EPILEPSIA

Bibliografía: Natalio Fejerman

EV. TEC. NEUROLOGIA I
-CRISIS PARCIAL: aquellas en las que las manifestaciones
clínicas
y electroencefalográficas responden a la  activación de un
área cerebral determinada.
Crisis parciales simples: cuando durante la crisis se conserva
el nivel de conciencia
Crisis parciales complejas: cuando existe alteración del nivel
de conciencia, estas crisis parciales complejas (previamente
denominadas crisis del lóbulo temporal o crisis psicomotoras)
durante la crisis el paciente esta alerta pero no es consciente, es
incapaz de conectar adecuadamente con otros o responder a los
estímulos del entorno. El paciente parece absorto y permanece
quieto o realiza una conducta repetitiva, los llamados
automatismos: muecas faciales, gestos corporales, repetición de
frases, caminar o manipular el vestido.
-CRISIS GENERALIZADA: las manifestaciones clínicas
responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales.
-ATAQUES ASCINÉTICOS:
Pérdida súbita y momentánea de la postura o del tono muscular
-Ataques Focales:
Ataques parciales con sintomatología elemental). Caracterizados
por el desarrollo de síntomas motores o sensoriales localizados.
Fi/ estos síntomas se propagan a otras partes del cuerpo para
final/ generalizarse con pérdida de la conciencia

-ASTASIA:
Incapacidad para mantenerse de pie. El pac sufre caídas, que
se deben tanto a fenómenos mioclónicos, tónicos o atónicos. Son
caídas
diferentes de las producidas por crisis tónicas gralizadas en otros
síndromes epilépticos.
-PEQUEÑO MAL (PETIT MAL): (crisis de ausencias)
Pérdida transitoria del conocim sin convulsión evidente.

-GRAN MAL (ATAQUES MOTORES MAYORES): (se

caracteriza por crisis tónico clónicas gralizadas) Mov de ojos que
giran hacia arriba, contrcción tónica gralizada de la musculatura
de todo el cuerpo, el niño luego de 1 grito se vuelve apnéico y
cianótico, luego fase clónica donde tronco y extrem sufren
contracc y relajamientos rítmicos.
EPILEPSIA: Trastorno crónico caracterizado por ataques
paroxísticos de disfunción cerebral debidos a exceso de
descarga neuronal, generalmente asociados con alguna
alteración de la conciencia. Las manif clínicas pueden variar
desde anormalidades compleja de la conducta , incluso
convulsiones gralizadas o focalizadas , hasta episodios
momentáneos de alteración de la conciencia.

CLASIFICACIÓN:
-Los trast paroxísticos y sínt episódicos que se originan en el
SNC pueden obedecer a diferentes mecanismos, por lo tanto
1° reconocer si la manifest es de naturaleza epiléptica o por
otra causa. Una vez establecido que el niño sufre convulsiones
de tipo epiléptico se iniciará el abordaje terapéutico.
CONVULSIONES DE TIPO EPILÉPTICO:

E. Sintomáticas: Aparecen tiempo después de 1

antecedente de patología cerebral.

Epilepsias Idiopáticas y Criptogénicas o probable/

Sintomática:
Se instalan en un niño neurológicamente sano, sin
patología demostrable.
 DEFINICIONES

Síndrome Epiléptico: Asociación de 1 tipo o varios

tipos de crisis con alteración del EEG interictales o
ictales con compromiso del SNC o sin él y otros
componentes, como edad de comienzo, gravedad y
evolución.
3 categorías: 1)Síndromes E. Idiopáticos
2) S.E. Sintomáticos
3) S.E. probable/ Sintomáticos
4) S.E benigno
1)SEI: Hay normalidad estructural del SNC y de desarrollo
neuropsíquico hasta el inicio de la manifestaciones de los
síntomas

2)SES: Síndromes en los cuales las crisis epilépticas son el

resultado de alteraciones metabólicas o lesiones estructurales
identificables del cerebro.

3)SE PROBABLE/ SINTOMÁTICO: Nueva denominación que

reemplaza a “criptogénico” (etiología u origen desconocido o
indeterminado)
Usada para definir los síndromes que se cree que son
sintomatología y cuya etiología no ha sido identificada.

4)SE BENIGNOS: Crisis epilépticas de fácil tratamiento o que no

requieren tto y remiten sin secuelas
ENFERMEDAD EPILÉPTICA:
Nuevo concepto que define a una enfermedad
epiléptica como una patología con una única,
específica y bien definida etiología.

ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS:
Son síndromes epilépticos dónde la actividad cerebral
eléctrica anormal excesiva y difusa interferiría con la
cognición y las funciones cerebrales , por lo tanto,
sería la responsable del deterioro neuropsíquico.
Ej: Síndrome de West.
 SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN LA
INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA

a) E. parciales Idiopáticas o Benignas

b) E. focales Familiares AD
c) E. parciales sintomáticas o probable/ sintomáticas
d) E. Status Parciales
e) E. generalizada Idiopática
f) E. relacionada con estímulos (E. refleja)
g) Encefalopatías Epilépticas
h) Síndromes Especiales
i) Enfermedades con frecuencia asociadas con crisis o
síndromes epilépticos.
A)E. PARCIALES BENIGNAS DE LA
INFANCIA (EPBI):
Tienen en común características clínicas:
desarrollo psicom y exam neurológ normal
antecedente fliares de epilepsia
comienza después de los 2 años
crísis breve de frecuencia variable
curación en adolescencia sin deterioro neurológico.
Ej:
 EPBI con espigas Rolándicas o Centrotemporales:
(EPBI-R)
 Convulsión Benigna del Lactante (no fliares)
 EPBI CON ESPIGAS ROLÁNDICAS O CENTROTEMPORALES:
(EPBI-R)
-forma + común en niños de edad escolar
-Clínica: entre 4 y 10 años.
1-Signos Motores orofaciales: contracción tónica clónica en 1
lado de la cara con predilección de comisura labial. Ruidos en las
fauces, sialorrea por dificultad de deglutir saliva
2-Bloqueo del habla anártricas con contracciones tónicas de
músc faríngeos y bucales
3-Parestesia en la lengua o mucosa yugal
Las crisis duran pocos min y los niños conservan la conciencia.
Los signos motores pueden difundirse y generalizarse con pérdida
de la conciencia.
 CONVULSIÓN BENIGNA DEL LACTANTE (NO FLIARES)
-Forma frecuente de inicio de sindr convulsivo en el 1° año de
vida
-Clínica: crisis de inmovilidad, cianosis, hipertonía con
generalización 2aria o sin ella. Predominan en vigilia
B)E. FOCALES FAMILIARES AD:

 Convulsiones Familiares Benignas del Lactante :

Clínica: entre 4-7 meses. Más frecuente en mujeres.
Predom en vigilia. Son parciales simples o complejas a
menudo pueden generalizarse. Se presentan como crisis
de inmovilidad, cianosis, hipertonía con generalización
2aria o sin ella.

 [Link] del Lóbulo Temporal: Comienzo 24+/- 14

años. Función intelectual y examen neurol son
normales. Crisis parciales simples o complejas o
tónico-clónicas generalizadas, pero en la mayoría de
los casos el trastorno es leve, incluyen auras, dèjá-
vu y síntomas afectivos o autonómicos .
C)E. PARCIALES SINTOMÁTICAS O
PROBABLE/ SINTOMÁTICAS
(CRIPTOGÉNICAS):
Son síndromes epilépticos relacionados con la localización que
son claramente sintomáticos y aquellos que probable/ lo sean.
Importante reconocer las diferentes localizaciones
del origen primario de la descarga.

 Síndrome Epiléptico Mesial Temporal: Conjunto de sínt y

signos que derivan de las descargas epileptogénicas
originadas en las estructuras límbicas (amigdalas, hipocampo,
giro parahipocámpico) del lóbulo temporal.
-Hallazgo histopatológico + significativo: es la pérd neuronal y la
consiguiente esclerosis de algunas regiones del hipocampo
D)E. STATUS PARCIALES
Es 1 grupo de epilepsias que son parciales o focales pero además
se caracterizan por presentar crisis con 1 duración o
repetitividad que cumplen con la definición de status epiléptico.

 SÍNDROME HEMICONVULSIÓN-HEMIPLEJÍA:
Status epiléptico unilateral que deja hemiparesia como secuela
inmediata.
Clínica: Niños < 5 años, que luego de un episodio febril sufren
una convulsión clónica unilateral prolongada con pérdida de
la conciencia. Cdo cesa el status convulsivo (puede durar
varias horas) se observa hemiplejía fláccida que luego
evoluciona a espástica.
 E)E. GRALIZADA IDIOPÁTICA:

Grupo de síndromes que pueden ser idiopáticos, sintomáticos y

criptogénicos que tienen una presentación en común de acuerdo
con las características clínicas.

 E. MIOCLÓNICAS O MIOCLÓNICO-ATÓNICAS (ASTÁSICAS):

Las crisis suelen aparecer entre 2-5 años.
Clínica:la 1ª manifestación: crisis TCG, aunque lo + común:
crisis mioclónico-atónicas o atónicas . De acuerdo con la
intensidad o localiz pueden producir sacudidas de cabeza,
contracc de músc faciales o sacudidas en los MMII con caídas.
Puede haber interrupción del estado de conciencia o ausencias.
 EPILEPSIA-AUSENCIA DE LA NIÑEZ (PETIT MAL CLÁSICO):
Son de transmisión genética,
Clínica: comienzo entre 3-12 años. Las ausencias duran entre 5-
25 seg. Y se repiten muchas veces en el día.
Pueden ser ausencias puras o simples pero en gral se acompañan
de componentes:
-Clónicos leves (contracc palpebrales)
-Atónicos (disminución tono muscular)
-Tónicos (en especial tono extens que lleva
cabeza hacia atrás)
También se asocian con: automatismos (bucolabiales) y
fenómenos autonómicos (palidez, rubor, emisión de orina)
 E. CON CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS GRALIZADAS:

• En niños pequeños la E. Gralizada idiopática se presenta

como: pérd de conciencia con hipotonía gralizada con crísis
tónicas con contracciones clónicas.

• En el adolesc si se observa la secuencia típica de del gran mal:

pérd de la conciencia, fase tónica, seguida de contracciones
clónicas y final/ sueño posictal. Se presentan de manera
predom al despertar.
F)E. RELACIONADA CON ESTÍMULOS (E.
REFLEJA):

Son desencadenados por estímulos sensoriales o

sensitivos específicos (visuales, auditivos, somáticos,
olfatorios, gustativos, viscerales). Dan lugar a crisis
vinculadas a situaciones variadas:

E. Fotosensible de la TV, de la lectura, escritura,

cálculo, por inmersión, por sobresaltos de la comida,
musicogénicas.
 [Link] TÍPICA: Comienzo entre los 6 -15
años. Crisis TCG, con mayor frecuencia se observan
mioclonía o ausencias.

El precipitante + común es TV, aunque la exposición a

luz intermitente puede desencadenar crisis: luz solar en
viaje, videojuegos, discotecas, etc.
G)ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS:

Serie de síndromes epilépticos, en los cuales el mismo

fenómeno epiléptico (el trastorno bioeléctrico cerebral)
o las crisis epilépticas frecuentes interfieren con las
funciones cognitivas y se asocian con un deterioro
intelectual.
 SÍNDROME DE WEST:
Forma aislada de epilepsia + frecuente en el lactante (si se
separan las convulsiones del RN y las febriles).

Etiología: puede ser

• Agregada a 1 encefalopatía progresiva: EJ: Esclerosis tuberosa
+ SW,
• 2aria a una encefalopatía no progresiva: Ej: SW 2ario a trast
de la migración neuronal, malformaciones, anoxia prenatal o
perinatal, infecciones,
• SW cripotgénico, -Idiopático.

CLÍNICA: comienzo en 1° año de vida , fi > 4-9 meses, Las crisis

se denominan espasmos infantiles y habitualmente son crisis
tónicas breves con flexión de la cabeza y el tronco + exten y
abducción de MMSS, que se repiten en salvas. También pueden
ser espasmos en ext asimétricos o + breves tipo mioclónico.
A los pocos días o semanas de iniciada la crisis: signos del
compromiso neuropsicológico: lactante con expresión triste,
poco conectado y detención en la adquisición de las pautas
madurativas.
Evolución y Pronóstico: librada a su evolución normal, lleva
siempre a un deterioro neuropsíquico importante, algunos casos
a la muerte.

 Síndrome de Dravet (E. mioclónica severa del lactante):

 Síndrome de Lennox-Gastaut:
H) SÍNDROMES ESPECIALES
 CONVULSIONES FEBRILES:
1-5% de niños mayor de 5 años sufren
en algún momento una convulsión febril.
• ETIOLOGÍA: hay una disposición para sufrir convulsiones por
una demostrada transmisión genética. El factor más
frecuente que desencadena la convulsión son las infecciones
virales
• CLÍNICA: entre 6 meses y 4 años. Convulsión febril simple
generalizada, de corta duración y no dejan signos neurológicos
residuales.
FACTORES DE RIESGO:
a) Mayores: crisis con duración > a 15 min, crisis focales,
anormalidad neurológica previa a la conv febril,
b) Menores: historia de E. en padres o hmnos, EEG con
alteraciones, crisis múltiples (+ de 1 en 24 hs), repetición de
convulsión febril, convulsión febril en niños < 1 año.
I)ENFERMEDADES CON FRECUENCIA ASOCIADAS
CON CRÍSIS O SÍNDROMES EPILÉPTICOS

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO O STATUS EPILÉPTICO

(SE): Es un crisis epiléptica de más de 30 min de
duración, o una serie de crisis epilépticas que se
repiten durante un período mayor de 30 min sin
recuperación de las funciones entre los eventos
ictales.
El SE representa el fracaso de los mecanismos
homeostáticos supresores que son responsables de la
terminación de la crisis.
CLASIFICACIÓN

 Status generalizados:
Tónico-clónicos, tónicos, clónico, mioclónicos y de
ausencias

 Status focales:
E. Parcial continua, status psicomotor o límbico, aura
continua, status hemiconvulsivo.

“Todos los tipos de crisis o formas clínicas pueden

desembocar en un status epiléptico”
 RIESGOS

El SE tónicos-clónicos o tónicos

es una emergencia pediátrica que cuando persiste

cierto tiempo

lleva a un daño cerebral irreversible o a la muerte

independiente/ de su etiología . La extensión del daño celular
varía según duración, intensidad y topografía SE, desde lesiones
limitadas hasta lesiones que abarcan todo el cerebro.
 MECANISMOS QUE
INTERVIENEN EN EL DAÑO
NEURONAL
• Muerte celular es el resultado de demandas
metabólicas aumentadas por parte de las neuronas
que están descargando .

• Luego de 20 min, insuficiencia de O2 regional, entre

los 20 y 60 min comienza a descender el flujo
sanguíneo y la PO2 y aumenta la insuficiencia
metabólica, que desencadenan cambios bioquímicos
y metabólicos que pueden ser irreversibles.
• Acumulación de sustancias que ocasionan edema
cerebral

• Después de 60 minutos se instala acidosis láctica e

hipoglucemia, por último, aparecen disfunciones
anatómicas que pueden llevar al shock y falla
cardiovascular, respiratorio y renal.