Atresia de vías biliares
ANDREA GONZÁLEZ COBA
IX SEMESTRE DE MEDICINA
UNILIBRE
2013.
Definición.
Es una colangiopatia obstructiva neonatal resultado de
un proceso inflamatorio destructivo, idiopatico y
progresivo que afecta a los conductos biliares intra y
extrahepaticos y conlleva a una fibrosis y obliteracion
del tracto biliar con obstruccion del flujo y posterior
desarrollo de una cirrosis biliar secundaria.
Fenotipos.
Aislado. Con asociaciones
• 70-80%. • 20-30%
• Poliesplenia, malrotacion,
situs inversus, cardiopatia.
ETIOLOGIA
Tipos de atresia.
CLASIFICACION DE KASAI.
Examen Microscopico.
Manifestaciones clinicas.
Edad: 60-120
dias.
Coluria. Ictericia tardia.
Acolia.
Examen Fisico
Diagnostico.
No hay «GOLD STANDARD».
Hiperbilirrubinemia indirecta. (>2g/dL) o mayor al 15% del total.
Elevacion discreta de las aminotransferasas.
Elevacion hasta 3 veces del valor normal de GGT.
Ausencia de urobilinogeno en orina.
Inicialmente poca afeccion de valores de albumina y de pruebas de coagulacion.
Etapas tardias: deficit de vitaminas y trombocitopenia.
Diagnostico confirmatorio.
Ecografia
Scintigrafi
a
hepatobili
ar.
Exploracion con
biopsia y
colangiograma.
Ecografia hepatobiliar.
Signo del cordon
Ausencia o triangular. ECO-
hipoplasia de la Cono de DOPPLER
vesicula. fibrosis en
Evaluar
En periodo forma tubular
signos de Otras
de ayuno, o de triángulo
HT portal a malformaciones.
ausencia de remanente
del árbol partir de la
vias
biliar semana 8 de
extrahepatic
extrahepático vida.
as.
en la AVB.
US: Signo del cordón triangular . Se define
como una ecogenicidad triangular o tubular
situada por delante de la bifurcación portal en
el plano transverso o longitudinal;representa un
remanente fibrótico del árbol biliar
extrahepático.
Scintigrafia o Gamagrafia hepatobiliar.
Los radioisótopos (IDA, DISIDA, PIPIDA) son
utilizados para el diagnostico. Utilizando el tecnecio
99 rotulado con ácido isopropileico iminodiacetico
(IDA) tras preestimulacion con fenobarbital durante 3-
5 días (aumenta la absorción, conjugación y
eliminación de la bilis).
En la Atresia de Vías Biliares (AVB) hay captación
hepática del fármaco sin excreción biliar, la presencia
de isótopos en el tracto gastrointestinal excluye el
diagnostico de AVB
Biopsia.
Resultados:
Proliferación de conductos y conductillos biliares.
Fibrosis de los tractos portales.
Colestasis.
Tapones de bilis en los conductos dilatados.
Necrosis focal de células hepáticas.
Alteraciones inflamatorias y transformación
celular
Diagnostico diferencial.
Colestasis neonatal
Medicas Quirurgicas.
Hepatitis Atresia de vias biliares
TORCH Hipoplasia de vias biliares (Alagille)
Sepsis bacteriana Quiste del coledoco
Fibrosis quistica. Sindrome de bilis espesa.
Enfermedades hemoliticas. Estenosis de los conductos biliares.
Trastornos geneticos (Nieman Pick, Def
de Alfa1 antitripsina)
Hipotiroidismo
Alimentacion parenteral.
Pielonefritis.
Inducida por medicamentos.
TRATAMIENTO
Portoenterostomia de Kasai y transplante hepatico.
Preoperatorio inmediato.
1 Consentimiento informado.
●
●
●Ayuno (evitar hipoglucemia).
●
2 Antibioticoterapia profilactica (IV)
●
●
●Cefazolina o Amox+clavulanato
●
3 Administrar vitamina K.
●
●
Descontaminacion intestinal.
Intraoperatoria
Portoenterostomia de Kasai.
Favorable para menores de 3 meses de edad.
Se realiza en un solo tiempo quirurgico.
No requiere realizacion de estomas.
Mejor preparacion para el trasplante hepatico.
Postoperatorio.
Restablecimiento de via oral a las 48-72h.
Soporte hidroelectrolitico.
Cefalosporinas de tercera generacion o quinolonas.
Analgesicos y antipireticos.
Vitamina K: dependiendo del coagulograma.
Uso de esteroides.
USO DE ESTEROIDES.
PREDNISONA.
Dia Dosis
1 50 mg/Kg/dia 2 dosis.
2 40 mg/Kg/dia 2 dosis.
3 30mg/Kg/dia 2 dosis.
4 20mg/Kg/dia 2 dosis.
5 10mg/Kg/dia 2 dosis.
Complicaciones
PRECOCES TARDIAS
Colangitis Hernias incisionales
Dehiscencia de suturas. Colangitis
Sangrados Cirrosis Hepatica
Evisceracion Hipertension portal.
Infeccion de la herida quirurgica
Peritonitis.
Sepsis
Criterios de buen pronostico
Diagnóstico y tratamiento precoz, por debajo de las 8
semanas de vida.
Presencia de bilis durante el acto quirúrgico luego de cortar
la placa biliar.
Disminución o desaparición de la acolia.
Disminución o ausencia de íctero después de la operación.
Normalización de las cifras de bilirrubina y transaminasas.
Poco daño hepático previo a la operación.
Variedad con atresia de vías biliares distal y conductos
proximales normales.
Criterios de mal pronostico
Diagnóstico tardío, por encima de los tres meses de edad
Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto
quirúrgico (anatomía desfavorable).
Ausencia de bilis durante el acto quirúrgico.
Persistencia de la acolia, coluria e íctero después de la
cirugía.
Elevación progresiva de las cifras de bilirrubina y
transaminasas.
Daño hepático previo a la operación.
Evolución hacia la cirrosis hepática después de la
operación
¿A quienes realizar trasplante?
No
Diagnostico por restablecimiento
encima de los del flujo biliar o
cuatro meses de restablecimiento
edad. incompleto después
de la operación.
Presencia de
signos y síntomas
Hipoplasia de la de insuficiencia
porta. hepatocelular o
hipertensión
portal severa.
BIBLIOGRAFIA
Ashcraft. Cirugia Pediatrica. Capitulo 44 Trastornos de
vias biliares e hipertension portal.
Atresia de vias biliares en pediatria. Revision de la
Literatura: Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3.
ISSN 0718-0918.
Guia de Buenas Practicas Clinicas. Atresia de vias
biliares. Hospital Pediatrico Universitario William Soler.
Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current
Concepts. Journal of Pediatric Gastroenterology and
Nutrition 37:4–21 © July 2003 Lippincott Williams &
Wilkins, Inc., Philadelphia.
Sociedad Colombiana de Cirugia Pediatrica.
Quiste de coledoco.
Andrea González Coba
IX semestre de Medicina
Unilibre
2013
Dilatacion
Canal
Deformacion
congenita rara
quistica
biliopancreatico
(1:100,000)del
H:Marbol
3:4,1
Definicion.
biliar
anomalo.
etnia asiatica.
A
us
en
ci
a
de
fu
nc
io
n
es
fi
nt
er
ia
na
Clasificacion Ashcraft
Tipo I: dilatacion del coledoco.
Tipo II: Diverticulo del coledoco.
Tipo III: Coledococele.
Tipo IV: Coledococele con extension intrahepatica.
Enfermedad de Caroli: Enfermedad intrahepatica.
Clasificacion de Todani.
Etiopatogenia
Relacion entre edad y amilasa en el conducto.
Amilasa: Reflujo del jugo pancreatico en el arbol
biliar.
Quistes de coledoco
Intrahepatico Extrahepatico
Cuadro clinico.
Ictericia intermitente leve.
Triada: dolor abdominal+ictericia+masa abdominal:1/3
de los pacientes.
Descartar pancreatitis, sepsis, colangitis y perforacion
del quiste.
Manifestaciones
Neonatal o
precoz Tardia
Diagnostico
Ecografia. 97%. Util la eco prenatal, dificil diferenciar
de atresia biliar tipo I.
CPRE: eleccion
Colangiopancreatografia RM.
Tomografia computarizada. 75%. Util en
postoperatorio.
Gammagrafia PIPIDA con Tc 99. No tiene la misma
sensibilidad para todos los quistes.
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Tratamiento
Reseccion del quiste y la anastomosis biliodigestiva.
Derivaciones del quiste: No recomendadas actualmente.
Procedimiento Quirurgico.
Tipo de Quiste Procedimiento
• I Reseccion del quiste y la anastomosis
• II biliodigestiva en Y de Roux.
• Porcion extrahepatica del IVA
III Esfinterotomia por via endoscopica.
V • Quistectomia.
• Trasplante hepatico.
Tiempo quirurgico: 6 meses en asintomaticos
2 meses en sintomaticos.
Tecnica standard: Laparotomia amplia.
Aspelund y colaboradores: via laparoscopica: perdida de vision en tres
dimensiones.
Complicaciones
Litiasis.
Colangitis.
Pancreatitis recurrente.
Cirrosis biliar.
Hipertension portal.
Colangiocarcinoma.
BIBLIOGRAFIA
Ashcraft. Cirugia Pediatrica. Capitulo 44 Trastornos de
vias biliares e hipertension portal.
Quiste de coledoco en pediatria: Una revision de la
literatura.
Quiste de coledoco: Ruiz Cubillo Mario. Revista
medica de Costa Rica y Centroamerica LXVIII(596)
49-56 2011.
Sociedad Colombiana de Cirugia Pediatrica. Libro
Electronico.
