VASCULITIS

CONCEPTO:
Conjunto de síndromes
y enfermedades que
tienen como
característica común la
inflamación, y daño de
los vasos esta lesión da
como resultado la
isquemia del tejido que
irriga dicho vaso
 NO INFECCIOSA INFECCIOSA

DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS Ag. infeccioso

ETIOLOGÍA:
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
Infección tisular circunscrita
NEUTRÓFILOS (ANCA)

ANTICUERPOS FRENTE A CÉLULAS

Diseminación hematógena
ENDOTELIALES

Lesiones físicas o químicas

FISIOPATOLOGÍA:
FORMACIÓN DE COMPLEJOS
INMUNITARIOS
El mas ampliamente aceptado y estudiado pero no especifico para todas las vasculitis
Los mecanismos de daño histico se dan cuando los complejos de Ag-Ac se forman
por exceso de Ag y se depositan en la pared de los vasos cuya permeabilidad se ve
comprometida por el estimulo de histamina bradicinina y leucotrienos
El deposito de complejos activa el sist. De complemento (C5a) que tiene acción
quimiotactica (PMN) estos ingresan a la pared del vaso fagocitan los complejos
inmunes y liberan sus enzimas intracitoplasmaticas que dañan la pared del vaso
Conforme se vuelve sub agudo o crónico resulta en la oclusión del vaso y la
isquemia del tejido
ANTICUERPOS CONTRA
CITOPLASMA DE
NEUTRÓFILOS (ANCA)
ANCA son Ac dirigidos contra proteínas en los granulos citoplasmáticos de
neutrófilos y monocitos
Se conocen dos categorías de ANCA
ANCAc: denota la imagen difusa y granulosa de tinción citoplasmática
observada por inmunofluorescencia cuando los Ac séricos se unen a
neutrófilos indicadores, el principal Ag sobre el cual actua este es la
PROTEINASA 3 presente en mas del 90% de pacientes con Sd. De
wegner
ANCA perinuclear: actua sobre la enzima mieloperoxidasa vinculándose
convincentemente con la aparición de vasculitis
RESPUESTAS LINFOCÍTICAS
PATÓGENAS Y FORMACIÓN
El signo de VASCULITIS GRANULOMATOSA constituye una
prueba de la participación de los linfocitos T y del daño inmunitario
mediado por celulas
Las celulas del endotelio vascular producen HLA-II después de ser (+)
por INF- g las celulas endoteliales secretan IL-1 que (+) Ls T que
desencadenan procesos inmunitarios in situ dentro del vaso sanguíneo
Ademas IL-1 y TNF-a son inductores de ELAM-1 y VCAM 1 que
pueden intensificar la adherencia de leucocitos a celulas endoteliales
en la pared de los vasos sanguíneos
 Vasos
grandes

Vasos
Primarias
CLASIFIC
medianos
ANCA
positivos
ACIÓN: Vasculitis Secundarias
Vasos
pequeños
ANCA
negativos
Otras
CLASIFICA
CIÓN:
 VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
 VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
ASOCIADAS A ANCA
 POLIANGITIS MICROSCÓPICA
(HIPERSENSIBILIDAD)
o Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunes que
afectan vasos finos ANCA-
o Más frecuente en Varones MPO
75%
o La edad promedio de inicio  57 años
o Supervivencia  5 años  74%
o Recurrencia  34%
• Necrosis fibrinoide
HISTOLÓGIC
PIEL Y MUCOSAS Dx segmentaria media
O • Infiltrados  lámina basal
 Fiebre
PÚRPURA CUTÁNEA PALPABLE
 Pérdida de peso
PULMONES  Músculos
 Vasculitis del tubo
HEMOPTISIS 1° SIGNO DE
HEMORRAGIA ALVEOLAR (12%) digestivo
 Signos de inflamación:
RIÑONES  VSG elvado Corticoesteroides Dosis
GLOMERULONEFRITIS  Anemia TTO: inmunosupresoras
NECROSANTE (79 %)  Leucocitosis Ciclofosfamida
 Trombocitosis
 Glomerulonefritis necrosante

Púrpura palpable

hemoptisis
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
o Vasculitis GRANULOMATOSA de las zonas altas y bajas
ANCA-
PR3
Sensibilidad 88%
Especificidad 95%
de las vías respiratorias junto con glomerulonefritis
o Prevalencia 3/100 000 en EEUU
VÍAS RESPIRATORIAS
o Proporción 1:1(Varones/Mujeres)
ALTAS:
o Rara en la raza negra • Granulomas necrosantes
o La edad promedio de inicio  40 años
o Mortalidad <15%
o Recurrencia  50%
PULMÓN: RIÑÓN:
• Nódulos • Glomerulonefritis
• Cavidades necrosante focal
 Sinusitis
 Úlceras en mucosas
 Perforacion del tabique
nasal: nariz en silla de
montar
 Hemoptisis
 Otitis media
Corticoesteroides Dosis
inmunosupresoras
TMP+SM
 Estenosis subglótica TTO: PROFILAXIS: P.
 Afecciones oculares X Jiroveci
Ciclofosfamida
HISTOPATOGENIA
Los signos definitorios de Sd. De
wegener son vasculitis necrosante de
arterias y venas de fino calibre junto
con formación de granulomas intra o
extravasculares
Surge además la afectación
pulmonar en forma de infiltrados
cavitados nodulares bilaterales y
multiples que revelan una típica
vasculitis necrosante granulomatosa
La afectación de los riñones se
caracteriza por glomerulonefritis
focal y segmentaria que evoluciona
de manera muy rápida
LABORATORIO Y
DIAGNOSTICO
VSG aumentado
Anemia
Se plantea por la demostración de vasculitis
Leucocitosis leve
granulomatosa necrosante en la biopsia de
Hipergamaglubulinemia poco intensa
tejido
Factor reumatoide ligeramente elvado
El estudio de tejido pulmonar es el de mejor
Trombocitocis
resultado
90% tienen ANCA PR3 pero la sensibilidad es
variable dependiendo si esta en fase activa o no

Corticoesteroides Dosis
inmunosupresoras
TMP+SM
TTO: PROFILAXIS: P.
X Jiroveci
Ciclofosfamida
 GRANULOMATOSIS CON
POLIANGITIS
SÍNDROME DE CHURG-
STRAUSS  Pulmón  infiltrados bilaterales migratorios,
o Prevalencia 1-3/1 000 000 en EEUU NO CAVIDADES
 Nervioso  mononeuritis múltiple (72%)
o Proporción 2:1(Mujere/Varoness)
ANCA-  Vías respiratorias altas  rinitis o sinusitis
o La edad promedio de inicio  48 años MPO (61%)
 Piel  púrpura palpable(51%)
o Supervivencia  5 años  25% 48%  Riñón  glomerulonefritis focal y
o Mortalidad  39%  LESIONES MIOCÁRDICAS segmentaria
 Corazón  miocardiopatía
Eosinofilia >1000 cel/uL
VSG elevado
LAB.
ASMA
DX Biopsia
Vasculitis Corticoesteroides Dosis
EOSINOFILIA TTO: inmunosupresoras
PERIFERICA E HISTICA Dosis de mantenimiento

Granulomas Ciclofosfamida
 VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
ASOCIADAS A
INMUNOCOMPLEJOS
 VASCULITIS CRIOGLOBULIN

o Astenia
CRIOGLOBULINÉMICA AS

INMUNOGLOBULINAS MONO O
FRÍO (4°C) POLICLONALES QUE PRECIPITAN
o Púrpura palpable
o Artralgias 90% DE CASOS
PRESENTA
o Neuropatía periférica
HIPOCOMPLEMENTEM
o Glomerulonefritis membranoproliferativa causa el 80% de todas IA
las lesiones renales
ANEMIA HEPATITIS C
o EL 5% de pacientes con VHC
VSG ELEVADA
BIOPSIA DE Interferón α pegilado /
Dx TTO:
PIEL Ribavirina

 Infiltrado inflamatorio en la pared de los Corticoesteroides Dosis

Vasos inmunosupresoras
 Necrosis fibrinoide Inmunosupresores
 Hiperplasia de C. endoteliales
 Hemorragia
Rituximab
 PÚRPURA DE HENOCH-
VASCULITIS IGA SCHÖNLEIN
PÚRPURA
INFLAMACION DE VASOS FINOS
ANAFILACTOIDE

Depósitos de Ig A y
 Propia de la infancia
C3
 Proporción varones/mujeres  5:1

 Aparición  Brotes  + primavera • GASTROINTESTINALES(70%): dolor tipo cólico,

nauseas vomitos diarrea o estreñimiento y sangre y moco
en heces
HISTOLÓGIC
O Dx • ARTICULACIONES: poliartralgias
• RIÑÓN (10-50%): glomerulonefritis segmentaria o
mesangial
• PIEL: PÚRPURA PALPABLE NO
Vasculitis TTO: TROMBOCITOPÉNICA  NALGAS Y MIEMBROS
INFERIORES
leucocitoclástica
+ depósitos Corticoesteroides Prednisona de 1mg/kg/dia
VASCULITIS DE
MEDIANO VASO
POLIARTERITIS NODOSA
Enfermedad inflamatoria crónica que afecta NO EXISTE INFLAMACION
predominantemente a arterias de mediano GRANULOMATOSA
calibre, especialmente viscerales y renales
De etiología desconocida. Se
Cursa sin glomerulonefritis y respeta le suele asociar a infección por
arteriolas capilares y venas VHB, VHC y VIH

Es infrecuente. Incidencia entre 2,4 y 16

casos por millón de habitantes al año.
Entre los 40 y 60 años de vida y ligero
predominio en varones.
ANATOMIA PATOLÓGICA
PREDOMINANTES EN
LESIONES DE
ZONAS DE
DISTRIBUCION
BIFURCACION
SEGMENTARIA
ARTERIAL

INFILTRADO
INFILTRADO PMN EN
MONONUCLEAR EN
FASE AGUDA
FASE CRÓNICA

DESESTRUCTURACI
ON DE LA PARED
VASCULAR,
NECROSIS
FIBRINOIDE,
HIPERPLASIA DE LA
INTIMA O
ANEURISMAS
 CUADRO CLÍNICO
SISTEMICOS
 Fiebre → Dx diferencial de FOD
 Perdida de peso
 Afección del estado general
 Artralgias y mialgias
 DIAGNOSTICO
No existen parámetros de laboratorios específicos de la enfermedad.
 Aumento de Reactantes de Fase Aguda: VSG, PCR, Haptoglobina. Puede presentarse anemia por trastornos crónicos

Leucocitosis:
 con neutrofilia, sin eosinofilia

Hipergammaglobulinemia

Crioglobulinas e inmunocomplejos circulantes

C3 y C4 bajos

20-30% VHB marcadores

ANCA son positivos en < 20% (p-ANCA)

El diagnostico definitivo se establece por mediante histología (biopsia de piel, musculo, nervios perfiericos, riñon, higado)

Dado el carácter segmentario, una biopsia negativa no excluye el diagnostico.

 TRATAMIENTO
- Los Corticoides son la base del
tratamiento (1mg/Kg/día)
- Ciclofosfamida esta indicada en caso
de afección severa
- El Pronostico es malo Sin
tratamiento(supervivencia del 15% a
los 5 años)con Tratamiento
(supervivencia 90% a los 5 años)
- En casos de afección grave de
órgano vital se puede iniciar
Metilprednisolona en pulsos de 1 g
diario (250mg/6hrs) durante 3 días.
Posteriormente continuar con
prednisona.
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
 DEFINICIÓN

Es un proceso idiopático con

afección poco común en los
niños que involucra inflamación
de los vasos sanguíneos,
especialmente las arterias
coronarias, lo cual puede
conllevar al desarrollo
de aneurismas.
EPIDEMIOLOGÍA

oSe descubrió en Japón.

oIncidencia en E.U. 3-10/100 000 niños menores 5 años.
oMás frecuente varones, con una relación de 1,6:1.
oAlrededor de 2.500 niños son Dx en E.U. al año.
oMenos 1 % morirá por complicaciones.
oMortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
oEs la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia.
oPrincipal causa de cardiopatía adquirida en niños en E.U. 
 FISIOPATOLOGÍA VIRALES: PARVOVIRUS B19, CITOMEGALOVIRUS,
EPSTEIN-BARR. BACTERIAS: MYCOPLASMA
Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro- PNEUMONIAE, STREPTOCOCCUS SANGUIS.
organismo productor de superantígeno.
Absorción de toxina por mucosa inflamada.
Estimulación de mononucleares locales o circulantes. Producción
de citocinas pro-inflamatorias.
Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio
vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.
Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos
citotóxicos y células T activadas.
Producción de citocinas pro-inflamatorias.
Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio
vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.
Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos
citotóxicos y células T activadas.
 CUADRO CLINICO
AGUDA (1-2 SEMANAS)

Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua
aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las
alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.
SUBAGUDA (10-25 DÍAS)
Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de
manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la
primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La
alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis.
DIAGNÓSTICO
Hallazgos en estudios de laboratorio:
Leucocitosis

Neutrofilia

Anemia normocítica normocrómica

Trombocitosis + 1 000 000

Elevación de la velocidad de sedimentación

globular.

Elevación de la proteína C reactiva.

TRATAMIENTO
Inmunoglobulina G no AAC 80-100mg/kg/Día en 4 dosis
modificada IV 2gr/Kg DU entre hasta 72hra después de remisión de Metilprednisolona
días 5 y 10 admin infusión fiebre, posteriormente reducirla a 30mg/kg/día(solo tx refractario)
continua durante 12 hrs por 6-8semanas

Infliximab 3 dosis de 5 mg/k

administradas IV semanas 0, 2 y
No se recomienda uso de 6. Si obtenemos buena respuesta
corticoesteroides, terapéutica y se decide mantener
plasmaferesis, citotóxicos ni el tx se administra una dosis cada
MAB como Tx inicial 8 semanas (fase de
mantenimiento) si falla
metilprednisolona
 ARTERITIS DE
CELULAS GIGANTES
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGIA
Vasculitis granulomatosa que afecta a la
aorta y sus ramas de calibre grande y
mediano
Raza blanca > 50 años, mayor
incidencia a los 80 años
Relación mujer-varón es 2:1
6-10/ 100000 habitantes
ANATOMIA PATOLÓGICA
Infiltrado inflamatorio de linfocitos y
macrófagos que adoptan una organización
granulomatosa (células gigantes
multinucleadas)
Ubicados en la zona de unión entre la intima
y la media, también en la adventicia.
Presencia de lamina elástica interna
fragmentada
Luz vascular disminuida por proliferación de
la intima
 40-60% presentan polimialgia
CUADRO CLÍNICO reumatica

Dolor en cuero
CEFALEA cabelludo
Manifestaciones sistémicas:
- Astenia
- Anorexia
- Perdida de peso

Claudicación Endurecimiento y
disminución de pulso
-
-
-
Depresión
Fiebre
Complicaciones isquemicas

mandibular en arterias temporales

DEFINITIVO: BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL
SUPERFICIAL (2-3 CM)
TRATAMIENTO:
DIAGNOSTICO Prednisona 40-60 mg/día. Cuando existe
pérdida de visión se recomienda
administrar metilprednisolona i.v. a dosis
de 250 mg/6 h durante 3 días y aspirina
(100-300 mg/día). Debe prevenirse la
osteoporosis por glucocorticoides con
aporte de calcio (1000 mg/día), vitamina
D (800 UI/día) y bisfosfonatos. En los
pacientes con recurrencias o
complicaciones de los glucocorticoides, la
adición de metotrexato (oral o
subcutáneo) a dosis de 15 mg/semana
ayuda a reducir la dosis. Los bloqueantes
del TNF no han mostrado eficacia.
DEFINICION Y EPIDEMIOLOGÍA
 Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas), específicamente la aorta y
sus ramas principales, pudiendo afectar también las arterias coronarias y
pulmonares.
 Mujeres asiáticas en la segunda y tercera década de la vida
 Incidencia en raza blanca de 2.6 por millón de habitantes por año
 Etiología desconocida
PATOGÉNESIS
Poliarteritis granulomatosa
 Con engrosamiento de la adventicia + intenso infiltrado
perivascular alrededor de los vasa vasorum.

Formación de granuloma y células gigantes

 Encontrados predominantemente en la media de las grandes
arterias elásticas.

Músculo liso de la media

 Destruido de manera centrípeta y reemplazado por tejido
fibroso
 Dilatación aórtica + formación de aneurisma.

Proliferación de la íntima + trombosis ocasional 

 Estrechamiento u oclusión total de la luz vascular.
PATOGÉNESIS
Etiología permanece desconocida.
No relacionado a infecciones hasta el
momento
Linfocitos T CD8
 principal componente del infiltrado vascular.

Relación con HLA clase I

 Especialmente HLA-B52.
 CUADRO CLÍNICO
Síndrome inflamatorio generalizado
 Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso, mialgias

Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan síntomas

neurológicos y oftálmicos.
 Mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC, alteraciones visuales.

Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavia s

 Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups. 
 Claudicación, ausencia de pulsos, y discrepancia en la presión sanguínea.

Detección de soplos puede ser útil en el diagnóstico.

Aneurismas  crecen progresivamente 
 posible ruptura  principal preocupación
 DIAGNÓSTICO
Clínico  Combinación de enfermedad
vaso-oclusiva + paciente joven: Alta
sospecha.
Angiografía  Revela estrechamiento de
vasos sanguíneos con vasos colaterales
predominantes en casos avanzados.
La angio-RM es la exploración de elección
→ Información de la permeabilidad, grosos
y características de la pared vascular
(también sirve para monitoreo)
TRATAMIENTO
Glucocorticoides (Prednisona 40-60mg/dia)
 Son el pilar del tratamiento
 Los reactantes de fase aguda regresan a su normalidad.
 La estenosis arterial puede revertir y los síntomas isquémicos pueden mejorar.
 Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se ha establecido, la respuesta es menos
eficaz.
Metrotexato p.o o s.c 15m g semanales
Azatioprina 1.5-2 mg/kg/dia
Micofenolato de mofetilo 2-3 g/dia