciamiento
completo de la vejiga e incremental el
volumen de orina residual. Esto ocurre en
la hipertrofia benigna de próstata, tumores
o cálculos, o cuando hay vejiga neurogena,
disfunción causada por diabetes o una
lesión de la medula espinal.
 Infeccion ascendente
4. REFLUJO VESICOURETERAL: la incompetencia de la
válvula vesicoureteral es la que permite el ascenso de las
bacterias por el uréter hasta la pelvis renal. La inserción
normal del uréter en la vejiga es una válvula competente
unidireccional, que impide el flujo retrogrado de la orina.
Un orificio ureterovesical incompetente permite el
reflujo de la orina hacia los uréteres.
5. Reflujo intrarrenal: el reflujo vesicoureteral permite
además que intervenga fácilmente otro mecanismo
mediante el cual la orina infectada de la vejiga puede ser
impulsada hasta la pelvis renal y penetrar en el
parénquima renal. El flujo renal se produce a menudo en
los polos superior e inferior del riñón, donde las papilas
tienden a aplanarse o volverse cóncavas en vez de
adoptar la forma convexa que normalmente tienen.
 PIELONEFRITIS AGUDA

• Inflamación supurada aguda del riñón causada por

infecciones bacterianas y algunas veces virales
(poliomavirus), bien por vía hematogena, inducida
por una diseminación septicémica, bien por vía
ascendente, asociada al reflujo vesicoureteral.
Morfología :
la inflamación supurada
intersticial dispersa, los
agregados intratubulares de
neutrofilos y la necrosis tubular.
La supuración produce obsesos
locales diseminados en uno o
ambos riñones
Los obsesos pueden diseminarse
con supuración en forma de cuña
En los primeros estadios el
infiltrado se limita a los tejidos
pero pronto se produce un obseso
característico con destrucción de
los túbulos que son la vía de
ingreso para las infecciones con
masas de neutrófilos
intraluminales que se extienden
por la nefrona afectada
 Complicaciones:
• Necrosis papilar: se observa principalmente en diabéticos y en aquellos con obstrucción de
la vía urinaria. Suele ser bilateral. Puede afectar una o todas las pirámides del riñón
afectado. Al corte, las puntas o los dos tercios distales de las pirámides muestran aéreas de
necrosis de color blanco grisáceo o amarillo. El tejido afectado muestra necrosis por
coagulación.
 Complicaciones:

• Pionefrosis: aparece cuando

hay obstrucción completa o casi
completa, sobretodo si asienta
en los lugares altos de la vía
urinaria. El exudado purulento
no puede ser evacuado y rellena
la pelvis, los cálices y el uréter.
• Abceso perirrenal: supone la
propagación de la inflamación
supurada a través de la capsula
renal para penetrar en el tejido
perirrenal.
 PIELONEFRITIS CRÓNICA

• Es un trastorno en el que la inflamación tubulointersticial crónica la

cicatrización renal se asocian a la afectación patológica de los cálices y la pelvis
• La pielonefritis crónica es causa importante de nefropatía terminal tiene 2
formas la crónica con reflujo y crónica obstructiva
Nefropatia por reflujo es la forma mas frecuente de cicatrización por
pielonefritis crónica se produce en la primera infancia como consecuencia de la
superposición de infección urinaria y reflujo vesicoureteral congénito y reflujo
intrarenal El daño resultante puede causar cicatrización y atrofia d un riñon o
afectar a ambos causando IRC
Pielonefritis crónica obstructiva por infeccione superpuestas a lesiones
obstructivas difusas con brotes repetidos de inflamación y cicatrización cn atrofia
parenquimatosa
 PIELONEFRITIS CRÓNICA
Morfología.-
Los riñones muestran cicatrices irregulares si es bilateral es
asimétrica lo que la contrasta con la glomerulonefritis crónica
Presenta cicatrices corticomedulares groseras definidas que
recubren cálices dilatados
Los cambios microscópicos afectan a los túbulos e intersticio los
túbulos muestran atrofia en algunas áreas e hipertrofia y
dilatación en otras los túbulos con epitelio aplanado pueden
estar llenos de cilindros coloides grados variables de
inflamación intersticial y fibrosis en la corteza y medula
En la infección activa pueden verse neutrófilos en el intersticio
los vasos arciformes muestran esclerosis obliterante en la intima
de las zonas cicatrizales
Características clínicas
Puede ser de inicio insidioso o agudo recurrente con dolor de espalda piouria bacteriuria los pacientes
acuden en etapas tardías por el inicio gradual de la IR
La nefropatía por reflujo se descubre cuando se estudia la hipertensión en niños
La perdida de la capacidad de concentración provoca poliuria y nicuturia a los Rx se evidencia cicatrices
gruesas y embotamiento
 NTI INDUCIDA POR ANALGÉSICOS

- es una nefropatia cronica por ingesta excesiva de analgesicos y se caracteriza por nefritis
tubulointersticial
-Existe un predominio claro en mujeres (hasta 6:1).
- La IRC es más frecuente entre ancianos con insuficiencia cardiaca, probablemente en
relación a la alteración hemodinámica renal.
Etiopatogenia
• La droga más implicada es la fenacetina, pero también puede asociarse a paracetamol
(acetaminofén) o ácido Acetil salicílico (aspirina).
• La lesión suele presentase con una dosis acumulativa > 3kg y es dosis dependiente, lo
que se suele alcanzar en 1 a 3 años de consumo.
• Los mecanismos implicados son desconocidos, postulándose metabolitos tóxicos y
desequilibrios en el balance de las prostaglandinas.
 NTI INDUCIDA POR
Morfologia
ANALGÉSICOS
Los riñones son normales o ligeramente reducidos la corteza
con areas de atrofia cortical que recubre las papilas necróticas
las papilas muestran varios estadios de necrosis calcificación
fragmentación y desprendimiento de cels muertas
En los casos inicales aparece parcheada pero en la forma
avanzada toda la papilla esta necrosada quedando a menudo en
su posicion como una masa desestructurada que contien
fantasmas de los tubulos y focos de calcificación distrófica
Los cambios corticales consisten en perdida y atrofia de los
tubulos y fibrosis intersticial con inflamacion las colunas de
Bertin se respetan de forma tipica por la atrofia
Nefritis intersticial aguda inducida por
fármacos. Edema intersticial con infiltrado
linfoplasmocítico difuso. Los túbulos muestran
desorientación y aplanamiento
Caracteristicas clínicas
Es mas frecuente en mujeres que en varones un signo temprano es la hipostenuria
(incapacidad de concentrar orina) y acidosis tubular renal distal cefalea anemia
síntomas digestivos hipertensión
En ocasiones se excretan las puntas de las papilas necróticas y provocan cólicos
renales a veces con calcificaciones
La necrosis no solo es debida a los analgésicos y también se ve en diabetes mellitus
y en obstrucción de las vías urinarias como ya se vio en las drepanocitosis

Nefritis intersticial crónica. El intersticio

aparece ampliado por bandas de fibrosis,
prácticamente sin inflamación; los túbulos
aparecen atróficos.
 VASCULOPATIAS:

• Las vasculopatías sistemáticas, al igual que varias formas de vasculitis,

también afectan a los vasos renales y sus efectos en el riñón son
clínicamente importantes.
• Esta estrechamente relacionada con el riñón, porque la nefropatía puede
ser tanto por las causa como la consecuencia del incremento de la presión
arterial.
• La nefroesclerosis benigna y maligna y la estenosis de la arteria renal, las
lesiones asociadas a la hipertensión y diversas lesiones que afectan
principalmente a los vasos mas pequeños del riñón.
 NEFROESCLEROSIS BENIGNA:

• El efecto resultante es la isquemia focal del

parénquima alimentado por los vasos con
paredes engrosadas y la estenosis
consecuente de su luz.
• Los efectos parenquimatosos consisten en
glomeruloesclerosis y lesiones túbulo
intersiticial, la nefroesclerosis se asocia a una
mayor edad, es mas frecuente en negros y en
ausencia de HT
patogenia:
 El engrosamiento de la media e intima, en respuesta a los cambios hemodinámicos, el
envejecimiento, defectos genéticos o sus combinaciones.
 El deposito hialino de las arteriolas, causado en parte por la extravasación de las
proteínas plasmáticas a través del endotelio lesionado y en parte por el aumento del
deposito de la matriz de la membrana basal.
 NEFROESCLEROSIS BENIGNA

Morfología
• Las superficies corticales muestran una granularidad
fina y homogénea que se parece al cuero áspero.
Histológicamente se observa engrosamiento y
hialinización de las paredes (arteriosclerosis hialina)
• La perdida de masa se debe principalmente a la
cicatrización y perdida de volumen corticales.
• Coincidiendo con las granulaciones superficiales finas
podemos ver las cicatrices subcapsulares microscópicas
con glomérulos escleróticos y perdida tubular,
alternando con un parénquima mejor conservado.
Se observa una atrofia isquémica parcheada, que consiste
en:
1. Focos de atrofia tubular y fibrosis intersticial.
2. Diversas alteraciones glomerulares. Entre estas
ultimas se produce el colapso dentro el espacio de
bowman, fibrosis periglomerular y esclerosis total de
los glomérulos.
 NEFROESCLEROSIS BENIGNA

Características clínicas:
• Es infrecuente que la nefroesclerosis benigna no
complicada cause insuficiencia renal o uremia.
• Normalmente se aprecian reducciones
moderadas del flujo sanguíneo renal, pero el
FG es normal o solo se reduce de forma ligera,
se observa una proteinuria leve,
• hay tres grupos de pacientes hipertensos con
nefroesclerosis benigna que tiene un mayor
riesgo de desarrollar insuficiencia renal, las
personas de ascendencia africana, sujetos con
elevaciones mas importantes de la presión
arterial y personas con una segunda
enfermedad subyacente, especialmente
diabetes.
 HIPERTENSION MALIGNA Y
NEFROESCLEROSIS ACELERADA.

• La nefroesclerosis es la forma de nefropatía

asociada a la hipertensión maligna o a la fase
acelerada de la hipertensión, este patrón de
hipertensión tan llamativo puede aparecer en
sujetos previamente normotensos.
• A menudo se superpone a la Hipertensión
esencial benigna preexistente, a formas
secundarias de hipertensión o a una nefropatía
crónica subyacente, en particular
glomerulonefritis o nefropatía. Arteriola renal Observe el aspecto hialino en algunos
segmentos de su pared, la presencia de material fibrinoide
• La hipertensión maligna es infrecuente, (rojo) en la íntima y eritrocitos fragmentados (flecha). Hay
apareciendo en el 1-5% de todas las personas trombosis intraluminal. Lesiones similares pueden verse en
microangiopatía trombótica de otras causas. (Tricrómico de
que sufren hipertensión, en su forma pura, Masson,X400).
normalmente afecta a sujetos mas jóvenes y
es mas frecuente en varones y sujetos de raza
negra.
 Patogenia.
• El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular en los riñones, podría ser
consecuencia de una hipertensión benigna de larga evolución
• lesión inicial que podría surgir de novo desde una arteritis, una coagulopatia o algún trastorno
que cause la exacerbación aguda de la hipertensión.
• El aumento de la permeabilidad al fibrinógeno provoca la aparición de necrosis fibrinoide de
las paredes.
• Los factores mitógenicos derivados de las plaquetas(PDGF), del plasma y de otras células
causa la hiperplasia del musculo liso de los vasos, causando la arterioloesclerosis hiperplastica
típica de la hipertensión maligna, con la reducción consiguiente del calibre luminal.
• Los riñones desarrollan una isquemia intensa, con la afectación intensa de las arteriolas
aferentes renales el sistema renina-angiotensina recibe un estimulo potente
• . De esta forma se establece un ciclo autoperpetuante en el que la angiotensina II causa la
vasoconstricción intrarrenal y la isquemia renal consiguiente perpetua la secreción de renina,
la pérdida de endotelina oxido nítrico, también contribuyen a la vasoconstricción.
 Morfología.
En el estudio macroscópico,. Pueden aparecer pequeñas
hemorragias petequiales puntiformes en la superficie
cortical por la rotura de arteriolas o capilares
glomerulares, dando al riñón un aspecto peculiar en
“picaduras de pulga”.
• Necrosis fibrinoide de las arteriolas – aparece cómo un
cambio granular eosinofílico en la pared del vaso
sanguíneo,que se tiñe con PAS para fibrina se puede
acompañar por un infiltrado inflamatorio dentro de la
pared, los glomérulos se vuelven necróticos y aparecen
infiltrados por neutrófilos y los capilares glomerulares
pueden trombosarse.
• La lesión, que también se denomina arteriolitis
hiperplastica, se correlaciona bien con la insuficiencia
renal de la hipertensión maligna. Puede haber una
trombosis intraluminal superpuesta con capas de
cebolla por capas de ML concéntricas
Características clínicas.
La hipertensión maligna se caracteriza por una presión
sistólica mayor de 200 mmhg y una presión diastólica
mayor de 120 mmhg, papiledema, hemorragias
retiniana, encefalopatía, anomalías cardiovasculares e
insuficiencia renal, los primeros síntomas están
relacionados con el aumento de la presión intracraneal
e incluyen cefalea, nauseas, vómitos y deterioro visual,
en particular escotomas o manchas delante de los ojos.
A veces se producen “crisis hipertensiva” caracterizadas
por episodios de perdida de conciencia o incluso
convulsiones. Es una verdadera urgencia medica que
requiere la institución de un tratamiento
antihipertensivo intensivo y rápido para prevenir el
desarrollo de las lesiones renales irreversibles.
 ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL.

La estenosis de la arteria renal es una causa relativamente

infrecuente de hipertensión (2-5%) es una forma de
hipertensión potencialmente curable con tratamiento
quirúrgico.
Patogenia.
• concentraciones elevadas de renina en plasma o en la vena
renal
• casi todos los casos muestran una reducción de la presión
arterial cuando reciben fármacos que bloquean la actividad
de angiotensina II, se evidencia aumento de la renina
plasmática
• la hipertensión renal se puede normalizar después de la
revascularización renal, normalmente con el descenso
consiguiente de la presión arterial,
• otros factores contribuyen al mantenimiento de la
hipertensión renovascular después de que se inicia el
sistema renina-angiotensina, incluida la retención de sodio y
posiblemente, la endotelina y la perdida del oxido nítrico.
 Morfología.
La causa mas frecuente de estenosis de la arteria
renal (70% de los casos) es la oclusión por una placa
ateromatosa del origen de la arteria renal, esta
lesión se produce con mayor frecuencia en varones y
su incidencia aumenta con la edad y en presencia de
diabetes mellitus la placa tiene estructura
concéntrica con un trombo superpuesto .

El segundo tipo de lesión que provoca la estenosis se llama displasia fibromuscular de la

arteria renal. Se trata de un grupo heterogeneo de lesiones que se caracterizan por un
engrosamiento fibroso o fibromuscular y que puede afectar a la intima, la media o la
adventicia y el tipo mas frecuente con diferencia es el segundo.
El riñón isquémico normalmente es de menor tamaño con signos de atrofia isquémica de
glomérulos con atrofia de túbulos fibrosis intersticial infiltrados focales
Características clínicas.
En ocasiones puede oírse un soplo en la auscultación de los riñones
afectados, El incremento de la renina plasmática y su inmediata repuesta al
ECA II las . las cicatrices renales y la pielografía intravenosa facilitan el
diagnostico
 MALFORMACIONES CONGENITAS.

• El 10 % de todas las personas nacen con malformaciones del aparato urinario que podrían llegar a
ser significativas. Las displacías e hipoplasias renales son causa del 20% de las insuficiencias
renales crónicas en niños.
• La nefropatía congénita puede ser hereditaria, pero mas a menudo es el resultado del
desarrollo de n defecto adquirido que surge durante la gestación.
• No obstante, las anomalías genéticas también causan defectos enzimáticos o metabólicos del
transporte tubular, como cistinuria y ácidos tubular renal.
AGENESIA RENAL.
La agenesia bilateral que es incompatible con la vida, se
encuentra normalmente en fetos muertos. Se asocia a muchos otros
trastornos congénitos. La agenesia unilateral es una anomalía
infrecuente que es compatible con la vida normalmente no existen
otras alteraciones. El riñón opuesto esta normalmente aumentado de
tamaño como consecuencia de la hipertrofia compensadora. Algunos
pacientes desarrollan esclerosis glomerular progresiva en el otro
riñón como consecuencia de cambios adaptativos en las nefronas
hipertrofiadas.
 HIPOPLASIA.
La hipoplasia renal se refiere al fracaso del desarrollo de los
riñones hasta su tamaño normal. Esta anomalía puede ser
bilateral, dando lugar a una insuficiencia renal en la primera
infancia, pero es mas frecuente como defecto unilateral., En
una forma de riñón hipoplásico, la oligomeganefronia, el
riñón es pequeño, con menos nefronas muy hipertrofiadas.
RIÑONES ECTOPICOS.
Se apoyan inmediatamente por encima del borde de la
pelvis o incluso a veces dentro de ella. Su tamaño es normal
o algo pequeño, pero no presenta mas alteraciones
reseñables.
RIÑONES EN HERRADURA.
La fusión de los polos superior o inferior de los riñones
produce una estructura en forma de herradura continua
atravesando la línea media por delante de los grandes vasos.
Esta anomalía anatómica es frecuente y se detecta en 1 de
cada 500 – 1.000 autopsias. El 90% de estos riñones se
fusionan en el polo inferior y el 10% lo hace en el polo
 DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA.

• Se debe a la anomalía de la diferenciación metanéfrica que se caracteriza

histológicamente por la presencia en el riñón de estructuras anormales (cartílago,
mesenquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros) y por una
organización lobular anormal. La mayoría de los casos se asocian a abstracción
ureteropelvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalías de vías urinarias bajas.
• La displasia puede ser unilateral o bilateral y casi siempre es quística, el riñón esta
normalmente aumentado de tamaño, muy irregular y multiquistico.
• Los quistes tiene tamaño variables, desde estructurados microscópicas hasta varios
centímetros de diámetro, están revestidos por epitelio aplanado, cuando es
unilateral, la displasias se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es
motivo de exploración quirúrgica y nefrectomía, otro riñón normal y el pronostico es
excelente después de la extirpación quirúrgica del riñón afectado.
• En la displasía renal multiquistica bilateral se acaba desarrollando una insuficiencia
renal.
 NEFROPATIAS QUISTICAS

• Las nefropatias quisticas son heterogeneas y comprenden transtornos hereditarios, del

desarrollo y adquiridos.
• Como grupo son importantes por varios motivos:
• Son razonablemente frecuentes , y a menudo plantean problemas diagnósticos
importantes para los medicos, radiologos y anatomopatologos;
• algunas de sus formas, como la nefropatia poliquistica, son causas mayores de
nefropatia cronica.
• Se pueden confundir con tumores malignos.
 Clasificacion de los
quistes renales

1) Displasia renal multiquistica

2) Nefropatia poliquistica
3) Enfermedad quistica medular
4) Enfermedad quistica adquirida (asociada a
dialisis)
5) Quistes renales localizado (simples)
6) Quistes renales en los sindromes de
malformacion hereditaria ([Link]. Esclerosis
tuberosa)
7) Enfermedad glomeruloquistica
8) Quistes renales extraparenquimatoso.
 NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE (DEL ADULTO)

• La (NPAD) es un transtorno hereditario que se caracteriza por multiples quistes

expansivos de ambos rinones que,finalmente distruiran el parequima renal y causa insuf.
Renal.
• Es frecuente, afecta a 1 de cada 400-1.000 nacidos vivos y es responsable de 5-10% de los
casos de insuf. Renal cronica que requieren transplante o dialisis.
• La NPAD manifestacion de la enfermidad requiere la mutación de ambos alelos de ambos
genes PKD
• La enfermedad es universalmente bilateral.
• Obs: los casos unilateral representan una displasia multiquistica.
• Se desconoce la patogenia de la enfermedad pero se cree que la base el complejo de
cilios centrosoma son la base pues estos funcionan como mecanosensores la mutacion
de los genes PKD provocaría una pérdida de la funcion policistina permitiendo el ingreso
de Ca+ por una angulacion ciliar permitiendo la entrada de líquido a traves de los túbulos
 NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
(DEL ADULTO)
Morfologia
• En su aspecto macroscopico, los riñones estan
aumentado de tamano bilateralmente y pueden
alcanzar tamano enormes.(Hasta 4kg de cada
riñon)
• La superficie externa parece estar formada
solamente por una masa de quistes hasta 3 o 4 cm
diametro sin parequima en su interior
• Los quistes pueden estar llenos de liquido seroso
transparente o turbio marron a veces hemorragico
(este liquid contiene citocinas proinflamatorias)
• La histologia muestra nefronas funcionantes
dispersas entre lo quistes con liqidos hemorragicos
• Los quistes pueden englobar la longitud de la
nefrona por tanto el epitelio es variable
 NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
(DEL ADULTO)
Caracteristicas clinicas

• Muchos esos pt. Se mantienen asintomaticos hasta que la insuficiencia renal

anuncia la presencia de la enfermedad.
• En otros casos la hemorragia o la dilatación progresiva de los quistes producen
dolor.
• La excrecion de los coagulos de sangre causan un colico renal.
• En la palpacion pode se observa aumento de tamano de los rinones y inducen una
sensacion de peso.
• Muchos pacientes con NPADA tienen otras malformaciones como quistes renals
asintomaticos en bazo, aneurismas cerebrales y prolapso de la valvulas cardiacas
 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA
RECESIVA (DE LA INFANCIA)
• La (NPAR) es una entidad geneticamente diferenciada de la (NPAD).
• Puede ser: perinatal, neonatal, del lactante y juvenil, dependiendo del momento
de su presentacion.
• En la mayoria de los casos, la enfermedad se debe a mutaciones del gen PKHD1,
que reside en region cromosomica 6p21-p23.
• El gen PKHD1 codifica una nueva proteina de gran tamano, la fibrocistina.
• La fibrocistina es una proteina integral de la membrana de 447kd que tiene una
region extracelular de gran tamano, un unico componente transmembrana y una
cola citoplasmatica corta
• La reg extracellular contiene una estructura similar a una Ig
• Se desconoce la función de la fibrocistina es possible que sea un receptor de la
superficie celular que participa en la diferenciacion del tubule colector.
 NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA
RECESIVA (DE LA INFANCIA)
Morfologia

• Los riñones estan aumentados de

tamano
• Al corte, muchos quistes pequenos
en la corteza y la medula dan al
rinon un aspecto en esponja
canales alargados y dilatados en
Angulo recto a la superficie cortical
• Los quistes tiene un revestimiento
uniforme de cels. Cubicas
• En casi todos los casos el higado
tiene quiste asociado a fibrosis
portal y proliferacion de las vias
biliares portales.
 NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA
RECESIVA (DE LA INFANCIA)

• Los pacientes que sobreviven a la infancia ( formas lactante y juvenil)

desarrollan fibrosis periportal blanda y proliferacion de conducltillos
biliares (fibrosis hepática)
• Estos pacientes desarrollan hipertension portal
 ENFERMEDADES QUISTICAS
DE LA MEDULA RENAL

Los 3 tipos pricipales de enfermedad quistica medular son el RINON EN

ESPONJA MEDULAR, una forma estructural relativamente frecuente y
normalmente inocua, y la NEFRONOPTISIS y ENFERMEDAD QUISTICA
MEDULAR DE INICIO EN EL ADULTO, que casi siempre se asocian a disfusion
renal.
 RIÑON EN ESPONJA MEDULAR

• El termino debe retringirse a las lesiones que consisten en

multiples dilataciones quisticas de los conductos
colectores en la medula.
• Este cuadro clinico se presenta en adultos y se descubre
en un estudio radiologico.
• Suele ser un hallazgo radiologico asintomatico
• Incluyen calcificaciones, hematuria, infecc. Y calculos
urinarios.
• Los quistes estan revestido por ec en ocasiones por
epitelio transicional.
• Patogenia desconocida.
 NEFRONOPTISIS Y ENFERMIDAD
QUISTICA MEDULAR DE
INICIO EN EL ADULTO

• Se trata de un grupo de transtorno renales progresivos.

• Presenta variable de quistes medulares, normalmente concentrados en la union corticomedular.
• Inicial afecta a los tubulos distales => con atrofia tubular cronica y progresiva que afecta a
medula y corteza y con fibrosis interticial.
• Posible Insuficiencia renal

3 variantes de nefronoptisis:
1) Esporadica no familiar
2) Nefronoptisis juvenil familiar(+ frequentes)
3) Displasia renal-retiniana, (15%) la nefropatia
acompana de lesiones oculares

Patogenia
Se han involucrado a genes NPH 1 a 6 cuya function
esta aun en estudio
Forma familiar rasgo autosomico recesivos se manifesta nino y adolescente.
Causa genetica mas frequentes ninos,adultos y jovenes.
Poliuria y polidipsia
Anomalias extrarrenales= anomalias oculomotoras, distrofia de retina, fibrosis
hepatica y anomalias cerebelosas.
 ENFERMEDAD QUISTICA
ADQUIRIDA (ASOCIADA A DIALISIS)

Los rinones de pt. Con nefropatia terminal que reciben dialisis durante mucho
tiempo a veces muestran numerosos quistes corticales medulares.
Los quistes mide 0,5-2cm de diametro causa obstruciones en los tubulos.
Mayoria de los casos asintomaticos, pero a veces los quistes sangran, causando
hematuria.
Puede causar un carcinoma de celulas renales en las paredes de esos quistes,
que se presentan en 7% pt. Dializados seguidos durante 10 años.
 QUISTES SIMPLES

• Se presenta como espacios quisticos multiples o

simples normalmente corticales, diametro muy
variable.
• Mide 1-5cm pero pode alcanzar los 10cm o mas
• Son translucidos y rodeados por una membrana
lisa, gris brillante, lleno de liquido claro.
• Membrana compuesto por una capa de epitelio
cubico o aplanado
 OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS
(UROPATIA OBSTRUTIVAS)

• La obstruccion puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa,unilateral o

bilateral,
• puede presentarse en cualquier nivel de las vias urinarias desde la uretra a la
pelvis renal.
• Puede deberse a lesiones que son intrinsecas a las vias urinarias o extrinsecas,
que comprimen el ureter.
 OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS
(UROPATIA OBSTRUTIVAS)

• Causa mas frecuentes:

1. malformaciones congenitas: vauvulas uretrales posteriores y estenosis uretrales, estenosis del
meato, obstruccion del cuello vesical, estenosis u obstruccion de la union ureteropelvica, reflujo
vesicoureteral importante
2. calculos urinarios
3. hipertrofia prostaticas benigna
4. tumores: carcinoma de prostata, tumores de vejiga, enfermedad maligna contingua(lifoma
retroperitoneal), carcinoma de cuello o utero
5. inflamacion: prostatitis, ureteritis, uretritis, fibrosis retroperitoneal
6. papilas desprendidas o coagulos de sangue
7. embarazo
8. prolapso uterino y cistocele
9. transtornos funcionales: problemas neurogenos (lesion de la medula espinal o nefropatia
diabetica) y otras anomalias funcionales del ureter o la vejiga (que a menudo se denomina
obstruccion disfuncional).
 OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS
(UROPATIA OBSTRUTIVAS)
Morfologia
• Cuando la obstruccion es brusca y completa, la filtracion
glomerular se reduce y se provoca la dilatacion de la pelvis y los
calices y, a veces, la atrofia del parequima renal.
• Cuando la obstrucción es subtotal o intermitente, la filtracion
glomerular no se suprime y se produce la dilatacion.
• Dependiendo de la autura del bloqueo de la urina, al dilatacion
puede afectar primero a la vejiga o al ureter y despues al riñon.
• El riñon puede etr ligera o masivamente dilatado primero la pelvis
los cálices inflamacion intersticial significativa luego atrofia tubular
• Se produce amputacion progresiva de los vertices de las pirámides
dilatacion y finalmente el riñon se convierte en una estructrura
quistica con atrofia del parénquima y obliteracion de las pirámides
 OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS
(UROPATIA OBSTRUTIVAS)

Caracteristicas clinicas

• La obstrucción aguda provoca dolor atribuido a la distension del sistema colector

o cápsula renal.
• Los cálculos alojados en los ureteres provocan un cólico renal y el aumento de
tamaño de la próstata da lugar a sintomas vesicales.
• La hidronefrosis unilateral completa o parcial puede mantenerse silente durante
mucho tiempo. A veces la diagnostic con urografia excretora
• En la obstruccion bilateral parcial la primera manifestación es la incapacidad para
concentrar la orina, que se manifesta como poliuria y nicturia. Con acidosis
tubular adquirida pérdida renal de sal, cálculos renales secundarios y nefritis
tubulointersticial
• La obstruccion bilateral completa da lugar a oliguria o anuria y es incompatible
con la supervivencia.
 UROLITIASIS (CALCULOS RENALES, PIEDRAS)

Los calculos se pueden formar en qualquier nivel de

las vias urinarias, pero la mayoria lo hacen en el
riñon.
Mas frecuentes en los varones que las mujeres, edad
entre 20-30 años.
Pode ser hereditario
Muchos errores congenitos del metabolismo, como
la gota, la cistinuria y la hiperoxaluria primaria, son
ej. De enfermedad hereditaria, formacion de
calculos.
 UROLITIASIS (CALCULOS
RENALES, PIEDRAS
Etiología y patogenia
Hay de 4 tipos:1) Los de calcio (70%) de oxalato y fosfato cálcico. 2)Los de estruvita conocidos como cálculos
triples (15%) 3) los de ácido úrico (10%) y los de cistina (2%)
Todos ellos se encuentran dentro una matriz orgánica de de mucoproteína
El determinante mas importante es el aumento de concentraciones de los mismos en la orina
Los de calcio se deben a alteraciones en el metabolismo del mismo (hiperabsorción o hipersecresión en el riñón
Los de fosfato se forman luego de infecciones bacterianas (proteus)
Los de ácido urico tiene relación con hiperucicemia gota etc aunque no siempre
 UROLITIASIS (CALCULOS
RENALES, PIEDRAS

Morfologia
Los cálculos son unilaterales se forman dentro
los cálices y pelvis
En la pelvis son pequeños (2-3 mm) perfil liso o
espicular a veces progresa haciéndose
coraliformes

Cuadro clínico
Cuando obstruyen las vías urinarias pueden producir
ulceración y hemorragia o ser asintomáticos
Por lo general los mas pequeños son los mas peligrosos
llegan a los uréteres produciendo dolor hematuria e
infeccionse sobreagregadas
TUMORES BENIGNOS:
Adenoma papilar renal;
• pequeño tumore en la corteza aislado
amarillo constituido por celulas epiteliales
vacuoladas que forman tubulos e
estructuras papilares ramificadas
complejas cordones y sabanas
• Son extremadamente parecidos a los
adenoncarcionas el tamaño del mismo
tiene importância pronostica por la
capacidad metastásica luego de los 3 mm
Angiomiolipoma
contienen músculo grasa Estos tumores
se asocian a menudo con la esclerosis
tuberosa( 25-50 % de los pacientes); se
considera que son hamartomas asociada
a leisones de la corteza cerebral retardo
mental

Oncocitomas
Son tumores epiteliales constituidos por
celulas eosinófilas y se originan de las
celulas intercaladas de los conducTos
colectores; son tumores grandes
(hasta 12 cm), casi nunca metastatizan
 TUMORES MALIGNOS
CARCINOMA DE CELULAS RENALES (HIPERNEFROMA O ADENOCARCINOMA
RENAL)
• Representan el 1 -3 % del total de cánceres viserales
• El 85 % de carcinoma renales de los adultos
• Aparecen en pacientes de 50 a 70 años y predominan en los hombres
• Corresponde al tipo adenocarcinoma renal
• El factor de riesgo es el consumo de tabaco otros son tratamento estrogênico
sin oposición hormonal asbestosis IRC
Clasificacion de los carcinomas renales
Carcinoma de celulas claras( no papilar)
• Representa el 70 – 80 % de los carcinomas renales primarios
• Formados por células de citoplasma claro o granular.
• Sean familiares, esporadicos o asociados a sindrome de von Hippel-Lindau
 CARCINOMA DE CELULAS RENALES

Carcinoma papilar
• Representa 10 a 15 % de carcinoma de células renales se caracteriza por crecimiento
papilar Formas tanto familiar como esporadica
• El gen de la forma familiar se localiza en el cromosoma 7; comprende el locus de
MET, un protooncogén que actua como receptor de la tirosinasa cinasa como factor
de crecimiento de hepatócitos que interviene em la movilidad invasión y
diferenciación morfogénica
Carcinoma renal cromófobo
• Representa 5 % de los carcinomas de celulas
renales
• Tienen celulas com membranas prominentes
y un citoplasma eosinófilo pálido, halo
rededor del núcleo, derivan de celulas
intercaladas de los conductos colectores.

carcinoma de conducto colector

• Conducto de Bellini 1% de Ca epitelial
originado em el conducto colector d ela
medula se han relacionado com varias
perdidas delecciones cromosomales
• Son tumores caracterizados por nidos de cels
malignas atrapadas em um estroma fibroso
prominete de loclaizacion medular
Morfología
• Los carcinomas son masas esféricas de 3 a 15 cm de diámetro ;tejido brillante amarillento gris o blanca pueden
aparecer en cualquier polo
• Los CA de cels claras.-surgen de túbulo proximal solitarios y unilaterales Presentan grandes áreas grises-
blanquecinas de necrosis isquémica, focos hemorrágicos y zonas de reblandecimiento
• Los tumores papilares en los túbulos contorneados distales pueden ser multiples y bilaterales normalmente
quísticos y hemorrágicos
• El CA de cels grandes va de sólido a trabecular a modo de cordón las cels tumorales son redondeadas o
poligonales representan abundante citoplasma pueden mostrar áreas quisitcas y sólidas
• El CA cromófobo renal formado por cels eosinófilas pálidas con halo perinuclear orgnizadas en láminas sólidas
con cels grandes alrededor de vasos
• El CA de conducto colector muestra canales irregulares cubiertos de epitelio intensamente atípico con patrón
de tachuela
 CARCINOMA DE CELULAS RENALES

Sintomas
• Hematuria (90 %)
• Fiebre
• Sintomas constitucioneles o un sindrome paraneoplásico (policitemia,
hipercalcemia,hipertension, feminización o maculinización, sindrome de cushing,
eosinofilia, reacción leucemoide y amiloidosis)
• El pronóstico depende del tamaño tumoral y del grado de diseminación (local o a
distancia) al estabelecer el diagnóstico
• El termino medio supervivencia a los 5 años es de 45 % y, en ausencia de
metástasis a distancia al diagnóstico hasta el 70 %
Carcinomas uroteliales de la pelvis renal
• Del 5 a 10 % de los tumores renales se producen en la pelvis
• Se manifiestan de modo precoz, con hematuria o com obstrucción.
• Tipo histológico; es el mismo que el de los tumores uroteliales de la vejiga.
• Son de origen clonal
• Supervivencia a los 5 años varian desde el 70 % para los tumores superficiales
bien diferenciados hata el 10 % para los tumores infiltrantes y poco
diferenciados.
 VIAS URINARIAS BAJAS

Constituido por la pelvis uréteres vejiga y uretra

Cuenta con una variedad de epitelios el característico es el
llamado urotelio o epitelio de transición que asienta sobre
una membrana tri laminar (uroplaquinas) que se apoyan en
una membrana basal por fuera la muscular de la mucosa
discontinua, sobre la cual se tiene otra muscular mas
organizada (muscular propia)
 VIAS URINARIAS BAJAS
• Los uréteres tiene un trayecto retroperitoneal por lo que los tumores se diseminan
por esta vía
• presentan 3 estrechamientos fisiológicos (unión uretero pélvica cruce de la iliaca y
entrada a la vejiga )
• La estrecha relación entre el aparato genital femenino y las vías urinarias hace que la
patología ginecológica tenga repercusiones en la urinaria por ejemplo los partos
pueden ocasionar la relajación del soporte pélvico con descenso de vejiga y de
vagina
 URETERES

MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Corresponden al 3 a 3 % de las autopsias
 URETERES DOBLES Y BÍFIDOS.- Se asocian a pelvis renal doble totalmente
diferenciada o a desarrollo anómalo de un riñón grande. Tiene una pelvis parcialmente
bífida puede terminar en uréteres dobles
 OBSTRUCCION DE LA UNIÓN URETEROPELVICA .- Da lugar a hidronefrosis
es mas frecuente en varones recién nacidos
 LOS DIVERTICULOS son excrecencias saculares de la pared ureteral poco
frecuentes habitualmente asintomáticas que se detectan a la radiografía
 URETERES
INFLAMACION.- La ureteritis se asocia o no a inflamación

Morfología.-
puede presentarse en forma de
uretritis folicular caracterizado
por agregación linfocitaria en
centros germinales que le dan la
morfología de uretris folicular
Si la mucosa presenta finos
quistes cubiertos por urotelio
aplanado se denomina ureteritis
quistica
 URETERES

TUMORES
Pueden ser benignos y malignos
Benignos .- son de origen mesenquimatoso
 El pólipo fibroepitelial se presenta como pequeña masa que se proyecta hacia la
luz puede presentarse en la vejiga pelvis renal y uretra está formado por tejido
conjuntivo
Malignos.- originado en la pelviis renal cálices y vejiga
 La mayoría son carcinomas uroteliales mas frecuente entre los 60 y70 años son
múltiples y coinciden con neoplasias de la vejiga y pelvis

Pólipo fibroepitelial protruyendo

a la vejiga
 URETERES

LESIONES OBSTRUCTIVAS.-
Las obstrucciones pueden ocasionar hidroureter
hidronefrosis a veces pielonefritis pueden ser de
muchas etiologías
 Fibrosis retroperitoneal esclerosante
 Es un proceso fibroso proliferativo
inflamatorio que engloba estructuras
retroperitoneales puede ser debido a
fármacos (ergotraminicos,
betabloquentes) por afecciones
inflamatorias ( enf de Crohn procesos
malignos (carcinomas de vías urinarias
 infiltrado prominente de linfocitos a
menudo centros germinales cels
plasmáticas y eosinófilos
 El tratamiento consiste en liberación
quirúrgica del tejido fibroso circundante
 VEJIGA
MALFORMACIONES CONGÉNITAS.-
DIVERTÍCULOS.-
Consisten en una evaginación a manera de de saco de la pared de la vejiga pueden ser
congénitos y adquiridos
• Congénitos.- se deben a un fracaso focal del desarrollo de la mucosa normal
• Adquiridos.- secundarios a obstrucciones del flujo de orina con engrosamiento de la pared vesical
muscular
• El aumento de la presión intravesical causa una excrecencia en la pared que forma multiples
diverticulos con cuellos estrechados y haces musculares entrelazados
• Aunque la mayoría son asintomáticos predisponen a infecciones y cálculos de vejiga y rara vez es
asiento de una neoplasia
 VEJIGA
EXTROFIA.-
Es un fracaso del desarrollo de la pared
anterior del abdomen por lo que esta
puede desarrollar una metaplasia glandular
colonica y afecciones hacia niveles
superiores
Mayor riesgo de adenocarcinoma

OTRAS ANOMALIAS.-
Las fistulas vesicouterinas o vesico-
rectales son anomalías poco menos
frecuentes y mas raramente el uraco
permanece permeable luego del nacimiento
 VEJIGA
INFLAMACIONES.-
CISTITIS AGUDA Y CRÓNICA.-
Los agentes etiológicos son e coli y menos frecuentemente Klebsiella y proteus
aunque la cistitis tuberculosa es una secuela de la renal hay infecciones como la cándida
y criptococos secundarias a estados inmunodeprimidos lo mismo que adenovirus y
micoplasmas que son infecciones oportunistas

Morfología.-
Se presenta como una inflamación inespecífica aguda
o crónica
Puede observarse hiperemia de la mucosa a veces
exudado sobre todo en pacientes que reciben
antitumorales y las infecciones por adenovirus
La cistitis crónica presenta pocas diferencias con la
aguda la folicular se caracteriza pro la agregación de
linfocitos en folículos linfoides
La eosinofilica lo mismo por eosinófilos

Cistitis folicular
FORMAS ESPECIALES DE CISTITIS.-
Cistitis intersticial ( síndrome de dolor pélvico crónico)
Se trata de una forma persistente de cistitis más frecuente en mujeres con polaquiuria
disuria dolor pélvico retropúbico
Algunos pacientes presentan las llamadas ulceras de Hunmer que se caracteriza por
monocitosis aunque para muchos esta no es característica es de utilidad diagnostica
muchas veces se produce fibrosis vesical que retrae la vejiga

MALACOPLAQUIA.-
Se refiere a una forma peculiar de reacción
inflamatoria que se caracteriza por placas
blandas amarillentas ligeramente elevadas
de 3 a 4 cm e histológicamente por un
infiltrado de macrófagos de gran tamaño y cels
multinucleadas u fibrocitos
Esta claramente relacionado con infección
bacteriana crónica por E coli Proteus
LESIONES METAPLASICAS.-
CISTITIS GLANDULAR Y CISTITIS
QUISTICA
Son nidos de urotelio (nidos de Brunn)
se introducen hacia la lámina propia y
sufren transformación, sus cels epiteliales
centrales en cubicas y cilíndricas (cistitis
glandular) o se convierten en cisiticas
(cistitis quística) incluso presentan
metaplasia intestinal no se asocian a
carcinoma
METAPLASIA ESCAMOSA.-
En respuesta a una lesión el urotelio es
reemplazado por escamoso
ADENOMA NEFRÓGENO.-
Consecuencia de la diseminación de las
cels de los túbulos renales
El urotleio es reemplazado por epitleio
cubico que crece en forma de papilar
 CARCINOMA DE VEJIGA
TUMORES UROTELIALES
El 95% son de origen urotelal (cels transicionales)
Muchos de ellos son multifocales
Existen 2 lesiones precursoras los tumores papilares no invasivos y
los Ca invasores
El CA no invasivo o CIS (carcinoma in situ) sin invasión a la
membrana basal se considera de alto grado d e malignidad
Cuando se detecta invasión local se considera que ya la lesión
precursora ha sido destruida por tanto no se pueden detectar
lesiones precursoras
Aunque la invasión a la lámina propia empeora el pronostico la
invasión a la muscular es la que marca el pronostico de
sobrevivencia menor al 30% a los 5 años

Morfología
Presenta varias formas los papilares nodulares y
planas su adiantero es variable y es multicéntrico
• Los papliomas (1%) de los tumores) se ve en
jóvenes como estructuras pequeñas (05 cm) con
un tallo
Histológicamente es idéntico al urotelio normal
 CARCINOMA DE VEJIGA
• Las neoplasias uroteliales papilares de bajo
potencial maligno (NUPBPM).- sólo se
diferencian por un urotelio mas grueso y un
núcleo mas grande a la cistoscopia
indistenguibles de carcinomas papilares de
alto bajo grado no son invasores y raramente
recidivan
• Carcinomas papilares uroteliales de bajo
grado.- mantienen un aspecto ordenado en su
arquitectura e histología con cambios
mínimos pero la atipia nuclear denota su
carácter con núcleos hipercromaticos Carcinoma papilar urotelial de bajo grado
dispersos mitosisi frecuente
• Canceres uroteliales papilares de alto
grado.- contiene células uniones imperfectas
núcleos hipercromáticos grandes frecuentes
figuras mitóticas atípicas incluidas
desorganizacion y pérdida de polaridad
Menos del 10% de los CA de bajo grado son
invasivos frente al 80 % de los de alto grado
Los tumores agresivos llegan a la mucosa y
estructuras adyacentes próstata vesículas
seminales rertoperitoneo incluso estructuras
adyacenes
• El carcinama in situ (CIS) o carcinoma
urotelial plano varia desde una atipia
citològica de todo el espesor gasera células
malignas en urotelio normal lo que se conoce
como diseminación pagetoide
• una característica es la ausencia de cohesividad
por lo que se detectan cels malignas en orina
• Macroscopia.- área de enrojecimiento granular Carcinoma in situ
de la mucosa
• El cáncer urotelial invasivo es de tipo papilar
de alto grado invade la mscularis mucosae y
comienza con diseminación
• Otras variantes son la variante anidada con
una citología anodina tipo linfoepiteiloma y el
carcinoma micropapilar

El cáncer urotelial invasivo

 CARCINOMA DE VEJIGA
OTROS TUMORES EPITELIALES.-
CARCINOMAS EPIDERMOIDES.- en países
con esquistosomiasis representan mucho mas
que el 3 a 7 % son asociados a iritacio e
infección crónica de la vejiga
CARCINOMAS UROTELIALES MIXTOS
CON AREAS DE CARCINOMA
EPIDERMOIDE.- son tumores invasivos
fungoides e infiltrantes y ulcerados algunos
producen abundante queratina
LOS ADENOCARCINOMAS de vejiga son
raros idénticos en histología a los de aparato
digestivo se asocian a restos de uraco extrofias
vesicales
LOS CARCINOMAS MICROCITICOS
indistinguibles de os carcinomas microciticos
del pulmón
 CARCINOMA DE VEJIGA

Epidemiologia y patogenia.-
• La incidencia del CA de vejiga es mayor en varones
que en mujeres mas en medio urbano que en rural
y mas freuente (80%) entre los 50ª 80%
• Varios factores implicados
• Consumo de cigarrillos es el mas importante,
aumenta el riesgo de 3 a 7 veces
• Exposición industrial a anilinas en particular a la 2
naftalina
• Infecciones por schistosoma haematobium (Egipto
Sudán) los huevos depositados en la pared vesical
inician una respuesta inflamatoria que induce a
metaplasia displasia escamosa progresiva en la Huevos de shistosoma hematobium en la
mucosa pared de la vejiga
• La exposición a ciclofosfamida.- un antineoplásico
iduce a cistitis hemorrágica
• Otras alteraciones genéticas como la monosomía
del cromosoma 9 por otra parte muchos muestran
delecciones de 17 p la región del gen p 57
 CARCINOMA DE VEJIGA
Clinica.-
Clásicamente se describe a la hematuria indolora
como principal y a veces única sintomatología otras
se asocia a polaquiuria tenesmo y la afectación de la
uretra
Tiene tendencia a recidivas luego de exeresis el
riesgo de las mismas depende de su loclaizacion y de
la multifocalidad de la misma
El pronostico depende del grado de displasia papilar
urotelial (displasias de alto y bajo grado)
El problema mayor es el seguimiento adecuado que
se hace por cistosopia y recientemente por la
introducción de métodos histoquimicos
El tratamiento
Depende del grado, del estadio, si la lesión es plana
o papilar los papilares puedne ser rescados
El seguimiento debe ser estrecho por el alto riesgo
de recidiva
 URETRA
INFLAMACION.- La uretritis se divide clásicamente en gonocócica y no gonocócica
• La uretritis gonocócica.- es una infección venérea
• La no gonocica se debe a varias bacterias la mas frecuente la E Coli
• Mas frecuente en mujeres a veces no se puede encontrar al germen Clamidias mycoplasmas
ureaplasma o urealyticum y puede ser un componente del sme de Reiter (uretriris conjuntivitis
artritis)
• Los cambios morfológicos son los de las inflamaciones de otros lugares la afectación uretal no es
en si misma un problema clinco grave pero puede causar dolor prurito y polaquiria

TUMORES Y LESIONES
SEUDOTUMORALES.-
La carúncula uretral.- es una lesión
inflamatoria dolorosa pequeña en el meato
urinario de mujeres mayores puede estar
cubierta por mucosa intacta o puede
producirse ulceración con trumatismos
mínimos la resección del mismo permite
su curación
La enfermedad de Peyronie.-
Son bridas fibrosas que ac¡fectan al cuerpo cavernoso del
pene no se conoce su etiología se cree que es una
fibromatosis la lesión provoca la curvatura del pene dolor
en las relaciones sexuales

El carcinoma uretral.-
Es una lesión poco frecuente los tumores surgen
de la uretra proximal y tienden a mostrar
diferenciación ureteral
Las lesiones de la uretra distal suelen ser
carcinomas epidermoides
Los adenocarcinomas son poco frecuentes y
aparecen en la s mujeres
Mucho mas raros aun son los adenocarcinomas
de cels claras muy parecido al de la vejiga