HOSPITAL
GENERAL MACHALA
MEDICINA INTERNA
CASO CLÍNICO
MD. MARIA DEL CISNE ROMÁN
1
HISTORIA CLÍNICA
■DATOS DE FILIACIÓN
- FEMENINA 35 AÑOS
- ETNIA: MESTIZA
- OCUPACION: QQ.DD
- RELIGION: CATÓLICA
- ESTADO CIVIL: CASADA
- INSTRUCCION: PRIMARIA
- RESIDENCIA: PUERTO INCA, GUAYAS
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
■ PERSONALES:
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO DEL COLÁGENO:
LES + ES (6 AÑOS) (FENÓMENO DE RAYNAULD)
- ANA 1/320 - ANTICOAGULANTE LUPICO (POSITIVO)
- ANTICENTROMERO (POSITIVO) - ANTICARDIOLIPINAS (POSITIVO)
■ FARMACOLÓGICOS:
- PREDNISONA 50 MG VO QD - CLOROQUINA: 250MG QD
- MICOFENOLATO 500 MG VO BID - COLCHICINA 0,5 MG QD
- NIFEDIPINO 10MG DIARIOS VO BID - RITUXIMAB (2 OCASIONES)
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
- AGO:
- FUM 04/01/2019
- A:0 C:2 P:0 HV: 2
■ ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS:
- CESÁREA HACE 6 y 2 AÑOS
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
■ FAMILIARES:
- MADRE (+): ENFERMEDAD PULMONAR NO ESPECIFICADA
- PADRE: DIABETES MELLITUS TIPO 2
- HERMANA: ARTRITIS REUMATOIDEA
■ ALERGIAS
- RITUXIMAB (PRESENTÓ RAM EN SEGUNDA DOSIS)
■ HÁBITOS TOXICOS
- NO REFIERE
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MOTIVO DE CONSULTA
18/04/2016 (CONSULTA EXTERNA)
- DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES
- EDEMA FACIAL
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ENFERMEDAD ACTUAL
CUADRO CLINICO DE 1 MES DE EVOLUCIÓN CARACTERIZADO POR
ASTENIA, DEBILIDAD GENERAL, DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES QUE
VARÍA DE MODERADA A GRAN INTENSIDAD, MAS SENSACIÓN DE
PARESTESIAS, AL CUADRO SE SUMA HIPOREXIA Y EDEMA FACIAL,
MOTIVO POR EL CUAL SE DECIDE SU INGRESO PARA SU VALORACIÓN.
VALORACIÓN:
ÁLGICA, DISNEÍCA, HIPOTENSA, RUIDOS CARDIACOS DISMINUIDOS,
INGURGITACION YUGULAR
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EXÁMEN FÍSICO
■ SIGNOS VITALES
- TA 108/63 - FC: 105 - SAT O2: 98%
- PESO: 46 KG - TALLA: 1.51 M - IMC: 20
INSPECCIÓN SOMÁTICA GENERAL
APARIENCIA GENERAL: REGULAR
EXAMEN FISICO REGIONAL
PIEL: PÁLIDA, SECA, GRUESA, DESCAMATIVA
CONJUNTIVAS PÁLIDAS
CARA: EDEMA EN MEJILLAS, DISMINUCIÓN DE LINEAS DE EXPRESIÓN
FACIAL
BOCA: MICROSTOMIA, CIANOSIS PERIBUCAL
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EXÁMEN FÍSICO
■ CUELLO:
- SIMÉTRICO, MÓVIL
- NO PRESENCIA DE MASAS NI GANGLIOS
- SIGNO DE KUSMAUL PRESENTE
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EXÁMEN FÍSICO
■ RESPIRATORIO
- SAT O2: 98% SIN APORTE DE O2
- SIMÉTRICO, EXPANSIBILIDAD CONSERVADA
- MURMULLO VESICULAR DISMINUIDO EN
BASES PULMONARES
■ CARDIACO
- RUIDOS CARDIACOS TAQUICARDICOS, DE
BAJO TONO E INTENSIDAD, NO SOPLOS
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EXÁMEN FÍSICO
■ ABDOMEN:
- DISTENDIDO, BLANDO, DEPRESIBLE
- DOLOROSO A LA PALPACION SUPERFICIAL Y
PROFUNDA EN MESOGASTRIO E
HIPOGASTRIO
- RUIDOS HIDROAEREOS CONSERVADOS
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EXÁMEN FÍSICO
EXTREMIDADES NEUROLÓGICO:
- ACROESCLEROSIS - PACIENTE VIGIL, ORIENTADO EN TIEMPO, ESPACIO Y PERSONA
- FUERZA MUSCULAR CONSERVADA 5/5 - GLASGOW 15/15
- RAYNAULD: NO SE EVIDENCIÓ DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN
INFERIORES:
- SIMETRICAS, EDEMA +/+++
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PARACLÍNICOS
19/04/2019 19/04/2019 23/4/2019 23/04/2019 24/04/2019 24/04/2019
PCR: 96 FR: NEGATIVO ECO. ABDOMINAL PCR: 48 GLUCOSA: 123 INR: 1.75
VSG: 65 ALBUMINA: 2.4 TP: 18.5
WBC: 2.20 LYMPH: 35.2 VESICULA ALITIASICA TPT: 38
NEUT: 48.6 MONO: 12.0 ESTEATOSIS HEPATICA
PLT: 233 EO: 2.7 DERRAME PLEURAL WBC: 4.30 WBC: 3.70 DIMERO D: 4.130
BASO1.5 BILATERAL NEUT: 68% NEUT: 64% EMO: NEGATIVO
D: 112 CC PLT: 284 PLT: 240
I: 289 CC
HGB: 10.4 HGB: 11.7 PH: 7.39
HGB: 9.4 CREATININA: 23/4/2019 RBC: 4.10 RBC: 4.66 PCO2: 22
RBC: 3.81 0.85 ECOGRAÍA PELVICA HCT: 33.1 HCT: 36.9 HCO3: 13.3
HCT: 30.2 UREA:23 LIQUIDO LIBRE EN MCV: 81 MCV: 79 PO2: 50.6
MCV: 79 NA: 133 FOSAS ILIACAS MCH: 25.4 MCH: 25.0 BE: - 9.6
K: 4 (BILATERAL) MCHC: 31.5 MCHC: 31.5 LACTATO: 18
MCH: 24.7
MCHC: 31.2 BILIRRUBINA. T: 25 CC
0.28
CREATININA: 1.0 CREATININA: 0.92 24/04/2019
UREA: 30 UREA: 39 PH: 7.45
NA: 136 NA: 132 PCO2: 26
TGO: 56 EMO: K: 4.4 K: 4.3 HCO3: 17.8
TGP: 28 NEGATIVO PO2: 83.4
BE: - 6
LACTATO: 10
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18/04/2019
RX TORAX
Datos tomados del sistema de imágenes del Hospital IESS Machala
23/04/2019
TAC TORAX
Datos tomados del sistema de imágenes del Hospital IESS Machala
23/04/2019
TAC TORAX
Datos tomados del sistema de imágenes del Hospital IESS Machala
23/04/2019
TAC TORAX
Datos tomados del sistema de imágenes del Hospital IESS Machala
EVOLUCIÓN
19/04/2019 22/04/2019
VALORACION CARDIOLOGICA - TA: 80/ 60 - FC: 99 - SAT: 87 %
EKG: BAJO VOLTAJE EN DERIVACIONES DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES
BIPOLARES
SOLICITA ETT
24/04/2019
- MALA MECÁNICA RESPIRATORIA - TIRAJE INTERCOSTAL
- ALETEO NASAL - NO DOLOR PRECORDIAL
UCI: COLOCA VMNI: CON MEJORIA DE VENTILACION
ACIDOSIS METABOLICA + HIPOXEMIA
SE DECIDE PASE A UCI
SE REALIZA ETT EMERGENTE
DERRAME PERICARDIO SEVERO + TAPONAMIENTO CARDIACO
PERICARDIOCENTESIS (1000ML) LIQUIDO SEROSO (DURANTE 2 DIAS 400 + 530 ML)
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18/04/2019 24/04/2019 24/04/2019
INDICACIONES DE INGRESO INDICACIONES DE UCI INDICACIONES DE CARDIOLOGIA
MEDIDAS GENERALES MONITOREO ESTRICTO Y CONTINUO DE SV COLCHICINA 0,5 MG VO QD
DEXTROSA AL 5% EN CLORURO DE SODIO CUIDADOS GENERALES DRENAJE DE LIQUIDO PERICARDICO
500ML PASAR A 30 ML HORA NUTRICION ANALISIS DE LIQUIDO PERICARDICO
OMEPRAZOL 40MG QD IV VENTILACION:
MICOFENOLATO 50MG BID VO OXIGENO A 2 LITROS POR MINUTO POR CANULA
NIFEDIPINO 10MG VO QD NEBULIZACIONES
PREDNISONA 5 MG VO QD HIDRATACION
DEXTROSA 5% EN AGUA 1000CC + 10ML CLORURO
DE POTASIO A 90 ML HORA
LACTATO DE RINGER 500 CC IV STAT
PIPERAZILINA 4.5 MG IV TID EN 4 HORAS (5D)
VORICONAZOL 300MG IV QD (5D)
OMEPRAZOL 40MG IV QD
N – ACETILCISTEINA 300MG IV CADA 8 HORAS
19/04/2019 GLUCONATO DE CALCIO 1G IV QD 24/04/2019
INDICACIONES DE CARDIOLOGIA ACIDO ASCORBICO 1G IV QD INDICACIONES DE REUMATOLOGIA
ECOCARDIOGRAMA COMPLEJO B 5ML IV QD MANEJOR POR CUIDADOS
COLCHICINA 0,5MG VO QD ENOXAPARINA 40MG SC BID INTENSIVOS
METOCLOPRAMIDA 10MG IV TID NOVEDADES
FUROSEMIDA 10MG IV PRN
DIGOXINA 0,25MG IV BID
METILPREDNISOLONA 500MG IV QD (4D)
MICOFENOLATO 500MG VO BID
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PARACLÍNICOS
24/04/2019 24/04/2019 24/04/2019
GRAM 26/04/2019 ANTI-BETA2 GLICOPROTEINA IGM ESTUDIO DE LIQUIDO PERICARDICO
MUESTRA: LIQUIDO PERICARDICO RESULTADO 42.20 U/ml VR: Hasta 7u/ml EXAMEN FISICO
ANA * 692.2 Cantidad: 60ML
ANTI-BETA2 GLICOPROTEINA IGG RESULTADO Color: AMARILLO
NEGATIVO PARA BACTERIAS 0.74 U/ml VR: Hasta 7u/ml Transparencia: LIGERAMENTE
GRAMNEGATIVAS Y GRAMPOSITIVAS IGM ANTI-CARDIOLIPINA RESULTADO 39.80 pH: 7.5
U/ml VR:<45 Densidad: 1.015
CULTIVO LIQUIDO PERICARDICO: IGG ANTI-CARDIOLIPINA RESULTADO 5.20 Formación de coágulo: NEGATIVO
NEGATIVO U/ml VR: <45 U/ml EXAMEN QUIMICO
ANTI-SM 0.40 Glucosa: 100.9 mg/dl
BACILOSCOPIA MUESTRA: 1 ANTICOAGULANTE LUPICO 1.10 Proteínas: 5.63 g/dl
COMPLEMENTO C3 77.0 LDH: 161 U/l
NEGATIVO COMPLEMENTO C4 15.0 EXAMEN MICROSCOPICO
ANTICUERPOS ANTI-DNA RESULTADO 24.9 VR: Contaje de glóbulos blancos: 3 /mm3
BACILOSCOPIA..MUESTRA: 2 >40: Positivo ADA- 30.3 U/L Valor referencia: Liquido
NEGATIVO T4 LIBRE: 1.15 pericardio: < 40 U/L.
TSH: 1.58
PROB NP : 890
PROCALCITONIA: 0,14
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PARACLÍNICOS
25/04/2019 29/04/2019 02/05/2019 06/05/2019 06/05/2019
AMILASA: 392 AMILASA: 392 GLUCOSA: 92.90 CA 125 61.13
LIPASA: 266 LIPASA: 266 NA: 133.0 PROTEINURIA/ 24 HORAS 21.4 VR:30-140
SCLERO – 70: 6.40 MENOR 20: NEGATIVO
WBC: 17.000 WBC: 10.200 WBC: 17.000 WBC: 8.50 ANTI CENTROMERO 5.30 NEGATIVO: < 20
NEUT: 83% NEUT: 83.5 % NEUT: 83.7% PLT: 239 Anti-DNA 4.3 Hasta 100 IU/ml.
PLT: 247 PLT: 200 PLT: 247 NEUT : 75.7 ANA (Ac. ANTI-NUCLEARES)
SmD1(POSITIVO)
U1snRNP (POSITIVO)
HGB: 9.7 HGB: 9.7 HGB: 9.7 RBC: 4.07 ECOGRAFIA TRANSVAGINAL
RBC: 4.66 RBC: 4.66 RBC: 3.78 HGB: 11.0 EN FID, EN UNA CANTIDAD DE 27CC Y EN FONDO DE
HCT: 31.1 HCT: 31.1 HCT: 31.1 HCT: 34.2 SACO DE DOUGLAS DE 8CC.
MCV: 82 MCV: 84 IDG: QUISTE FISIOLOGICO DE OVARIO DERECHO.
MCH: 25.6 MCH: 27.1
MCHC: 31.1 MCHC: 32.3 LIQUIDO LIBRE EN FID Y FSD.
CREATININA: PCR: 24 ECOCARDIOGRAMA 1/05/2019 DERRAME
0.75 INH: 1.37 PERICÁRDICO SIN FISIOLOGÍA DE TAMPONAMIENTO
UREA: 26 TP : 14.9 ECOCARDIOGRAMA 6/05/2019
NA: 131 TPT: 26.3 DERRAME PERICÁRDICO CON FISIOLOGÍA DE
K: 3.9 TAMPONAMIENTO
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EVOLUCIÓN
26/04/2019 28/04/2019 30/04/2019
PASE A HOSPITALIZACIÓN VALORACIÓN CARDIOLOGICA
•
•
TA: 130/60
FC:98
PARACLINICOS
•
•
TA: 90/50
FC: 122
• PERSISTE TAQUICARDICA
• HIPOTENSIÓN
• FR:21 • FR: 25
• SAT O2: 98/ • SAT O2: 95%
• FIO 2: 0.28% • FIO 2: 0.26
• HEMODINAMICAMENTE • DISNEA • FUROSEMIDA ½ AMPOLLA QD
ESTABLE • TAQUICARDIA • DIGOXINA 1 AMPOLLA QD
• CON REQUERIMIENTO DE • DOLOR EN SITIO DE HERIDA • AMIODARONA 200MG VO BID
OXIGENO POR CANULA • ESPIRONOLACTONA 25MG VO QD
• ETT: PERSISTENCIA DE • VOMITO TIPO BILIOSO
DERRAME PERICARDICO • MELENA POR 2 OCASIONES
• SIN SIGNOS DE
TAPONAMIENTO CARDIACO
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EVOLUCIÓN
01/05/2019 01/05/2019
MEDICINA INTERNA REUMATOLOGIA
• DIETA MEDIDAS GENERALES • AÑADIR
• OXIGENO SI SATURACION ES MENOR DE 90 % A 4LTSX • AZATIOPRINA 50MG QD
• PREDNISONA 5MG QD
• CLORURO DE SODIO 500 ML PASAR IV A 20 ML/H
• DIGOXINA 1 AMPOLLA IV QD
• AMIODARONA 200MG VO C12 HORAS
• OMEPRAZOL 40 MG IV CADA 12H
• COMPLEJO B 5 CC IV QD
• METOCLOPRAMIDA 10 MG IV LENTA CADA 8 HORAS
• LACTULOSA 15 ML CADA 12 HORAS
• PREDNISONA 20 MG AM V.0
• NIFEDIPINO 10 MG VO AM
• MICOFENOLATO 500MG VO BID
• SUCRALFATO 1 TP CADA 6 HORAS
Datos tomados del sistema AS400 Hospital IESS Machala 23
INTERCONSULTAS
01 MAYO 2019 02 MAYO 2019 06/05/2019
NEUMOLOGIA GASTROENTEROLOGIA INDICACIONES CARDIOLOGIA/REUMATOLOGIA
• NEUMOPATIA INTERSTICIAL REAGUDIZADA • VOMITO BILIOSO (COLECISTITIS) • 06/04/2019
• INFILTRADO EN VIDRIO DESLUSTRADO • MELENAS (HEMORRAGIA DIGESTIVA) • ETT: DERRAME PERICARDICO SEVERO
PARAHILIARES BILATERALES • VEDA: NO SE REALIZA POR CONDICION DE • TAC DE TORAX: DERRAME PERICARDICO
• DERRAME PLEURAL BILATERAL ESCASO PACIENTE SEVERO POSTERIOR
• ECO ABDOMINAL: COLECISTITIS ALITIASICA
• INDICACIONES • DIETA LIQUIDOS CLAROS • INDICACIONES
• MONITOREO ESTRICTO DE SIGNOS VITALES • MONITORIZACION CONTINUA
Y DIURESIS • OMEPRAZOL DE 40 MG 2 FRASCO IC CADA 12 • NO DIURETICOS
• ALTO RIESGO TAPONAMIENTO CARDIACO HORAS
• FISIOTERAPIA RESPIRATORIA CON • SUCRALFATO 10 ML CADA 6 HORAS • EN CASO DE CHOQUE COMUNICAR PARA
INSPIROMETRO DRENAJE DE EMERGENCIA
• SEGUIMIENTO ESTRICTO POR REUMATOLOGIA • LACTULOSA 10 ML CADA 12 HORAS VIA ORAL. • TRANSFERENCIA A HOSPITAL DE TERCER NIVEL
TRAS AJUSTE DE MEDICACION PARA VENTANA PERICARDICA
• ENOXAPARINA 40 MG VSC VALORAR CON
• ESTUDIOS COMPLETOS FUNCIONALES CARDIOLOGIA POSIBILIDAD DE SUSPENDER POR
• REVALORACION EN FASE ESTABLE LA HEMORRAGIA DIGESTIVA
• METRONIDAZOL DE 500 MG 1 FRASCO IV CADA
12 HORAS...4 DIAS
• CEFTRAXONA DE 1 GRAMO 1FRASCO IV CADA
12 HORTAS 4 DIAS
Datos tomados del sistema AS400 Hospital IESS Machala 24
08 MAYO 2019
PRESTADOR EXTERNO
DIAGNOSTICO PREOPERATORIO DIAGNOSTICO POSTOPERATORIO: TORACOSCOPIA CON
- DERRAME PERICARDICO SEVERO - TAPONAMIENTO CARDIACO PERICARDIECTOMÍA TOTAL
RECIDIVANTE DE PREDOMINIO - DERRAME PLEURAL IZQUIERDO - MEDIASTINOSCOPIA
POSTERIOR CON FISIOLOGIA DE (400CC) - LAVADO PULMONAR TOTAL
TAMPONAMIENTO - DERRAME PERICARDICO SEVERO (IZQUIERDO)
(1000CC) - COLOCACION DE TUBO DE TORAX
LIQUIDO PERICÁRDICO LIQUIDO PLEURAL ESTUDIO DE LIQUIDO PERICARDICO Cantidad:
GRAM NEGATIVO GRAM NEGATIVO 20ML
Color: AMARILLO
CULTIVO NEGATIVO CULTIVO NEGATIVO Transparencia: LIGERAMENTE TURB
pH: 7.5
Densidad: 1.015
Formación de coágulo: +
EXAMEN QUIMICO
Glucosa: 95.4 mg/dl
PACIENTE CON ALTA EL DIA Proteínas: 3,7.63 g/dl
15/04/2019 LDH: 161 U/l
CONTROLES POR CONSULTA EXTERNA EXAMEN MICROSCOPICO
Contaje de glóbulos blancos:20 /mm3
ADA- 23.2 U/L
Datos tomados del sistema AS400 Hospital IESS Machala 26
ANÁLISIS DE CASO
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DIAGNOSTICOS NOSOLÓGICOS
ENFERMEDADES REUMÁTICAS • TIPO LUPUS ERITEMATOSO DERRAME PERICARDICO SEVERO
AUTOINMUNES SISTÉMICAS (ERAS) SISTÉMICO (LES) DERRAME PLEURAL BILATERAL
• ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES) FIBROSIS PULMONAR
• ARTRITIS REUMATOIDE (AR) HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA
• MIOPATÍA INFLAMATORIA COLECISTITIS
(PM/DM) PANCREATITIS
• SÍNDROME DE SJÖGREN (SS) ANEMIA LEVE
LEUCOPENIA
- SINDROME DE SUPERPOSICIÓN ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO DE
ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL CONECTIVO (EMTC) COLAGENO
TEJIDO CONECTIVO (EITC) • TIPO LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO (LES)
• ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES)
• MIOPATÍA INFLAMATORIA
(PM/DM)
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 27
Richard S Panush, MD, MACP, MACR, Neil Kramer, MD, FACR, FACP, Elliot D Rosenstein, MD, FACR, FACP, Undifferentiated systemic rheumatic (connective tissue) diseases
and overlap síndromes (2017). All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
28
Literature review current through: Apr 2019. | This topic last updated: Oct 05, 2017
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
O SÍNDROME DE SHARP
■ Afecta sobre todo a mujeres (9:1)
■ Tercera década de la vida,
■ También a niños y ancianos.
■ MANIFESTACIONES CLINICAS
■ Fenómeno de Raynaud (fR),
■ Tumefacción edematosa de manos,
■ Artritis, que puede ser erosiva y deformante,
■ Nódulos subcutáneos o peritendinosos,
■ Riesgo elevado de hipertensión pulmonar
■ Rara afectación renal o del sistema nervioso central (SNC)
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 29
V
. 30
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 31
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2
https://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.8 32
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2
https://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.8 33
TRATAMIENTO
LA PREVALENCIA Y LA INCIDENCIA BAJAS CORTICOTERAPIA PLAN PERSONALIZADO DE CUIDADOS EN
DE LA EMTC NO HAN PERMITIDO AFECTACIONES VISCERALES GRAVES FUNCIÓN DE LA EVALUACIÓN DE LAS
REALIZAR ENSAYOS ALEATORIZADOS Y REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO CON AFECTACIONES VISCERALES
CONTROLADOS. CORTICOIDES
FENÓMENO DE RAYNAUD Y TRASTORNOS - MEDIDAS DE PROTECCIÓN CONTRA EL - SUSPENDER FÁRMACOS
TRÓFICOS FRÍO Y LA EVITAR FACTORES VASOCONSTRICTORES
DESENCADENANTES - LOS ANTAGONISTAS DEL CALCIO
PERMITEN LIMITAR LA FRECUENCIA Y
LA DURACIÓN DE LA APARICIÓN
AFECTACIÓN ARTICULAR - CICLOS CORTOS AINES AFECTACIÓN INFLAMATORIA ARTICULAR
- HIDROXICLOROQUINA - CORTICOIDES EN DOSIS BAJA (0,15
MG/KG)
- METOTREXATO
AFECTACION MUSCULAR - CICLOS CORTOS AINES
- HIDROXICLOROQUINA
EPISODIOS AGUDOS GRAVES QUE - INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS
AFECTEN SOBRE TODO A LOS MÚSCULOS EN CICLOS REPETIDOS, ASOCIADOS A LA
RESPIRATORIOS O QUE SE ACOMPANEN CORTICOTERAPIA.
DE TRASTORNOS DE LA DEGLUCIÓN
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 34
TRATAMIENTO
• HIPERTENSION PULMONAR • OXIGENOTERAPIA • ANTAGONISTAS DE RECEPTORES
• DIURÉTICOS (FORMAS GRAVES) DE ENDOTELINA (AMBRISENTÁN O
• ANTICOAGULANTES BOSENTÁN
• VASODILATADORES • LOS INHIBIDORES DE LA
• ANTAGONISTAS DE CALCIO FOSFODIESTERASA DE TIPO 5 (P.
(AMLODIPINO/NIFEDIPINO) EJ., SILDENAFILO O TADALAFILO)
• PROSTANOIDES (P. EJ.,
EPOPROSTENOL O TREPROSTINIL)
• AFECTACIÓN DIGESTIVA • HIGIENICODIETÉTICAS, CON • REFLUJO GASTROESOFÁGICO CON
ELEVACIÓN DE CABECERA DE LA PIROSIS DEBE TRATARSE
CAMA, LIMITACIÓN DE LAS MEDIANTE INHIBIDORES DE LA
BEBIDAS ALCOHÓLICAS Y DEL CAFÉ, BOMBA DE PROTONES,
ASÍ COMO DEJAR DE FUMAR. ALGINATOS Y PROCINÉTICOS.
• ESOFÁGICO INFERIOR, LA
CORTICOTERAPIA PODRÍA
MEJORAR LA PRESIÓN DE DICHO
ESFÍNTER Y EL PERISTALTISMO
ESOFÁGICO
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 35
• TRATAMIENTO
• MANIFESTACIONES • NEURITIS ÓPTICAS • CORTICOTERAPIA EN DOSIS ALTAS
NEUROLÓGICAS RETROBULBARES,
• MENINGITIS ASÉPTICAS O LAS
MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS GRAVES
• NEUROLUPUS • ASOCIACIÓN DE LA
CICLOFOSFAMIDA
• MANIFESTACIONES • ANTIAGREGANTE EN LOS
TROMBOEMBÓLICAS PACIENTES DE ALTO RIESGO.
• NEURALGIA DEL TRIGÉMINO • CORTICOTERAPIA Y EL USO DE
ANALGÉSICOS EFICACES CONTRA
EL DOLOR NEUROPÁTICO
Lescoat, A., Jégo, P., & Perdriger, A. (2016). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp. EMC - Aparato Locomotor, 49(2), 1–13. doi:10.1016/s1286-
935x(16)78240-2 36
• La pericarditis es una manifestación 10 a 30 %
• Sin embargo, el taponamiento pericárdico es raro.
Tratamiento de la afectación pericárdica en las enfermedades inflamatorias sistémicas depende de los síntomas:
• Asintomático, el tratamiento es esencialmente el de la enfermedad sistémica subyacente.
• Derrame pericárdico hemodinámicamente significativo deben drenar el líquido
• Pericarditis aguda deben tratarse con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) y colchicina
Massimo Imazio, MD, FESC. Afectación pericárdica en enfermedades autoinmunes sistémicas. 37
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares. Revisión de literatura vigente hasta: abr 2019. | Este tema fue actualizado por última vez el 23 de marzo de 2017.
CONCLUSIONES
■ TIENEN UN PRONÓSTICO BASTANTE VARIABLE.
■ CARACTERÍSTICAS SIMILARES A LA ESCLERODERMIA, ESPECIALMENTE LA HIPERTENSIÓN
PULMONAR, NO RESPONDEN A LOS ESTEROIDES.
■ BAJA PREVALENCIA DE ENFERMEDAD RENAL GRAVE Y PROBLEMAS NEUROLÓGICOS
POTENCIALMENTE MORTALES (25%)
■ LAS ESTIMACIONES DE MORTALIDAD EN PACIENTES CON MCTD VARÍAN DE 16 A 28% A LOS 10 A
12 AÑOS.
■ LOS PACIENTES CON MÁS CARACTERÍSTICAS DE ESCLERODERMIA Y POLIMIOSITIS TIENEN UN
PEOR PRONÓSTICO.
■ PRINCIPALES CAUSAS DE MUERTE SON LA HIPERTENSIÓN PULMONAR PROGRESIVA Y SUS
COMPLICACIONES CARDÍACAS, ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL, MIOCARDITIS,
HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR Y HEMORRAGIA CEREBRAL.
■ EL TRATAMIENTO SE GUÍA EN GRAN MEDIDA POR LA EFICACIA CONOCIDA DE TERAPIAS
ESPECÍFICAS PARA PROBLEMAS SIMILARES OBSERVADOS EN EL LES, LA ESCLERODERMIA O LA
POLIMIOSITIS.
Robert M. Bennett, MD, FRCP, MACR Pronóstico y tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: abr 2019. | Este tema se actualizó por última vez: 7 de diciembre de 2017.
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