CARDIOPATÍA CONGÉNITA
CIANOSANTE
DAIANA MARCELA GÓMEZ LOAIZA
JACKELINE AYALA BUENDIA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
● Anomalías del corazón y los grandes
vasos presentes desde el nacimiento.
● Cianosantes
● No cianosante
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
CIANOSANTE
● Puede provocar que la sangre azul ( poco O2) y roja
( rica en O2) se mezclen. Esto provoca que la sangre
insuficientemente oxigenada sea bombeada al cuerpo.
En consecuencia:
○ La sangre que se bombea hacia el cuerpo tiene
menos oxígeno.
○ Tener menos oxígeno en el cuerpo puede hacer que la
piel luzca azul (cianosis).
OBSTRUCTIVAS
CORAZÓN
DERECHO
TETRALOGÍA DE FALLOT
● Se da debido a un desarrollo
anormal del corazón del feto
durante las primeras 8
semanas de embarazo
● Se caracteriza por la
combinación de 4 defectos
cardíacos:
o Obstrucción del tracto de
salida del ventrículo
derecho (estenosis
pulmonar)
o Hipertrofia ventricular
derecha
o ¨Cabalgamiento¨ de la
aorta sobre la CIV
o CIV
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
● Los pacientes con TF pueden
sobrevivir hasta la edad
adulta.
● El 10% de los pacientes no
tratados alcanzan los 20 años,
y el 3% llega a los 40.
● Las CC de la patología
dependen fundamentalmente
de la gravedad de la estenosis
subpulmonar, ya que
determina la dirección de flujo
sanguíneo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Episodios de cianosis
● Acropaquia
● Dificultad para aumentar de peso
● Pérdida del conocimiento
● Mayor riesgo de contraer una infección
( endocarditis)
● Retraso del crecimiento y desarrollo
● Mareos, desmayos o convulsiones
( bajos niveles de O2 en sangre)
● Mayor riesgo de tener arritmia ( ritmo
irregular en el corazón)
● Muerte súbita
FACTORES DE RIESGO
Mala
Alcoholismo Uno de los
nutrición
durante el padres tiene
durante el
embarazo TF
embarazo
Enfermedad
Madre
viral
mayor de
durante el
40 años
embarazo
DIAGNÓSTICO
DURANTE EL DESPUÉS DE
EMBARAZO QUE EL BEBÉ
NAZCA
Ecografía Examen físico
Ecocardiograma fetal Radiografía de
tórax
Ecocardiograma
Oximetría
Cateterismo
cardiaco
PRONÓSTICO
● Llevan vidas sanas.
● Los niveles de actividad, apetito y crecimiento vuelven a la normalidad
poco después de la cirugía en la mayoría de los casos.
● Administración de antibióticos
● Se podría indicar el reemplazo de la válvula pulmonar en la segunda o
tercera década de vida
TRATAMIENTO
● Se puede realizar cirugía poco
después del nacimiento del
bebé.
● Durante la cirugía🡪 los médicos
ensancharán o reemplazarán la
válvula pulmonar
● Agrandarán la salida a la arteria
pulmonar
● Colocarán un parche sobre la
comunicación interventricular
para cerrar el orificio entre las
dos cavidades inferiores del
corazón.
ATRESIA PULMONAR
● Se caracteriza por la ausencia de
conexión entre el ventrículo derecho y
las arterias pulmonares
● La válvula pulmonar no se forma de
manera apropiada
Válvula Pulmonar
Es una abertura en el lado derecho del
corazón que regula el flujo de sangre
desde el ventrículo derecho hacia los
pulmones.
CLASIFICACIÓN SEGÚN JONAS
● Grupo I: existe una atresia valvular o
infundibular.(val. Tricus. Ausente)
● Grupo II: ausencia del tronco pulmonar,
aunque las ramas pulmonares derecha e
izquierda están en continuidad y la
circulación pulmonar depende del ductus.
● Grupo III: las arterias pulmonares
principales están severamente hipoplásicas
y la circulación pulmonar es a través de
numerosas arterias colaterales
aortopulmonares.
● Grupo IV: las arterias pulmonares centrales
están ausentes y todo el flujo pulmonar se
recibe a través de colaterales
aortopulmonares.
CLASIFICACIÓN SEGÚN BARBERO-MARCIAL
● Grupo A: todos los segmentos pulmonares están irrigados a través de arterias
pulmonares centrales.
● Grupo B: en estos casos unos segmentos broncopulmonares están irrigados por
ramas de la arteria pulmonar y otros reciben flujo a través de colaterales
aortopulmonares.
● Grupo C: todos los segmentos broncopulmonares reciben flujo a través de
colaterales aortopulmonares, ya que no existen arterias pulmonares centrales.
FACTORES DE RIESGO
Madre con Padre con
enfermedad Alcoholismo Fumar antes
defecto
viral al durante el o durante el
comienzo del cardiaco
embarazo embarazo
embarazo congénito
Madre con Consumo de
diabetes Madre con medicamento Síndrome
mal lupus s durante el de Down
controlada embarazo
SÍNTOMAS Y SIGNOS
● Respiración rápida
● Un tono azulado de la piel, especialmente en los labios, dedos de las
manos, y dedos de los pies.
● Piel fría, pálida o húmeda
● Problemas de respiración
● Fatiga o cansancio
● Irritabilidad
● Alimentación pobre
PRONÓSTICO DIAGNÓSTICO
● Las complicaciones a ● Ecocardiografía
largo plazo🡪 ritmos ● cateterismo cardiaco
anormales del corazón, ● Aortografía
fallo cardiaco, o ● resonancia magnética
● TAC con reconstrucción
estrechamiento de la
tridimensional
arteria pulmonar.
● Estas complicaciones
pueden reducirse o
prevenirse mediante
cuidados de seguimiento
regulares.
MEZCLA
TOTAL
ATRESIA TRICUSPÍDEA
● Oclusión completa del orificio de la
válvula tricúspide.
● La división desigual del conducto
auriculoventricular.
● Cortocircuito de derecha a
izquierda a través de una
comunicación interauricular (CIA o
persistencia del agujero oval) y una
CIV.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
● Coloración azulada de la piel (cianosis)
debido a los niveles bajos de O2 en la
sangre.
● Respiración rápida.
● Fatiga.
● Crecimiento deficiente.
● Dificultad para respirar
DIAGNÓSTICO
● Ecocardiografía
● Radiografía de tórax
● Cateterismo cardíaco
● Resonancia magnética del corazón
● Se puede descubrir durante una
ecografía prenatal de rutina
● Cuando el bebé es examinado poco
después del nacimiento
TRUNCUS ARTERIOSO
● Afecta a la separación del tronco arterioso
embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.
● una sola gran arteria que recibe sangre de ambos
ventrículos y es el punto de origen de las
circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.
● Como hay una CIV asociada y una mezcla de las
sangres correspondientes a los ventrículos
derecho e izquierdo.
CLASIFICACIÓN
•Tipo I: el tronco de la arteria pulmonar nace del tronco común y después se divide en
arterias pulmonares derecha e izquierda.
•Tipo II:las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen por separado (pero
adyacentes entre sí) de la cara posterior del tronco.
•Tipo III:las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen de las caras laterales de
la raíz del tronco razonablemente alejadas entre sí.
•Tipo IVAmbas arterias pulmonares son suministrados por vasos colaterales de la
aorta descendente. (El tipo IV se reclasifica actualmente como tetralogía de Fallot con
atresia pulmonar.).
FACTORES DE RIESGO
historial familiar Consumo de Los niños con
de problemas medicamento
el síndrome de
congénitos del s durante el
corazón. DiGeorge.
embarazo
Madre con
enfermedad
viral al
comienzo del
embarazo
SIGNOS Y SÍNTOMAS
● Retraso en el crecimiento o falta de
crecimiento
● Fatiga
● Alimentación precaria
● Respiración acelerada (taquipnea)
● Falta de aliento (disnea)
● Ensanchamiento de las puntas de los
dedos (hipocratismo digital)
DIAGNÓSTICO
● Radiografía cardiomegalia, los
pulmones se verán más blancos
de lo normal por el exceso de
flujo sanguíneo que reciben.
● Ecocardiograma es el método
de elección para diagnosticar
esta patología. Permite observar
la comunicación interventricular,
el tronco arterioso con su
válvula, y puede discriminar
adecuadamente el tipo de
tronco del que se trata.
● Estudio eco cardiográfico 2D-
Doppler color
DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR
● Las venas pulmonares no llegan a unirse directamente a la aurícula izquierda.
● Falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a:
•Agenesia (ausencia de aparición).
•Involución (desaparición)
•Atresia (desaparición pero quedan vestigios).
● General las izquierdas, mantiene la situación normal.
● Sobrecarga de circulación en el lado derecho del corazón.
● Este hiperflujo de sangre puede causar insuficiencia cardíaca
● hipertensión pulmonar
LA CVAT TIENE LAS SIGUIENTES CONSECUENCIAS
● Dilatación del lado derecho del
corazón.
● La aurícula izquierda está
hipoplásica.
● El ventrículo izquierdo
habitualmente tiene un tamaño
normal.
● Cianosis debida a la mezcla de la
sangre oxigenada con la que lleva
poco oxígeno en el punto de la
conexión venosa pulmonar anómala.
● Cortocircuito de derecha a izquierda
a través de una CIA.
CLASIFICACIÓN
SUPRA CARDIACOS
● Es el tipo más frecuente
● Generalmente drenan a vena
braquiocefalica y vena cava superior, raro
a la ácigos
● Vena vertical (vena pulmonar común)
CARDIACOS
Las venas
pulmonares
desembocan en
aurícula derecha
o seno coronario
(el más
frecuente)
MIXTAS
● El menos frecuente.
● La conexión anómala se realiza
● El tipo menos común
por debajo del diafragma. (5%) y consiste en la
● Se forma un tronco común por combinación de alguno
detrás de la aurícula izquierda de los tres anteriores
● Las venas pulmonares
atraviesa el diafragma y drena en
de un pulmón drenan en
sistema venoso portal o sus un nivel y distinto de las
tributarias. del otro
INFRA
CARDIACAS
CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA
SEGÚN SMITH Y COLS
● Supra Diafragmática DRENAJE CON OBSTRUCCIÓN DRENAJE SIN OBSTRUCCIÓN
(sin obstrucción al Debut precoz(1ra semana) Debut más tardío(1 mes)
retorno venoso). Cianosis importante Cianosis leve
● Infradiafragmáticos
(con obstrucción al Edema pulmonar Aumento de vascularización pulmonar
retorno venoso) No cardiomegalia Cardiomegalia
Inestabilidad hemodinámica Estabilidad hemodinámica
Hipotensión arterial Tensión arterial normal
Acidosis metabólica No acidosis metabólica
Necesidad de ventilación mecánica Discreta polipnea
SIGNOS Y SÍNTOMAS
El bebé puede lucir gravemente enfermo y
mostrar los siguientes síntomas:
● Mala alimentación
● Respiración rápida
● Crecimiento deficiente
● Infecciones respiratorias frecuentes
● Cianosis (coloración azulada de la piel)
•Nota: Algunas veces, es posible que no se
presenten síntomas durante la lactancia o la
primera infancia.
DIAGNÓSTICO
● Un ECG muestra signos de
agrandamiento de los
ventrículos (hipertrofia
ventricular).
● Una ecocardiograma suele
definir la unión de los vasos
pulmonares.
● El cateterismo cardíaco
puede brindar el diagnóstico
definitivo al mostrar uniones
anormales de los vasos
sanguíneos.
FALTA
DE MEZCLA
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS
● Discordancia ventriculoarterial
● La aorta se sitúa en posición anterior y se
origina en el VD
● La arteria pulmonar esta posterior y se
origina en el VI
● Conexiones aurícula-ventrículo son
normales, así que la AD se une al VD
SIGNOS Y SÍNTOMAS
● Cianosis se nota en las primeras
horas de vida
● Respiración rápida
● Respiración dificultosa
● Frecuencia cardíaca acelerada
● Piel fría o pegajosa
FACTORES DE RIESGO
Edad mayor a
40 años
Alcoholismo Diabetes
Mala nutrición
durante el Rubéola u otra
embarazo enfermedad viral
(nutrición durante el
prenatal) embarazo
DIAGNÓSTICO
● Radiografía de tórax
● Electrocardiograma
● Ecocardiograma
● Cateterismo cardiaco
PRONÓSTICO
● El 35% de los casos
pueden presentar CIV
estable, pero con la
cirugía aumenta la
probabilidad de tener
una buena calidad de
vida.
BIBLIOGRAFÍA
