DEFINICION

Es la disminución de la concentración de

hemoglobina en sangre.

Depende de varios factores tales como edad, sexo

y ciertas circunstancias especiales como el
embarazo.
DEFINICION
Disminución de la masa eritrocitaria circulante

Es un síndrome caracterizado por la disminución

en las cifras de hemoglobina o de los eritrocitos
por debajo de los niveles considerados normales
a determinada edad, sexo, actividad y altura
sobre el nivel del mar.
DEFINICION FISIOPATOLOGICA

Disminución de entrega de oxígeno a los tejidos

por disminución de la concentración de
hemoglobina
GENERALIDADES
Según la OMS se acepta que existe anemia cuando la
concentración de hemoglobina en sangre es inferior a
los siguientes valores:
GENERALIDADES
Es oportuno iniciar estudio hematológico de anemia
en niños que presenten niveles de Hb inferiores a:

9.5gr/dl (2 a 6 meses)
10gr/dl (6 meses a 2 años)
11gr/dl (2 a 6 años)
12gr/dl (6 a 12 años).
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
 VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO

Representa el tamaño del

glóbulo rojo.
Se mide en fentolitros (fl)
Valores normales entre 80
-100 fl
INTERPRETACIÓN DE VCM

MACROCITOSIS
100 fl

NORMOCITOSIS

80 fl

MICROCITOSIS
 HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA

Es la cantidad de
hemoglobina por glóbulo
rojo.
Se mide en picogramos (pg)
Valores normales entre 27 y
31 pg
 CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA
CORPUSCULAR MEDIA

Representa la cantidad de
hemoglobina relativa al
tamaño de la célula
se mide en gr/dl y
sus valores oscilan entre 32 a
36 g/dl
INTERPRETACIÓN DE HCM Y
CHCM
HCM CHCM

31 pg 36 g/dl
NORMOCROMIA

27 pg 31 g/dl
HIPOCROMIA
DETERMINACIONES ANALITICAS
DETERMINACIONES
ANALITICAS
HEMOGRAMA
ADE: es el coeficiente de
variación de la
distribución volumétrica
de eritrocitos expresada
en porcentaje (amplitud
de distribución
eritrocitaria)
HEMOGRAMA
De 2-10 años el límite inferior de VCM: 70fL más la edad en
años y el límite superior es de 84fL x 0,6 + edad en años.

El valor de ADE está entre 11,5 y 15%

De 1-4 meses es de 10,6-13,4%
De 4-12 meses es de 12,3-12,8%
Para las demás edades se considera como valor normal de
ADE hasta 15%.

 
LEUCOCITOS
LEUCOCITOSIS
> 11 000 mm3.

Pueden ser fisiológicas, como ocurre en el RN

(hasta 30000 mm3), secundarias a ejercicios, a
alteraciones emocionales como: miedo y agitación,
a la ovulación o a inflamación producida por enf.
infecciosas, inflamatorias, neoplásicas, estados de
estrés metabólico (acidosis, anoxia, convulsiones),
hemorragias agudas o enf. hematológicas.
La neutrofilia: PMN sobre 6000 ó 10000/mm3. En
infecciones.

Reacción leucemoide granulocítica:

Hiperleucocitosis > 50000 mm3 y/o desviación
izquierda extrema con aparición de juveniles,
mielocitos, promielocitos y muy raramente,
mieloblastos. No hay anemia ni trombocitopenia.
La causa más frecuente en el niño son las
infecciones bacterianas (pulmonares y urinarias).
El Dx diferencial es la LMC, rara en niños.
linfocitosis
Relativas o absolutas.

Las relativas son aquéllas en que hay más de 50%

de linfocitos con cifras leucocitarias disminuidas,
normales o poco aumentadas. Infecciones virales
respiratorias, digestivas o exantemáticas
(sarampión, rubéola, varicela) con
aproximadamente 10% o más de linfocitos
atípicos o hiperbasófilos.
Eosinofilia: sobre 500/mm3. Parasitosis, enf.
alérgicas, drogas (penicilinas, aminoglicósidos,
cefalosporinas, ferroterapia), enf. granulomatosas del
mesénquima, cirrosis hepática, neoplasias y post
radioterapia.

Monocitosis: más de 1000/mm3 en el lactante y más

de 800 monocitos/mm3 en preescolares y escolares.
La monocitosis es un signo de gravedad en
infecciones severas, como la sepsis del lactante.
LEUCOPENIAS
< 4000 leucocitos/mm3, con disminución relativa o absoluta
de neutrófilos y/o linfocitos.

NEUTROPENIAS
< 1500/mm3. Transitorias o prolongadas y en cuanto al riesgo
de infección pueden dividirse en:
Leves: de 1000 - 1500 (asintomáticas)
Moderadas: de 500 - 1000 (infecciones cutáneas)
Graves: < 500 (infecciones bucofaríngeas, neumonías y sepsis)
Puede ser por menor producción, alteraciones en la
maduración o por mayor destrucción o secuestro. Pueden ser
secundarias a infecciones severas, drogas, esplenomegalia,
DNT severa, enfermedades del colágeno, inmunes, aplasias o
invasión por células neoplásicas.
LINFOPENIA
Causas de linfopenia
son: SIDA, DNT, enf.
de Hodgkin, drogas
inmunosupresoras,
corticoides,
citostáticos y
radioterapia.
PLAQUETAS
Trombocitopenia aislada, la causa más común
es la destrucción inmune, pero hay asociadas a
C.I.D, anemia hemolítica microangiopática,
hiperesplenismo, anemia aplásica, invasión de la
médula por enfermedades malignas como
leucemias, neuroblastoma, linfoma u otras.
PLAQUETAS

Trombocitosis raramente causa complicaciones.

Es casi siempre reactivo.
Las infecciones suelen ser la causa más frecuente
(virales, bacterianas o Mycoplasma pneumoniae),
pero existen asociadas a trombocitosis como son
la anemia por déficit de hierro, enfermedad de
Kawasaki (en segunda a tercera semana),
síndrome nefrótico, traumas y algunos tumores.
1. ANEMIAS AGUDAS
 Pérdidas agudas de sangre (Hemorragia).
 Destrucción eritrocítica (Hemólisis).
2. ANEMIAS CRÓNICAS
 Anemias carenciales.
 Secundarias a enfermedades sistémicas.
 Insuficiencia medular.

DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE INSTALACIÓN

DE ACUERDO A SU PATOGENIA
1. ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta
reticulocitaria elevada):
 Anemias hemolíticas.
 Hemorragias

2. ANEMIAS NO REGENERATIVAS (Respuesta

reticulocitaria baja):
 Alteración de la síntesis de hemoglobina
 Alteración de la eritropoyesis
 Secundarias a enfermedades sistémicas.
 Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo.
 La clasificación morfológica se basa en los índices
eritrocitarios:
1. Volumen corpuscular medio (VCM),
2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) y
3. Concentración de hemoglobina corpuscular
media (CHCM).

DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
CLASIFICACION MORFOLOGICA
A) Anemia microcítica (VCM < 80 fl)
Anemia ferropénica. Por falta de hierro
Hemoglobinopatías: Talasemia
Anemia secundaria a enfermedad crónica.
Anemia sideroblástica.
B) Anemia normocítica (VCM 80 - 100 fl)
Anemias hemolíticas.
Aplasia medular.
Invasión medular.
Anemia secundaria a enfermedad crónica.
Sangrado agudo.
CLASIFICACION MORFOLOGICA
C) Anemia macrocítica (VCM > 100 fl)
1) HEMATOLÓGICAS.
Anemias megaloblásticas.
Anemias aplásicas.
Anemias hemolíticas. (Crisis reticulocitaria).
Síndromes mielodisplásicos.
2) NO HEMATOLÓGICAS.
Abuso consumo alcohol.
Hepatopatía crónica
Hipotiroidismo
Hipoxia
FERROPENICA
CAUSAS
ANEMIA FERROPENICA
1° FASE: Diminucion de los depósitos de hierro,
ferritina sérica (<12%) y del ADE.

2° FASE: balance (-): depósitos del hierro al mínimo con

limitación de la producción de Hb, hierro sérico < 50% y
el índice de saturación de la transferrina 16%.

3° FASE: depósitos de hierro ausente, Hb baja,

microcitosis e hipocromía, con HCM y CHCM
ANEMIA FERROPENICA

Manifestaciones Clínicas:
Asintomáticos
Palidez mucocutánea, cefalea,
astenia, anorexia,
irritabilidad, somnolencia, apatía
Taquicardia, soplos, ICC
Laboratorios:
VCM normal en las 2 primeras fases y desciende en la
3° a menos de 70 fL
ADE entre 17-25%, puede ser el único valor alterado al
comienzo
Reticulocitos: normal, no tiene valor Dx pero si para
respuesta a ferroterapia
Coprológicos
Sangre oculta en heces
ANEMIA FERROPENICA
Manejo:
Buscar la causa y corregirla
Hierro elemental 3- 6mg/kg./d, con dosis máxima de
70-80mg/d, la duración depende de los valores
iniciales de Hb.
La Hb aumenta 1g/semana
Descompensación hemodinámica: transfusión de GR
Monitoreo: Hb, Hcto y reticulocitos a la semana de
haber iniciado la terapia
Anemia microcítica homogénea
TALASEMIAS
Anemia hemolítica producida por un defecto
cuantitativo hereditario en la síntesis de cadenas de
globina, transmitido como rasgo autosómico recesivo

No producción de las cadenas peptídicas normales 

o  de la Hb

Inicia sintomatología después de los 6 meses de edad,

es severa y progresiva
TALASEMIAS
 La  talasemia >: marcada
esplenomegalia que puede llevar
a un síndrome de hiperfunción
esplénica secundario. Fracturas
patológicas, las fascies
características se debe a
hiperactividad de la médula
ósea, retraso en el crecimiento y
en la pubertad

 Las talasemias menores no hay

altaraciones en el paciente
suelen ser asintomaticos
TALASEMIAS
Laboratorios:

Anemia severa, HCM y CHCM disminuidas

ESP: anemia microcítica, hipocrómica homogénea,
dianocitos, esquistocitos, GR nucleados, GR con
punteado basófilo lo que lo  de la ferropénica
Reticulocitos altos y el índice de producción de
reticulocitos >3%
Bilirrubina aumentada a expensas de la indirecta
Hierro sérico y ferritina aumentados
Electroforesis de Hb: HbA2 aumentada >3% y Hb fetal
aumentada
TALASEMIAS
Manejo:

Transfusiones seriadas de GR cada 4-5 semanas para

mantener Hb>10
Quelación con desferoxamina para evitar
hemocromatosis, a 25-50mg/kg./d

Síndrome de hiperfunción esplénica: esplenectomía

Trasplante de médula ósea

DEFINICION

Es un trastorno hereditario

de la sangre caracterizado
por una anomalía de la
hemoglobina
GENETICAMENTE SE LA HbS RESULTA DE
TRANSMITE COMO LA SUSTITUCION DE
UN RASGO 1 A.A EL ACIDO
AUTOSOMICO GLUTAMICO,
DOMINANTE SITUADO EN LA
INCOMPLETO. CADENA ß, POR
OTRO NEUTRO LA
VALINA

ALTERA LA
MORFOLOGIA DISMINUYE LA
ERITROCITARIA. SOLUBILIDAD DE
AUMENTANDO LA Hb Y FACILITA
SU RIGIDEZ LA FORMACION DE
AGREGADOS
A QUIENES AFECTA LA
ENFERMEDAD?
ES MAS
FRECUENTE EN
INDIVIDUOS DE 1GEN NORMAL
RAZA NEGRA. Y OTRO
FALCIFORME
PRODUCEN EL
RASGO
SE TIENEN QUE
FALCIFORME,
HEREDAR 2
PERO NO LA
GENES
ENFERMEDAD
FALCIFORMES.
PROVENIENTES
DE CADA UNO
DE LOS PADRES
PROBABILIDADES
2 PADRES CON
LA ENFERMEDAD

EN CADA EMBARAZO

50% TENER 25% TENER LA 25% NO TENER

RASGOS DE ENFERMEDAD LA
LA ENFERMEDAD
ENFERMEDAD NI LOS RASGOS
QUE OCURRE A LOS GLOBULOS
ROJOS?
 Los globulos rojos son lisos, redondas y flexibles, como la letra "O",
por lo que se pueden desplazar fácilmente por los vasos del cuerpo.
 Por el contrario, las células falciformes (drepanocitos) son rígidas y
pegajosas, y adoptan la forma de una hoz o letra "C" cuando pierden el
oxígeno.
QUE PASA CON LOS GLOBULOS
ROJOS?
Las células falciformes sólo viven unos 10 a 20 días,
mientras que la Hb normal puede vivir hasta 120 días.
Los drepanocitos no pueden atravesar normalmente
la microcirculación, por lo que se hemolizan y se
eliminan.
Además, las células falciformes corren riesgo de ser
destruidas por el bazo.
CAMBIOS QUE OCURREN
Estas células falciformes tienden a aglutinarse y no
pueden moverse fácilmente a través de los vasos
sanguíneos.
Las aglutinaciones producen un bloqueo y detienen el
movimiento de la sangre normal y sana que
transporta oxígeno.

Este bloqueo es el que provoca las dolorosas y nocivas

complicaciones de la anemia drepanocítica.
RASGO FALCIFORME
Heterocigota ó rasgo drepanocitico:
Portador de 1 gen defectuoso de
HbS + HbA (normal)
30 a 40% HbS
50 a 60% HbA
No tiene manifestaciones clínicas.
ANEMIA FALCIFORME
Homocigota.
Afectan los 2 alelos del gen y toda la hemoglobina.
75 a 95% es HbS
Manifestaciones de la enfermedad.
HbSS.
CRISIS Y SINTOMAS
10 y 20 años de edad, con dllo sexual y crecimiento
subnormal
Hemólisis crónica: fatiga, debilidad
Crisis:
Excesiva desoxigenación
Fiebre
Crisis vasoclusiva:
Aumento de la viscocidad
Microtrombos, oclusiones vasculares y microinfartos
Falla orgánica

Crisis infecciosas:
Streptococcus pneumoniae
Función esplénica anormal
inmunodepresión
Crisis óseas y articulares:
Huesos pequeños de manos y pies, 6-9 meses de edad
Síndrome de mano – pie
Acumulación de GR falciformes en articulaciones de
piernas
Sinusoides MO y pulmones: dolor abdominal y torácico
Crisis de secuestro esplénico:
Microcirculación esplénica
Hipovolemia
Shock y muerte
Menores de 6 años

Crisis aplásticas:
Causadas por infección y fiebre
Temporales (5-10 dias)
Reducción conteo GR, Hb, Hto, reticulocitos y
eritroblastos en MO
Hígado
Secuestro en sinusoides
Insuficiencia
Ictericia e hiperbilirrubinemia
Bazo
Esplenomegalia y función anormal: infancia temprana
Infarto y fibrosis: niñez
Autoesplenectomia
Piel:
Ulcera o escara
Rinón
Infarto
Hematuria
Incapacidad para concentrar la orina
Corazón:
Depósitos de hierro
Falla cardiaca
Cardiomegalia
Pulmones
Infartos
Infecciones
HALLAZGOS DE LABORATORIO
ESP
 Anemia severa 5-9 g/dl normocítica normocrómica
 Anisocitosis

 RDW aumentado

 Células nucleadas

 Cuerpos de Howell-Jolly

 Leucocitosis y neutrofilia

 Trombocitosis
PRUEBAS HEMATOLOGICAS ESPECIALES
Electroforesis de Hb
Presencia de Hb S
Densidad de Hb S, 80 a 90%

Aspirado de médula ósea

Hiperplasia eritroidea
TRATAMIENTO
1. Ácido fólico 1 comp/dia por 1 mes c/3 meses
2. Transfusión
 Hb mayor de 5 g/dl
 (Hb deseada – Hb inicial) x 3 x kg = cc a trasfundir
4. Terapia quelante
Desferoxamina 25 mg/kg/dosis (max 6 g) sc nocturna
5 días a la semana
Hidrocortisona 5mg
Vitamina C 100mg/dia vo
5. Inmunizaciones
Vacuna antienumocócica: Pneumo 23 y Prevenar
Antihemofilus influenza B: menores de 5 años. Mayor
de 1 año: 1 dosis. Menor: 2,4,6 y 18 meses.
Antihepatitis B y A: 0, 1 y 6 meses
De la gripe: 2 dosis primera vez y despues en cada
campaña
6. Hidroxiurea:
Aumenta % Hb fetal
Reduce número e intensidad de episodios dolorosos
Reduce la mortalidad 40% a los 9 años
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA

Es una anemia hemolítica caracterizado por aumento en

la fragilidad de la membrana del GR ocasionada por
deficiencia en las proteínas estructurales que llevan a la
formación de microesferocitos.
Hay una pérdida de proteínas de la membrana celular que
reduce la superficie de la membrana en relación al
volumen celular llevando a un cambio del GR hacia forma
esférica y permitiendo que sea destruido en el bazo
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
Complicaciones:
Crisis hemolíticas, aumento de la ictericia,
esplenomegalia y reticulocitosis, asociados a
infecciones virales.
Las crisis aplásicas: anemia grave desencadenada por
infecciones virales, inhiben la reticulocitosis
Las crisis megaloblásticas son menos frecuentes se
deben a déficit de ácido fólico
Otras: aparición de cálculos biliares después de la 1°
década de la vida, hemocromatosis, retardo del
crecimiento y úlceras en las piernas
Laboratorios:
Anemia con Hb promedio de 6-10
Reticulocitos aumentado en promedio de 10%
Indice de producción de reticulocitos mayor de 3%
Bilirrubinas aumentadas a expensas de la indirecta en
un 50-60% de los casos
ESP: microesferocitos, signos de hemólisis
(policromasia, poiquilocitos, esquistocitos,
anisocitosis), ADE aumentado >25%
HCM Y CHCM normales o aumentadas >36% en la
mitad de los casos
Dx: prueba de fragilidad osmótica desviada a la
izquierda o hacia la isotonicidad
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
Manejo:
Transfusiones de GR cuando esté indicado y
dependiendo de las crisis de hemólisis
Acido fólico 1mg/d
Enfermedad moderada y severa: esplenectomía, con
previa inmunización contra gérmenes encapsulados
Manejo de infecciones intercurrentes
ANEMIAS MACROCITICAS HETEROGENEAS
ANEMIA MEGALOBLASTICA

En la edad pediátrica la más frecuente es por la

deficiencia de ácido fólico
MC: hacen parte de un síndrome carencial o de un
cuadro mixto junto con otras deficiencias, la más
fracuente es con la de hierro, por eso no hay
sintomatología específica
Laboratorios: CH, reticulocitos normal o bajo,
plaquetas puede estar disminuido, ESP: macropolicitos
(hipersegmentación de los neutrófilos), macrocitosis,
aspirado de médula ósea: eritropoyesis megaloblástica
con macroovalocitos, metamielocitos, cayados gigantes
Dx definitivo: medición de folatos séricos (normal: 5-
20ng/ml)
Requerimientos normales de ácido fólico en niños: 25-50
mcg/d
Niño prematuro con leche fortificada en ácido fólico

Manejo:
Acido fólico VO, la dosis: 0,1-0,3 mg/kg/d, sin embargo se
utiliza 1mg/d
Monitoreo: con reticulocitos que empiezan aumentar
desde las 48 horas. Hb aumenta luego de una semana
La duración del tto es de 3-4 semanas
Tto adecuada de otras falencias nutricionales
 Anemia que se caracteriza por presencia de anticuerpos contra uno de
sus propios antígenos de la membrana del GR, tipo Ig G y M

 MC: la patología causada por ambas clases de Anticuerpos. tienen en

común que la forma benigna es transitoria y ocurre en lactantes,
precedida de infecciones respiratorias y rara vez se asocia a enf.
sistémicas, tiene buena respuesta a esteroides, baja mortalidad y
recuperación total en aproximadamente 3 meses

 La forma grave es de curso crónico, se asocia a enfermedades

sistémicas, con respuesta a esteroides variables y la mortalidad es del
10%
 Laboratorios:
CH: anemia, HCM y CHCM normales
ESP: signos de hemólisis y presencia de esferocitos más
frecuente en Ig G que Ig M
Test de Coombs positivo y crioglutininas altas

Manejo:
Por Acpos Ig G: prednisona 1-2mg/kg o 40-60mg/m2 por 3-
4 semanas. En casos resistentes, gammaglobulina IV y sino
se obtiene respuesta, esplenectomía
Por Ig M no hay respuesta a corticoides convencionales, se
usa metilprednisolona 30mg/kg/d por 3d, en estos casos no
se recomienda esplenectomía
ANEMIA MACROCITICA
HOMOGENEA
ANEMIA APLASICA
ASPIRADO DE MEDULA
OSEA
ANEMIA APLASICA
La forma congénita o Anemia de fanconi es generada de manera
autosómica recesiva y se encuentra en consaguinidad en el 10-
20% de las familias

MC: se desarrolla entre los 4-12 años de edad, puede verse desde
el nacimiento.
En el 50-75% se asocia a anomalías esqueléticas y de otros
órganos, con malformaciones > y <.

Se puede sospechar antes de las alteraciones hematológicas,

cuando hay anomalías congénitas, historia fliar., elevación de
Hb fetal
Laboratorios:
CH: leucocitos y plaquetas disminuidos,
simultáneamente o no
Aspirado de médula ósea y biopsia

Tratamiento:
Transfusiones de GR y plaquetas según
necesidad
Prednisona
Trasplante de médula ósea
ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
La teoría mejor aceptada en el daño en la célula madre
totipotencial o en su descendencia inmediata en el nivel
de progenitores, lo cual genera pancitopenia por falta de
sustrato

MC: inicialmente se presenta como un síndrome

hemorrágico: petequias, equimosis y epistaxis,
neutropenia con infecciones intercurrentes y finalmente,
las manifestaciones anémicas
No hay visceromegalias, sirve para  de leucemia aguda
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
Laboratorios:
CH: pancitopenia, HCM y VHCM normales
Aspirado de médula ósea

Manejo:
Medidas de soporte como transfusiones de GRE y plaquetas
Mantener buena higiene general y bucal
Evitar contacto con personas con enfermedades
infectocontagiosas
Evitar inyecciones IM
Antibióticos en caso de neutropenia febril
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
Metilprednisolona 30mg/kg/d por 3 días
consecutivos, en caso de trombocitopenia severa con
alto riesgo de sangrado

Trasplante de médula ósea

Otros: eritropoyetina, factores estimulantes de

colonias de granulocitos
Cuando acudir al especialista
DERIVACIÓN URGENTE.
 En caso de anemia aguda.
 Toda anemia aguda con alteraciones circulatorias.
 Anemia por sangrado agudo con dificultad para el control de la
hemorragia y/o que necesite tratamiento de transfusión (Htc < 25%;
Hb < 7 - 8 g/dl).
 Clínica de crisis aguda de hemólisis.
 En caso de anemia crónica.
 Mala tolerancia clínica y/o hemodinámica por agudización de la
enfermedad de base o por factores de agravamiento (en general se
toleran bien cifras de Hb bajas del orden del 7 - 8 g/dl).
GRACIAS