MICRO Y MACROADENOMAS
HIPOFISARIOS
HIPÓFISIS
Lóbulo Anterior (Adenohipófisis):
Somatotropas: GH
Lactotropas: PrL
Corticotropas: ACTH
Tirotropas : H. estimuladora del tiroides.
Gonadotropas: FSH, LH.
Lóbulo Posterior (Neurohipófisis):
Oxitocina.
ADH.
Factores estimuladores de la
liberación.
Factor inhibidor(Dopamina)-
prolactina.
EPIDEMIOLOGIA
10 al 25% de los tumores intracraneales.
Afecta las edades entre 30 y 60 años
Incidencia anual calculada de 8.2 a 14.7 por cada 100,000
habitantes.
20 a 25% de la población general es portador de un adenoma
silente.
39% de los casos se deben a lesiones de base de cráneo.
9-12% del total de procedimientos neuroquirúrgicos.
TUMORES HIPOFISIARIOS
Funcionales.
Funcionales….hormonas
No funcionales.
Tamaño:
Microadenomas
(< 10mm)
Macroadenomas
(>10mm)
VALORACIÓN INTEGRAL DEL
PACIENTE CON SOSPECHA DE
ADENOMA.
PERFIL HORMONAL
ESTUDIOS DE IMAGENES
Valora cambios en la estructura intracraneal.
Óseo.
Estructuras involucradas en la región selar y paraselar.
Desplazamiento de parénquima cerebral.
Involucro de estructuras vasculares.
Planeamiento quirúrgico.
Niveles séricos de prolactina en mujeres y hombres es de:
25μ g/l y 20μg/l.
Niveles mayores de 150μg/l (∼3000 mIU/l) (cinco veces más alto de lo normal) indica
prolactinoma.
Secreción pulsátil, con un pico máximo en el sueño REM (30 μg/l entre las 4 y 6 a.m.). Vida
media circulante de 50 minutos y aumenta 10 veces en embarazo.
SUPRARRENALES
ACTH
Adenoma productor de ACTH: Síndrome de Cushing.
Representa del 10 al 15% de los tumores hipofisarios.
La mayor parte son Microadenomas.
Secretan cantidades ilimitadas de ACTH con la consiguiente
hipercortisolemia.
DIAGNOSTICO
Prueba de supresión con 1mg dexametasona.
PRUEBA DE CONFIRMACIÓN
Cortisol en orina de 24Hrs
OTRAS PRUEBAS
Cortisol salival, cortisol plasmático 12PM
CORTISOL EN ORINA DE 24Hrs
Límite superior normal 90-100mcg
Preferible 3 muestras
Realizar depuración de creatinina
No útil si Dep/Cr es menor de 30%
Sensibilidad 95-100%, especificidad del 94-98%
HIPERALDOSTERISMO PRIMARIO (SINDROME DE CONN):
Exceso crónico de la secreción de aldosterona.
Clínica: HTA
Laboratorio: hipokalemia, elevación de aldosterona y
disminución de andrógenos y virilización.
SINDROME ADRENOGENITAL:
Exceso de producción de andrógenos y virilización.
Hiperplasia adrenal congénita: defecto autosómico recesivo, más
frecuente: deficiencia de 21-hidroxilasa.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL(I.C.S)
I.C.S AGUDA PRIMARIA:
Síndrome de Waterhouse-Friederichsen(Insuficiencia adrenal aguda):
Infarto hemorrágico bilateral de las glándulas adrenales
asociado con infección por Neisseria en la niñez.
Clínica:
CID.
Hipotensión y shock.
Insuficiencia adrenal aguda.
Frecuentemente fatal.
Tto. Antibióticos y reemplazo esteroideo.
I.C.S CRÓNICA PRIMARIA:
-ENFERMEDAD DE ADDISON (insuficiencia adrenocortical crónica):
Al inicio debilidad gradual.
Hiperpigmentación de la piel.
Hipotensión.
Hipoglucemia.
Pobre respuesta al stress.
disminución de la líbido.
Tratamiento: Reemplazo esteroideo.
I.C. S SECUNDARIA
NEOPLASIAS C .S
Adenomas
Carcinomas
Médula suprarrenal:
Feocromocitoma: tumor no común de la médula adrenal, el cual produce
catecolaminas.
Cefalea severa.
Taquicardia y palpitaciones.
Diaforesis y ansiedad.
Episodios de HTA.
Dx: elevación del ácido vanilmandélico en orina (VMA)
SÍNDROME DE NEOPLASIA ENDOCRINO
MÚLTIPLE (MEN)
Síndrome MEN: herencia autosómico dominante,
hiperplasia y tumores de glándulas endocrinas.
MEN I: tumores de la hipófisis, paratiroides y páncreas
asociado con úlceras pépticas.
MEN II: CA medular de tiroides, feocromocitoma e
hiperplasia paratiroidea o adenoma.
MEN III: carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma,
y neuromas mucocutáneos.
HIPERTIROIDISMO
Características Generales
a) Clínica:
- Taquicardia y palpitaciones.
- Nerviosismo y diaforesis.
- Intolerancia al calor.
- Debilidad y tremor.
- Diarrea.
- Baja de peso a pesar de buen apetito.
b) Laboratorio:
- Elevación del T4 libre
- Hipertiroidismo primario: del TSH
- Hipertiroidismo secundario y terciario: del TSH.
ENFERMEDAD DE GRAVES
a) Clínica:
- Mujeres > varones; edad 20 a 40.
- Hipertiroidismo.
- Bocio difuso.
- Oftalmopatía: exoftalmos.
- Dermopatía: mixedema pretibial.
b) Micro:
Folículos hiperplásicos con coloide.
HIPOTIROIDISMO
A) Clínica:
- Fatiga y letargia.
- Sensibilidad a las temperaturas frías.
- Disminución del gasto cardiaco.
- Mixedema : Edema facial, edema periférico de
manos y pies, voz grave, macroglosia.
- Constipación
- Ciclos anovulatorios
B) Laboratorio:
- del T4 Libre
- Hipotiroidismo primario: de TSH.
- H. secundario y terciario : TSH .
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO (CRETINISMO):
Regiones endémicas: deficiencia de Yodo durante la vida
intrauterina y neonatal.
Regiones no endémicas: disgenesia tiroidea
• Falla en el desarrollo
• Impedimento del crecimiento óseo y enanismo.
• Espasticidad de incoordinación motora
• Retardo mental
• Bocio (cretinismo endémico)
HIPOTIROIDISMO IATROGENICO:
Secundario a la tiroidectomía o tratamiento con yodo
radioactivo.
Tratamiento: reemplazo de hormonas tiroideas.
BOCIO ENDEMICO:
Etiología: deficiencia en la dieta de yodo
TIROIDITIS
Tiroiditis de Hashimoto:
Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por la destrucción
inmune de la glándula tiroides e hipotiroidismo.
a)Clínica:
- Mujeres > varones; edad 40 – 65.
- Bocio indoloro.
- Hipotiroidismo.
b) Macro: glándula tiroides grande y pálida.
c) Micro: inflamación linfocítica con centros germinales.
d)Complicación: incremento del riesgo de linfoma no Hodgkin.
TIROIDITIS SUBAGUDA:
Sinónimo: tiroiditis de De Quervain, tiroiditis
granulomatosa.
a) Clínica:
- Segunda forma mas común de tiroiditis.
- Mujeres > varones, edad 30-50.
- Precedida de infecciones virales.
- Glándula tiroidea grande, sensible, firme.
- Puede tener hipertiroidismo transitorio.
b) Micro: tiroiditis granulomatosa.
c) Pronóstico: la enfermedad se autolimita.
TIROIDITIS DE RIEDEL
Enfermedad rara de etiología desconocida caracterizada
por destrucción de la glándula tiroides, por fibrosis densa
y fibrosis de las estructuras circundantes.
Mujeres > varones: mediana edad.
Tiroides irregular, dura que está adherida a estructuras
adyacentes.
Puede imitar a carcinoma, se presenta con estridor,
disnea o disfagia.
Hipotiroidismo.
Hipertiroidismo.
GLANDULA PARATIROIDES
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO: adenoma paratiroideo (80%),
hiperplasia paratiroidea (15%), carcinoma paratiroideo, síndrome
paraneoplásico.
a)Patogénesis: exceso en la producción de PTH que lleva a la
hipercalcemia.
b)Clínica:
- Laboratorio: elevación sérica de PTH.
- Frecuentemente asintomática.
- Cálculos renales.
- Osteoporosis y osteitis fibrosa quística.
- Calcificación metastásica.
- Cambios neurológicos.
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO:
a) Etiología:
- Falla renal crónica.
- Deficiencia de la Vit. D.
- Malabsorción.
b) Patogénesis :
-Causado por una enfermedad que causa hipocalcemia,
permitiendo el incremento de la secreción de PTH por las
glándulas paratiroideas.
HIPOPARATIROIDISMO:
Remoción quirúrgica de la glándula durante la
tiroidectomía, síndrome de Di George, idiopático.
A) Clínica :
- Laboratorio: hipocalcemia.
- Excitabilidad neuromuscular y tetania.
- Disturbios psiquiátricos.
-Defectos en la conducción cardiaca (EKG: prolongación
del intervalo QT).
B) Tratamiento : Vit D y calcio.
GAMMAGRAFIA, ADENOMAS PARATIROIDEOS
GH
Adenomas de células somatotropas: causa mas frecuente de
hipersecreción de GH (Acromegalia).
Entre los 30-50 años.
La GH induce la síntesis periférica del factor de crecimiento
similar a la insulina 1 (IGF-1), que induce la proliferación e
inhibe la apoptosis celular.
Otros:
Adenomas mixtos de células mamosomatotropas y células
precursoras eosinófilas: secretan GH y PRL.
CLÍNICA:
Las manifestaciones aparecen lentamente .
+/-10 años antes de DX clínico
Crecimiento óseo acral excesivo
Crecimiento de los tejidos blandos
Rasgos faciales toscos, nariz grande y carnosa
Otras mx: hiperhidrosis, voz profunda y cavernosa, piel
grasienta, artropatía
Cifosis, síndrome del túnel del carpo, debilidad y fatiga de
los músculos proximales, acantosis nigricans
Visceromegalia generalizada
ESTUDIO:
Niveles séricos de IGF-
I.
Por pulsatilidad de
secreción GH: no
mediciones únicas
aleatorias.
Dx: falta de supresión
de GH a <1 g/L de 1 a
2 h después de una
sobrecarga oral de
glucosa (75 g).
Medir PRL
TRATAMIENTO
• Extirpación quirúrgica del adenoma secretor de GH.
Microadenomas (curación 70%) , Macroadenomas (<50% ).
• Análogos de la somatostatina (acetato de octreótido)
coadyuvante para:
Reducir tamaño de grandes Macroadenomas antes de Qx.
Dar alivio inmediato a síndromes debilitantes
Reducir la hipersecreción de GH
Pcte. que rechaza Qx
• Inyecciones subcutáneas: dosis de 50 microg 3/dia hasta 1500.
SINDROMES DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR
• DIABETES INSÍPIDA:
Deficiencia de ADH causando poliuria hipotónica, polidipsia,
hipernatremia y deshidratación.
Etiología: Trauma craneal, tumores, otros.
• SINDROME DE SECRECIÓN INADECUADA DE ADH (SIADH):
Producción excesiva de ADH causando oliguria, retención de
agua, hiponatremia y edema cerebral.
Etiología: Síndrome paraneoplásico (carcinoma de células
pequeñas del pulmón); TBC pulmonar, neumonía.
BIBLIOGRAFIAS
Harrison, Principios de Medicina Interna. 19va. Edición.
Editorial McGraw-Hill.
VI Congreso de Neurociencia, Hospital Juárez. México
D.F. Dr. Arturo Ayala Arcipreste, neurocirujano. 2012.
Patología y Terapéutica Quirúrgica Aplicada. Adenomas
Hipofisarios. Dr. Francesco Di Mauro. 2013.
GRACIAS
POR SU
ATENCION
