VÍA METABOLISMO
DE OTRAS HEXOSAS
Dra. Gisela E. Feria Díaz
RECORDATORIO CLASE ANTERIOR
1. Mencione las fases de la vía de las pentosas fosfato.
2. ¿Cuál de las fases es la irreversible?
3. ¿Cuál es el sustrato de cada fase?
4. ¿Cuál es la importancia de la ribosa 5 fosfato?
OBJETIVOS
• Describir el metabolismo de la fructosa, la manosa
y la galactosa.
• Analizar enfermedades por errones innatos del
metabolismo de la fructosa, manosa y galactosa.
SUMARIO
• Describir el metabolismo de la fructosa: sustrato, enzimas, producto
final y enfermedades por errores innatos del metabolismo.
• Describir el metabolismo de la manosa: sustrato, enzimas, producto
final y enfermedades por errores innatos del metabolismo.
• Describir el metabolismo de la galactosa: sustrato, enzimas, producto
final y enfermedades por errores innatos del metabolismo.
BIBLIOGRAFÍA
• Rodwel,V. Bioquímica ilustrada de Harper. 30
edición. 2016.
HEXOSAS DE IMPORTANCIA
• Además de la glucosa existen otros 3 monosacáridos de
importancia que pueden participar en la glucólisis.
• Ellas son:
1. La fructosa.
2. La manosa.
3. La galactosa.
FRUCTOSA
• Es un monosacárido que forma parte de la sacarosa, la podemos
encontrar en frutas, jarabes y comidas azucaradas.
• La fructosa entra en la glucólisis más rápido que los demás
monosacáridos, ya que evita el paso de regulación de la
fosfofructosacinasa.
• Los alimentos con alto contenido de fructosa saturan el hígado por
medio de la circulación portal, desencadenando la lipogénesis por lo
que puede llevar a la obesidad.
FRUCTOSA
• La fructocinasa tiene mayor afinidad por la fructosa que la
hexocinasa, por lo que esta enzima metaboliza la mayor parte de las
moléculas de fructosa que entran a la célula.
• La fructocinasa requiere del consumo de un ATP para formar
fructosa 1- fosfato.
• La fructosa 1 – fosfato es escindida por la aldosa específica,
generando gliceraldehido y dihidroxiacetona fosfato.
FRUCTOSA
• El gliceraldehido tiene que ser convertido en gliceraldehido
3- fosfato antes de seguir en el proceso de la glucólisis.
• La fructosa entra directamente a la glucólisis por lo que se
obtienen grandes cantidades de ATP y si el organismo no lo
necesita, activa la formación de lípidos.
PATOLOGÍAS RELACIONADAS CON EL
METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
• La fructosuria es una enfermedad relacionada con la falta de la
fructocinasa hepática.
• La intolerancia hereditaria a la fructosa se debe a la ausencia de la
aldosa hepática.
• Altas concentraciones de fructosa 1-fosfato y fructosa 1,6-bisfosfato
inhiben a la enzima fosforilasa de la glucogenólisis produciendo
hipoglucemia al no poder metabolizar el glucógeno hepático.
METABOLISMO DE LA MANOSA
• La monosa forma parte de las glucoproteínas y también del
monosacárido maltosa.
• Puede obtenerse del almidón, cereales y maltas germinadas.
MANOSA
• Para ser metabolizada la manosa tiene que ser primero fosforilada
por la hexocinasa consumiendo 1 ATP y se convierte en manosa 6-
fosfato.
• La manosa 6-fosfato por la acción de la enzima manosa-fosfato-
isomerasa forma la fructosa 6-fosfato.
• La fructosa 6-fosfato entra entonces en la glucólisis para
la formación de ATP.
GALACTOSA
• La galactosa es necesaria para la síntesis de la lactosa,
glucolípidos, proteoglucanos y glucoproteínas.
• La galactosa se deriva de la hidrólisis intestinal del disacárido
lactosa, el azúcar de la leche y en el hígado se convierte con
facilidad en glucosa
• El metabolismo de la galactosa es el más complejo e
involucra al UTP, un nucleótido similar al ATP.
GALACTOSA
• La galactocinasa cataliza la fosforilación de galactosa, usando ATP
como donador de fosfato.
• La galactosa 1-fosfato reacciona con la uridina difosfato glucosa
(UDPGlc) para formar uridina difosfato galactosa (UDPGal) y
glucosa 1-fosfato, en una reacción catalizada por la galactosa 1-
fosfato uridil transferasa.
GALACTOSA
• La conversión de UDPGal en UDPGlc es catalizada por la
UDPGal 4-epimerasa.
• La reacción comprende oxidación, y después reducción, en el
carbono 4, con NAD+ como coenzima.
• La UDPGlc luego se incorpora hacia el glucógeno
GALACTOSA
• La reacción de la epimerasa es libremente reversible, de modo que
la glucosa puede convertirse en galactosa.
• En la síntesis de lactosa en la glándula mamaria, la UDPGal se
condensa con glucosa para dar lactosa, catalizada por la enzima
lactosa sintasa.
La glucosa es el precursor de azúcares amino
(hexosaminas)
• Los azúcares amino son componentes de importancia de las
glucoproteínas , y de ciertos glucoesfingolípidos (p. ej., gangliósidos),
y de glucosaminoglucanos.
• Los principales azúcares amino son las hexosaminas glucosamina,
galactosamina y manosamina, y el compuesto de nueve carbonos
ácido siálico.
• El principal ácido siálico que se encuentra en tejidos humanos es el
ácido N- acetilneuramínico.
RESUMEN
• A parte de la glucosa las hexosas más importantes son la fructosa,
manosa y galactosa.
• La fructosa forma parte de la sacarosa, pudiéndola encontrar en
frutas, jarabes y comidas azucaradas.
• La manosa forma parte de las glucoproteínas y también de la
maltosa, se puede obtenerse del almidón, cereales y maltas
germinadas.
RESUMEN
• La galactosa se deriva de la hidrólisis intestinal del disacárido
lactosa, el azúcar de la leche.
• La galactosa es necesaria para la síntesis de la lactosa,
glucolípidos, proteoglucanos y glucoproteínas.
• La galactosa puede obtenerse del almidón, cereales y maltas
germinadas.
PREGUNTAS CPMPROBATORIAS
• ¿Cuáles son las principales hexosas de interés?
• ¿La fructosa de quién forma parte?
• ¿De dónde se puede obtener la manosa?
