INMUNODEFICIENCIAS

William Fernando Córdoba

Juan Diego Rojas
Inmunología Y Genética
Nubia Ruiz
Introducción
• El sistema inmunitario humano ha evolucionado durante millones de
años a partir de organismos invertebrados y vertebrados, hasta
desarrollar mecanismos de defensas refinados y muy específicos
frente a los organismos patógenos invasores.
• Los defectos de uno o varios o varios componentes de este sistema
pueden dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales , que en
conjunto reciben el nombre de inmunodeficiencias.
¿Que son las inmunodeficiencias ?
• Es un estado patológico en el que el sistema inmunitario no cumplen
con el papel de protección que le corresponde , dejando el organismo
vulnerable a la infección .
• Se dividen en :
1. Inmunodeficiencia primaria o congénitas.
2. Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas.
 Características generales
• Aumento de la susceptibilidad de las infecciones
• Susceptibilidad a presentar diferentes tipos de cáncer
• Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en la maduración
o la activación de los linfocitos a las alteraciones de los mecanismos
efectores de la inmunidad adaptativa e innata.
Sistema inmunitario adaptativo
• Se caracteriza por dar respuesta especifica para cada antígeno o
microorganismos patógenos extraños.

• Una característica importante es que después del contacto inicial con

el antígeno( sensibilización inmunitaria) el siguiente contacto con el
mismo antígeno origina una respuesta inmunitaria mas rápida e
intensa(memoria inmunitaria).
 Componentes del sistema inmunitario
adaptativo
• Celular: linfocitos derivados del timo (T) : precursores de células T en
el timo ; linfocitos T maduros vírgenes antes de la exposición al
antígeno; linfocitos T colaboradores para respuestas de células B y T ;
linfocitos T cito tóxicos que destruyen las células diana infectadas por
los patógenos .
• Humoral : linfocitos derivados de la medula ósea (B) : precursores de
las células B en la medula ósea ; células B vírgenes antes del
reconocimiento del antígeno, células B de memoria tras el contacto
con el antígeno; células plasmáticas que secretan anticuerpos
específicos.
• Citocinas: proteínas solubles que dirigen, centran y regulan las
respuestas inmunitarias especificas de los linfocitos T frente a los
linfocitos B.
Funciones células T
• Son efectores básicos de la inmunidad celular
• Maduran a células T cito toxicas CD8+ capaces de lisar la célula extraña o
infectada por el virus
• Las CD4+ son reguladoras básicas de función de los linfocitos T y B y los
monocitos mediante la producción de citocinas y el contacto celular directo.
• El 85% de las células T poseen TCR2 y a su vez se pueden dividir en 2 tipos :
las TCR2 CD4+ funcionan como células cooperadoras (TH)
• Y las TCR2 CD8+ generalmente funcionan como células matadoras
reconocen el Ag expuesto en moléculas MHC-1 de células propias infectadas
con virus o cancerosas

Infecciones víricas por protozoarios y micoticas.

Funciones células B

• Las células B expresan en su superficie moléculas de

inmunoglobulinas (Ig) intramembranosas que funcionan como
receptores de antígenos de las células B .
• La función básica es la producción de anticuerpos.

Infecciones bacterianas recurrentes : estafilococos, estreptococos y

neumococos
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
O CONGÉNITAS
 INMUNODEFICIENCIAS
ADQUIRIDAS O SECUNDARIAS
Las deficiencias del sistema inmunitario a menudo son secundarias a
anomalías que no son génicas, sino que se adquieren a lo largo de la
vida

Las causas más frecuentes de inmunodeficiencia secundaria en los

países desarrollados son los cánceres que afectan a la médula ósea y
varios tratamientos
SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA
• En los años ochenta del siglo xx
• Se ha convertido en una de las afecciones más
devastadoras de la historia
• De los 34 millones de personas que se calcula están
infectadas por el VIH en todo el mundo
• 70% están en África
• 20% en Asia
• Más de 30 millones de muertes son atribuibles al VIH o al sida,
con unos 2 millones de muertes anuales. Se han obtenido
fármacos antirretrovíricos eficaces, pero la infección sigue
propagándose en partes del mundo donde estos tratamientos no
están fácilmente disponibles
 Virus de la inmunodeficiencia humana

• El VIH es un retrovirus que infecta a las células del sistema inmunitario,

sobre todo a los linfocitos T CD4+ y las destruye progresivamente.

• Una partícula infecciosa de VIH consta de dos hebras de ARN dentro de

una proteína central, rodeada de una envoltura lipídica derivada de las
células infectadas del huésped pero que contiene proteínas víricas
Patogenia del sida

• El sida se desarrolla a lo largo de muchos años a medida que el

VIH latente se activa y destruye las células del sistema
inmunitario
• La infección por el VIH se adquiere a través de
*relaciones sexuales
*compartiendo agujas contaminadas empleadas por usuarios de
drogas intravenosas
*con la transferencia transplacentaria
*mediante la transfusión de sangre o hemoderivados infectados
• Las células dendríticas pueden
capturar el virus cuando entra a
través de los epitelios mucosos y
transportarlo a los órganos
linfáticos periféricos, donde infecta
a los linfocitos T.
• Son pocos los sujetos con
mutaciones de CCR5 que no
permiten la entrada del VIH en los
macrófagos los que pueden
permanecer libres de la
enfermedad durante años tras la
infección del VIH, lo que indica la
importancia de la infección del
macrófago en la progresión hacia el
sida
• Durante el curso de la infección por el VIH, la principal fuente de
partículas víricas infecciosas son los linfocitos T CD4+ activados, los
reservorios de la infección son:
• Las células dendríticas
• Los macrófagos
LINFOCITOS T

• La pérdida de linfocitos T CD4+ tras la infección del VIH se

debe a un efecto citopático del virus, lo que da lugar a la
producción de partículas víricas en las células infectadas, así
como a la muerte de las células sin infectar
• La expresión de genes víricos y la producción de proteínas
pueden interferir en el mecanismo sintético de los linfocitos T.
Por tanto, los linfocitos T infectados en los que se replica el
virus mueren durante este proceso. Durante la progresión
hacia el sida se pierden más linfocitos T que células infectadas.
• También pueden morir otras
células infectadas, como las
células dendríticas y los
macrófagos, lo que da lugar a la
destrucción de la arquitectura de
los órganos linfáticos.
• Muchos estudios han señalado
que la inmunodeficiencia se debe
no solo a la pérdida de linfocitos
T sino, además, a diversas
anomalías funcionales de los
linfocitos T y de otras células
inmunitarias (células dendríticas
y macrófagos).
Manifestaciones clínicas de la infección
por el VIH y sida
• Poco después de la infección por el VIH, los pacientes pueden
experimentar una enfermedad aguda leve con fiebre y malestar
general, lo que se correlaciona con la viremia inicial. Este trastorno es
menor al cabo de unos días y la enfermedad entra en un período de
latencia clínica
• Cuando disminuye por debajo de 200 células por mm3 los pacientes
son propensos a las infecciones y reciben el diagnóstico de sida
• El curso clínico del VIH/sida ha cambiado de forma llamativa gracias al
abordaje farmacológico antirretrovírico eficaz. Con un tratamiento
adecuado, los pacientes muestran una progresión mucho más lenta de
la enfermedad, menos infecciones oportunistas y una incidencia mucho
menor de cánceres y demencia
• Los pacientes que no reciben fármacos antirretrovíricos se infectan con
microbios intracelulares, como virus, el hongo Pneumocystis jiroveci y
micobacterias atípicas, todos combatidos normalmente por la inmunidad
mediada por el linfocito T.

• Los pacientes con sida tienen un mayor riesgo de infecciones por bacterias
extracelulares, probablemente por una alteración de las respuestas de
anticuerpos dependientes del linfocito T cooperador a los antígenos bacterianos
Pacientes con SIDA son mas propensos a
presentar canceres producidos por virus
oncógenos
• Los dos tipos mas frecuentes de tumores son:

• Linfomas de linfócitos B (Epstein-Barr)

• Sarcoma de Kaposi (Herpes)

La respuesta inmunitaria al VIH no controla
la propagación del virus ni sus efectos patológicos

• Los pacientes infectados

producen anticuerpos y LTC
contra antígenos víricos, y las
respuestas ayudan a limitar
el síndrome agudo temprano
provocado por el VIH
Tratamiento y estrategias de vacunación
• El tratamiento actual del sida pretende controlar la
replicación del VIH y las complicaciones infecciosas de la
enfermedad.
• Enfoque terapéutico: Tratamiento antirretrovírico de gran
actividad (TARGA) o tratamiento antirretrovírico (TAR)
combinado
• El desarrollo de vacunas eficaces se convertirá en un
componente importante de la estrategia para el control de
la infección por el VIH en todo el mundo.

vacuna anti-VIH
 CONCLUSION

• Las enfermedades por inmunodeficiencia se deben a defectos en

varios componentes del sistema inmunitario que dan lugar a una
mayor propensión a las infecciones y a algunos cánceres. Las
enfermedades por inmunodeficiencia congénitas (primarias) se
deben a anomalías génicas. Las inmunodeficiencias adquiridas
(secundarias) son el resultado de infecciones, cánceres,
malnutrición o tratamientos para otros trastornos que influyen de
forma adversa en las células del sistema inmunitario.
• file:///C:/Users/WILLIAN/Downloads/Inmunologia_Basica_de_Abbas_
4ta_Edicion%20(1).
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